王湘，李剛，莊賢勉，蒙茂龍，張文，湯建宇，馬瓊

急性Standford A 型主動脈夾層（ATAAD）是臨床最常見的致死性主動脈疾病之一。主動脈夾層的年發(fā)生率約為4.7/100 000，具有發(fā)病急、病情重、病死率高及預后差等特點。ATAAD 在起病48 h 內自然死亡率每小時以1%～3%增加，而非手術治療1 年的生存率低于10%[1]。傳統(tǒng)的全主動脈弓置換（TAR）+象鼻支架（FET）手術治療ATAAD 臨床效果良好[2]。在接受手術的ATAAD 患者中，20%～40%的患者術前合并臟器灌注不良（MPS）[3]，增加了病情的復雜程度，影響手術效果和術后恢復[4-6]。ATTAD 合并MPS 患者的死亡率可達25%～35%[7-8]。FET 遠端存在破口導致假腔壓迫真腔，是腹腔臟器及下肢MPS 產生的重要因素。根據2020 年《雜交技術治療累及弓部主動脈病變的中國專家共識》[9]，我們對降主動脈遠端存在破口的ATAAD 合并MPS患者，采用Hybrid Ⅲ型技術的手術策略，封閉降主動脈破口，針對FET 以遠降主動脈的進一步干預或能以改善ATAAD 合并MPS 患者的預后。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院心臟大血管外科2020 年4 月至12 月接受一期Hybrid Ⅲ型技術（即TAR+FET 手術聯(lián)合胸主動脈腔內修復）治療的合并MPS 的ATAAD 患者12 例，其中同期行Bentall 手術3 例，外膜內翻竇部成形+升主動脈替換術9 例，冠狀動脈旁路移植術2 例。12例患者中男性10 例，年齡29～54（41.8±10.0）歲；7 例患者合并高血壓，3 例患者合并冠心病，6 例患者吸煙；其中灌注不良臟器分布為：腎臟7 例，腹腔臟器3 例，上肢2 例，下肢6 例，冠狀動脈1 例，發(fā)病至手術時間（2.5±0.5）d。術前血肌酐、肌紅蛋白及肌酸激酶分別是（145.8±116.5）μmol/L、（488.0±964.2）ng/ml、（474.0±824.4）ng/ml。

1.2 灌注不良診斷方法

MPS 的診斷基于CT 血造影（CTA）或手術過程明確觀察到分支血管受累，并出現(xiàn)相應臟器功能損傷的臨床表現(xiàn)[10]，包括：腦——偏癱、失語、昏迷等；冠狀動脈——心電圖改變、肌酸激酶或心肌肌鈣蛋白升高、超聲心動圖提示室壁活動異常等；下肢——脈搏、感覺或運動功能喪失；腎——血肌酐升高、尿量減少；上肢——脈搏、感覺或運動功能喪失；脊髓——截癱；腹腔臟器——腸麻痹、腹脹、腹痛、便血、轉氨酶或乳酸或肌紅蛋白升高。

1.3 手術方法

Hybrid Ⅲ型技術示意圖見圖1。

圖1 Hybrid Ⅲ型技術示意圖[9]

所有患者術前均行腦脊液穿刺引流，術中、術后持續(xù)監(jiān)測腦脊液壓力，術中常規(guī)行經皮腦氧飽和度監(jiān)測。手術分為兩步，第一步完成主動脈根部及弓部血管重建術，第二步行胸主動脈腔內修復術。外科手術部分常規(guī)流程：游離股動脈和（或）右側腋動脈，套帶備用。正中開胸，游離頭臂血管，全身肝素化，建立體外循環(huán)。根據病變情況，決定根部手術方式（Bentall 手術或外膜內翻竇部成形+升主動脈替換術），同期處理合并冠狀動脈問題；處理根部過程中繼續(xù)降溫至25℃，溫度達標后，下半身停循環(huán)，阻斷頭臂血管，經腋動脈或頭臂干行選擇性腦灌注，必要時左側頸總動脈插灌注管行雙側腦灌注。開放升主動脈阻斷鉗并切除主動脈弓，置入FET，封閉左鎖骨下動脈殘端。四分支血管與FET 和主動脈弓殘端吻合，吻合完成后恢復下半身灌注，分別吻合頭臂血管，并將主血管近段與根部吻合，心臟復跳。持續(xù)復溫，停機，止血。腔內治療部分常規(guī)流程：待主動脈弓部重建完畢，經股動脈建立腹主動脈（真腔）逆向至升主動脈的軌道，進行造影并評估降主動脈及遠端病變情況。以下三種情況下需要進一步置入覆膜支架：（1）造影發(fā)現(xiàn)FET遠端仍有較大破口；（2）腹腔干、腸系膜上動脈顯影不佳；（3）足背動脈收縮壓比橈動脈小50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）或以上。12 例患者均置入GORE TAG?覆膜支架，尺寸選擇較FET 大15%左右，F(xiàn)ET 遠端與GORE TAG?覆膜支架重疊4～5 cm。本組使用MICRO cronus?象鼻支架血管26 mm×120 mm 5 例，28 mm×120 mm 7 例，置入GORE TAG?覆膜支架28 mm×150 mm 8 例，31 mm×150 mm 4例（圖2B、2C）。覆膜支架最遠端平T83 例、T94 例、T105 例。術中均無需行其余血管旁路術。

圖2 術前評估、覆膜支架置入及術后評估

1.4 觀察指標

詳細記錄患者術前基線資料（年齡、性別、高血壓、冠心病、是否吸煙），根據CT、臨床癥狀及化驗結果（血肌酐、肌紅蛋白、肌酸激酶、乳酸等）診斷器官缺血，術中各項時間（手術時間、術中體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、選擇性腦灌注時間）和術中輸血量、術后24 h 引流量、術后機械通氣時間、重癥監(jiān)護病房（ICU）停留時間和住院時間。

1.5 術后隨訪

術后1、3、6 個月以及每年隨訪，復查12 導聯(lián)心電圖、心臟彩色多普勒超聲、全主動脈CTA。全主動脈CTA 掃描范圍自頸部血管分叉至股動脈，觀察人工血管是否通暢，支架形態(tài)是否移位、扭曲、變形，支架周圍有無內漏，主動脈夾層假腔血栓機化情況和支架血管遠端通暢性，CTA 測量支架遠端水平、膈肌水平、腹腔干水平及腎動脈水平四個平面的真腔長徑和真腔短徑、真腔面積、主動脈外徑等，并與術前CTA 做對比。了解患者出院后死亡、腦卒中、脊髓缺血等情況。

1.6 統(tǒng)計學方法

使用SPSS 21.0 統(tǒng)計學軟件進行統(tǒng)計學分析。計量資料以均數±標準差（）表示，術前術后資料比較采用t檢驗。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 12 例患者的手術及術后并發(fā)癥情況

12 例患者手術全部在雜交手術室“一站式”完成，手術全部成功。術中指標：體外循環(huán)時間（137.7±10.3）min，主動脈阻斷時間（74.1±14.8）min，選擇性腦灌注（深低溫停循環(huán)）時間13～30（15.9±4.2）min?？偸中g時間（472.4±77.1）min。術中輸懸紅細胞（1.3±2.0）U。術后24 h 引流量（514.2±74.9）ml，ICU 停留時間（6.3±51.1）h，術后機械通氣時間（42.7±44.4）h。住院天數（15.7±3.6）d。

術后并發(fā)癥：12 例患者中，1 例術后并發(fā)急性腎功能衰竭，患者術前合并慢性腎臟病4 期，血肌酐487 μmol/L，術后行連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）后腎功能改善出院；3 例術后出現(xiàn)神經系統(tǒng)并發(fā)癥，表現(xiàn)為譫妄、煩躁，未出現(xiàn)偏癱、瞳孔變化等腦梗死癥狀，出院前均恢復。1 例患者術后發(fā)生肺部感染。1 例29 歲男性患者，術前腸系膜上動脈重度狹窄，發(fā)病第3 天行外膜內翻竇部成形+TAR+FET 手術+胸主動脈腔內修復術，術中止血過程中發(fā)生心律失常、血氧下降，再次體外循環(huán)行升主動脈-右冠狀動脈搭橋（大隱靜脈）后返回ICU。術后第1 天因出血行二次開胸探查止血，術后第2 天清醒，但出現(xiàn)下肢截癱，經腦脊液引流、提高灌注壓、營養(yǎng)神經等治療1 周后下肢肌力恢復至3 級，術后22 d 因消化道大出血轉外院治療，行剖腹探查后死亡。

2.2 術后與術前CTA 結果比較（表1）

表1 術后與術前CTA 結果的比較（）

表1 術后與術前CTA 結果的比較（）

注：CTA：CT 血管造影。-：無

項目 術前CTA 結果 術后末次CTA 結果 P 值 項目 術前CTA 結果 術后末次CTA 結果 P 值覆膜支架遠端水平 真腔長徑(mm)20.7±4.2 23.3±4.1 0.018主動脈外徑(mm)29.2±3.1 30.3±3.3 0.387 真腔短徑(mm)8.9±4.5 13.0±4.7 0.021真腔長徑(mm)19.6±2.9 25.2±4.8 ＜0.001 真腔面積(mm2)157.5±81.9 179.8±63.9 0.006真腔短徑(mm)10.3±4.2 21.2±4.5 ＜0.001 假腔完全血栓化(例)- 3 -真腔面積(mm2)180.7±64.5 436.3±168.8 ＜0.001 假腔部分血栓化(例)- 7 -假腔完全血栓化(例)- 12 - 假腔無血栓化(例)- 2 -膈肌水平 腎動脈水平主動脈外徑(mm)27.2±3.0 27.7±2.8 0.678 主動脈外徑(mm)23.4±2.6 24.4±2.3 0.332真腔長徑(mm)18.0±3.1 26.2±1.9 ＜0.001 真腔長徑(mm)17.7±4.3 19.8±4.1 0.238真腔短徑(mm)9.9±4.0 22.5±4.7 ＜0.001 真腔短徑(mm)9.7±4.5 10.1±2.7 0.828真腔面積(mm2)157.5±61.7 471.2±107.8 ＜0.001 真腔面積(mm2)182.7±94.1 268.1±110.1 0.464假腔完全血栓化(例)- 11 - 假腔完全血栓化(例)- 1 -假腔部分血栓化(例)- 1 - 假腔部分血栓化(例)- 7 -腹腔干水平 假腔無血栓化(例)- 4 -主動脈外徑(mm)27.2±1.9 28.5±2.5 0.188

1 例術后7 d 復查主動脈CTA 后因消化道大出血死亡，余11 例患者完成術后1、3、6 個月復診查全主動脈CTA。隨訪時間（7.7±1.0）個月，期間無院外死亡、腦血管意外、肢體活動功能障礙等事件，CTA 未見支架內漏或移位。

與術前CTA 結果相比，術后CTA 顯示，覆膜支架遠端水平、膈肌水平及腹腔干水平的真腔均較術前明顯擴張。術前三個水平的主動脈真腔長徑分別為（19.6±2.9）mm、（18.0±3.1）mm、（20.7±4.2）mm，主動脈真腔短徑為（10.3±4.2）mm、（9.9±4.0）mm、（8.9±4.5）mm，術后主動脈真腔長徑分別為（25.2±4.8）mm、（26.2±1.9）mm、（23.3±4.1）mm，主動脈真腔短徑為（21.2±4.5）mm、（22.5±4.7）mm、（13.0±4.7）mm，差異均有統(tǒng)計學意義（P均＜0.05）；術前三個水平的主動脈真腔面積分別為（180.7±64.5）mm2、（157.5±61.7）mm2、（157.5+81.9）mm2，術后主動脈真腔面積分別為（436.3±168.8）mm2、（471.2±107.8）mm2、（179.8±63.9）mm2，差異均有統(tǒng)計學意義（P均＜0.05）；而在腎動脈水平上，術后真腔長徑、短徑、面積與術前相比均無差異（P均＞0.05）。從假腔血栓化的情況看，所有患者（早期死亡的1 例患者術后也復查CTA）支架覆蓋范圍內假腔均完全血栓化，而在膈肌水平、腹腔干水平、腎動脈水平，假腔完全血栓化的患者分別有11例、3 例及1 例。

3 討論

在我國，TAR+FET 手術已成為急性A 型主動脈夾層的外科治療的金標準，術后院內總體死亡率降至7%左右[2]。但接受手術的ATAAD 患者合并MPS仍是外科治療的一大挑戰(zhàn)。多數主動脈夾層患者術后遠端主動脈仍存在夾層病變，可持續(xù)擴張形成胸腹主動脈瘤，需要再次行胸腹主動脈替換術治療[10-12]。有研究指出，良好的主動脈塑形，特別是夾層假腔血栓化，是ATAAD 患者遠期預后的關鍵[2]。理論上分析，針對合并MPS 的ATAAD，特別是內臟動脈或下肢動脈缺血的患者，應對降主動脈遠端盡可能地干預，使真腔擴張，加強遠端灌注，減少器官缺血幾率，可能會提高ATAAD 患者的近遠期效果，并減少或避免再次行胸腹主動脈替換手術。但大多術者為了減少術后截癱風險，不愿意一期過多干預降主動脈遠端，避免脊髓動脈閉塞引發(fā)脊髓缺血而導致截癱發(fā)生。此二者似乎是矛盾的。我們對降主動脈中遠端存在破口的ATAAD 合并MPS 患者，采用Hybrid Ⅲ技術，在修復主動脈近端及弓部病變的同時，盡可能消滅胸主動脈破口，打開主動脈遠端的真腔，以此來改善遠端灌注，更好地進行主動脈塑形，減少遠期再次行胸腹主動脈替換的可能。

本組12 例患者均無需行額外的血管旁路術，如股動脈-股動脈轉流、主動脈-股動脈轉流等。術后死亡1 例，患者為29 歲男性，術前腸系膜上動脈重度狹窄，并有腸麻痹癥狀，術后第1 天拔除氣管插管后發(fā)生截癱，經腦脊液引流、提高灌注壓及營養(yǎng)神經等治療，此后下肢肌力逐漸由0 級恢復至3 級，但在術后3 d 出現(xiàn)黑便，第22 天加重為便血，轉外院行剖腹探查后死亡。一項納入1 809 例ATAAD 患者的國際注冊研究指出，腸系膜上動脈灌注不良預后極差，發(fā)病率約3.7%，住院死亡率高達63.2%[13]。有學者建議，對此類患者可術前行介入治療開通腸系膜上動脈后再行外科手術，可有效改善患者預后[14]。長久以來，無論是TAR+FET 或是胸主動脈腔內修復術后截癱是嚴重并發(fā)癥之一，發(fā)生率約2.5%～13%[2，15-16]。而截癱最主要的原因則考慮脊髓缺血和再灌注損傷，所以，多數術者不愿一期干預降主動脈遠端以減少截癱的發(fā)生率。但在本組患者中，盡管介入覆膜支架最遠端已平T10，但術后僅發(fā)生1 例截癱，且經治療后下肢肌力恢復至3 級，說明在術前預防性腦脊液引流及監(jiān)測、術中腦氧飽和度監(jiān)測下，采用Hybrid Ⅲ型技術，仍然不失為一種安全的策略。

從CTA 的測量數據看，與術前相比，術后覆膜支架遠端水平、膈肌水平、腹腔干水平的主動脈真腔面積均較術前擴大，而腎動脈水平真腔面積無明顯差異，主要考慮覆膜支架遠端主動脈破口導致假腔返血所致，難以避免。令人鼓舞的是，在膈肌水平，僅有1 例患者的假腔未完全血栓化，這充分說明，即使此類患者遠端主動脈夾層病變繼續(xù)進展，其結局為單純腹主動脈瘤的可能性更大，屆時可能僅需行腹主動脈替換或介入治療，避免了雙切口行胸腹主動脈替換的巨大創(chuàng)傷及風險。

本組初步總結了本中心采用Hybrid Ⅲ型技術治療ATAAD 的經驗，從本中心經驗分析，Hybrid Ⅲ型技術主要有以下優(yōu)勢：（1）通過腔內技術操作，可進一步明確和處理經胸直視下難以精確處理的降主動脈及其遠端病變：包括降主動脈瘤樣擴張、FET不能覆蓋的遠端破口。（2）處理臟器和肢體急性缺血，并可提高降主動脈以及遠端血管真腔的復張、重構，進而改善遠端灌注，降低再次干預概率[17]。（3）采用一站式雜交技術，術后即刻造影可明確手術部分是否存在問題，遠端主動脈真腔復張情況。（4）預防性的腦保護及脊髓保護能有效減少截癱及腦部并發(fā)癥的發(fā)生。手術成功需要關注以下幾個方面：（1）良好的解剖學及全面的器官功能評估，術前患者是否存在合并癥、有無灌注不良綜合征，術后是否需要同期介入處理灌注不良的分支血管等[18]；（2）準確的適應證把握，一些患者不宜采取此技術，例如遠端真腔復張良好、無灌注不良、馬凡氏綜合征患者等[19]；（3）精準的手術方案設計、配合默契的手術技術團隊及良好的術后管理都影響治療效果及患者預后[20]。

Hybrid Ⅲ型技術應用于臨床時間尚短，開展此手術的中心較少，其局限性在于：（1）腔內隔絕支架穩(wěn)定性及遠期效果有待大樣本及長時間的考究；（2）胸主動脈腔內修復術所導致的總住院費用上漲；（3）依賴于一體化雜交手術室。

綜上，存在降主動脈遠端破口且合并MPS 的ATAAD 由于發(fā)病急、累及范圍廣、病情復雜，其手術死亡率、并發(fā)癥發(fā)生率仍較高，治療仍然極具挑戰(zhàn)性。傳統(tǒng)外科手術和介入技術都在不斷進步，兩種技術的融合將為治療ATAAD 提供多元化的選擇。在嚴格掌握適應證的前提下采用Hybrid Ⅲ型技術治療存在降主動脈遠端破口合并MPS 的ATAAD 是更積極的探索，早期臨床效果滿意，但遠期效果仍需大樣本和長期隨訪來進一步驗證。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突