呂 行，周建鵬，寇 凱，孫曉東，呂國悅

吉林大學第一醫(yī)院 肝膽胰外科，長春 130021

異位胰腺是一種罕見的原因不明的消化系統(tǒng)疾病，癥狀隱蔽，常于影像學檢查中發(fā)現(xiàn)。臨床上如遇病因不明，既往無特殊腫瘤病史的急性腹痛、腹腔出血、腹腔巨大腫物不除外占位的病例時，應考慮異位胰腺的可能。2018年—2021年本院收治3例十二指腸異位胰腺誤診為腹腔腫瘤、行腹腔鏡及開腹胰十二指腸切除術、術后恢復良好患者，現(xiàn)結(jié)合相關文獻對其臨床資料行回顧性分析，探討其誤診原因，以期對異位胰腺的臨床診治提供參考。

1 病例資料

病例1：患者男性，53歲，因“間斷性右上腹痛1年，加重2 d”，以“膽囊結(jié)石、膽囊炎”于2018年12月25日收入本院，既往30年前行闌尾切除術。查體：皮膚、鞏膜黃染，有肝掌、蜘蛛痣，腹平坦，無腹壁靜脈曲張，肝肋下未觸及。右上腹輕壓痛，無反跳痛，無肌緊張。肝功能：GGT 117.2 U/L，余指標正常。全腹增強CT(圖1)示：十二指腸降段改變，考慮血腫形成，增強檢查其內(nèi)可見分隔，不除外合并占位性病變，肝內(nèi)外膽管擴張、胰管擴張，首先考慮病變壓迫所致。行胰十二指腸切除術，術后病理(圖2)示：壺腹部見一囊性腫物，局部被覆粘液上皮，十二指腸黏膜下及固有肌層內(nèi)見胰腺腺泡及擴張導管，形態(tài)學符合胰腺異位伴囊腫形成。

注：十二指腸降段血腫形成，不除外合并占位性病變。a.平掃；b.動脈期；c.靜脈期；d.平衡期。

圖2 術后病理學檢查結(jié)果(免疫組化染色，×40)

病例2：患者男性，36歲，因“間斷性上腹疼痛6 h”于2019年6月29日入本院。既往體健，無高血壓、冠心病及糖尿病史，無特殊藥物服用史，無家族遺傳病，無吸煙及飲酒史。查體：腹部平坦，右上腹壓痛，腹肌緊張，余無明顯陽性體征。實驗室檢查：WBC 14.73×109/L，RBC 3.88×1012/L，AST 48.7 U/L，GGT 81.9U/L，TBil 37.1 μmol/L，DBil 9.7 μmol/L，IBil 27.4 μmol/L，余腫瘤標志物、感染標志物等均無明顯異常。全腹平掃CT+三期增強(圖3)示：右上腹腔占位性病變，位于十二指腸降段右前方，大小約為11.3 cm×4.9 cm,增強掃描強化不明顯，邊緣模糊，與十二指腸水平段分界欠清，周圍脂肪間隙渾濁，鄰近結(jié)腸、胃、十二指腸及血管受壓移位。入院診斷：腹腔腫瘤破裂出血。急診行腹腔鏡探查，見腹腔內(nèi)巨大占位性病變，與周圍網(wǎng)膜組織重度粘連，伴腹腔內(nèi)血性滲出液，考慮腹腔腫瘤破裂出血，遂中轉(zhuǎn)開腹。分離網(wǎng)膜組織后見腹腔腫物與胰頭部、十二指腸及腹膜后關系緊密，難以分辨來源。腫物內(nèi)見暗紅色血液性成分，抽吸出500 mL后，見腫物侵犯門靜脈主干及腸系膜上靜脈，遂行胰十二指腸切除術、腹腔引流術，術后患者恢復良好。術后病理(圖4)示：十二指腸黏膜下及肌層內(nèi)見胰腺組織，形態(tài)學符合胰腺異位，病變體積約1.3 cm×1 cm×0.5 cm。送檢病理組織均未見腫瘤學病變。患者術后恢復良好并于術后15 d出院，隨訪10個月未有不良主訴。

注：右上腹腔占位性病變。a.平掃；b.動脈期；c.靜脈期；d.平衡期。

圖4 術后病理學檢查結(jié)果(免疫組化染色，×40)

病例3：患者男性，53歲，因“無明顯誘因腹痛1周，皮膚鞏膜黃染1周”于2020年11月14日入本院。患者有長期大量飲酒史，3年前患急性胰腺炎，持續(xù)口服胰酶腸溶膠囊至入院。查體：皮膚、鞏膜黃染，無肝掌、蜘蛛痣，腹平坦，無腹壁靜脈曲張，肝肋下未觸及?；颊咦允鲞^去1周進食后嘔吐，小便黃，體質(zhì)量下降約10 kg。輔助檢查：WBC 10.11×109/L；Alb 5 g/L，ALT 121 U/L，AST 320 U/L，GGT 613.9 U/L，ALP 609.8 U/L，TBil 127.3 μmol/L，DBil 69 μmol/L；CA19-9 55.77 U/mL；葡萄糖 5.97 mmol/L，尿素 9.96 mmol/L，肌酐 101.9 mmol/L。腹部增強CT(圖5)示：梗阻性肝內(nèi)外膽管擴張及胰管擴張，梗阻部位于膽總管末端，梗阻原因待除外壺腹癌。遂行胰十二指腸切除術，術后病理(圖6)示：十二指腸胰腺異位，胰腺內(nèi)局部纖維化，導管擴張，上皮增生，胃腸及膽總管黏膜慢性炎。患者因術后胃癱行胃腸減壓治療，術后第32天恢復出院，隨訪8個月未有不良主訴。。

2 討論

異位胰腺作為一種原因不明的胃腸道病變，定義是位于正常位置外的、與胰腺本身缺乏解剖學連續(xù)性及血供關系的胰腺組織，也稱為異?；蚋綄僖认?。異位胰腺最早于1727年Schultz首次報道，通常被認為是一種先天性胰腺遷移異常，關于其形成有3種理論，即錯位理論、化生理論和全能細胞理論[1]。異位胰腺在男女人群中發(fā)病率幾乎相同，男性占比略高，最常見于40～60歲人群[2]。我國一項單中心回顧性研究[3]在99 544例行手術切除或內(nèi)窺鏡活檢患者中檢出184 例(0.18%)異位胰腺患者，與2015年日本報告[4]相似，均低于1951年Pearson單中心在不同人群尸檢中的報告[5]結(jié)果(發(fā)病率為0.55%～13.7%)。

注：膽總管末端梗阻，待除外壺腹腫瘤。a.平掃顯示胰管擴張(白色箭頭)；b.壺腹腫瘤(白色箭頭)平掃；c.動脈期；d.靜脈期；e.平衡期。

圖6 術后病理學檢查結(jié)果(免疫組化染色，×40)

異位胰腺主要沿胃竇或近端十二指腸的大彎曲處分布，通常位于腸壁的黏膜下層或固有肌層，僅約4%的病例涉及整個腸壁[6]。其最常出現(xiàn)的位置依次為胃部(52.7%)，十二指腸(26%)、大網(wǎng)膜及小網(wǎng)膜(10%)、脾臟和肺門、肝門區(qū)(4.7%)等，也有病例報告在Meckel憩室、膽囊、膽管、食管及輸卵管中發(fā)現(xiàn)[7]。本報告3例患者病變部位均位于十二指腸降段，但首發(fā)癥狀及并發(fā)癥各不相同。

異位胰腺可引起的非特異性癥狀包括慢性疼痛、惡心嘔吐、黑便及梗阻癥狀等，臨床易誤診。約0.7%～1.8%的病例可出現(xiàn)惡性轉(zhuǎn)化，如腺癌、導管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤、惡性胰島素瘤[4]。由于患者體內(nèi)一般存在炎癥反應，血清脂肪酶或淀粉酶等胰酶水平可能有輕微升高，但對異位胰腺鑒別意義有限[8]。病例1患者異位胰腺合并囊腫形成，長期壓迫導致肝內(nèi)外膽管、胰管擴張，導致間斷性腹痛癥狀。病例2患者由于異位胰腺侵犯血管，導致腹腔出血，并形成腹腔血腫，長徑達11.3 cm，并壓迫周圍結(jié)腸、胃、十二指腸及血管等，引起相應的消化道癥狀。病例3患者異位胰腺位于十二指腸降段乳頭處，導致嘔吐及梗阻性黃疸的發(fā)生。值得注意的是，病例1、2患者均有腹腔內(nèi)血腫的形成，異位胰腺出血常表現(xiàn)為嘔血和/或黑便的消化道出血癥狀，而合并腹腔內(nèi)出血者罕見，提示在原因不明，既往無特殊病史的急性腹痛、腹腔出血、巨大腫物不除外占位的病例中，應考慮異位胰腺的可能。由于出血干擾，影像學檢查更難以觀察及界定腫物的特征形態(tài)及性質(zhì)。對于此類隱秘的罕見病，臨床上應盡可能早期、定期檢查，排除其他疾病可能，同時避免不可控制的大出血及其他癥狀的出現(xiàn)，貽誤手術治療最佳時機。

了解異位胰腺組織最常見的位置和特征性影像學表現(xiàn)是術前診斷的關鍵。多項研究表明[8-10]，異位胰腺的影像學增強特征和同質(zhì)性與其組織學組成相關。CT多表現(xiàn)為中心有炎癥改變及周圍腸壁增厚的橢圓形軟組織腫塊，邊緣微小葉，管腔內(nèi)生長。在CT和MRI中，異位胰腺組織的衰減和增強與原位胰腺的表現(xiàn)平行，腺泡占優(yōu)勢的病變在靜脈注射造影劑后顯示出強烈的均勻增強，而導管占優(yōu)勢的病變則表現(xiàn)為不均勻的低增強，有時可被肥大肌肉包裹。病例1、2患者由于炎癥機化的血腫較大，CT無法辨別其內(nèi)的異位胰腺，并且增強掃描強化不明顯。

研究[7]表明，異位胰腺雖然在動脈期可有明顯增強，但在并發(fā)急慢性胰腺炎時，這種對比可能不夠明顯，一般需要與其他黏膜下病變?nèi)缥改c間質(zhì)瘤和類癌瘤等仔細鑒別。病例3患者的異位胰腺被誤診為壺腹癌，后者的典型CT表現(xiàn)為十二指腸降部內(nèi)側(cè)近乳頭區(qū)出現(xiàn)強化均勻或不均勻軟組織腫物，為突向腸腔的充盈缺損影，形態(tài)上與異位胰腺較相似，表現(xiàn)通常為丘狀、結(jié)節(jié)狀、圓形或類圓形。但其早期常合并肝內(nèi)、外膽管擴張，尤以肝外膽管擴張、膽囊增大為著。壺腹癌影像學上通常存在直接或間接征象包括“雙管征”、“截斷征”、膽管狹窄及血管受侵等，對該病有一定提示意義。分析本例誤診原因，異位胰腺作為一種少見先天病，其引發(fā)的臨床癥狀不典型，易與其他疾病混淆，提示臨床如遇壺腹部腫物，且癥狀不典型如未發(fā)現(xiàn)波動性黃疸、腫瘤標志物無明顯變化或輕微升高的病例，應考慮異位胰腺的可能。術前可行內(nèi)鏡下活檢證實，以避免不必要的大手術[11]。

異位胰腺的其他輔助檢查包括鋇劑造影，其常具有典型的黏膜外壁內(nèi)腫瘤的外觀，包括寬闊的基底和光滑的表面。超聲內(nèi)鏡下異位胰腺的表現(xiàn)是具有腔內(nèi)生長模式的黏膜下腫塊，其導管系統(tǒng)可與腸腔相通，為病變的中央臍孔，有助于異位胰腺的診斷，并將其與其他類型的壁內(nèi)腫塊區(qū)分開來。異位胰腺可伴導管擴張，在影像學檢查中通常被稱為“異位導管征”[12]，由于該征象在鋇餐內(nèi)鏡檢查中表現(xiàn)明顯，推薦考慮胰腺異位時在條件允許情況下行鋇餐內(nèi)鏡檢查。同時，內(nèi)鏡下細針穿刺活檢也有利于異位胰腺的早期診斷。本報告3例患者由于異位胰腺體積較小，受周圍解剖結(jié)構影響，且存在出血及囊腫等并發(fā)癥干擾，故診斷具有一定局限性，陰性結(jié)果可能性高。加之可能造成出血、感染、腫瘤播散等風險，穿刺活檢通常不作為診斷首選。

總體上，本報告3例患者術前均被誤診為腹腔腫瘤，這與異位胰腺罕見及影像學表現(xiàn)不典型關系密切。3例患者異位胰腺均位于十二指腸降部，其中2例并發(fā)血腫形成，提示臨床上應對此類發(fā)生于十二指腸降部的，不除外占位性病變的血腫提高警惕，需考慮異位胰腺的可能。3例患者均行十二指腸切除術，術后隨訪至今，一般情況良好，無再次腹痛及黃疸發(fā)生。綜上所述，臨床醫(yī)師應提高對異位胰腺疾病的認識，注意其影像學的特殊表現(xiàn)，加強綜合分析診斷能力，爭取做到早診斷、早治療，以利于患者的早期癥狀緩解及功能恢復。

倫理學聲明：所有報告均已獲得患者知情同意。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：呂行負責課題設計，資料分析，撰寫論文；周建鵬、寇凱參與收集數(shù)據(jù)，修改論文；孫曉東、呂國悅負責擬定寫作思路，指導撰寫文章并最后定稿。