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        腰椎及骶椎椎管內(nèi)外惡性蠑螈瘤1例

        2022-04-13 07:53:58高而遠(yuǎn)程敬亮李宜真
        中國介入影像與治療學(xué) 2022年4期
        關(guān)鍵詞:骶椎內(nèi)見椎旁

        高而遠(yuǎn),白 潔,程敬亮,李宜真

        (1.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科,2.病理科,河南 鄭州 450052)

        患者男,19歲,雙下肢麻木無力半個月、小便障礙2天;既往體健。查體:四肢肌張力正常,肌力均為5級,雙下肢觸覺減退。實驗室檢查未見明顯異常。腰骶椎MRI:于L3~S2平面椎管內(nèi)見27 mm×129 mm病灶, T1WI呈等信號,T2WI呈混雜稍高信號(圖1A),脂肪抑制T2WI呈混雜稍高信號,伴局部明顯低信號,彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI,b=800 s/mm2)呈高信號(圖1B),增強(qiáng)后呈輕度不均勻強(qiáng)化(圖1C);病灶經(jīng)右側(cè)椎間孔向S1及S2右側(cè)椎旁侵犯,S1椎體骨質(zhì)受侵蝕;診斷:L3~S2水平椎管內(nèi)及右側(cè)椎旁占位性病變,考慮神經(jīng)源性腫瘤。行椎管內(nèi)外腫物切除術(shù),術(shù)中見椎管內(nèi)外腫物呈灰白色,質(zhì)韌,血供欠豐富。術(shù)后病理:光鏡下腫瘤組織內(nèi)見梭形細(xì)胞及散在橫紋肌母細(xì)胞(圖1D);免疫組織化學(xué):Des(灶+),MyoD1(-),Myo(灶性弱+),S-100(+),ALK(-),INI-1(+)。病理診斷:(腰椎及骶椎椎管內(nèi)外)惡性蠑螈瘤(malignant triton tumor, MTT)。

        討論MTT是惡性外周神經(jīng)鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors, MPNST) 的亞型之一,指伴橫紋肌肉瘤分化的MPNST,臨床罕見,可發(fā)生于任何年齡,以中青年多見,男女發(fā)病比例大致相等。MTT多為單發(fā)軟組織腫塊,常無痛性緩慢增大,發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積常已較大。MTT在MR T1WI上呈等信號, T2WI呈高信號,由于腫瘤血供不豐富,增強(qiáng)后多呈輕度不均勻強(qiáng)化。本例MRI表現(xiàn)符合MTT。本病需與椎管其他腫瘤鑒別診斷:①神經(jīng)鞘瘤,好發(fā)于20~60歲,男性略多,常發(fā)生于腰椎,頸、胸椎次之;易發(fā)生囊變、壞死或出血,MRI表現(xiàn)為等/長T1長T2信號,增強(qiáng)掃描實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化;②脊膜瘤,好發(fā)于50~60歲,女性多見,常發(fā)生于胸椎,少見于頸椎或腰椎;腫瘤呈類圓形,位于蛛網(wǎng)膜下腔,常以寬基底附著于硬脊膜,易鈣化,呈稍長T1等T2信號,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,可見“硬膜尾征”;③室管膜瘤,好發(fā)于40~50歲,男性多見,常位于頸椎或上胸椎脊髓內(nèi),多有囊變和脊髓空洞,血供豐富,增強(qiáng)掃描常有明顯強(qiáng)化。本病確診需依靠病理學(xué)檢查。

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