余 海 王翠芹 王艷心 張佳麗 李保強

1承德醫(yī)學院附屬醫(yī)院皮膚性病科，承德，067000；2河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院皮膚科，滄州，061000

Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)為臍部無痛性腫塊，部分腫塊可有潰瘍或膿腫，常由腹腔或盆腔惡性腫瘤轉(zhuǎn)移所致，發(fā)病率低，預(yù)后差，可與原發(fā)腫瘤同時存在, 也可先于腫瘤出現(xiàn)，或腫瘤切除后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移形成。我科診治1例Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)患者，報道如下。

臨床資料患者，男，52歲。因臍部結(jié)節(jié)8個月，下腹部結(jié)節(jié)20余天就診于我科門診。患者8個月前發(fā)現(xiàn)臍窩內(nèi)出現(xiàn)肉芽樣皮疹，無自覺癥狀，皮損逐漸增大，表面呈疣狀增生，20余天前發(fā)現(xiàn)下腹出現(xiàn)多個黃豆粒到蠶豆大的暗紅色結(jié)節(jié)。遂于我科行臍部皮膚組織病理檢查，病理診斷為皮膚轉(zhuǎn)移性腺癌(Sister Mary Joseph結(jié)節(jié))，肺部CT提示肺部散在多發(fā)結(jié)節(jié)，右側(cè)心膈角區(qū)淋巴結(jié)腫大；右側(cè)胸腔積液；肝右葉及肝周病變，建議進一步檢查。請我院呼吸科會診，診斷為肺轉(zhuǎn)移癌，建議進一步完善腹部CT，胃腸鏡檢查。請腫瘤科會診，因患者及家屬拒絕進一步檢查，暫給予復(fù)方環(huán)磷酰胺片、替吉奧膠囊口服抗腫瘤治療。

體格檢查：生命體征平穩(wěn)，雙肺呼吸音稍粗，腹軟，無壓痛、反跳痛、肌緊張，肝脾肋下均未觸及，腹股溝可捫及條索狀腫大淋巴結(jié)。余查體無明顯陽性體征。皮膚科檢查：臍窩可見一疣狀結(jié)節(jié)，直徑約1.0 cm×1.0 cm，色暗紅，邊界清，無觸痛，質(zhì)中等，下腹可見多個直徑約0.5～1.0 cm大的結(jié)節(jié)，色暗紅，邊界清，無觸痛，質(zhì)中等(圖1)。

圖1 臍部可見一疣狀暗紅色結(jié)節(jié)，下腹部可見多個大小不等的暗紅色結(jié)節(jié)

實驗室及輔助檢查：血常規(guī)大致正常；人免疫缺陷病毒(HIV)：陰性；梅毒抗體：陰性；肺部CT：肺部散在多發(fā)結(jié)節(jié)，右側(cè)心膈角區(qū)淋巴結(jié)腫大；右側(cè)胸腔積液；肝右葉及肝周病變，建議進一步檢查。

臍部皮損組織病理檢查：表皮增厚，表皮內(nèi)散見腺樣異型腫瘤細胞，部分腫瘤細胞周圍黏液沉積，局部腫瘤細胞穿出表皮，真皮內(nèi)見多個異型腺狀結(jié)構(gòu)，呈侵襲性生長。診斷：皮膚轉(zhuǎn)移性腺癌(Sister Mary Joseph結(jié)節(jié))(圖2)。免疫組化染色：CK20陽性(圖3a)、CK7陰性(圖3b)、CDX2陽性(圖3c)。建議進一步完善腫瘤標志物、腹部CT、胃鏡、腸鏡及組織病理檢查。但患者及家屬拒絕進一步檢查。

2a：表皮內(nèi)散見腺樣異型腫瘤細胞，局部腫瘤細胞穿出表皮(HE, ×40)；2b：真皮內(nèi)見多個異型腺狀結(jié)構(gòu)(HE, ×100)；2c：細胞均勻一致，核異性明顯，深染(HE, ×200)

3a：腫瘤細胞胞質(zhì)CK20呈陽性表達，染成棕褐色；3b：腫瘤細胞CK7呈陰性表達；3c：腫瘤細胞胞核CDX2呈陽性表達，染成棕褐色

診斷：Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)，腸道來源可能性大；肺轉(zhuǎn)移癌。

治療：請腫瘤科會診后，因患者拒絕進一步檢查，未能明確原發(fā)灶，暫給予復(fù)方環(huán)磷酰胺片50 mg日2次口服，替吉奧膠囊50 mg日2次口服抗腫瘤治療。

討論Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)系指腹腔或盆腔惡性腫瘤所引起的臍部轉(zhuǎn)移，該病相當罕見，且預(yù)后不良[1]。多數(shù)患者僅表現(xiàn)為臍部無痛性腫塊或結(jié)節(jié)，有些患者的臍部腫塊可能會出現(xiàn)疼痛、潰瘍或膿腫[2]。Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)可先于原發(fā)腫瘤出現(xiàn)或與原發(fā)腫瘤同時存在, 也可以是腫瘤切除后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移形成[3]。在男性患者惡性腫瘤多來源于消化道, 常見為胃癌。而女性患者惡性腫瘤多來源于女性生殖系統(tǒng), 常見為卵巢癌。Sister Mary Joseph 結(jié)節(jié)最常見的組織病理類型是腺癌, 其次為鱗狀細胞癌、未分化癌等[4]。雖然臍轉(zhuǎn)移的機制尚不清楚，但多認為包括腹膜播散在內(nèi)的直接侵襲是胃腸道腫瘤最常見的轉(zhuǎn)移途徑[1]。Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)的診斷主要通過組織活檢，并可采用免疫組化、電鏡等檢查輔助判斷腫瘤來源[5]。轉(zhuǎn)移癌的皮損不典型，易誤診漏診，臨床上要與纖維瘤、脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤、臍疝、臍肉芽腫、臍尿管未閉、臍部腸系膜導管異常等疾病鑒別，多需要綜合臨床、影像、病理檢查及免疫組織化學檢查等鑒別[6]。有文獻報道Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)的出現(xiàn)，通常預(yù)示著疾病處于晚期，預(yù)后不良，平均生存時間大約為11個月，患者的生存期取決于Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)出現(xiàn)時間、原發(fā)腫瘤的惡性分期和所選擇的治療方法。外科治療和輔助治療是原發(fā)腫瘤的最佳治療方案，可影響患者預(yù)后。然而，治療方法的選擇最終取決于患者的臨床狀態(tài)[7]。

本例患者首發(fā)癥狀為臍部無痛性暗紅色結(jié)節(jié)，臍部皮損組織病理檢查為表皮內(nèi)散見腺樣異型腫瘤細胞，局部腫瘤細胞穿出表皮，真皮內(nèi)見多個異型腺狀結(jié)構(gòu)，呈侵襲性生長。免疫組化染色示CK20陽性、CK7陰性、CDX2陽性。結(jié)合患者肺部CT示肺部散在多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮本例患者臍部Sister Mary Joseph結(jié)節(jié)來源于腸道的可能性大，并伴有肺部的轉(zhuǎn)移，屬于晚期。因患者及其家屬拒絕進一步完善相關(guān)檢查，因此未能明確原發(fā)病灶，暫給予藥物治療，后期患者失訪。