鄭曉波?周忠友

摘要：目的：探討淚腺良性淋巴上皮病變的臨床特點、診斷及治療，以減少臨床上淚腺良性淋巴上皮病變的誤診和漏診。方法：回顧性分析河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院眼外傷科1例兒童淚腺良性淋巴上皮病變的臨床表現(xiàn)、診治依據(jù)及治療方案，結(jié)合文獻總結(jié)其臨床診療思路。結(jié)果：根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查結(jié)果，懷疑該患者為淚腺良性淋巴上皮病變，手術(shù)切除后病理結(jié)果報告為淚腺良性淋巴上皮病變。結(jié)論：淚腺良性淋巴上皮病變多見于中老年人，雙側(cè)多于單側(cè)，兒童單眼發(fā)生較為少見，臨床上應(yīng)高度重視，并采用多種診斷方法相結(jié)合的方式來減少誤診或漏診的發(fā)生。

關(guān)鍵詞：淚腺良性淋巴上皮病變;兒童;臨床診療

【中圖分類號】R777.2+1 【文獻標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）05--02

引言：淚腺良性淋巴上皮病變是一種常表現(xiàn)為淚腺無痛性腫大和眼瞼腫脹的疾病，多見于中老年人，雙側(cè)多于單側(cè)[1]，兒童單眼發(fā)生較為少見，治療方法包括手術(shù)治療、糖皮質(zhì)激素治療等，現(xiàn)報告兒童單眼淚腺良性淋巴上皮病變一例。

病例特點：患者11歲男童，因“左眼上瞼腫脹20天”，于2021年10月20日于我院就診，患者主訴20天前無明顯誘因出現(xiàn)左眼上瞼腫脹，伴有間歇性眼痛，無畏光流淚，無惡心嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，未給予明確診斷及治療，建議轉(zhuǎn)往上級醫(yī)院就診，既往體健，無手術(shù)外傷史，?？魄闆r：雙眼視力：1.0，右眼無明顯異常，左眼上瞼顳側(cè)隆起飽滿，可觸及一腫物，大小25×23mm，邊界清、質(zhì)中等、活動差，上瞼緣遮蓋角膜緣約5mm，下瞼內(nèi)側(cè)睫毛倒向眼球，與角膜相接觸，眼球上轉(zhuǎn)、外轉(zhuǎn)受限（圖A、B），球結(jié)膜充血，鼻側(cè)角膜可見一1.5mm大小圓形潰瘍，余未見明顯異常。入院后完善術(shù)前檢查，眼眶CT（圖C）：淚腺區(qū)腫物;眼眶MRI（圖D1、D2）：左眼淚腺異常信號，考慮炎性假瘤、占位性病變;眼眶增強MRI（圖E）：左眼淚腺腫物均勻強化，考慮炎性假瘤;眼部彩超：左眼上瞼外側(cè)大小約2.5×2.3cm，邊界欠清，可見點線狀血流信號，可探及動靜脈頻譜。于2021年10月在全麻下行“左眼眶內(nèi)腫物切除術(shù)+術(shù)中冰凍切片”。氣管插管全身麻醉后，碘伏消毒左眼術(shù)野，沿左眼外眥面紋2cm橫形切開皮膚，分層剝離，可見腫物呈灰白色，邊界欠清，無包膜，質(zhì)韌，與結(jié)膜粘連緊密，術(shù)中冰凍（圖F）回報：考慮良性病變，切除腫物，保留外直肌完整，分層縫合切口，褥式縫線法矯正瞼內(nèi)翻，術(shù)畢。術(shù)后病理（圖G）結(jié)果回報：mikulicz病。

討論：淚腺良性淋巴上皮病變，又稱mikulicz病，是一種主要由B淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的體液免疫和T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫共同參與的疾病[2]。是由波蘭學(xué)者Mikulicz[3]在1888年首次提出，也被稱為Mikulicz病，以40～60歲中老年人為高發(fā)人群，且女性患者多于男性患者。臨床表現(xiàn)主要為雙側(cè)或單側(cè)淚腺和（或）涎腺彌漫性無痛性腫大。若病變發(fā)生于淚腺部位，則稱為淚腺良性淋巴上皮病變[4]。多數(shù)患者上瞼顳側(cè)可觸及明確的腫塊，通常邊界尚清，活動度可，無壓痛，部分患者伴有結(jié)膜充血等眼部體征。淚腺良性淋巴上皮病變的發(fā)病機制目前尚不明確，國內(nèi)外學(xué)者提出的主要假說[5]有肌上皮島假說、病毒誘導(dǎo)假說、自身免疫功能障礙假說、性激素紊亂假說、蛋白紊亂假說、IgG4浸潤假說等。李靜[6]等人對16例淚腺良性淋巴上皮病變患者行MRI檢查，MRI表現(xiàn)為雙側(cè)淚腺和（或）涎腺明顯腫大，呈等T1、等T2信號，增強掃描檢查可見明顯均勻強化。但影像學(xué)檢查缺乏特異性，要確診該疾病仍需病理組織學(xué)證據(jù)。陳葉青[7]等人對15例淚腺良性淋巴上皮病變患者的淚腺組織進行病理學(xué)HE染色，結(jié)果表現(xiàn)為淚腺出現(xiàn)不同程度的萎縮、破壞，甚至正常濾泡、導(dǎo)管、細(xì)胞結(jié)構(gòu)消失，大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，淋巴濾泡、上皮-肌上皮島形成，可伴有纖維化。相關(guān)基因研究表明MAP1B、DOCK6、RGS5、ESAM和PDE5A等相關(guān)基因與其發(fā)病具有較強的相關(guān)性[8]，人淚腺良性淋巴上皮病變組織與眼眶海綿狀血管瘤病變組織中基因表達譜明顯不同，這些差異表達基因參與T細(xì)胞和B細(xì)胞信號通路的上調(diào)以及MAPK信號通路和TGF-β信號通路的下調(diào)[9]。人淚腺良性淋巴上皮病變應(yīng)與與眼眶炎性假瘤、斯耶格倫綜合征、淚腺多形性腺瘤、淚腺結(jié)核等相鑒別[9[10]。相關(guān)影像學(xué)檢查及臨床表現(xiàn)差異對疾病有一定診斷意義，但都應(yīng)進一步行病理組織學(xué)檢查以明確腫物性質(zhì)。人淚腺良性淋巴上皮病變治療方法主要包括藥物治療和手術(shù)治療兩方面。藥物治療首選糖皮質(zhì)激素，多數(shù)患者對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)敏感，但治療后病情易反復(fù)。手術(shù)治療不僅可以切除病變，明確診斷，防止惡變，改善癥狀，而且可以減少或避免因長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的藥物副作用發(fā)生[11]，此外可采用放射療法，相關(guān)研究[12]提示，放射療法在短期內(nèi)可以使患者的癥狀得到控制，但長期療效并不理想，且放射療法仍存在一定風(fēng)險，如出現(xiàn)放射性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜水腫和視網(wǎng)膜微血管瘤等并發(fā)癥。因此，放射療法的安全性和療效還需進一步評估。

通過對該例患者的回顧性研究，可以得到以下幾點啟示：（1）良性淋巴上皮病變不僅可以發(fā)生在中年人，也可以發(fā)生于兒童中。（2）該疾病多累及雙側(cè)淚腺，有時也可累及單側(cè)淚腺。

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鄭曉波，男，漢，1997年10月生，河北邯鄲人，研究生在讀，河北醫(yī)科大學(xué)研究生學(xué)院專碩11班，眼科學(xué)規(guī)培研究生，研究方向：眼外傷

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