陳楚瑤，許乙凱，林炳權(quán)

南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院影像中心，廣東 廣州510515

松果體實質(zhì)細胞腫瘤（PPT）根據(jù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類可分為3個類型［1］：松果體細胞瘤（PC）占40%，中分化松果體實質(zhì)細胞腫瘤（PPTID）占20%以上［2］，松果體母細胞瘤（PB）占40%［3］。PPT是顱內(nèi)罕見的腫瘤，占松果體區(qū)腫瘤的30%［4］，因少有病例報道，且小樣本中存在診斷缺陷［5］，其生物行為及影像表現(xiàn)尚不清楚。如今先進的磁共振成像技術(shù)，如彌散加權(quán)成像（DWI）和1H-磁共振波譜成像技術(shù)（1H-MRS）提供了常規(guī)磁共振無法提供的腫瘤生物信息［6］。因此，本文搜集了34例經(jīng)手術(shù)病理證實為松果體實質(zhì)細胞腫瘤的病例，回顧性分析其臨床特點和MRI及CT特征，旨在進一步提高對該病的認識?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析本院2012年1月～2020年5月34例松果體實質(zhì)細胞腫瘤患者的臨床資料和CT及MRI圖像資料，所有診斷均經(jīng)手術(shù)病理證實。納入標準：患者均于術(shù)前完成MRI序列掃描，圖像質(zhì)量清晰，能滿足診斷需要；患者就診前未接受任何治療。排除標準：缺少相關(guān)影像學資料；缺少病理資料。其中，男20例，女14例，年齡10月～66歲，中位年齡26歲，平均年齡27.8歲。根據(jù)病理結(jié)果將入組病例分為3組：松果體細胞瘤（PC組，n=9）、中間分化型松果體實質(zhì)細胞腫瘤（PPTID組，n=14）和松果體母細胞瘤（PB組，n=11）。

松果體實質(zhì)細胞腫瘤形態(tài)為類圓形或分葉狀，除PPTID組1例腫瘤侵犯雙側(cè)丘腦及大腦腳背側(cè)外，其余腫瘤邊界較清楚。測量腫瘤最大徑，PC組最小值10 mm，最大值36 mm，平均值22.6 mm。PPTID組最小值9 mm，最大值65 mm，平均值26 mm。PB組最小值22 mm，最大值49 mm，平均值34.7 mm。3組一般資料及腫瘤邊界、形態(tài)、最大徑測量對比（表1）。

表1 3組病例的一般資料及腫瘤邊界、形態(tài)、最大徑測量對比Tab.1 Comparison of clinical information,boundary,shape and maximum diameter of tumors in cases of three groups(n)

1.2 檢查方法

34例患者中，1例僅行術(shù)前MR平掃，11 例行術(shù)前MR 平掃和增強掃描，22例行術(shù)前MR平掃和增強掃描和CT 平掃。采用3.0 T 磁共振成像掃描儀（Philips Achiva 3.0 T）進行檢查。磁共振掃描的主要序列及其參數(shù)如下：GRE-EPI序列參數(shù)：TR/TE=2000/35 ms，翻轉(zhuǎn)角=90°，層厚=4.5 mm，層間距=0.7 mm，矩陣=64×64，視野=230×230×141，采集240個時相，軸位、掃描參考線平行于前后聯(lián)合，掃描層數(shù)為33層，掃描時間為8 min。

1.3 影像特征

觀察PC、PPTlD和PB組腫瘤的CT及MRI表現(xiàn)。MRI圖像的觀察指標包括腫瘤的形態(tài)、邊界、最大徑、平掃及增強的信號特點，瘤內(nèi)囊變、出血和鈣化情況。CT圖像的觀察指標包括腫瘤的密度，瘤內(nèi)是否存在鈣化，鈣化的位置和形態(tài)特點。

1.4 統(tǒng)計學分析

采用SPSS20.0進行統(tǒng)計學分析，計量資料以均數(shù)±標準差表示，組間比較行單因素方差分析；計數(shù)資料以n(%)表示，組間比較行卡方檢驗。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的MR信號特征及瘤內(nèi)特殊MR信號成分

PC組中，腫瘤表現(xiàn)為較均勻的T1WI等信號（5/9）、低信號（3/9），T2WI高信號（7/9），以明顯強化為主要表現(xiàn)（n=5）。1例出現(xiàn)囊變，4例發(fā)現(xiàn)鈣化，其中2例鈣化位于邊緣實性（圖1）；2例合并出血，位于病變內(nèi)部，其中1例見液-液平面。

圖1 松果體細胞瘤Fig.1 Imaging of pineocytoma.

PPTID 組中，腫瘤T1WI 以等低信號為主要表現(xiàn)（10/14），T2WI上以高信號為主(10/14)，部分呈混雜信號（圖2），增強掃描11例病灶呈明顯不均勻強化。其中6例腫瘤可見小圓形囊變影，6例腫瘤內(nèi)有點狀鈣化影6，2例腫瘤內(nèi)見出血，其中1例可見液-液平面。

圖2 中間分化型松果體實質(zhì)細胞腫瘤Fig.2 Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation.

PB組T1WI 7例表現(xiàn)為低信號；T2WI 上均表現(xiàn)為高信號，其中7例MRI信號較混雜，可見多個小囊樣長T1、長T2 信號（圖3），2例見出血改變（1例有液-液平面），增強掃描7例表現(xiàn)為明顯不均勻強化（表2）。

表2 3組腫瘤的MR信號特征及瘤內(nèi)特殊MR信號成分對比Tab.2 Comparison of MR signal and specific morphologic components of tumors in three groups(n)

圖3 松果體母細胞瘤Fig.3 Pineoblastoma.

2.3 DWI、MRS及CT表現(xiàn)

PC、PPTID及PB行DWI掃描的腫瘤均以高信號為主要表現(xiàn)。3例行MRS掃描的腫瘤均表現(xiàn)為Cho峰上升、Cr升高，1例PPTID及PB表現(xiàn)為NAA峰降低，1例PPTID表現(xiàn)為NAA峰不降低。

CT平掃示，3類腫瘤均以混雜或軟組織密度為主要表現(xiàn)，CT值約36～46 Hu，7例PC中3例見斑點狀高密度，1例囊變，1例出血；9例PPTID中3例見斑點狀高密度，4例囊變，1例出血；5例PB中4例見斑片狀低密度影，2例見斑點狀高密度，2例見出血改變（表3）。

表3 3組腫瘤DWI、MRS及CT表現(xiàn)對比Tab.3 Comparison of DWI,MRS and CT performance of tumors among the three groups(n)

2.4 3組腫瘤患者年齡和囊變的比較

3組腫瘤患者年齡（P=0.009）及囊變（P=0.047）情況的差異有統(tǒng)計學意義。將年齡及囊變進一步行LSD兩兩比較，結(jié)果顯示，PB組患者年齡較PC組（P=0.007）及PPTID 組小（P=0.007）；PC 組發(fā)生囊變較PB 組低（P=0.019）。

3 討論

PPT是一種罕見的、表現(xiàn)多樣的腫瘤，臨床表現(xiàn)和預(yù)后各不相同［7］，可發(fā)生于任何年齡段。本研究結(jié)果顯示3組腫瘤患者年齡（P=0.009）差異有統(tǒng)計學意義，進一步兩兩比較顯示，PB組患者年齡較PPTID（P＜0.01）及PB組（P＜0.01）小。有文獻指出PPTID的發(fā)病率在女性更為常見［7］，但本研究PPTID男性患者略多于女性（10：7），3組病例的性別差異均無統(tǒng)計學意義。PPTs的5年生存率分別為39%～86%［8］，術(shù)前明確PPTs的病理類型有助于確定后續(xù)治療方法，故下面對PPTs的CT和MRI影像特征以及相關(guān)診斷和鑒別診斷依據(jù)作深入的探討。

3.1 CT與MRI表現(xiàn)

（1）邊界和大?。罕狙芯縋C及PPTID形態(tài)規(guī)則，境界清楚；PB多呈類圓形，邊界清楚，僅1例侵犯周圍組織。3組腫瘤最大徑差異無統(tǒng)計學意義，但PB組腫瘤最大徑一般較PC組大，可能與PB由致密的原始細胞組成，惡性程度高，生長迅速有關(guān)。（2）CT密度與MRI信號：本研究CT圖像示PPTID（7/10）及PC（4/7）以等密度為主要表現(xiàn)，PB則主要表現(xiàn)為高密度。MR信號：PB及PPTID T1WI以低信號為主，PC呈等或低信號，T2WI 3組腫瘤均以高信號為主要表現(xiàn)，與文獻報道的不盡相同［9］?？赡苁怯捎诓±龜?shù)少，各研究報道的腫瘤CT密度及MR信號差異較大，診斷時應(yīng)以密度及信號為參考，充分考慮到其復雜性，結(jié)合其他影像學特征進行判斷。（3）增強掃描：PC一般呈明顯均勻強化，部分不均勻強化，而PPTID和PB不均勻強化更常見、更明顯［10］，腫瘤的不均勻強化與其內(nèi)的壞死囊變、出血、鈣化有關(guān)。相關(guān)文獻報道［11］與本組病例強化結(jié)果基本相符。（4）囊變、出血及鈣化：分析CT及MR識別出的囊變、出血及鈣化情況，發(fā)現(xiàn)3 組腫瘤囊變（P=0.047）差異有統(tǒng)計學意義。PB瘤內(nèi)更容易發(fā)生囊變，或與其病理分化程度低，生長迅速，因瘤內(nèi)缺血發(fā)生壞死有關(guān)。鈣化差異無統(tǒng)計學意義，可能與本研究病例數(shù)不足有關(guān)。一般而言PC瘤內(nèi)更易出現(xiàn)鈣化，特別是邊緣鈣化，值得注意的是，小于6歲半的健康兒童松果體無鈣化，11～14歲的兒童松果體鈣化率也不到11%［12］。所以14歲以下的小兒松果體鈣化，要警惕松果體瘤的存在。（5）DWI及MRS：本研究3組腫瘤DWI均以高信號為主，3例腫瘤行MRS表現(xiàn)為Cho升高，NAA下降，Cho/NAA比值升高，Cr升高，相關(guān)文獻結(jié)果與本研究一致［6］。

3.2 PPT的鑒別診斷

本病應(yīng)與發(fā)生于松果體區(qū)的生殖細胞瘤、畸胎瘤及膠質(zhì)瘤鑒別。生殖細胞瘤［13］是松果體區(qū)最常見腫瘤，好發(fā)于青年男性，可見囊變和流空現(xiàn)象，可沿腦脊液播散；CT上呈均勻等高密度伴中心包埋性粗大鈣化是其特征［11］，而PPTs的鈣化則更多地位于腫瘤邊緣。畸胎瘤發(fā)病率僅次于生殖細胞瘤，多見于兒童，其信號/密度混雜，鈣化及囊變多見，可見骨骼、毛發(fā)及脂肪等成分，典型呈蜂窩狀改變［14］。根據(jù)患者相關(guān)激素水平及瘤內(nèi)特殊信號表現(xiàn)，有助于鑒別PPTs與畸胎瘤。膠質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)隨腫瘤分化程度不同而有較大差異，III～IV級腫瘤占位征象明顯，增強后明顯環(huán)狀強化，環(huán)壁厚薄不均，利用MRS［15］有助于其與PPTs鑒別。

表4 3組腫瘤年齡及囊變情況LSD兩兩對比Tab.4 Age and cystic change in three groups by LSD statistical method

3.3 PC、PPTID與PB的鑒別

PC常見于成年人，惡性程度低，生長較緩慢，邊界清楚，信號/密度較均勻，增強后呈明顯較均勻強化，CT上邊緣鈣化影為特征表現(xiàn)，囊變和出血較少出現(xiàn)。PB好發(fā)于男童，惡性程度高，腫瘤最大徑較大，常侵犯鄰近的大腦，高達45%發(fā)生腦脊液播散，信號/密度混雜，增強后呈明顯不均勻強化，瘤內(nèi)出血和囊變壞死常見，鈣化相對少見。PPTID好發(fā)于成年女性，惡性程度介于兩者之間，邊界較清，信號/密度多變，增強后呈中-明顯強化，可見出血，囊變及壞死。

綜上所述，PPTs以邊界清楚、形態(tài)規(guī)則的T1WI低信號、T2WI高信號、明顯強化為主要表現(xiàn)，DWI呈高信號，MRS示Cho/NAA比值升高。結(jié)合患者發(fā)病年齡、性別、強化特征以及腫瘤內(nèi)部囊變、出血和鈣化情況，有助于鑒別其3種病理類型。一般而言，PB發(fā)病年齡較小，PPTID 和PB 不均勻強化更常見。PB及PPTID較易出現(xiàn)囊變及壞死，而PC則更易出現(xiàn)鈣化，特別是邊緣鈣化。提高對本病的影像學認識，有助于術(shù)前正確診斷及鑒別診斷。