羅玲

支氣管源性囊腫（bronchogenic cyst，BC）是一種良性的先天性發(fā)育異常的病變。最常見部位為肺內(nèi)、縱隔，發(fā)生于顱內(nèi)的比較罕見。本文回顧分析一例左額部的支氣管源性囊腫，意在開闊視野及加強認(rèn)知，可作為顱內(nèi)囊性病變的鑒別診斷。

病例資料患者，男，56 歲，無明顯誘因出現(xiàn)頭暈20 余d，下蹲后起身站立癥狀更為明顯，持續(xù)十多分鐘后可自行緩解。神經(jīng)系統(tǒng)體檢無異常。實驗室檢查、腫瘤標(biāo)志物等正常。

CT 平掃示左側(cè)額葉見類圓形稍高密度影，邊界欠清，平均CT 值約37 HU，周圍可見片狀低密度水腫帶（圖1）。MRI 示左側(cè)額部見分葉狀混雜信號結(jié)節(jié)影，邊界欠清，周圍見水腫帶；T1WI 呈等低混雜信號，T2WI 呈等高信號，T2-FLAIR 序列呈混雜高信號（圖2a～2c），DWI 示病灶無擴(kuò)散受限（圖2d），ADC 圖呈稍高信號（圖2e），增強掃描呈不均勻邊緣強化（圖2f），最大范圍約1.6 cm×1.7 cm×1.4 cm。

圖1 軸位CT 平掃示左側(cè)額葉見類圓形密度增高影，邊界欠清，與左側(cè)額骨相連，平均CT 值約37 HU，周圍可見片狀低密度水腫帶 圖2 a)MRI軸位T1WI 示左側(cè)額部見小片狀等低混雜信號影，邊界欠清；b)軸位T2WI 呈等、高信號，周圍見片狀稍高信號水腫帶；c)FLAIR 序列病變呈混雜高信號；d)DWI 示病變無擴(kuò)散受限；e)ADC 圖稍高信號；f)T1WI 增強示病變呈邊緣環(huán)形強化，中央?yún)^(qū)未見明顯強化 圖3 病理示鏡下見囊腫壁表面被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，細(xì)胞大小一致，細(xì)胞核位于基底，細(xì)胞界線清楚，部分囊腫壁纖維組織增生伴玻璃樣變性，周圍組織可見出血，并散在慢性炎細(xì)胞浸潤（HE，×400)

手術(shù)及病理：切開硬膜，可見銀白色珍珠樣腫瘤組織，呈囊性，包膜完整，邊界清楚，部分與左側(cè)額骨相連，質(zhì)軟，血供不豐富。病理大體所見：（左側(cè)額部腫瘤組織）灰白間灰褐組織一堆，總大小2.0 cm×1.5 cm×0.4 cm。免疫組化：S-100（-），EMA（+），PR（部 分+），E-Cadherin（+），SSTR2（部分+），SOX-10（-）（圖3）。病理診斷：支氣管源性囊腫伴囊壁玻璃樣變性及周圍血凝塊形成。

討論 支氣管源性囊腫（BC）是一種良性的先天性發(fā)育異常。通常好發(fā)于肺內(nèi)、縱隔、頸部，亦可位于皮下、腹部、椎管內(nèi)［1-3］。其發(fā)生有以下3 種假說：（1）分離不全假說：在內(nèi)細(xì)胞團(tuán)分化過程中，內(nèi)胚層和外胚層未完全分離。（2）潛能分化假說：認(rèn)為囊腫起源于外胚層，因為其有形成內(nèi)胚層和軸旁中胚層的潛能。（3）脊索裂綜合征：認(rèn)為是由于脊索復(fù)制或分離不完全引起的局部缺陷［4］。發(fā)生在顱內(nèi)的支氣管源性囊腫很罕見，有研究報道發(fā)生于顱內(nèi)支氣管源性囊腫的可能原因是發(fā)育過程中離斷的胚芽隨生長發(fā)育遷移至顱內(nèi)形成神經(jīng)系統(tǒng)的支氣管源性囊腫［5］，或者是神經(jīng)管與原腸在分離時出現(xiàn)部分粘連演變而來，且腦膜發(fā)育相對較晚。顱內(nèi)支氣管源性囊腫無明顯特異性臨床表現(xiàn)，臨床癥狀多與病變的發(fā)生部位相關(guān)。本病例患者臨床表現(xiàn)為頭暈，且可自行緩解，考慮原因可能是其病變位于左額部壓迫鄰近腦組織所致［6］。

MRI 對于顱內(nèi)病變的定位、定性診斷具有較高的敏感性及特異性。顱內(nèi)BC 在MRI 圖像上多呈卵圓形或分葉狀，病變從5 mm 至6 cm 不等，邊界清晰，T1WI 及T2WI 信號通常類似或略高于腦脊液信號，囊內(nèi)信號一般較均勻，部分病例信號較高，可能因囊液內(nèi)高蛋白含量或出血等所致；如果囊腫內(nèi)出血或含有蛋白成分較高，則會出現(xiàn)T1WI呈高信號。而支氣管源性囊腫可能包含大量蛋白質(zhì)成分，因此BC 或出現(xiàn)較為特征性表現(xiàn)：T1WI 圖像高信號表現(xiàn)［7］；綜合其他病理報道，位于腹膜后病灶，T1WI 信號相對混雜者更多見。而本例病灶T1WI 呈低信號，推測其內(nèi)蛋白含量少，且病理證實其內(nèi)可見纖維成分。增強掃描呈不強化、輕度強化或者邊緣環(huán)形強化［8,9］；發(fā)生在顱內(nèi)的BC 以邊緣輕度強化更為常見。本例病變周圍可見水腫帶，正是支持其為腦外病變的證據(jù)，鄰近腦組織出現(xiàn)壓迫性水腫。本例病例病理鏡下可見玻璃樣變性，推測是囊腫出現(xiàn)變性所致。影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)病變的首選方法，確診需依靠組織病理學(xué)檢查。因病變可以并發(fā)感染、惡變，且部分病例經(jīng)手術(shù)后證實可與硬腦膜粘連，所以經(jīng)影像發(fā)現(xiàn)病灶后，無論有無臨床癥狀均應(yīng)早期手術(shù)完整切除，避免因囊壁組織與硬腦膜粘連，術(shù)后殘留造成復(fù)發(fā)［10］。

顱內(nèi)支氣管源性囊腫需與以下腫瘤相鑒別：（1）顱內(nèi)表皮樣囊腫：常見橋小腦腳區(qū)，有分葉，不規(guī)則；有鉆孔生長特點，DWI 呈明顯高信號，增強掃描囊內(nèi)容物及囊壁不強化。在有肉芽腫形成、大血管包饒、周圍組織膠樣變性及惡變時,可出現(xiàn)強化。（2）蛛網(wǎng)膜囊腫：分為先天性及繼發(fā)性兩類，兒童好發(fā)，常見于顳極、枕大池區(qū)域。典型的影像表現(xiàn)為腦脊液樣信號或密度，DWI 無擴(kuò)散受限，增強掃描不強化。蛛網(wǎng)膜囊腫形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，鄰近顱骨可因病灶生長，呈受壓、塑形改變；而支氣管源性囊腫多無顱骨的改變。（3）膠樣囊腫：富含黏液成分、膽固醇結(jié)晶等，T1WI信號不定，T1WI 常高呈信號，T2WI 常呈等信號，增強掃描環(huán)形強化。（4）神經(jīng)膠質(zhì)囊腫：也稱膠質(zhì)室管膜囊腫，額葉常見，腦脊液樣信號，增強掃描不強化。

顱內(nèi)支氣管源性囊腫極其罕見，綜合其他病例總結(jié)其影像特：大多表現(xiàn)為T1WI 等稍高信號、T2WI 高信號，其內(nèi)蛋白含量高時T1WI 呈明顯高信號，且增強掃描不強化或邊緣輕度強化，可有腦外腫瘤占位效應(yīng)。但其臨床表現(xiàn)任缺乏特異性，影像學(xué)檢查對于病變的定位、定性診斷具有重要價值，確診需結(jié)合組織病理學(xué)檢查。