葉妙清，周永進(jìn)，紀(jì)建松

麗水市中心醫(yī)院 放射科，浙江 麗水 323000

未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS），過去被稱為惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH），2013年WHO最新分類用UPS取代了MFH[1]。UPS好發(fā)于老年人，主要發(fā)生在四肢和腹膜后，原發(fā)于其他部位的十分罕見[2]，發(fā)生于小腸的UPS更是罕見。本例小腸UPS位于下腹部鄰近器官，在宮頸癌根治術(shù)后放化療治療后數(shù)年出現(xiàn)腹痛，查腹部CT時(shí)發(fā)現(xiàn)，考慮到患者有放化療治療史，結(jié)合既往文獻(xiàn)報(bào)道，需懷疑放療誘發(fā)UPS的可能性，腫瘤誘因的研究對(duì)前期的診斷有較大的意義。本例術(shù)前難以明確診斷，既往無相似的病例報(bào)道，通過本例的學(xué)習(xí)可以對(duì)類似病例術(shù)前診斷開拓新的思路，進(jìn)而降低術(shù)前的誤診率。

1 病例資料

患者，女，47歲，因“全腹陣發(fā)性疼痛伴肛門停止排便排氣2 d”于2021年2月24日入院?；颊?年前有行宮頸癌根治術(shù)，術(shù)后病理診斷宮頸中-低分化腺癌，浸潤(rùn)至宮頸壁中1/3層。術(shù)后行常規(guī)放化療，放化療方案為設(shè)全盆腔不規(guī)則大面積野，6Mv-X，SAD100，DT 4 800 cGy/24 f，5 f/w，紫杉醇200 mg/d+順鉑30 mg/d化療5周期，先后6次后裝治療，消瘤量2 400 cGy，A點(diǎn)量1 800 cGy。2020年9月外院查腹部CT提示腸梗阻、下腹部局部小腸壁增厚（見圖1），后經(jīng)對(duì)癥治療后腸梗阻緩解。至2021年2月26日查全腹平掃CT示不全性小腸梗阻，盆腔囊實(shí)性腫塊，其內(nèi)見混雜團(tuán)塊影，內(nèi)見氣體影，考慮來源于小腸（見圖2）；復(fù)查全腹增強(qiáng)CT示宮頸癌術(shù)后，子宮及雙側(cè)附件未見顯示，盆腔見團(tuán)塊影，呈不均勻厚壁，動(dòng)脈期壁明顯強(qiáng)化，靜脈期不均勻強(qiáng)化，局部似與腸道相通，結(jié)腸內(nèi)見多發(fā)造影劑滯留（見圖3）；腹腔、腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)，盆腔見少量積液；CT上考慮腸道腫瘤或巨大憩室伴感染可能。

圖1 2020年9月腹部CT圖像

圖2 入院后CT平掃重建冠狀位圖像

圖3 入院后CT增強(qiáng)掃描橫斷位圖像

患者保守治療效果不佳，為進(jìn)一步明確腫塊性質(zhì)及腸粘連情況，行全麻下盆腔腫塊探查術(shù)＋腸粘連松解術(shù)，術(shù)中探查所見：小腸與切口下腹膜廣泛粘連，盆腔小腸與小腸系膜、結(jié)腸及結(jié)腸系膜粘連呈團(tuán)，距回盲瓣約50 cm處小腸壁凸出一腫物，約5 cm×6 cm，質(zhì)地偏硬，炎性增厚明顯，與腸腔相通，考慮小腸惡性腫瘤，遂行小腸部分切除+腸吻合術(shù)，術(shù)中切除小腸約50 cm（包含大部分腫塊組織）送病理?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好。術(shù)后病理示：腫瘤中央?yún)^(qū)囊性變病，囊內(nèi)壁粗糙，附膿苔，囊壁與腸黏膜相通。鏡下所見：由梭形和圓形等形態(tài)各異的細(xì)胞混合組成，其內(nèi)見多核瘤巨細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)豐富，細(xì)胞核大，呈圓形或卵圓型，染色深，核仁明顯，核分裂可見（見圖4）。免疫組化結(jié)果：Vimentin（+），ERG（+），Ki-67（+，約60%），CD34（-），Desmin（-），SMA（局灶+），CD99（+），S-100（-），HMB45（-），β-catenin（膜+），結(jié)合免疫組化最終診斷為UPS。

圖4 術(shù)后病理圖片（HE，×400）

本例患者生長(zhǎng)位置特殊，手術(shù)未能完整切除，術(shù)后進(jìn)行輔助化療，2021年12月6日復(fù)查增強(qiáng)CT示腫瘤已復(fù)發(fā)（見圖5）。

圖5 治療后復(fù)查（2021年12月6日）增強(qiáng)CT橫斷位靜脈期圖像

2 討論

UPS是惡性程度高、非特異性的軟組織腫塊，誘因不明確，可因局部觸摸到包塊、壓痛感和胃腸道反應(yīng)等癥狀就診[3]。本例患者既往有宮頸癌手術(shù)史，且術(shù)后有行放化療，腫塊位于盆腔區(qū)小腸，為放療射線野的覆蓋區(qū)域，早期出現(xiàn)的不適癥狀多認(rèn)為是術(shù)后并發(fā)癥，難以考慮到是另一種惡性腫瘤引起。文獻(xiàn)報(bào)道[4]在放射治療野射線的覆蓋區(qū)，放射劑量的累積，可誘發(fā)一系列的并發(fā)癥，誘發(fā)肉瘤即為最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。有研究表明[5]放射治療常發(fā)生在肉瘤生長(zhǎng)前至少3年，肉瘤常常生長(zhǎng)在原先的放療野內(nèi)或放療較近的區(qū)域。本例患者小腸腫塊的發(fā)生與放療誘發(fā)肉瘤的主要的標(biāo)準(zhǔn)基本相一致，故放射治療誘發(fā)的肉瘤可能性大。

CT檢查可對(duì)病灶進(jìn)行準(zhǔn)確定位，清晰顯示腫塊的邊界，對(duì)早期的小腸腫瘤的診斷準(zhǔn)確率比較高[6]。UPS在CT上表現(xiàn)為平掃大多數(shù)呈低密度，內(nèi)部密度不均勻，可見更低密度囊變壞死區(qū)，鈣化極為少見，形狀大多數(shù)呈類圓形或不規(guī)則形，邊界不清；增強(qiáng)后腫瘤呈多樣性強(qiáng)化，但大部分腫瘤呈不均勻中度或明顯強(qiáng)化。本例患者全腹平掃CT示不全性小腸梗阻，盆腔囊實(shí)性混雜團(tuán)塊，內(nèi)見氣體影；增強(qiáng)CT示宮頸癌術(shù)后，子宮及雙側(cè)附件未見顯示，盆腔見團(tuán)塊影，呈不均勻厚壁，動(dòng)脈期壁明顯強(qiáng)化，靜脈期不均勻強(qiáng)化，局部似與腸道相通，結(jié)腸內(nèi)見多發(fā)造影劑滯留。此患者小腸腫塊CT與常見UPS的CT影像學(xué)表現(xiàn)有許多相似，可以看出其CT征象具有一定的特征性，為影像學(xué)上的診斷提供了重要的信息，便于臨床上術(shù)前和預(yù)后評(píng)估[7]。即便如此，術(shù)前CT準(zhǔn)確診斷UPS仍較困難，需要對(duì)小腸UPS在CT上的表現(xiàn)有更新的認(rèn)識(shí)，最終確診還得依賴于組織病理和免疫組化。

本例患者出現(xiàn)胃腸道癥狀時(shí)腫瘤已經(jīng)較大，如果腫塊生長(zhǎng)到一定程度，往往會(huì)錯(cuò)過最佳治療時(shí)期。該患者2020年9月即出現(xiàn)腸梗阻癥狀，當(dāng)時(shí)腹部CT提示腸梗阻、下腹部局部腸壁增厚，未見明顯腫塊形成，使得患者錯(cuò)失早期治療，因此，早期診斷給臨床和影像醫(yī)師帶來挑戰(zhàn)，要結(jié)合病史等信息全面判斷。該患者術(shù)前CT上考慮腸道腫瘤或巨大憩室伴感染可能后，臨床醫(yī)師能及時(shí)進(jìn)行手術(shù)探查明確腫塊性質(zhì)，避免了誤診和延誤治療帶來的影響，為患者后期治療爭(zhēng)取最大的受益[8]。手術(shù)切除是UPS的主要治療方法，術(shù)后輔助放化療。UPS的預(yù)后差，復(fù)發(fā)率高[9]，因此，早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療很有必要[10]。本例患者生長(zhǎng)位置特殊，手術(shù)不能完整切除，術(shù)后有進(jìn)行輔助化療，治療半年后復(fù)查增強(qiáng)CT示腫瘤已復(fù)發(fā)，可見小腸UPS早期發(fā)現(xiàn)較難，整體治療效果也不理想。

UPS臨床癥狀和影像表現(xiàn)特異性不明顯，導(dǎo)致診斷比較困難，易誤診，需要與以下疾病相鑒別：①小腸憩室：好發(fā)于60～70歲的老年人，CT平掃可見與腸腔相連的囊袋影，內(nèi)有混雜密度的蜂窩樣影，憩室壁與相鄰小腸壁相比均較厚，可見憩室周圍的團(tuán)片狀包裹、膿腫，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化，并發(fā)癥有炎癥、梗阻、出血等[11-12]。②小腸間質(zhì)瘤：好發(fā)生于中老年人，CT平掃表現(xiàn)不規(guī)則軟組織腫塊影，腸壁增厚，腸管重疊，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，腫塊內(nèi)囊性區(qū)域和低密度壞死范圍大，臨床癥狀有上腹部包塊、疼痛不適、腸梗阻甚至穿孔等[13]，本例患者與之鑒別較難。③慢性發(fā)射性腸炎：盆腔惡性腫瘤放療后引起的腸道并發(fā)癥，發(fā)生于放療后數(shù)月或數(shù)年，臨床表現(xiàn)與UPS相似，有腹痛、腹瀉、便血，嚴(yán)重者出現(xiàn)腸梗阻、出血、瘺等[14]；CT平掃示腸壁增厚、水腫，腸系膜炎性改變等，與UPS鑒別較難，增強(qiáng)CT強(qiáng)化不明顯，較易與UPS鑒別[15]。

總之，針對(duì)這一特殊的小腸UPS病例，部位罕見，有惡性腫瘤術(shù)后放療史，需警惕放療誘發(fā)UPS可能，需要影像醫(yī)師綜合考慮病史，分析病因，及時(shí)篩檢排除多原發(fā)癌的可能，充分利用CT檢查的優(yōu)勢(shì)，做出準(zhǔn)確的診斷，降低誤診率，為臨床提供最有價(jià)值的參考。