王家棟 杜垣鋒 王昊 沈永峰 王鼎 江力 曹陽 魯張帆 俞文華

原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛（glossopharyngeal neuralgia,GPN）是一種表現(xiàn)為舌咽神經(jīng)分布區(qū)域（扁桃體窩、舌根、外耳道深部和下頜角）發(fā)作性刺痛或電擊樣疼痛為特征的疼痛綜合征，疼痛通常由吞咽、咳嗽、說話等引起。GPN的發(fā)病率遠(yuǎn)小于三叉神經(jīng)痛，年發(fā)病率僅為0.8/100 000[1]。由于GPN發(fā)病率較低，目前關(guān)于較大樣本的顯微血管減壓手術(shù)（microvascular decompression,MVD）的臨床療效研究相對(duì)較少。因此，本文對(duì)107例采用MVD治療的GPN患者臨床資料進(jìn)行分析，總結(jié)手術(shù)探查結(jié)果、術(shù)后療效和并發(fā)癥發(fā)生情況。

1 資料和方法

1.1 臨床資料 2013年1月至2020年12月在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院行經(jīng)小腦絨球下入路MVD治療的GPN患者107例，所有患者符合GPN診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，排除手術(shù)禁忌證，術(shù)前完善舌咽神經(jīng)MRI、CT等影像學(xué)檢查，以排除腫瘤等潛在的繼發(fā)性病因。其中男44例（41.1%），女63例（58.9%）；年齡30～86（58.7±13.7）歲；病程 18（10，66）個(gè)月；左側(cè) 58例（54.2%），右側(cè)49例（45.8%）；疼痛位于咽喉部11例（10.3%），舌根部8例（7.5%），耳部17例（15.9%），下頜角深處18例（16.8%），咽喉部和舌根部8例（7.5%），咽喉部和耳部20例（12.1%），咽部和下頜角深處2例（1.9%），舌根部和耳部3例（2.8%），舌根部和下頜角深處2例（1.9%），耳部和下頜角深處16例（15.0%），咽喉部、耳部和下頜角深處2例（1.9%）。5例患者合并同側(cè)三叉神經(jīng)痛，2例合并同側(cè)面肌痙攣。本研究經(jīng)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審查通過，所有患者知情同意。

1.2 手術(shù)方法 患者側(cè)臥位，在全麻下作患側(cè)枕下發(fā)際內(nèi)直切口（長(zhǎng)5～6 cm），逐層切開頭皮肌肉，暴露顱骨并用后顱牽開器牽開進(jìn)一步顯露，銑除顱骨形成一大小約3 cm×3 cm的骨窗，外側(cè)至乙狀竇邊緣。以乙狀竇為底邊弧形剪開硬腦膜，顯微鏡下逐步輕柔緩慢釋放腦脊液；將小腦半球牽向內(nèi)下方，顯露出面聽神經(jīng)和小腦絨球，沿絨球向下銳性分離舌咽及迷走神經(jīng)間隙的蛛網(wǎng)膜至第四腦室脈絡(luò)叢（橋延溝與延髓外側(cè)溝相交處），充分顯露后組腦神經(jīng)根部出腦干區(qū)（root exit zone,REZ），探查壓迫舌咽、迷走神經(jīng)的責(zé)任血管，用顯微剝離子在責(zé)任血管與舌咽-迷走神經(jīng)之間小心分離出間隙，并墊入適當(dāng)大小Teflon綿團(tuán)，將責(zé)任血管減壓移位。用溫的0.9%氯化鈉溶液反復(fù)沖洗術(shù)野，待無活動(dòng)性出血或明顯滲血后，嚴(yán)密縫合硬腦膜，固定復(fù)位顱骨瓣，逐層縫合肌肉及頭皮。對(duì)于合并三叉神經(jīng)痛或面肌痙攣的患者，同時(shí)行三叉神經(jīng)或面神經(jīng)MVD。

1.3 療效評(píng)估 術(shù)后隨訪16～101（54.0±23.4）個(gè)月，截至2022年4月隨訪時(shí)失訪18例，完成隨訪89例。術(shù)后即刻、術(shù)后末次隨訪時(shí)，在患者清醒狀態(tài)下采用Kondo分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[3]進(jìn)行療效評(píng)估，療效總評(píng)分=術(shù)后疼痛評(píng)分+并發(fā)癥評(píng)分，0分表示療效極高，1分表示療效良好，2分表示療效一般，3～5分表示療效不佳。（1）術(shù)后疼痛評(píng)分：完全無痛為0分；偶有輕微疼痛，無須藥物控制為1分；疼痛好轉(zhuǎn)，可通過藥物控制為2分；持續(xù)性疼痛，無法通過藥物控制為3分。（2）并發(fā)癥評(píng)分：無并發(fā)癥，或輕微的主觀不適感受為0分；輕微的腦神經(jīng)損害或小腦功能障礙，不影響日常生活為1分；腦神經(jīng)及小腦損害客觀存在，影響日常生活為2分。

2 結(jié)果

2.1 責(zé)任血管 術(shù)中觀察到86例（80.4%）為單根責(zé)任血管，16例（15.0%）為多根責(zé)任血管，5例（4.6%）未見明顯責(zé)任血管。在單根責(zé)任血管中，2例為巖下靜脈，84例為動(dòng)脈，其中小腦后下動(dòng)脈（posterior inferior cerebellar artery,PICA）66例（61.7%），小腦前下動(dòng)脈（anterior inferior cerebellar artery,AICA）4例（3.7%），椎動(dòng)脈（vertebral artery,VA）4例（3.7%），VA推擠PICA 10例（9.3%）。在多根責(zé)任血管中，VA合并PICA壓迫6例（5.6%），VA合并AICA壓迫2例（1.9%），PICA合并AICA壓迫6例（5.6%），PICA合并巖下靜脈壓迫2例（1.9%）。

2.2 術(shù)后療效 術(shù)后即刻療效極高99例（92.5%），療效良好6例（5.6%），療效一般2例（1.9%）。末次隨訪療效極高85例（95.5%），療效良好1例（1.1%），療效不佳3例（3.4%）。至隨訪結(jié)束，有3例患者復(fù)發(fā)。

2.3 并發(fā)癥 本組患者無死亡或危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥，無聽力減退、面癱、腦脊液漏等并發(fā)癥。8例（7.5%）患者在術(shù)后出現(xiàn)一過性腦神經(jīng)功能障礙，其中7例癥狀持續(xù)1～4周后明顯好轉(zhuǎn)，1例在術(shù)后3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。

3 討論

GPN的臨床發(fā)病率較低[1]。本研究共納入GPN 107例，而本科同期行MVD的疾病共有5 125例，僅占MVD總手術(shù)量的2.1%。因此在診斷原發(fā)性GPN時(shí)，應(yīng)與其他頭面部疼痛尤其是三叉神經(jīng)痛進(jìn)行鑒別診斷。GPN主要表現(xiàn)為吞咽時(shí)可誘發(fā)向患者下頜角、耳道深部、耳廓區(qū)域的放射性疼痛，而非顏面部發(fā)作性疼痛，與刷牙、洗臉、咀嚼無關(guān)，疼痛發(fā)作多與吞咽動(dòng)作相關(guān)，必要時(shí)可用2%利多卡因或0.5%布比卡因點(diǎn)涂疼痛扳機(jī)點(diǎn)相鑒別[4]。隨著對(duì)GPN的認(rèn)識(shí)不斷加深，影像學(xué)檢查和手術(shù)探查?？砂l(fā)現(xiàn)舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)同時(shí)受到責(zé)任血管的壓迫，故有學(xué)者提出將其命名為舌咽-迷走神經(jīng)痛[5]。MVD是治療三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣和GPN等疾病的首選術(shù)式，它針對(duì)病因治療，又能保護(hù)神經(jīng)功能，且手術(shù)效果確切。

為有效解除病因，術(shù)中責(zé)任血管的精準(zhǔn)辨識(shí)和減壓移位隔離處理至關(guān)重要。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道GPN的主要責(zé)任血管是PICA[6-7]。本組患者術(shù)前MRI檢查和手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)有86例（80.4%）責(zé)任血管為PICA和VA單獨(dú)或聯(lián)合推擠壓迫舌咽神經(jīng)和（或）迷走神經(jīng)。在MVD后復(fù)發(fā)的相關(guān)研究中發(fā)現(xiàn)，遺漏責(zé)任血管或有新的動(dòng)脈壓迫是復(fù)發(fā)的主要原因[8]。故術(shù)者在手術(shù)中宜對(duì)舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)進(jìn)行全程減壓，重點(diǎn)關(guān)注PICA和VA與舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)之間的接觸，并探查是否有其他的血管壓迫，避免遺漏主要或次要責(zé)任血管。本組采用經(jīng)小腦絨球下入路沿絨球逐步銳性分離蛛網(wǎng)膜至第四腦室脈絡(luò)叢處，充分暴露和解剖第Ⅸ、Ⅹ腦神經(jīng)REZ，然后探查神經(jīng)腦池段與血管關(guān)系進(jìn)行全程減壓。本研究中絕大部分患者（105例，98.1%）原有疼痛在術(shù)后獲得即刻緩解，且在后續(xù)隨訪中多數(shù)患者（86例，96.6%）未見明顯疼痛復(fù)發(fā)的情況，術(shù)后療效和目前已報(bào)道的文獻(xiàn)較為一致[9-11]。經(jīng)小腦絨球下入路MVD治療GPN的效果確切，且術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低。本組患者均未出現(xiàn)永久性的神經(jīng)功能障礙，僅少數(shù)患者（8例，7.5%）出現(xiàn)一過性神經(jīng)功能障礙，其中絕大多數(shù)在住院期間癥狀得到明顯好轉(zhuǎn)。經(jīng)小腦絨球下入路MVD的優(yōu)點(diǎn)主要有以下3點(diǎn)：（1）有利于保護(hù)面、聽神經(jīng)復(fù)合體，減少對(duì)神經(jīng)的牽拉；（2）充分顯露舌咽、迷走神經(jīng)REZ；（3）手術(shù)操作過程中可以充分利用后組腦神經(jīng)之間的間隙處理責(zé)任血管。

對(duì)于責(zé)任血管壓迫不典型或無責(zé)任血管的患者，有學(xué)者提出選擇性舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)切斷術(shù)的療效較好，但其研究的術(shù)后近期總并發(fā)癥發(fā)生率為45.5%，遠(yuǎn)期發(fā)生率22.7%[12]。此種手術(shù)方式是通過對(duì)舌咽及部分迷走神經(jīng)的徹底毀損而緩解疼痛，與MVD相比，其并發(fā)癥發(fā)生率較高[10]，如易發(fā)生咽喉部感覺異常、音調(diào)改變、飲水嗆咳及吞咽困難等，甚至可能需要?dú)夤懿骞?、留置胃管。本組有5例患者術(shù)前有典型癥狀，但術(shù)前MRI檢查及術(shù)中探查均未發(fā)現(xiàn)明顯的責(zé)任血管，參考三叉神經(jīng)痛神經(jīng)根梳理技術(shù)[13]，術(shù)中對(duì)舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)根部進(jìn)行神經(jīng)梳理。術(shù)后所有患者疼痛即刻消失，其中1例出現(xiàn)輕度飲水嗆咳，但住院期間明顯好轉(zhuǎn)。在末次隨訪中，所有患者疼痛無復(fù)發(fā)，同時(shí)未出現(xiàn)并發(fā)癥。對(duì)于無明顯責(zé)任血管的患者，MVD+神經(jīng)梳理手術(shù)方式相比于舌咽神經(jīng)+部分迷走神經(jīng)切斷術(shù)，其手術(shù)效果理想，神經(jīng)損傷較小，術(shù)后并發(fā)癥的嚴(yán)重程度輕。