陶慧敏，孫美，沈加兵，董思語(yǔ)，秦曉旋

(1南通大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，南通 226001；2南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科)

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一種常見(jiàn)的免疫介導(dǎo)性周?chē)窠?jīng)病，發(fā)病率為1.71/10 萬(wàn)，各年齡段均可發(fā)病。該病起病急，感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能均可受累，大部分患者預(yù)后較好，住院死亡率約1.69%，且多在疾病進(jìn)展期出現(xiàn)死亡事件[1]。最新的中國(guó)版指南[2]將GBS 分為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病、Miller-Fisher 綜合征等多個(gè)亞型，其中AIDP、AMAN 是最常見(jiàn)的兩種亞型。神經(jīng)電生理檢查在GBS 診斷和亞型分型中起著重要作用，隨著疾病病程的改變，電生理結(jié)果也隨之動(dòng)態(tài)變化。本研究對(duì)GBS 患者不同時(shí)間段的電生理結(jié)果進(jìn)行回顧性分析，旨為總結(jié)GBS 在急性期各個(gè)階段電生理結(jié)果的變化特點(diǎn)，為疾病診斷提供參考，對(duì)肌電圖檢查初診及復(fù)診時(shí)間提供建議。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性選取2019 年1 月—2021 年6 月在南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院肌電圖室檢查的GBS 患者73 例為病例組，并隨機(jī)選取同期就診且肌電圖檢查正常的35 例患者為對(duì)照組。根據(jù)患者起病至進(jìn)行肌電圖檢查時(shí)間的不同將病例組進(jìn)一步分為A 組(≤7 d) 30 例、B 組(＞7～14 d) 25 例和C 組(＞14 d)18 例。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)病例組均符合我國(guó)2019 年GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]；(2)均行電生理檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)有嚴(yán)重酗酒、維生素缺乏、中毒、糖尿病且長(zhǎng)期血糖控制差等其他影響肌電圖結(jié)果判斷因素者；(2)有嚴(yán)重骨折、皮膚破損等影響檢查操作者；(3)嚴(yán)重腰椎間盤(pán)突出影響F 波者；(4)臨床資料缺失者。4 組患者在年齡、性別、身高、前驅(qū)事件發(fā)生方面差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P＞0.05)，見(jiàn)表1。

表1 4 組患者一般資料比較(,n)

表1 4 組患者一般資料比較(,n)

1.2 神經(jīng)電生理檢查方法 選用丹迪公司Keypoint肌電圖儀對(duì)所有患者進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查，記錄神經(jīng)傳導(dǎo)結(jié)果。具體如下：(1)采用表面電極，選取正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查，記錄運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(motor conductive velocity,MCV)及波幅(amplitude,AMP)結(jié)果。其中尺神經(jīng)選取“腕-小指展肌”和“肘上-腕”段進(jìn)行測(cè)量，分別記錄為尺神經(jīng)1 段和2 段；正中神經(jīng)選取“腕-掌”和“肘-腕”段進(jìn)行測(cè)量，分別記錄為正中神經(jīng)1 段和2 段；脛神經(jīng)選取“踝-拇展肌”和“腘窩-踝”段進(jìn)行測(cè)量，分別記錄為脛神經(jīng)1 段和2 段；腓總神經(jīng)選“踝-趾短伸肌”和“腓骨小頭下-踝”段進(jìn)行測(cè)量，分別記錄為腓總神經(jīng)1 段和2 段。(2)選取正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)進(jìn)行感覺(jué)傳導(dǎo)檢查，采用順向法測(cè)量，記錄感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(sensory neve conduction velocity,SCV)及AMP 結(jié)果。(3)選取正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)進(jìn)行F 波檢查，記錄潛伏期(latency,Lat)和AMP 結(jié)果。本研究中尺神經(jīng)段Lat、脛神經(jīng)2 段Lat 數(shù)據(jù)較少，不予納入分析。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 24.0 軟件對(duì)結(jié)果進(jìn)行處理。數(shù)值服從正態(tài)分布的計(jì)量資料用表示，多組間比較采用單因素方差分析。分類(lèi)資料用頻數(shù)(%)表示，多組間比較用χ2檢驗(yàn)或Fisher's 精確檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 神經(jīng)電生理檢測(cè)比較 4 組患者均進(jìn)行電生理檢查，所研究正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)及腓腸神經(jīng)數(shù)量見(jiàn)表2，病例組未測(cè)出電生理結(jié)果見(jiàn)表3。

表2 各組研究的神經(jīng)數(shù)目 條

表3 病例組未檢測(cè)出的神經(jīng)數(shù)目 條

2.2 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)結(jié)果比較 與對(duì)照組相比，A 組尺神經(jīng)1 段、尺神經(jīng)2 段、正中神經(jīng)1 段、腓總神經(jīng)1 段、腓總神經(jīng)2 段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維AMP 均較小(均P＜0.01)；脛神經(jīng)1 段、腓總神經(jīng)1 段、腓總神經(jīng)2 段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維Lat 均較長(zhǎng)(P＜0.05)；脛神經(jīng)2 段、腓總神經(jīng)2 段MCV 均較慢(P＜0.05)，見(jiàn)表4。

表4 各組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)結(jié)果比較()

表4 各組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)結(jié)果比較()

2.3 感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)結(jié)果比較 A、B、C 組正中神經(jīng)SCV、腓總神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)纖維Lat、腓總神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)纖維AMP 差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P＜0.01)。進(jìn)一步兩兩比較后發(fā)現(xiàn)，A 組正中神經(jīng)纖維SCV 快于B組，A 組腓總神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)纖維Lat 短于B 組(均P＜0.01)，A 組腓總神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)纖維AMP 大于B 組和C 組（均P＜0.01），見(jiàn)表5。

表5 各組感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)結(jié)果比較()

表5 各組感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)結(jié)果比較()

2.4 F 波檢查結(jié)果比較 與對(duì)照組相比，A 組脛神經(jīng)F 波Lat 較長(zhǎng)(P＜0.01)，尺神經(jīng)、正中神經(jīng)及脛神經(jīng)F 波出現(xiàn)率均較低(P＜0.01)，見(jiàn)表6。

表6 各組F 波檢查結(jié)果比較()

表6 各組F 波檢查結(jié)果比較()

3 討 論

GBS 是一種急性或亞急性起病的多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，迄今為止已有近100 年歷史。1916 年，G.GUILLAIN 指出GBS 的核心癥狀是“腱反射消失”及“腦脊液蛋白—細(xì)胞分離”。1927 年，首次提出“GBS”這一術(shù)語(yǔ)。1959 年，O.LANDRY 等報(bào)道了表現(xiàn)嚴(yán)重的感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)功能受損、腱反射消失、高級(jí)智能障礙、頭疼的病例，并將其稱(chēng)為“上升性癱瘓”，這是對(duì)GBS 最早的相對(duì)詳細(xì)的描述。

GBS 是以脫髓鞘及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)主要病理特點(diǎn)的周?chē)窠?jīng)病，發(fā)病前多有空腸彎曲桿菌、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、肺炎支原體等病原微生物的前驅(qū)感染[3]。研究[4]認(rèn)為，這些特定病原體與周?chē)窠?jīng)的某些組分具有相同結(jié)構(gòu)域，機(jī)體發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別后可使自身免疫系統(tǒng)對(duì)自身正常組織結(jié)構(gòu)進(jìn)行攻擊，導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)脫髓鞘病變。此外，一些前驅(qū)應(yīng)激事件也可導(dǎo)致免疫系統(tǒng)紊亂，使各種機(jī)會(huì)性感染的發(fā)生率增加，進(jìn)而使GBS 的發(fā)生率增加[3]。本文所納入的GBS患者中發(fā)病前有25 例(34.2%)出現(xiàn)了上呼吸道感染、腹瀉等感染事件，12 例(16.4%)出現(xiàn)了手術(shù)、腦梗死、外傷等應(yīng)激事件。

肌電圖是診斷GBS 的重要手段，對(duì)疾病的鑒別診斷、臨床分型、預(yù)后等方面有重要意義，但是否可以單純依靠電生理判斷GBS 分型尚有爭(zhēng)議[5]。GBS的電生理結(jié)果是動(dòng)態(tài)變化的，本研究將發(fā)病第1 周、第2 周和2 周以后3 組患者的電生理結(jié)果比較后發(fā)現(xiàn)，感覺(jué)傳導(dǎo)中正中神經(jīng)SCV 和腓總神經(jīng)Lat 和AMP 不同，與B、C 組相比，A 組患者神經(jīng)傳導(dǎo)的Lat更短，傳導(dǎo)速度更快，而B(niǎo)、C 組間則差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這也從一定程度上論證GBS 多在發(fā)病7 d 后達(dá)到高峰。本研究發(fā)現(xiàn)，A 組正中神經(jīng)SCV 與B 組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但A 組與C 組比較差異卻無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這可能與神經(jīng)傳導(dǎo)異常通常發(fā)病2周達(dá)高峰，GBS 為自限性疾病，部分C 組患者在恢復(fù)期治療后復(fù)查肌電圖有關(guān)。此外，與運(yùn)動(dòng)纖維相比，感覺(jué)纖維的損害較為滯后，B 組患者感覺(jué)纖維的受累似乎較A 組患者更為廣泛且程度更重，雖然臨床表現(xiàn)患者常有感覺(jué)異常的主訴，但感覺(jué)纖維傳導(dǎo)檢查不一定異常。為了探究GBS 的早期電生理變化，將對(duì)照組與發(fā)病1 周內(nèi)患者進(jìn)行比較，多段神經(jīng)的Lat、傳導(dǎo)速度、F 波等均有異常，下肢比上肢改變更為明顯。這與既往研究結(jié)果[6]一致。

綜上所述，GBS 是一種常見(jiàn)的周?chē)窠?jīng)病，早期即可出現(xiàn)全身多處的神經(jīng)傳導(dǎo)異常，下肢比上肢更為明顯。隨著疾病的進(jìn)展，這種異常改變?cè)谄鸩『蟮? 周達(dá)到高峰。與運(yùn)動(dòng)纖維相比，感覺(jué)纖維的損害相對(duì)滯后，多在發(fā)病7 d 后出現(xiàn)。本研究為回顧性研究，所有患者均來(lái)自于同一家醫(yī)院，缺乏代表性，且未將患者進(jìn)行詳細(xì)的分型，后續(xù)將擴(kuò)大樣本量對(duì)GBS 進(jìn)一步探索。