呂 行,周建鵬,寇 凱,孫曉東,呂國悅
吉林大學第一醫(yī)院 肝膽胰外科,長春 130021
異位胰腺是一種罕見的原因不明的消化系統(tǒng)疾病,癥狀隱蔽,常于影像學檢查中發(fā)現(xiàn)。臨床上如遇病因不明,既往無特殊腫瘤病史的急性腹痛、腹腔出血、腹腔巨大腫物不除外占位的病例時,應考慮異位胰腺的可能。2018年—2021年本院收治3例十二指腸異位胰腺誤診為腹腔腫瘤、行腹腔鏡及開腹胰十二指腸切除術、術后恢復良好患者,現(xiàn)結(jié)合相關文獻對其臨床資料行回顧性分析,探討其誤診原因,以期對異位胰腺的臨床診治提供參考。
病例1:患者男性,53歲,因“間斷性右上腹痛1年,加重2 d”,以“膽囊結(jié)石、膽囊炎”于2018年12月25日收入本院,既往30年前行闌尾切除術。查體:皮膚、鞏膜黃染,有肝掌、蜘蛛痣,腹平坦,無腹壁靜脈曲張,肝肋下未觸及。右上腹輕壓痛,無反跳痛,無肌緊張。肝功能:GGT 117.2 U/L,余指標正常。全腹增強CT(圖1)示:十二指腸降段改變,考慮血腫形成,增強檢查其內(nèi)可見分隔,不除外合并占位性病變,肝內(nèi)外膽管擴張、胰管擴張,首先考慮病變壓迫所致。行胰十二指腸切除術,術后病理(圖2)示:壺腹部見一囊性腫物,局部被覆粘液上皮,十二指腸黏膜下及固有肌層內(nèi)見胰腺腺泡及擴張導管,形態(tài)學符合胰腺異位伴囊腫形成。
注:十二指腸降段血腫形成,不除外合并占位性病變。a.平掃;b.動脈期;c.靜脈期;d.平衡期。
圖2 術后病理學檢查結(jié)果(免疫組化染色,×40)
病例2:患者男性,36歲,因“間斷性上腹疼痛6 h”于2019年6月29日入本院。既往體健,無高血壓、冠心病及糖尿病史,無特殊藥物服用史,無家族遺傳病,無吸煙及飲酒史。查體:腹部平坦,右上腹壓痛,腹肌緊張,余無明顯陽性體征。實驗室檢查:WBC 14.73×109/L,RBC 3.88×1012/L,AST 48.7 U/L,GGT 81.9U/L,TBil 37.1 μmol/L,DBil 9.7 μmol/L,IBil 27.4 μmol/L,余腫瘤標志物、感染標志物等均無明顯異常。全腹平掃CT+三期增強(圖3)示:右上腹腔占位性病變,位于十二指腸降段右前方,大小約為11.3 cm×4.9 cm,增強掃描強化不明顯,邊緣模糊,與十二指腸水平段分界欠清,周圍脂肪間隙渾濁,鄰近結(jié)腸、胃、十二指腸及血管受壓移位。入院診斷:腹腔腫瘤破裂出血。急診行腹腔鏡探查,見腹腔內(nèi)巨大占位性病變,與周圍網(wǎng)膜組織重度粘連,伴腹腔內(nèi)血性滲出液,考慮腹腔腫瘤破裂出血,遂中轉(zhuǎn)開腹。分離網(wǎng)膜組織后見腹腔腫物與胰頭部、十二指腸及腹膜后關系緊密,難以分辨來源。腫物內(nèi)見暗紅色血液性成分,抽吸出500 mL后,見腫物侵犯門靜脈主干及腸系膜上靜脈,遂行胰十二指腸切除術、腹腔引流術,術后患者恢復良好。術后病理(圖4)示:十二指腸黏膜下及肌層內(nèi)見胰腺組織,形態(tài)學符合胰腺異位,病變體積約1.3 cm×1 cm×0.5 cm。送檢病理組織均未見腫瘤學病變。患者術后恢復良好并于術后15 d出院,隨訪10個月未有不良主訴。
注:右上腹腔占位性病變。a.平掃;b.動脈期;c.靜脈期;d.平衡期。
圖4 術后病理學檢查結(jié)果(免疫組化染色,×40)
病例3:患者男性,53歲,因“無明顯誘因腹痛1周,皮膚鞏膜黃染1周”于2020年11月14日入本院。患者有長期大量飲酒史,3年前患急性胰腺炎,持續(xù)口服胰酶腸溶膠囊至入院。查體:皮膚、鞏膜黃染,無肝掌、蜘蛛痣,腹平坦,無腹壁靜脈曲張,肝肋下未觸及?;颊咦允鲞^去1周進食后嘔吐,小便黃,體質(zhì)量下降約10 kg。輔助檢查:WBC 10.11×109/L;Alb 5 g/L,ALT 121 U/L,AST 320 U/L,GGT 613.9 U/L,ALP 609.8 U/L,TBil 127.3 μmol/L,DBil 69 μmol/L;CA19-9 55.77 U/mL;葡萄糖 5.97 mmol/L,尿素 9.96 mmol/L,肌酐 101.9 mmol/L。腹部增強CT(圖5)示:梗阻性肝內(nèi)外膽管擴張及胰管擴張,梗阻部位于膽總管末端,梗阻原因待除外壺腹癌。遂行胰十二指腸切除術,術后病理(圖6)示:十二指腸胰腺異位,胰腺內(nèi)局部纖維化,導管擴張,上皮增生,胃腸及膽總管黏膜慢性炎。患者因術后胃癱行胃腸減壓治療,術后第32天恢復出院,隨訪8個月未有不良主訴。。
異位胰腺作為一種原因不明的胃腸道病變,定義是位于正常位置外的、與胰腺本身缺乏解剖學連續(xù)性及血供關系的胰腺組織,也稱為異?;蚋綄僖认?。異位胰腺最早于1727年Schultz首次報道,通常被認為是一種先天性胰腺遷移異常,關于其形成有3種理論,即錯位理論、化生理論和全能細胞理論[1]。異位胰腺在男女人群中發(fā)病率幾乎相同,男性占比略高,最常見于40~60歲人群[2]。我國一項單中心回顧性研究[3]在99 544例行手術切除或內(nèi)窺鏡活檢患者中檢出184 例(0.18%)異位胰腺患者,與2015年日本報告[4]相似,均低于1951年Pearson單中心在不同人群尸檢中的報告[5]結(jié)果(發(fā)病率為0.55%~13.7%)。
注:膽總管末端梗阻,待除外壺腹腫瘤。a.平掃顯示胰管擴張(白色箭頭);b.壺腹腫瘤(白色箭頭)平掃;c.動脈期;d.靜脈期;e.平衡期。
圖6 術后病理學檢查結(jié)果(免疫組化染色,×40)
異位胰腺主要沿胃竇或近端十二指腸的大彎曲處分布,通常位于腸壁的黏膜下層或固有肌層,僅約4%的病例涉及整個腸壁[6]。其最常出現(xiàn)的位置依次為胃部(52.7%),十二指腸(26%)、大網(wǎng)膜及小網(wǎng)膜(10%)、脾臟和肺門、肝門區(qū)(4.7%)等,也有病例報告在Meckel憩室、膽囊、膽管、食管及輸卵管中發(fā)現(xiàn)[7]。本報告3例患者病變部位均位于十二指腸降段,但首發(fā)癥狀及并發(fā)癥各不相同。
異位胰腺可引起的非特異性癥狀包括慢性疼痛、惡心嘔吐、黑便及梗阻癥狀等,臨床易誤診。約0.7%~1.8%的病例可出現(xiàn)惡性轉(zhuǎn)化,如腺癌、導管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤、惡性胰島素瘤[4]。由于患者體內(nèi)一般存在炎癥反應,血清脂肪酶或淀粉酶等胰酶水平可能有輕微升高,但對異位胰腺鑒別意義有限[8]。病例1患者異位胰腺合并囊腫形成,長期壓迫導致肝內(nèi)外膽管、胰管擴張,導致間斷性腹痛癥狀。病例2患者由于異位胰腺侵犯血管,導致腹腔出血,并形成腹腔血腫,長徑達11.3 cm,并壓迫周圍結(jié)腸、胃、十二指腸及血管等,引起相應的消化道癥狀。病例3患者異位胰腺位于十二指腸降段乳頭處,導致嘔吐及梗阻性黃疸的發(fā)生。值得注意的是,病例1、2患者均有腹腔內(nèi)血腫的形成,異位胰腺出血常表現(xiàn)為嘔血和/或黑便的消化道出血癥狀,而合并腹腔內(nèi)出血者罕見,提示在原因不明,既往無特殊病史的急性腹痛、腹腔出血、巨大腫物不除外占位的病例中,應考慮異位胰腺的可能。由于出血干擾,影像學檢查更難以觀察及界定腫物的特征形態(tài)及性質(zhì)。對于此類隱秘的罕見病,臨床上應盡可能早期、定期檢查,排除其他疾病可能,同時避免不可控制的大出血及其他癥狀的出現(xiàn),貽誤手術治療最佳時機。
了解異位胰腺組織最常見的位置和特征性影像學表現(xiàn)是術前診斷的關鍵。多項研究表明[8-10],異位胰腺的影像學增強特征和同質(zhì)性與其組織學組成相關。CT多表現(xiàn)為中心有炎癥改變及周圍腸壁增厚的橢圓形軟組織腫塊,邊緣微小葉,管腔內(nèi)生長。在CT和MRI中,異位胰腺組織的衰減和增強與原位胰腺的表現(xiàn)平行,腺泡占優(yōu)勢的病變在靜脈注射造影劑后顯示出強烈的均勻增強,而導管占優(yōu)勢的病變則表現(xiàn)為不均勻的低增強,有時可被肥大肌肉包裹。病例1、2患者由于炎癥機化的血腫較大,CT無法辨別其內(nèi)的異位胰腺,并且增強掃描強化不明顯。
研究[7]表明,異位胰腺雖然在動脈期可有明顯增強,但在并發(fā)急慢性胰腺炎時,這種對比可能不夠明顯,一般需要與其他黏膜下病變?nèi)缥改c間質(zhì)瘤和類癌瘤等仔細鑒別。病例3患者的異位胰腺被誤診為壺腹癌,后者的典型CT表現(xiàn)為十二指腸降部內(nèi)側(cè)近乳頭區(qū)出現(xiàn)強化均勻或不均勻軟組織腫物,為突向腸腔的充盈缺損影,形態(tài)上與異位胰腺較相似,表現(xiàn)通常為丘狀、結(jié)節(jié)狀、圓形或類圓形。但其早期常合并肝內(nèi)、外膽管擴張,尤以肝外膽管擴張、膽囊增大為著。壺腹癌影像學上通常存在直接或間接征象包括“雙管征”、“截斷征”、膽管狹窄及血管受侵等,對該病有一定提示意義。分析本例誤診原因,異位胰腺作為一種少見先天病,其引發(fā)的臨床癥狀不典型,易與其他疾病混淆,提示臨床如遇壺腹部腫物,且癥狀不典型如未發(fā)現(xiàn)波動性黃疸、腫瘤標志物無明顯變化或輕微升高的病例,應考慮異位胰腺的可能。術前可行內(nèi)鏡下活檢證實,以避免不必要的大手術[11]。
異位胰腺的其他輔助檢查包括鋇劑造影,其常具有典型的黏膜外壁內(nèi)腫瘤的外觀,包括寬闊的基底和光滑的表面。超聲內(nèi)鏡下異位胰腺的表現(xiàn)是具有腔內(nèi)生長模式的黏膜下腫塊,其導管系統(tǒng)可與腸腔相通,為病變的中央臍孔,有助于異位胰腺的診斷,并將其與其他類型的壁內(nèi)腫塊區(qū)分開來。異位胰腺可伴導管擴張,在影像學檢查中通常被稱為“異位導管征”[12],由于該征象在鋇餐內(nèi)鏡檢查中表現(xiàn)明顯,推薦考慮胰腺異位時在條件允許情況下行鋇餐內(nèi)鏡檢查。同時,內(nèi)鏡下細針穿刺活檢也有利于異位胰腺的早期診斷。本報告3例患者由于異位胰腺體積較小,受周圍解剖結(jié)構影響,且存在出血及囊腫等并發(fā)癥干擾,故診斷具有一定局限性,陰性結(jié)果可能性高。加之可能造成出血、感染、腫瘤播散等風險,穿刺活檢通常不作為診斷首選。
總體上,本報告3例患者術前均被誤診為腹腔腫瘤,這與異位胰腺罕見及影像學表現(xiàn)不典型關系密切。3例患者異位胰腺均位于十二指腸降部,其中2例并發(fā)血腫形成,提示臨床上應對此類發(fā)生于十二指腸降部的,不除外占位性病變的血腫提高警惕,需考慮異位胰腺的可能。3例患者均行十二指腸切除術,術后隨訪至今,一般情況良好,無再次腹痛及黃疸發(fā)生。綜上所述,臨床醫(yī)師應提高對異位胰腺疾病的認識,注意其影像學的特殊表現(xiàn),加強綜合分析診斷能力,爭取做到早診斷、早治療,以利于患者的早期癥狀緩解及功能恢復。
倫理學聲明:所有報告均已獲得患者知情同意。
利益沖突聲明:所有作者均聲明不存在利益沖突。
作者貢獻聲明:呂行負責課題設計,資料分析,撰寫論文;周建鵬、寇凱參與收集數(shù)據(jù),修改論文;孫曉東、呂國悅負責擬定寫作思路,指導撰寫文章并最后定稿。