姜 朋， 王樹(shù)鵬， 劉亞輝

吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外二科， 長(zhǎng)春 130021

門(mén)靜脈性膽道病是指在門(mén)靜脈海綿樣變性的基礎(chǔ)上合并出現(xiàn)的膽道改變，主要表現(xiàn)為膽道局部狹窄、擴(kuò)張、成角等變化，可累及整體膽道系統(tǒng)，進(jìn)而產(chǎn)生腹痛、發(fā)熱、膽道結(jié)石、膽汁淤積和梗阻性黃疸等癥狀[1-2]。本病患者多數(shù)僅有影像學(xué)表現(xiàn)，少數(shù)有臨床癥狀，現(xiàn)將本院近期收治門(mén)靜脈性膽道病1例報(bào)告如下。

1 病例資料

患者女性，53歲，主因“間斷性上腹部疼痛4個(gè)月伴加重1周余”于2021年3月11日入本院治療。既往丙型肝炎病史多年，28年前因門(mén)靜脈高壓、脾大行全脾切除術(shù)。約4個(gè)月前出現(xiàn)右上腹部疼痛并向右背部放射，1周余前疼痛癥狀加重。查體：上腹部見(jiàn)一斜行手術(shù)切口瘢痕，余未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：AST 168.7 U/L,ALT 247.5 U/L,GGT 304.2 U/L，ALP 298.5 U/L，Alb 36.4 g/L。丙型肝炎抗體檢測(cè)陽(yáng)性。肝功能Child-Pugh A級(jí)。B超示：膽囊壁欠光滑，壁厚3 mm；膽囊腔內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)小結(jié)石；膽總管較寬處內(nèi)徑12 mm，管腔內(nèi)見(jiàn)多個(gè)強(qiáng)回聲團(tuán)塊，伴聲影，較大者大小為8 mm×5 mm。腹部CT平掃+增強(qiáng)示(圖1)：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽囊壁厚且密度減低，腔內(nèi)見(jiàn)異常密度影，肝總管末端膽囊管與肝總管匯合處管壁增厚，局部管腔狹窄，其周?chē)?jiàn)多個(gè)迂曲增粗血管影，局部門(mén)靜脈左右支及主干纖細(xì)?？紤]門(mén)靜脈性膽道病所致可能性大。三維重建示(圖2)：門(mén)靜脈主干顯示不清，周?chē)?jiàn)迂曲增多血管影，包繞膽囊及肝門(mén)區(qū)膽管。于全麻下行腹腔鏡膽囊切除術(shù)：內(nèi)鏡逆行膽管造影術(shù)+括約肌切開(kāi)術(shù)+乳頭球囊擴(kuò)張術(shù)+網(wǎng)籃氣囊取石+鼻膽汁引流術(shù)。腹腔鏡下見(jiàn)膽囊腫大，沿門(mén)靜脈血管迂曲擴(kuò)張，海綿樣變性嚴(yán)重。術(shù)中進(jìn)入十二指腸鏡，食道中見(jiàn)中度靜脈曲張。利用碘克沙醇行肝內(nèi)外膽管顯影，于膽總管內(nèi)可見(jiàn)絮狀充盈缺損影，膽總管于中上段局部扭曲變形(圖3a)，呈相對(duì)性狹窄，范圍約2 cm，胰上段肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，最寬處約10 mm。乳頭行小切開(kāi)(圖3b)，6 mm柱狀氣囊擴(kuò)張乳頭，行網(wǎng)籃及氣囊取石，取出泥沙結(jié)石，球囊拖拽造影，膽總管內(nèi)未見(jiàn)明顯充盈缺損影。植入7Fr直頭型鼻膽管(圖3c)，退出鏡身。操作順利，引流通暢。術(shù)中診斷：膽總管結(jié)石，膽總管扭曲變形伴狹窄?；颊哌B續(xù)術(shù)后4 d內(nèi)肝酶學(xué)指標(biāo)不斷下降，于第4天拔出鼻膽管后無(wú)明顯不適，遂出院。術(shù)后2、3、4個(gè)月電話隨訪，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院彩超檢查未見(jiàn)明顯異常，飲食正常，無(wú)明顯不適癥狀。

注：肝總管末端、膽囊管與肝總管匯合處管壁增厚，局部管腔狹窄，其周?chē)?jiàn)多個(gè)迂曲增粗血管影。

注：a，三維重建圖像；b，正面透視圖像。門(mén)靜脈顯示不清，周?chē)?jiàn)迂曲增多血管影。

注：a，可見(jiàn)曲張靜脈；b，行乳頭切開(kāi)；c，成功置入鼻膽管?？梢?jiàn)食管靜脈呈中度曲張，術(shù)中成功置入鼻膽管。

2 討論

門(mén)靜脈性膽道病患者77%～100%會(huì)產(chǎn)生膽道改變，但只有5%～38%的患者會(huì)產(chǎn)生膽道相關(guān)癥狀[3]，該病十分少見(jiàn)，多認(rèn)為是肝外門(mén)靜脈阻塞的罕見(jiàn)并發(fā)癥[4]，國(guó)內(nèi)外可見(jiàn)少數(shù)病例報(bào)告，治療方法不一，關(guān)于其病理生理機(jī)制亦尚未形成統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。由于門(mén)靜脈阻塞后側(cè)支循環(huán)進(jìn)一步加強(qiáng)，曲張的膽道靜脈可能對(duì)本病的產(chǎn)生起重要作用[5]。圍繞膽總管主要有兩大靜脈叢[6]，一是Saint靜脈叢，緊貼膽總管的外膜，形成致密的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其直徑一般不超過(guò)1 mm，其擴(kuò)張將導(dǎo)致膽管腔內(nèi)產(chǎn)生不規(guī)則變形；另一個(gè)是Petren靜脈叢，與膽總管走行平行。Petren靜脈叢擴(kuò)張后將導(dǎo)致膽總管受壓，甚至穿透膽總管表面導(dǎo)致膽道內(nèi)靜脈曲張或者上皮下靜脈曲張。除此之外，在門(mén)靜脈海綿樣變性的病理生理過(guò)程中，產(chǎn)生的新生血管和結(jié)締組織可能進(jìn)一步壓迫膽道使其狹窄變形。另有學(xué)者[7]發(fā)現(xiàn)，肝外門(mén)靜脈阻塞合并門(mén)靜脈性膽道病患者接受門(mén)體分流術(shù)后，膽道病變并未完全改善，因此認(rèn)為機(jī)械性壓迫并非唯一原因，長(zhǎng)期的肝外門(mén)靜脈阻塞和門(mén)靜脈海綿樣變性可影響周?chē)⊙艿难?，?dǎo)致膽道缺血和纖維化的形成，引起了膽道的狹窄和擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)在不同病例中多有差異，大多數(shù)無(wú)臨床癥狀的，5%～38%的患者可出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱、黃疸、皮膚瘙癢等癥狀，這些癥狀往往與完全或者不完全的膽道梗阻以及合并的感染有關(guān)[8]。門(mén)靜脈性膽道病患者血清膽紅素、ALP、GGT、ALT和AST可呈輕度至中度升高，若病情進(jìn)一步進(jìn)展導(dǎo)致膽汁性肝硬化，可造成肝功能進(jìn)一步下降，表現(xiàn)為PT延長(zhǎng)，Alb持續(xù)降低等[9]。磁共振胰膽管造影術(shù)可良好顯示膽道和門(mén)靜脈系統(tǒng)，且為無(wú)創(chuàng)性檢查，是繪制膽道及其周?chē)墚惓５氖走x方法[10]。研究[11]表明磁共振胰膽管造影術(shù)診斷本病的敏感性與內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)相同，影像學(xué)檢查所見(jiàn)結(jié)果往往表現(xiàn)為膽管狹窄，狹窄部位以上膽管擴(kuò)張，或膽管成角畸形，亦?？梢?jiàn)膽管結(jié)石、膽囊結(jié)石等表現(xiàn)。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)為診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)[3]，因其具有創(chuàng)傷性，往往在需要內(nèi)鏡下治療時(shí)推薦使用。彩色多普勒超聲應(yīng)用廣泛，但因?yàn)殚T(mén)靜脈系統(tǒng)對(duì)膽道系統(tǒng)影像造成的干擾，診斷準(zhǔn)確性受到了抑制，其價(jià)值往往有限。超聲內(nèi)鏡則避開(kāi)了此項(xiàng)干擾，能良好的鑒別膽道靜脈曲張和膽結(jié)石，但目前常規(guī)應(yīng)用較少。除此之外，CT平掃+增強(qiáng)掃描也能良好顯示門(mén)靜脈海綿樣變性和膽道異常情況。

一般認(rèn)為，本病無(wú)明顯癥狀者無(wú)需治療，對(duì)于合并其他膽系疾病患者往往需要依據(jù)個(gè)體病情不同行多次治療。針對(duì)其所有癥狀，治療主要分為外科手術(shù)治療和內(nèi)窺鏡治療兩大類(lèi)。從發(fā)病機(jī)制上來(lái)說(shuō)，門(mén)體靜脈分流術(shù)往往是較好的選擇，可降低膽管及周?chē)鷱堨o脈的壓力，解除對(duì)膽管的壓迫。但Dhiman等[7]研究表明，該術(shù)式并不能保證癥狀的完全改善。對(duì)于明確有膽道狹窄的患者，也可行膽腸吻合術(shù)，但因術(shù)中對(duì)膽道周?chē)厍鷤?cè)枝循環(huán)血管的損傷可能造成致命性出血，因此臨床很少應(yīng)用該術(shù)式，據(jù)目前文獻(xiàn)，僅Cellich等[12]2015年成功開(kāi)展1例未行門(mén)靜脈減壓治療而直接行膽腸吻合術(shù)。除此之外，肝移植手術(shù)亦有成功案例[13]，但往往針對(duì)繼發(fā)膽汁性肝硬化或嚴(yán)重肝衰竭患者的相關(guān)案例較少。針對(duì)近些年來(lái)內(nèi)窺鏡技術(shù)的迅速發(fā)展和普及，相應(yīng)的治療有了大量成功的案例[8]，對(duì)于單純膽道迂曲狹窄而未合并結(jié)石的患者，可采用內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入。但支架植入存在再堵塞的缺點(diǎn)，需要經(jīng)常更換支架，每次更換支架也進(jìn)一步增加了曲張靜脈破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于合并有結(jié)石的患者，可以采用內(nèi)窺鏡下乳頭括約肌切開(kāi)術(shù)、取石術(shù)、球囊擴(kuò)張術(shù)、機(jī)械碎石術(shù)等多種方式處理結(jié)石，出血風(fēng)險(xiǎn)亦明顯小于膽道探查取石、膽腸吻合術(shù)。

回顧本例患者診療經(jīng)過(guò)，有如下體會(huì)：(1)臨床醫(yī)師對(duì)本病普遍缺乏認(rèn)識(shí)，極易誤診為一般的膽石癥，因此要提高認(rèn)識(shí)，增強(qiáng)診斷的準(zhǔn)確性。(2)重視增強(qiáng)CT、內(nèi)窺鏡等技術(shù)手段的應(yīng)用，避免誤診漏診。(3)充分認(rèn)識(shí)門(mén)靜脈海綿樣變膽道手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)性，認(rèn)識(shí)到內(nèi)鏡治療的重要性。本例的治療與既往文獻(xiàn)報(bào)道亦有所不同，未行門(mén)體靜脈分流術(shù)，亦未行內(nèi)鏡下支架植入術(shù)，患者癥狀即得到了很好的緩解。筆者分析其原因，認(rèn)為有以下幾點(diǎn)：(1)患者膽道狹窄及產(chǎn)生疼痛癥狀時(shí)間尚短，膽道狹窄畸形程度未完全達(dá)到不可逆，且該患者膽管內(nèi)存在結(jié)石，膽道阻塞的成因中可能結(jié)石占比更大，結(jié)石取出后，癥狀明顯緩解，膽道自身狹窄畸形僅占其中一部分原因。(2)膽囊切除后，失去了膽汁濃縮和儲(chǔ)存的功能，肝臟每日產(chǎn)生的大量膽汁不斷經(jīng)膽道排入腸道，不斷的沖刷作用也避免了膽汁淤積、膽管阻塞的風(fēng)險(xiǎn)。(3)括約肌并未完全喪失其功能，膽道內(nèi)壓力仍可維持，膽囊切除術(shù)后，膽管擴(kuò)張，代償失去的部分膽囊功能，膽道內(nèi)壓力升高，狹窄迂曲緩解。肝轉(zhuǎn)氨酶下降，疼痛癥狀消失。

總之，門(mén)靜脈膽道病尚屬臨床罕見(jiàn)病，相關(guān)病理生理機(jī)制及診斷治療仍未完全清晰，本病例的診療方案取得了良好的臨床效果，可供臨床參考。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明：姜朋、王樹(shù)鵬負(fù)責(zé)擬定寫(xiě)作思路，撰寫(xiě)論文，修改論文；劉亞輝指導(dǎo)撰寫(xiě)論文并最后定稿。