宋群

關鍵詞：輸尿管;炎性肌纖維母細胞;病理

【中圖分類號】 R322.6+3? ? 【文獻標識碼】 A? ? ? 【文章編號】2107-2306（2022）03--01

1 臨床資料

患者女，55歲，1周前無明顯誘因出現(xiàn)左側腰部脹痛，到當?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院就診。B超檢查顯示左腎積水，左側輸尿管擴張，原因待查，予以治療未見明顯改善?；颊咔巴以海栽V無尿頻、尿急、尿痛，無血尿，雙腎區(qū)無明顯叩痛。有剖宮產(chǎn)手術史，已停經(jīng)近5年。CT：左側輸尿管下段軟組織密度灶，左腎盂積水，輸尿管擴張性質待定：左輸尿管下段移行細胞癌盆腔左側腫瘤累及輸尿管;CT排泄期見造影劑于輸尿管下段突然中斷，局部可軟組織密度灶，大小約18×19 mm，增強掃描呈不均勻強化，與周圍分界欠清（如圖1）。

血常規(guī)、肝腎功能等檢測均未見異常。TCT檢測：中度炎癥。考慮左側輸尿管腫瘤，對膀胱及左側輸尿管鏡檢，膀胱鏡檢未發(fā)現(xiàn)異常，輸尿管鏡見管腔明顯受壓狹小，改用小兒鏡在導絲引導擴張越過狹窄，管腔黏膜光滑完整，腔內未見占位性病變。后行腹腔鏡左側輸尿管下段探查，術中見盆腔腫塊包繞輸尿管壁外段，與宮頸、膀胱側后壁粘連，腫物大小約3x4 cm，邊界欠清，無包膜;請婦科醫(yī)師同臺，分離腫物與周圍組織，輸尿管遠近端距離腫物0.5 cm離斷輸尿管，夾閉遠端輸尿管管腔。因輸尿管缺損較長，術中行膀胱瓣輸尿管成形術，內置F6號輸尿管支架管。腫物大體外觀表面不光滑，實性腫物，切面光滑，質中，褐色，無出血壞死。

病理結果示：輸尿管黏膜上皮萎縮、脫落、慢性炎，纖維組織及厚壁血管增生，局灶可見血管炎，輸尿管管壁及增生的纖維組織內見大量淋巴細胞及漿細胞浸潤，結合免疫組化考慮炎性肌纖維母細胞瘤。免疫組化：F220128﹣A08#：IgG4（+20個/HPF）、IgG（+）、ALK（﹣）、SMA（+）、Ki67（+，20%）、Desmin（灶+）、S﹣100（散在+）、CK（pan）（﹣）、CK19（﹣）、CD34（血管+）、CD117（﹣）、DOG1（﹣）;F220128﹣A11#：CD3（部分+）、CD20（部分+）、CD21（多灶+）、Kappa（散在+）、Ki67（+10%）、Lambda（散在+）、CD38（大量漿細胞+）、CD138（大量漿細胞+）。原位雜交：EBER（﹣）?；颊呤中g順利后康復出院（如圖2）。

2 討論

輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）是一種在國內外鮮有報道的泌尿系統(tǒng)疾病[1]。Brunn[2]1939年在肺部發(fā)現(xiàn)，后被人們逐漸認識并不斷在多個系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)?；颊卟±斫Y果示，輸尿管管壁及增生的纖維組織內見大量淋巴細胞及漿細胞浸潤，符合2002年WHO對IMT的定義[3，4]，并與近年來國內外的報道一致[5，6]。

2.1 流行病學特點

IMT多見于兒童和青年人，診斷年齡中位數(shù)為9歲，且93%的患者在20歲之內發(fā)病[7]。男性和女性均可發(fā)病，男性發(fā)病率高于女性。此外，發(fā)病年齡和地域無差異。

2.2 病因及發(fā)病機制

IMT是一種少見的良性腫瘤，病因尚不明確。據(jù)報道，免疫因素[8]提示其起初可能是人體對損傷的一種異常或過度的反應。IMT的發(fā)病機制為使動因素作用下基因突變導致。

2.3 臨床表現(xiàn)

輸尿管IMT常有腰腹痛、血尿等癥狀，患者多因腹痛、血尿或檢查發(fā)現(xiàn)腎積水而就診。如本文病例就因腰部脹痛而就診，B超檢查發(fā)現(xiàn)左腎積水，從而轉診進行進一步的治療。

2.4 診斷方法

影像學檢查在輸尿管IMT診斷具有重要意義。CT可以清楚顯示病灶結構及與周圍組織關系;MRI對軟組織的分辨率優(yōu)于CT，應作為首選檢查手段;B超可早期發(fā)現(xiàn)腎積水和輸尿管病變。

2.5 鑒別診斷

輸尿管IMT需要與原發(fā)性輸尿管癌、輸尿管結核及良性腫瘤性病變進行鑒別診斷，如表1。

本病經(jīng)積極治療預后良好，但由于其具有潛在惡性及轉移的可能，因此無論采取何種治療方法均應密切隨訪，增加對本病的認識。

參考文獻：

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[3]Fletcher C D，UrmiK K，Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon：IARC Press，2002：47-107.

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