施彪 徐守軍

微囊性/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤是外周神經(jīng)鞘瘤一種罕見組織學(xué)類型，通過回顧性分析椎管內(nèi)微囊性/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤臨床病理及MRI 表現(xiàn)以便加深對其認(rèn)識。

病例資料男，32 歲，腰痛三年，左下肢疼痛兩年就診于蚌埠市第一人民醫(yī)院。實驗室檢查：血常規(guī)、血沉正常，肥達(dá)氏反應(yīng)陰性，轉(zhuǎn)氨酶和凝血酶正常。影像學(xué)檢查：腰椎MR 平掃加增強(qiáng)示腰1～腰3 椎體水平面對應(yīng)椎管內(nèi)見條帶狀異常信號，內(nèi)部信號均勻，T1WI 等信號影，T2WI 稍高信號為主，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化；脊髓圓錐受壓側(cè)移，同側(cè)硬膜下腔增寬，周圍未見明顯骨質(zhì)破壞（圖1）。

圖1 a）T1WI 失狀位示腰椎L1～L3 椎體水平面對應(yīng)椎管內(nèi)條帶狀等信號影，脊髓圓錐受壓；b）、c）T2WI 壓脂像失狀位和冠狀位示腰椎椎管內(nèi)見條帶狀稍長T2WI 信號，內(nèi)部細(xì)線狀低信號影，近端同側(cè)硬膜下腔增寬；d）T1WI 增強(qiáng)失狀位示腰椎L1～L3 椎體水平面對應(yīng)椎管內(nèi)條帶狀高強(qiáng)化信號影，脊髓圓錐受壓，與終絲馬尾關(guān)系密切；e）T1WI 增強(qiáng)橫軸位示腰椎椎管內(nèi)見類圓形高強(qiáng)化信號，內(nèi)部點狀強(qiáng)化較低信號影圖2 鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形、短梭形，胞漿嗜酸，腫瘤細(xì)胞互相吻合交織，形成特征性的網(wǎng)狀或篩孔狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)富含黏液（HE×100）

術(shù)后病理診斷：鏡下腫瘤可見完整包膜，細(xì)胞呈梭形、短梭形，胞漿嗜酸，腫瘤細(xì)胞互相吻合交織，形成特征性的網(wǎng)狀或篩孔狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)富含黏液。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：S100（++），Nestin（+），CD34（-），Calretinin（+/-），GFAP（+/-），CD57（-），Vim（-），EMA（-），SMA（-），Ki-67（1+，3%）等（圖2）。結(jié)合免疫組化標(biāo)記結(jié)果，考慮為微囊性/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤。

討論1.臨床病理

神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘膜施萬細(xì)胞，多為良性腫瘤，全身任何神經(jīng)走行區(qū)均可能發(fā)生，其中約95%為孤立性和散發(fā)性病變，一般認(rèn)為神經(jīng)鞘瘤是良性的、不復(fù)發(fā)的腫瘤。在2013 版WHO 分類中神經(jīng)鞘瘤劃歸為軟組織腫瘤［1］，在2020 版WHO 分類中仍歸為軟組織腫瘤［2］，其有多種組織形態(tài)學(xué)變異，可分為多個亞型，包括富細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤、退變性神經(jīng)鞘瘤、微囊性/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤、上皮樣神經(jīng)鞘瘤、腺性神經(jīng)鞘瘤、黑素性神經(jīng)鞘瘤、叢狀神經(jīng)鞘瘤以及混合性神經(jīng)鞘瘤/神經(jīng)纖維瘤［3,4］。Liegl 等［5］在2008年首次報道并描述微囊性/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤（microcystic/reticular schwannoma），它屬于神經(jīng)鞘瘤的一種罕見的組織學(xué)亞型，發(fā)病年齡多為30～50 歲，性別無差異，好發(fā)胃腸道（下消化道為主），腰椎管內(nèi)長段病灶更是罕見［6］。與經(jīng)典神經(jīng)鞘瘤在組織學(xué)形態(tài)上有所不同，其內(nèi)梭形細(xì)胞具有明顯的黏液樣間質(zhì)，可伴散在的淋巴細(xì)胞浸潤，可能缺乏柵欄結(jié)構(gòu)和透明狀厚壁血管［7］，微囊性/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤有兩個不同的形態(tài)成分以及過渡區(qū)，當(dāng)黏液成分相對較少時形成微囊狀外觀，而當(dāng)黏液成分較多時形成網(wǎng)狀外觀。鏡下腫瘤可見黏液網(wǎng)、囊性結(jié)構(gòu)及透明血管，同時免疫組化在微囊性/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷中起重要作用，大多數(shù)腫瘤S-100 蛋白呈擴(kuò)散性強(qiáng)陽性，此例符合S100（++）。

2.MRI 表現(xiàn)分析

本例發(fā)生于椎管內(nèi)，縱行生長，可能與馬尾神經(jīng)走行分布有關(guān)［8］，病灶內(nèi)部信號以T2WI 高信號為主，并見條索狀纖維間隔低信號影，病灶與周圍組織結(jié)構(gòu)分界尚清［9］，增強(qiáng)后病灶明顯不均質(zhì)強(qiáng)化，其原因在于強(qiáng)化方式取決于諸多因素的作用，除透明微血管數(shù)量外，微血管壁基膜的通透性、組織的滲透壓及增強(qiáng)掃描的時機(jī)等影響因素，推測造成這種強(qiáng)化差異的機(jī)制在于：（1）組織結(jié)構(gòu)內(nèi)瘤細(xì)胞與黏液成分含量比例的差異；（2）微血管壁通透性不同。本例是瘤細(xì)胞相對密集、黏液成分較多，產(chǎn)生T2WI 以高信號為主，但間質(zhì)透明血管豐富，低微血管密度（microvessel density，MVD）的管壁通透性高，增強(qiáng)掃描時較多對比劑經(jīng)血管進(jìn)入瘤細(xì)胞區(qū)，導(dǎo)致強(qiáng)化效果顯著，囊性區(qū)強(qiáng)化減低，造成了差異性強(qiáng)化的表現(xiàn)，類似于經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤強(qiáng)化方式，Antoni A 區(qū)實性成分較多，血管較豐富，強(qiáng)化較顯著，Antoni B 區(qū)囊性成分區(qū)，由于出血壞死后囊變形成，強(qiáng)化較弱，形成高低強(qiáng)化相間區(qū)域，有助于神經(jīng)鞘瘤的診斷［10］。

3.鑒別診斷

鑒別診斷包括：（1）黏液（乳頭型）室管膜瘤：椎管內(nèi)好發(fā)脊髓圓錐馬尾區(qū)域，病灶T1WI 多呈等稍低信號，T2WI 高信號，部分可見出血信號，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，部分可向椎間孔內(nèi)生長擴(kuò)張［11,12］。本例發(fā)生部位及影像表現(xiàn)非常相似，需通過病理學(xué)進(jìn)一步診斷。（2）脊膜瘤：好發(fā)于胸段，腰骶段少見，呈等T2WI 信號，邊界清晰，常表現(xiàn)寬基底附于脊膜，內(nèi)部信號多均勻，鈣化少見，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化，可見脊膜尾征。（3）椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤?。嚎砂l(fā)生在Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤中，T1WI 上多呈等、低信號，T2WI 多為高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，可使鄰近椎間孔擴(kuò)大并外生性生長。（4）椎管內(nèi)淋巴瘤：椎管內(nèi)硬膜外型原發(fā)性淋巴瘤沿椎管硬膜外間隙縱向梭形生長，脊髓受壓，相鄰蛛網(wǎng)膜下腔變，病灶T1WI 等信號，T2WI 略高信號，內(nèi)部通常無壞死，增強(qiáng)后中度-明顯強(qiáng)化。

綜上所述，微囊性/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤是神經(jīng)鞘瘤的一種特殊變異類型，具有良性生物學(xué)行為。提高對微囊性/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤的認(rèn)識有助于防止誤診以及制定治療策略，提高治愈率。