黃文鵬 李莉明 韓懿靜 劉肖楠 高劍波

異位甲狀腺（ectopic thyroid，ET）是一種罕見(jiàn)的先天性甲狀腺胚胎發(fā)育畸形疾病，是甲狀腺在胚胎發(fā)育和下移過(guò)程中發(fā)生異常所致，多見(jiàn)于頭頸部；ET 位于腹腔臟器內(nèi)臨床罕見(jiàn)。本文報(bào)道一例腎上腺異位甲狀腺，介紹其診療經(jīng)過(guò)及影像學(xué)表現(xiàn)，以期對(duì)臨床診治提供幫助。

病例資料患者，女，36 歲，因左側(cè)腰痛1 個(gè)月余，加重2 d，至我院泌尿外科就診。患者1 個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛，2 d 前加重，既往無(wú)甲狀腺切除史、腫瘤相關(guān)病史和家族性遺傳病史。查體：左側(cè)腎區(qū)壓痛、叩擊痛，甲狀腺區(qū)觸診無(wú)甲狀腺組織。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿香草苦杏仁酸（vanilly mandeIic acid，VMA）99.00 mg/24 h。影像檢查：頸部超聲甲狀腺區(qū)未見(jiàn)正常甲狀腺組織（圖1a）；腹部超聲左側(cè)腎上腺區(qū)可及一大小約6.5 cm×6.1 cm 囊性回聲，形態(tài)規(guī)則，邊界清，可及側(cè)方聲影，后壁回聲增強(qiáng)，內(nèi)呈無(wú)回聲，CDFI：內(nèi)未見(jiàn)明顯血流信號(hào)（圖1b）。MRI 示左側(cè)腎上腺區(qū)域見(jiàn)邊界清楚、邊緣規(guī)整的類圓形腫塊，大小約6.4 cm×6.6 cm×5.7 cm，T1WI 均勻低信號(hào)，T2WI 均勻高信號(hào)，壓脂序列上明顯高信號(hào)，DWI 稍高信號(hào)，鄰近組織受壓向內(nèi)移位，增強(qiáng)后病灶壁不均勻增厚呈輕度環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（圖1c～1g）；診斷考慮左側(cè)腎上腺區(qū)乏血供病變（囊腫）?；颊咝懈骨荤R下左側(cè)腎上腺區(qū)病變切除術(shù)，術(shù)中打開(kāi)腎周筋膜和腎周脂肪囊，尋及左側(cè)腎上腺區(qū)域病變，病變大體呈灰紅囊壁樣，大小約6.0 cm×3.5 cm×2.0 cm，壁厚約0.1～0.2 cm，與周圍層次清晰。徹底游離左腎上腺，超聲刀電凝阻斷腫塊血管及左腎上腺動(dòng)脈，Hem-o-lok 夾鉗夾左腎上腺中央靜脈，超聲刀依次電凝切除左腎上腺周圍組織，切除左側(cè)腎上腺病變。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)腎上腺組織內(nèi)見(jiàn)甲狀腺組織混雜存在，甲狀腺成分占比低于60%，伴明顯出血囊性變，腎上腺髓質(zhì)成分不明顯，濾泡上皮未見(jiàn)非典型性，大小較一致，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯，無(wú)明顯異型性（圖1h）；免疫組化檢測(cè)：PAX-8（+）、TG（+）、TTF-1（+）、Melan-A（-）、Inhibi-a（-）、CK（+）、Ki-67（1%+）、CK19（+）、Galectin-3（灶+）、CT（-）、CgA（-）、HBME-1（灶+）。結(jié)合病史患者既往無(wú)甲狀腺癌轉(zhuǎn)移，組織學(xué)上未見(jiàn)畸胎瘤成分，病理確診為（左側(cè)腎上腺）異位甲狀腺。

圖1 a)超聲示頸部甲狀腺區(qū)未見(jiàn)正常甲狀腺組織；b)超聲示左側(cè)腎上腺區(qū)見(jiàn)大小約6.5 cm×6.1 cm 囊性回聲，形態(tài)規(guī)則，邊界清，可及側(cè)方聲影，后壁回聲增強(qiáng)，內(nèi)呈無(wú)回聲；c)T1WI軸位示病灶呈均勻低信號(hào)，邊界清楚，邊緣規(guī)整；d)T2WI 冠狀位，病灶呈均勻高信號(hào)；e)壓脂序列軸位，病灶呈明顯高信號(hào)；f)DWI 軸位示病灶呈稍高信號(hào)；g)增強(qiáng)軸位，病灶壁不均勻增厚呈輕度環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化；h)光鏡下見(jiàn)腎上腺組織內(nèi)見(jiàn)甲狀腺組織混雜存在，伴明顯出血囊變，腎上腺髓質(zhì)成分不明顯，濾泡上皮未見(jiàn)非典型性（HE 染色，×40）

討論1.異位甲狀腺的定義和病理

異位甲狀腺（ET）是一種罕見(jiàn)的先天性甲狀腺胚胎發(fā)育畸形疾病，是甲狀腺在胚胎發(fā)育和下移過(guò)程中發(fā)生異常所致，多見(jiàn)青春期、妊娠期及育齡期的亞洲女性，可位于頸中線舌盲孔至胸骨切跡中線上任何位置［1-5］。文獻(xiàn)報(bào)道90%的ET 位于舌底，也可異位至胸部、氣管、縱隔和右心室等部位，出現(xiàn)在膈肌以下部位如肝臟、十二指腸、膽囊等少見(jiàn)［5-8］。ET 多為單發(fā)，也有報(bào)道其同時(shí)異位于兩個(gè)部位［9］。目前的胚胎學(xué)理論尚無(wú)法解釋橫膈以下如腎上腺、肝臟等處的甲狀腺異位，有學(xué)者提出化生、迷芽瘤、殘留的舌下管過(guò)度下垂及錯(cuò)構(gòu)瘤等假說(shuō)來(lái)解釋［10］。ET 臨床上分為迷走甲狀腺和副甲狀腺兩種，迷走甲狀腺的正常頸部位置甲狀腺缺如，異位的甲狀腺是體內(nèi)唯一有功能的甲狀腺組織，但其整體功能往往不足，多伴甲狀腺功能減低，占70%～75%；副甲狀腺指除正常部位存在甲狀腺外，體內(nèi)其他部位同時(shí)出現(xiàn)甲狀腺，占25%～30%，但ET 的診斷需要排除高分化甲狀腺癌血行轉(zhuǎn)移和含有甲狀腺成分的畸胎瘤［3-5,11］。本例位于左側(cè)腎上腺，非常罕見(jiàn)，結(jié)合臨床和病理檢查排除甲狀腺癌轉(zhuǎn)移和畸胎瘤，符合ET 的診斷，屬于迷走甲狀腺。組織學(xué)上，腎上腺ET 纖維性囊壁薄厚不一，壁內(nèi)被覆扁平上皮細(xì)胞，被覆上皮下見(jiàn)甲狀腺樣組織和大小不等的甲狀腺樣濾泡，部分區(qū)域可見(jiàn)濾泡與腎上腺皮質(zhì)交錯(cuò)分布，通常無(wú)腎上腺髓質(zhì)成分［4］。免疫組化顯示PCK、EMA、TTF-1、TG、Vimentin 表達(dá)陽(yáng)性，提示甲狀腺分化［12］。

2.異位甲狀腺的臨床表現(xiàn)和影像表現(xiàn)分析

ET 臨床癥狀與其異位部位、病變性質(zhì)及有無(wú)功能異常有關(guān)，由于甲狀腺素分泌不足時(shí)，體內(nèi)促甲狀腺激素釋放激素及促甲狀腺激素（thyroid stimulating hormone，TSH）分泌增多，可使ET 代償性增大，多數(shù)表現(xiàn)為局部逐漸增大的無(wú)痛性腫塊，一般多在常規(guī)體檢或引起周圍組織或器官壓迫時(shí)發(fā)現(xiàn)，術(shù)前診斷困難，易誤診誤治［4］。高敏等［13］總結(jié)了10 例國(guó)外報(bào)道的腎上腺ET，多為腹部超聲或CT 等影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺囊性腫塊。

甲狀腺組織含碘量高，血供豐富，有文獻(xiàn)報(bào)道ET 的CT 平掃表現(xiàn)為較高密度的軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，邊界清晰，無(wú)局部浸潤(rùn)，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯［14］。本例患者在超聲和MRI上，病灶的回聲或信號(hào)低于周圍，無(wú)鈣化和脂肪密度，增強(qiáng)后見(jiàn)病灶壁不均勻增厚呈輕度環(huán)形強(qiáng)化，與既往文獻(xiàn)報(bào)道和正常位置的甲狀腺的影像表現(xiàn)不同，考慮與明顯的出血囊性變有關(guān)。有關(guān)腎上腺ET 的影像表現(xiàn)報(bào)道較少，更為客觀的影像表現(xiàn)有待進(jìn)一步積累。腎上腺ET 需與腎上腺囊腫、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺腺瘤和腎上腺轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。（1）腎上腺囊腫：CT 表現(xiàn)為邊緣光滑的類圓形或橢圓形腫塊，內(nèi)可見(jiàn)分隔，呈均一水樣密度，少數(shù)邊緣可見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)后囊壁和分隔可強(qiáng)化，其余無(wú)強(qiáng)化。（2）腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：典型臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗和皮膚蒼白，CT 表現(xiàn)為一側(cè)較大類圓形腫塊，偶為雙側(cè)，內(nèi)可見(jiàn)囊變、壞死和鈣化，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈明顯強(qiáng)化。（3）腎上腺腺瘤：表現(xiàn)為單側(cè)腎上腺類圓形或橢圓形腫塊，密度低于腎實(shí)質(zhì)，增強(qiáng)呈快速?gòu)?qiáng)化和迅速廓清，功能性腺瘤可見(jiàn)同側(cè)腎上腺殘余和對(duì)側(cè)腎上腺變小。（4）腎上腺轉(zhuǎn)移瘤：多來(lái)自肺癌或乳腺癌轉(zhuǎn)移，臨床癥狀多為原發(fā)灶表現(xiàn)，常為雙側(cè)類圓形或分葉狀腫塊，密度均一，較大者內(nèi)可見(jiàn)壞死，增強(qiáng)呈均一或不均一強(qiáng)化。

3.異位甲狀腺的治療和診斷體會(huì)

對(duì)于臨床無(wú)癥狀和甲狀腺功能正常的ET，應(yīng)隨訪觀察。若ET 體積較大引起壓迫癥狀時(shí)，手術(shù)切除是有效的治療方法，但術(shù)前需確定頸部甲狀腺是否正常，若存在并有功能，可全切除術(shù)，否則行部分切除術(shù)緩解癥狀，以防術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂，術(shù)中需防止甲狀腺危象，術(shù)后需注意患者有無(wú)甲狀腺功能低下等并發(fā)癥的出現(xiàn)［5］。本例患者腎上腺ET 未侵及周圍器官，無(wú)淋巴轉(zhuǎn)移，切除治療后因頸部無(wú)甲狀腺組織，術(shù)后需長(zhǎng)期給予甲狀腺素片替代治療。

綜上所述，腎上腺ET 罕見(jiàn)，對(duì)于中老年女性如發(fā)現(xiàn)位于腎上腺的邊界清晰的較低密度腫物，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，應(yīng)考慮ET 的可能，確診依賴于病理學(xué)檢查。應(yīng)注意進(jìn)行甲狀腺的病史采集和相關(guān)檢查，盡可能明確腫物性質(zhì)，避免完全切除導(dǎo)致甲狀腺功能減退。