點(diǎn)評(píng)專家：上海交大醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院放射科

瑞金海南博鰲研究型醫(yī)院放射科 唐永華主任

主要病變描述

胸部定位圖顯示左肺門旁橢圓形實(shí)性腫塊，邊緣銳利，邊界清楚，CT 平掃病變定位左肺上葉肺門區(qū)，支氣管血管束旁伴部分跨葉，軟組織腫塊呈實(shí)性，無鈣化，無明顯液化壞死，邊緣銳利，增強(qiáng)后病變明顯強(qiáng)化，有血管貼邊征和暈征，仔細(xì)觀察病變下緣局部有血管穿行，未見阻塞性肺炎和阻塞肺氣腫，縱隔和腋窩無淋巴結(jié)腫大，無胸腔積液。

病理大體：左側(cè)斜裂近肺門處腫物約4 cm×4 cm×3 cm，可見包膜，切面灰黃色，均勻一致，質(zhì)中，局部出血，暗紅色。

鏡下病理：送檢為淋巴結(jié)組織，周邊僅見少許殘存的濾泡呈萎縮形態(tài)，其余淋巴結(jié)破壞，取代為彌漫增生的圓形、中等大小淋巴樣細(xì)胞，形態(tài)較一致，核分裂像不易見。免疫組化：腫瘤細(xì)胞CD20、CD79α、Bcl-2 均為（+），CD3、CD5、Bcl-6、TdT、MUM-1、CyclinD1 均為（-），Ki-67 熱點(diǎn)區(qū)約10%（+）；濾泡樹突狀細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀分布、形態(tài)不規(guī)則，CD21（+）。

結(jié)合HE 形態(tài)及免疫組化結(jié)果，病變符合B 細(xì)胞淋巴瘤，考慮為結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤。

評(píng)論

原發(fā)于肺內(nèi)淋巴組織的淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL），是結(jié)外淋巴瘤的一種罕見類型。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：（1）影像學(xué)顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)腫大。（2）既往無胸外淋巴瘤診斷病史。（3）無肺及支氣管外其他部位的淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血病的證據(jù)。（4）發(fā)病后3 個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤的征象。病理分霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL），臨床絕大部分為NHL，且多數(shù)為低度惡性小B 細(xì)胞黏膜相關(guān)淋巴組織（mucosaassociated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤，占全部PPL 的70%～80%，以起源于支氣管黏膜相關(guān)淋巴組織型結(jié)外邊緣區(qū)B 細(xì)胞淋巴瘤（MALT）為主。影像學(xué)分結(jié)節(jié)腫塊型、肺炎或肺泡型、間質(zhì)型和粟粒型。相對(duì)特異影像學(xué)表現(xiàn)為瘤塊周圍絮狀、磨玻璃狀改變，周圍間質(zhì)浸潤發(fā)生率較高，病變常見支氣管充氣征，右肺較易受累，常見跨葉分布。各種亞型表現(xiàn)各異。如高度惡性大B 細(xì)胞淋巴瘤結(jié)節(jié)或腫塊內(nèi)可見壞死和空洞，低度惡性小B 細(xì)胞淋巴瘤結(jié)節(jié)或腫塊內(nèi)常見支氣管充氣征，本組病理為少見邊緣區(qū)淋巴瘤（marginal zone lymphomas，MZL）其中一種：結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)B 細(xì)胞淋巴瘤（nodal marginal zone B-cell lymphoma，NMZL），是一種罕見惰性小B 細(xì)胞淋巴瘤，頭頸部、腋下和腹股溝淋巴結(jié)是好發(fā)部位，臨床表現(xiàn)為局部或廣泛的淋巴結(jié)腫大，30%有骨髓受累，10%～20%有淋巴瘤B 癥狀，外周血受累罕見，缺乏脾臟和結(jié)外淋巴瘤證據(jù)，診斷時(shí)患者多為Ⅰ～Ⅱ期，患者臨床進(jìn)展緩慢，5 年總生存率60%～70%，復(fù)發(fā)常見，有證據(jù)表明其與丙型肝炎病毒（hepatitis C virus，HCV）存在一定的聯(lián)系，約20%可發(fā)生向彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化，中位時(shí)間約為診斷后4.5 年。MZL 異質(zhì)性較強(qiáng)，WHO 將其分為三型：黏膜相關(guān)淋巴組織型結(jié)外邊緣區(qū)B 細(xì)胞淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）、脾臟MZL 和淋巴結(jié)MZL（NMZL）。MZL 發(fā)病與慢性感染和自身免疫性疾病史密切相關(guān)，臨床缺乏診斷性生物標(biāo)志物，因此可能與其他惰性B 細(xì)胞淋巴瘤混淆，只有通過廣泛的病理檢查并結(jié)合臨床、形態(tài)學(xué)、表型細(xì)胞遺傳學(xué)和分子學(xué)特征，才能確診MZL，其影像學(xué)亦無典型特征。

鑒別診斷：本例患者影像學(xué)定位左側(cè)肺門淋巴結(jié)區(qū)域腫塊，增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化明顯，有血管貼邊征和暈征，腫塊下級(jí)可見局部血管穿行，考慮應(yīng)與肺門區(qū)巨淋巴細(xì)胞增生癥、肺硬化性血管瘤鑒別。肺門區(qū)巨淋巴細(xì)胞增生癥平掃通常表現(xiàn)為均勻低密度軟組織腫塊，中心常見粗大鈣化，增強(qiáng)后典型表現(xiàn)肺門區(qū)多個(gè)輕中度腫大淋巴結(jié)，呈輕中度均勻強(qiáng)化，其鄰近氣管可見輕度受壓、移位征象。肺硬化性血管瘤好發(fā)中年女性，表現(xiàn)為直徑1～5 cm 的圓形、類圓形肺內(nèi)腫塊，邊緣光滑、清晰，無毛刺，平掃密度均勻，有時(shí)見粗大點(diǎn)片狀鈣化，增強(qiáng)見均勻或不均勻強(qiáng)化，且有延遲強(qiáng)化，暈征、空氣新月征、貼邊血管征對(duì)診斷該病有參考價(jià)值。

本例病變提示肺門淋巴結(jié)區(qū)域較大邊緣光滑腫塊，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，考慮除常見巨淋巴細(xì)胞增生癥、肺硬化性血管瘤外，還需鑒別少見惰性淋巴瘤-結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)B 細(xì)胞淋巴瘤。

附：第五期答題獲獎(jiǎng)名單

屈耀明（廣東，珠江醫(yī)院）

吳 譯（廣東，汕頭市中心醫(yī)院）

王毓新（山東，巨野縣人民醫(yī)院）

梁敏培（廣西，賀州市中醫(yī)醫(yī)院）

王秀英（廣東，東莞市東南部中心醫(yī)院）