李桂嵐 馮震興 楊水泉

1.廣東省佛山市三水區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣東佛山 528100；2.廣東省佛山市三水區(qū)人民醫(yī)院急診科，廣東佛山 528100

大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血（convexal subarachnoid hemorrhage，cSAH）是一類非動(dòng)脈瘤性的蛛網(wǎng)膜下腔出血，其特點(diǎn)是出血局限在大腦凸面的一個(gè)或數(shù)個(gè)相鄰的腦溝內(nèi)，不累及鄰近的腦實(shí)質(zhì)、基底池、外側(cè)裂、大腦縱列和腦室[1]。cSAH 臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，在臨床上較少見。目前對cSAH 的認(rèn)識差異性較大，對其臨床特征了解不多，病因及發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識亦有限。目前已有研究指出其常見的病因有淀粉樣血管?。╟erebral amyloid angiopathy，CAA）、腦靜脈血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）、煙霧病、腦動(dòng)脈狹窄或閉塞、可逆性腦血管收縮綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）等[2]。臨床上以頭痛和短暫性局灶性功能缺損為主要表現(xiàn)，也可無任何臨床表現(xiàn)。為進(jìn)一步研究其臨床特點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)道一例以發(fā)作性一側(cè)肢體無力為表現(xiàn)的凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血。

1 病例資料

患者男性，63 歲，以“發(fā)作性右上肢乏力4 h 余”為主訴于2020年1月2日入院。患者于4 h 余前午睡后出現(xiàn)右上肢乏力不能上抬，伴右上肢麻木，無右下肢乏力，癥狀持續(xù)約1 h 后緩解，緩解后伴有頭暈感。入院后上述癥狀仍有發(fā)作，共發(fā)作3 次。既往史：高血壓病史5年余，口服藥物降壓治療（具體藥物不詳）；否認(rèn)“糖尿病”“冠心病”“腦梗塞”等病史。無吸煙、飲酒史。查體：血壓142/98 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血脂七項(xiàng)示總膽固醇（total cholesterol，TC）4.41 mmol/L，三酰甘油（triacyl glycerol，TG）1.68 mmol/L，同型半胱氨酸19.36 μmol/L，肌鈣蛋白、心肌酶、凝血四項(xiàng)、大便常規(guī)、尿常規(guī)、血管炎2 項(xiàng)、糖化血紅蛋白、尿酸、空腹血糖、甲功三項(xiàng)等均未見明顯異常。影像學(xué)檢查：急診行顱腦CT 示左頂部腦溝內(nèi)見填充樣高密度影，考慮為少量蛛網(wǎng)膜下腔出血（圖1）。顱腦磁共振加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging，SWI）示左頂葉腦溝內(nèi)見帶狀低信號影，余顱內(nèi)未見異常信號影（圖2）。磁共振T1 壓水像（fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）示左側(cè)中央溝高信號（圖3），考慮蛛網(wǎng)膜下腔少量出血。頭部X 線計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（computed tomography angiography，CTA）示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段粥樣硬化；腦動(dòng)脈硬化，基底動(dòng)脈未見顯示（圖4）。頸部磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）示：左側(cè)椎動(dòng)脈細(xì)小顯示不清，椎基底動(dòng)脈未見顯示（圖5），右側(cè)椎動(dòng)脈形態(tài)大小尚可；掃描所及的頸內(nèi)外動(dòng)脈顯示清晰，管壁光整，頸動(dòng)脈彩超示：雙側(cè)頸動(dòng)脈硬化斑塊形成。顱腦磁共振血管成像（magnetic resonance venogram，MRV）示未見明顯異常。入院后患者上述癥狀再發(fā)，予以辛伐他汀穩(wěn)定斑塊、奧拉西坦?fàn)I養(yǎng)神經(jīng)、丁苯酞改善側(cè)支循環(huán)等治療后病情好轉(zhuǎn)，出院前復(fù)查顱腦CT 示蛛網(wǎng)膜下腔出血較前吸收?？紤]該患者發(fā)作性右上肢乏力的病因?yàn)榉峭鈧酝姑嬷刖W(wǎng)膜下腔出血，腦動(dòng)脈狹窄或閉塞，并且與基底動(dòng)脈重度狹窄或閉塞有關(guān)。

圖1 顱腦CT 示左頂部腦溝內(nèi)見填充樣高密度影

圖2 SWI 示左頂葉腦溝內(nèi)見帶狀低信號影

圖3 FLARE 示左側(cè)中央溝高信號

圖4 頭CTA 示基底動(dòng)脈未見顯示

圖5 頸部MRA 示左椎及基底動(dòng)脈未見顯示

2 討論

由于腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床表現(xiàn)多與病因有關(guān)，且其臨床并發(fā)癥及預(yù)后亦與病因有關(guān)，明確患者的發(fā)病原因尤為重要。cSAH 是蛛網(wǎng)膜下腔出血中的少見類型，其主要病因有CAA、CVT、煙霧病、腦動(dòng)脈狹窄或閉塞、RCVS[3]等，也可見于一些少見病因，如凝血功能紊亂、腦腫瘤及腦膿腫等[4]。有研究表明，60 歲以下的患者，其病因以可逆性腦血管收縮綜合征為常見，通常以頭痛為主要表現(xiàn)，60 歲以上患者的病因以腦淀粉樣血管病為常見，以短暫性感覺或運(yùn)動(dòng)異常為主要表現(xiàn)[5]。

CAA 是一類慢性進(jìn)行性β-淀粉樣蛋白沉積于腦皮質(zhì)及軟腦膜小血管的年齡相關(guān)疾病，是目前非外傷性腦出血的常見原因，其臨床表現(xiàn)除了復(fù)發(fā)性腦出血及慢性進(jìn)行性認(rèn)知障礙外，還表現(xiàn)為類似于短暫性腦缺血發(fā)作的短暫性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)作（transient focal nervous system attack，TFNE）[6]，即淀粉樣發(fā)作，具有反復(fù)發(fā)作性、刻板性、暫時(shí)性（一般不超過30 min）。歐洲的一項(xiàng)研究表明，TFNE 是繼癥狀性腦出血外的CAA 最常見的臨床表現(xiàn)，進(jìn)一步的影像學(xué)相關(guān)性分析表明，TFNE 的發(fā)病與對側(cè)大腦半球急性cSAH 有關(guān)[7]。一般認(rèn)為，該臨床表現(xiàn)的產(chǎn)生可能與出血后引起皮質(zhì)去極化和皮質(zhì)擴(kuò)散性抑制有關(guān)，也可能與血管痙攣和缺血有關(guān)[8]。本例患者為老年男性，以發(fā)作性右上肢乏力為主要表現(xiàn)，顱腦CT 示cSAH，入院后癥狀反復(fù)發(fā)作，故該患者高度懷疑為CAA。由于該患者SWI示未見其他微出血灶，暫無影像學(xué)支持該診斷，但不能完全排除該診斷，建議定期對該病人進(jìn)行隨訪，與Geraldes 等[1]的研究結(jié)果一致。

杜萬良等[9]對54 例自發(fā)性凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的研究表明，腦動(dòng)脈狹窄或閉塞是我國cSAH 的主要病因，其臨床表現(xiàn)與血管狹窄基礎(chǔ)的血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)。腦動(dòng)脈狹窄引起cSAH 的機(jī)制可能與側(cè)支代償?shù)男纬捎嘘P(guān)，多發(fā)生在分水嶺區(qū)域。當(dāng)腦動(dòng)脈狹窄或閉塞時(shí)，軟腦膜動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，當(dāng)血流量增加時(shí)，這些代償性血管由于管壁薄而破裂或通透性增加[10]。本例患者為老年男性，存在高血壓、高血脂、高同型半胱氨酸血癥等危險(xiǎn)因素，頭CTA 及頸部MRA 均提示基底動(dòng)脈重度狹窄或閉塞，考慮該患者的cSAH 與該血管的狹窄有關(guān)。該患者cSAH 發(fā)生的中央溝附近屬于分水嶺區(qū)域，支持了該診斷。該患者予以他汀類穩(wěn)定斑塊、營養(yǎng)神經(jīng)等治療后癥狀緩解，也間接地支持了該診斷。雖然一些研究表明腦動(dòng)脈狹窄或閉塞是引起cSAH 的主要原因之一[11-12]，推測其多見于前循環(huán)的頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈，但基底動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的cSAH 目前仍較少見報(bào)道。

RCVS 是由各種原因引起的腦血管收縮能力短暫性失調(diào)，進(jìn)而引起顱內(nèi)動(dòng)脈的節(jié)段性收縮、多灶性收縮和舒張，患者血管造影的特征性表現(xiàn)為顱內(nèi)血管彌漫性節(jié)段性收縮狹窄，呈“串珠樣”改變，一般3 個(gè)月內(nèi)收縮的血管恢復(fù)正常[13]。典型表現(xiàn)為雷擊樣頭痛[14]，這需要與蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的頭痛相鑒別，但本病例中患者臨床表現(xiàn)未見明顯頭痛，且顱腦CTA未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)血管彌漫性節(jié)段性狹窄，故不考慮該疾病。結(jié)合該患者的頭MRV、頭CTA 及頸部MRA 結(jié)果，不支持腦靜脈血栓形成及煙霧病。

當(dāng)cSAH 患者以短暫性神經(jīng)功能缺損為主要表現(xiàn)時(shí)，老年人需要與短暫性腦缺血發(fā)作相鑒別，尤其是當(dāng)患者出血量少時(shí)，出血不能很快的在顱腦CT 上識別，有研究表明在cSAH 中出血量較少時(shí)，很容易誤診為腦缺血或腦梗死[15]。因此，出現(xiàn)癥狀后應(yīng)立即完善顱腦CT，如果顱腦CT 未見明顯責(zé)任病灶，要進(jìn)行MRI 的SWI 檢查，要明確是否存在cSAH 及中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積，減少抗栓治療過程中顱內(nèi)出血的發(fā)生。另一方面，當(dāng)患者表現(xiàn)為短暫性神經(jīng)功能缺損時(shí)且存在cSAH 時(shí)，高度提示腦動(dòng)脈狹窄的可能[2，16]，在完善血管檢查前應(yīng)避免較強(qiáng)的降壓治療。