吳瓊 姜慧杰 張瑾 粱田 梁宗輝

病例資料患者，女，8 歲，入院前1 周因腹脹行超聲檢查提示右側(cè)腎上腺與肝右后葉之間實(shí)性腫物。平素健康情況良好，無(wú)傳染病、外傷及手術(shù)史，無(wú)藥物及食物過(guò)敏史，無(wú)輸血史。查體：腹平坦，未見(jiàn)異常隆起，臍偏右側(cè)壓痛，未觸及明顯包塊，全腹無(wú)反跳痛及肌緊張，移動(dòng)性濁音陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)志物CEA、CA-125、CA19-9、AFP 均無(wú)升高；堿性磷酸酶略低（136 U/L）；神經(jīng)元特異性烯醇化酶正常。

腹部MRI 平掃（圖1）見(jiàn)肝臟與右腎間團(tuán)塊狀異常信號(hào)灶，呈現(xiàn)不均勻T1WI 低信號(hào)、T2WI 高信號(hào)，約9 cm×5.2 cm×7.5 cm，抑脂序列呈高信號(hào)，門(mén)靜脈及下腔靜脈略受壓。腹部CT 增強(qiáng)（圖2）掃描可見(jiàn)右腹膜后不規(guī)則形團(tuán)塊影，較大截面約76 mm×56 mm，病變大部分三期強(qiáng)化不明顯，延遲期見(jiàn)病變內(nèi)少許斑片影，呈輕度強(qiáng)化，鄰近臟器及血管被推壓移位，未見(jiàn)明顯受侵，右腎上腺顯示不清。

圖1 a）MRI 平掃T1WI 示右側(cè)腹膜后不規(guī)則團(tuán)塊影，鉆孔樣生長(zhǎng)，呈均勻低信號(hào)；b）T2WI 壓脂腫瘤呈不均勻高信號(hào)，門(mén)靜脈（箭）及下腔靜脈（箭頭）略受壓；c）、d）T2WI 矢狀位、冠狀位見(jiàn)“渦旋征”，為高信號(hào)內(nèi)線狀低信號(hào)影（箭）圖2 CT 增強(qiáng)掃描。a）動(dòng)脈期、b）靜脈期、c）延遲期顯示右側(cè)腹膜后不規(guī)則腫物，增強(qiáng)后腫瘤大部分無(wú)明顯強(qiáng)化，延遲期腫瘤內(nèi)部見(jiàn)輕度斑片狀強(qiáng)化（箭）圖3 鏡下可見(jiàn)散在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、成熟中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞位于豐富的Schwann 細(xì)胞間質(zhì)

手術(shù)記錄：患兒平臥位，麻醉起效后，探查腫瘤位于右側(cè)腹膜后，實(shí)性，質(zhì)地中等，界清，呈葫蘆形，長(zhǎng)徑大小約9 cm，短徑約3～5 cm，起源于右交感神經(jīng)鏈，位于脊柱與下腔靜脈之間，向上至膈肌腳，向下至腎上極，周?chē)馨徒Y(jié)有增生，仔細(xì)游離后腫瘤完整切除，送病理檢查。病理結(jié)果：（腹膜后）節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（成熟中型）（圖3）。免疫組化結(jié)果顯示：SYN（少量+），NSE（少量+），Ki67（約1%）。

討論節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma，GN）又稱(chēng)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤，起源于原始神經(jīng)嵴細(xì)胞，是一種良性腫瘤，少數(shù)存在潛在惡性趨勢(shì)，可向神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變，約占周?chē)窠?jīng)組織腫瘤的2%～3%［1］。GN 好發(fā)于兒童和青年人，其中三分之二的患者年齡在20 歲以下［2］，男女發(fā)病率相當(dāng)，也有文獻(xiàn)報(bào)道女性發(fā)病率較男性高［3］。GN 分布范圍廣泛，可發(fā)生于沿著椎旁交感神經(jīng)叢的任何地方，其中腹膜后（32%～52%）和后縱隔（39%～43%）多見(jiàn)，頸部（8%～9%）少見(jiàn)［4］。

腹膜后的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤生長(zhǎng)緩慢，位置較深，一般沒(méi)有明顯的臨床癥狀，大多都是體檢發(fā)現(xiàn)，也可僅表現(xiàn)為局部不適或疼痛，少數(shù)腫瘤會(huì)有分泌功能，導(dǎo)致腹瀉、發(fā)作性高血壓或女性男性化等［3］。臨床上，腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤首選手術(shù)切除，預(yù)后良好。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多有完整的纖維性包膜，內(nèi)含不同數(shù)量的黏液樣基質(zhì)，可有鈣化、囊變和脂肪變，但很少發(fā)生出血和壞死。鏡下可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為固有成分，多數(shù)分化較好，神經(jīng)纖維增生成束，呈波浪狀或編織狀，間質(zhì)中含有大量黏液基質(zhì)，血管較少。其形態(tài)上可分為成熟中型和成熟型。成熟中型是指在豐富的Schwann 細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)到完全成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，伴有少量不成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和散在分布的分化神經(jīng)母細(xì)胞成分。成熟型是指Schwann 細(xì)胞間質(zhì)背景中全部是有衛(wèi)星細(xì)胞圍繞的完全成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞成分。免疫組化染色顯示GN 瘤對(duì)神經(jīng)源性標(biāo)志表現(xiàn)出陽(yáng)性，如S-100、SYN、NSE 等，以此可與上皮和其他組織細(xì)胞來(lái)源腫瘤相鑒別。

GN 的影像表現(xiàn)與其病理改變密切相關(guān)。腫瘤多表現(xiàn)為邊界清晰，呈卵圓形、新月形或不規(guī)則形，CT 平掃近似囊性密度，MRI 為T(mén)1WI 低信號(hào)，T2WI 不均一高信號(hào)，這主要是因?yàn)镚N 瘤有完整包膜，內(nèi)含大量黏液樣基質(zhì)。但是T2WI 信號(hào)強(qiáng)度會(huì)受黏液間質(zhì)與細(xì)胞成分的比例以及腫瘤中膠原纖維的數(shù)量的影響。當(dāng)腫瘤含有大量黏液基質(zhì)，相對(duì)少的細(xì)胞成分和膠原纖維時(shí)，T2WI 呈顯著高信號(hào)；當(dāng)腫瘤中有豐富的細(xì)胞成分和膠原纖維，黏液基質(zhì)相對(duì)缺乏時(shí)，T2WI呈中等-高信號(hào)［5］。GN鈣化率較高，文獻(xiàn)報(bào)道的鈣化率不一致［6,7］，從10%～20%到20%～60%不等，鈣化的形態(tài)、大小可提示腫瘤良惡性，惡性者多為粗大條形或不定形鈣化，良性者多為點(diǎn)狀、針尖狀鈣化。GN 還有一些特異征象。（1）渦漩狀征象。表現(xiàn)為T(mén)2WI 在高信號(hào)的腫瘤中可見(jiàn)曲線形或線形的低信號(hào)灶，代表縱橫交錯(cuò)的Schwann細(xì)胞和膠原纖維。（2）鉆孔樣生長(zhǎng)。GN 瘤質(zhì)地較軟，會(huì)沿周?chē)荛g隙呈嵌入方式生長(zhǎng)，形成偽足樣改變，但不侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)。（3）延遲強(qiáng)化。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)大多無(wú)明顯強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化，部分延遲期見(jiàn)漸進(jìn)性均勻或不均勻輕、中度斑片狀強(qiáng)化或邊緣環(huán)狀強(qiáng)化，主要因?yàn)槟[瘤細(xì)胞外間隙內(nèi)含有的大量黏液基質(zhì)阻滯了對(duì)比劑的灌注。

影像診斷思維腹膜后腫物在臨床上較常見(jiàn)，雖然病理診斷為其金標(biāo)準(zhǔn)，但影像學(xué)檢查（超聲、CT、MRI、PET-CT等）在病變檢出和診斷、指導(dǎo)臨床治療以及治療后隨診復(fù)查等方面有很重要的價(jià)值，影像醫(yī)生可通過(guò)以下幾個(gè)方面對(duì)腹膜后腫物進(jìn)行評(píng)估（圖4）。

圖4 原發(fā)性腹膜后腫物影像診斷思維導(dǎo)圖

1.定位診斷

病變是否位于腹膜后：腹膜后腫物的診斷首先要考慮病變是否位于腹膜后，由于影像學(xué)特征的重疊性，在臨床工作中常會(huì)把起源于腹腔的腫物（如胃腸間質(zhì)瘤）誤診為腹膜后腫物，而導(dǎo)致誤診。腹膜后間隙是腹后壁腹膜和腹橫筋膜之間的結(jié)締組織間隙，以腎筋膜為中心由前向后依次分為腎旁前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙。腎旁前間隙是后腹膜與腎前筋膜之間的區(qū)域，內(nèi)包括升、降結(jié)腸，十二指腸降段及水平段、胰腺等。腎周間隙是腎前筋膜與腎后筋膜之間的區(qū)域，內(nèi)包括腎、腎血管、輸尿管、腎上腺及其周?chē)?。腎旁后間隙是位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之間的區(qū)域，其內(nèi)沒(méi)有臟器，只有一些脂肪、淋巴結(jié)等［8］。腹膜后器官及大血管前移或側(cè)移是腫瘤位于腹膜后的最佳證據(jù)［9］。例如本例病例中腹膜后血管受腫瘤壓迫位置前移，提示該腫物位于腹膜后。其他征象也可以提示腫瘤位于腹膜后，如腫瘤與相鄰后腹壁或盆壁肌肉脂肪間隙不清晰、腫瘤與腹腔內(nèi)器官間間隙存在等。

病變是否是腹膜后器官來(lái)源：腹膜后腫塊包括原發(fā)性腹膜后腫瘤、腹膜后器官腫瘤、晚期惡性消化系癌腫的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶等。如果為原發(fā)性腹膜后腫瘤，就會(huì)對(duì)鄰近臟器產(chǎn)生壓迫作用，導(dǎo)致臟器受壓變扁，但是仍保持其正常形態(tài)。反之，如果為腹膜后器官來(lái)源性腫物，腫物與臟器實(shí)質(zhì)則為共同生長(zhǎng)關(guān)系，而非壓迫關(guān)系，就會(huì)有以下一些特殊的影像學(xué)征象，如“鳥(niǎo)嘴征”、“器官隱匿征”、“器官包埋征”“優(yōu)勢(shì)供血?jiǎng)用}征”等［10］。這些征象對(duì)于病變起源的判別有一定幫助，但是要注意某些征象具有假陽(yáng)性，比如本例病例中，腫瘤過(guò)大導(dǎo)致右側(cè)腎上腺無(wú)法顯示，符合器官隱匿征，但是最后病理證實(shí)腫物為原發(fā)性腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

2.定性診斷

腹膜后腫物來(lái)源和種類(lèi)眾多，不同來(lái)源的腫瘤組織成分、生長(zhǎng)方式及血供情況各不相同，因此可通過(guò)這三個(gè)方面對(duì)腫物進(jìn)行初步定性診斷。

腫瘤內(nèi)部成分：（1）脂肪/脂質(zhì)：主要包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤等。脂肪組織在CT 上為低密度，MRI 為T(mén)1WI高信號(hào)、T2WI 高信號(hào)，壓脂像信號(hào)減低。如果腫瘤內(nèi)絕大部分為均勻性明顯脂肪影，邊緣清楚，常提示脂肪瘤；脂肪肉瘤瘤內(nèi)脂肪的數(shù)量通常與腫瘤分級(jí)成反比，分化良好者含有較多的脂肪，分化差者常密度不均，邊界不清，沒(méi)有明顯脂肪。高分化脂肪肉瘤影像表現(xiàn)同脂肪瘤類(lèi)似，瘤內(nèi)大部分都為脂肪，但是當(dāng)病變超過(guò)10 cm、瘤內(nèi)結(jié)節(jié)不超過(guò)1 cm 時(shí)要傾向于高分化脂肪肉瘤［11］；畸胎瘤內(nèi)主要為脂肪和軟組織，常伴骨骼、牙齒和不定型鈣化，所以其內(nèi)密度或信號(hào)混雜，典型者不難診斷，當(dāng)缺乏骨骼、鈣化時(shí)，要注意與脂肪肉瘤鑒別。（2）黏液成分：主要包括黏液樣脂肪肉瘤、黏液纖維肉瘤、神經(jīng)鞘細(xì)胞來(lái)源性腫瘤（神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤）和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞來(lái)源性腫瘤（節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤）等。黏液基質(zhì)在CT 上為囊性密度，T2WI 為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化。黏液樣脂肪肉瘤增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)網(wǎng)格狀強(qiáng)化，可與其他脂肪肉瘤亞型并存；黏液纖維肉瘤中黏液基質(zhì)含量與其分級(jí)相關(guān)，低級(jí)別者可見(jiàn)豐富的黏液樣基質(zhì)，而高級(jí)別者黏液基質(zhì)減少，腫瘤更加不均質(zhì)，MRI 增強(qiáng)可見(jiàn)“尾征”，為其特異征象；神經(jīng)纖維瘤常見(jiàn)“靶征”，即T2WI 上中央致密纖維組織呈低信號(hào)，周?chē)ひ簶踊|(zhì)呈高信號(hào)；神經(jīng)鞘瘤難與神經(jīng)纖維瘤區(qū)分，可能出現(xiàn)“束征”（即T2WI 上表現(xiàn)大量?jī)?nèi)部環(huán)樣結(jié)構(gòu)）［12］。（3）壞死組織：主要包括惡性程度高的腫瘤（如平滑肌肉瘤）和血管豐富的腫瘤（如節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤）。腫瘤內(nèi)壞死組織在CT 上呈無(wú)強(qiáng)化低密度區(qū)，T2WI 呈高信號(hào)。平滑肌肉瘤為第二常見(jiàn)的腹膜后惡性肉瘤，當(dāng)腹膜后出現(xiàn)不含脂肪的團(tuán)塊狀腫塊，并有鄰近的血管和不同的內(nèi)部壞死時(shí)，應(yīng)首先考慮平滑肌肉瘤［13］。血管豐富的腫瘤生長(zhǎng)速度快，中央容易缺乏氧氣和營(yíng)養(yǎng)而出現(xiàn)壞死，其中節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤出血和壞死較節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤更多見(jiàn)。（4）囊性成分：主要包括淋巴管瘤、黏液性囊性腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤等［14］。典型淋巴管瘤表現(xiàn)為多房囊性團(tuán)塊，壁薄，形狀狹長(zhǎng)，可從腹膜后某一間隙蔓延至另一間隙。腹膜后神經(jīng)鞘瘤常出現(xiàn)囊變，原因在于腫瘤中央血液供應(yīng)不足。（5）鈣化：神經(jīng)源性腫瘤常有鈣化，其中節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤鈣化率10%～60%不等，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤鈣化較節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤更常見(jiàn)。（6）小圓細(xì)胞：淋巴瘤是最常見(jiàn)的由小圓細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，CT 上密度常較均勻，T2WI 顯示為均勻的較低信號(hào)病變，代表細(xì)胞成分密集；另一類(lèi)由小圓細(xì)胞構(gòu)成的原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）例外，MRI 上常表現(xiàn)為不均勻低信號(hào)。

生長(zhǎng)方式：淋巴瘤常包繞器官及血管周?chē)L(zhǎng)和蔓延，表現(xiàn)為“主動(dòng)脈漂浮征”，交感神經(jīng)節(jié)腫瘤（如節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤等）會(huì)沿著交感神經(jīng)鏈生長(zhǎng)，部分可包繞血管，但二者都不會(huì)浸潤(rùn)血管壁。惡性腫瘤多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，會(huì)侵犯周?chē)鞴偌把堋?/p>

血供情況：富血供腫瘤包括神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、血管性腫瘤（如血管內(nèi)、外皮肉瘤）和腺泡狀軟組織肉瘤；中等程度血供的腫瘤包括黏液纖維肉瘤、平滑肌肉瘤及大多數(shù)肉瘤；乏血供腫瘤包括低級(jí)別的脂肪肉瘤、淋巴瘤和大多數(shù)良性腫瘤。

3.良惡性評(píng)估

原發(fā)性腹膜后腫物缺乏特異的影像學(xué)征象，相對(duì)于腫瘤組織起源的定性診斷，鑒別腫瘤良惡性更實(shí)用。良性腫瘤體積較小，邊緣規(guī)則且包膜基本完好，主要為匍匐性或膨脹性生長(zhǎng)，鄰近組織受壓移位但仍有脂肪間隙，增強(qiáng)可出現(xiàn)強(qiáng)化也可以不強(qiáng)化。惡性腫瘤體積較大，邊緣多不規(guī)則有分葉，四周常有小毛刺，多伴有壞死、囊變、出血或鈣化等，主要為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，會(huì)侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)，脂肪間隙模糊，甚至存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)后多為中度強(qiáng)化［15］。

4.綜合分析

對(duì)于腹膜后腫物做出準(zhǔn)確的診斷，單純靠影像表現(xiàn)是不夠的，需結(jié)合多方面資料綜合分析：（1）發(fā)病率是首先要考慮的一個(gè)因素。比如脂肪肉瘤是腹膜后最常見(jiàn)的肉瘤，占成人腹膜后軟組織惡性腫瘤的35%［11］，所以任何主要含脂肪的腹膜后腫塊都應(yīng)首先考慮分化良好的脂肪肉瘤；腹膜后囊性病變中囊性淋巴管瘤發(fā)病率最高，所以當(dāng)腹膜后出現(xiàn)囊性團(tuán)塊要優(yōu)先考慮囊性淋巴管瘤。（2）相關(guān)疾病史也會(huì)為診斷提供線索。例如腹膜后血腫患者常有創(chuàng)傷病史；腹膜后淋巴瘤的診斷，其相關(guān)血液系統(tǒng)惡性腫瘤病史和實(shí)驗(yàn)室檢查也是診斷的重要依據(jù)。（3）年齡也是診斷的重要線索。不同類(lèi)別腹膜后腫物有著不同的好發(fā)年齡，比如腹膜后肉瘤好發(fā)于中老年，畸胎瘤好發(fā)于兒童和青年人，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者年齡相對(duì)較小。（4）性別也是一個(gè)相關(guān)因素。不同的腫瘤有其各自的性別偏好，比如脂肪肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、平滑肌肉瘤好發(fā)于女性，而黏液纖維肉瘤、淋巴管瘤則男性好發(fā)。

總之，原發(fā)性腹膜后腫物包括不同病理類(lèi)型的腫物，每一種都有其特殊的影像學(xué)表現(xiàn)。掌握原發(fā)性腹膜后腫物的影像學(xué)征象并與臨床相結(jié)合，在縮小鑒別診斷范圍、做出準(zhǔn)確的放射學(xué)診斷及指導(dǎo)臨床治療方面至關(guān)重要。