陸凌怡 林秉獎(jiǎng)

寧波市第一醫(yī)院皮膚科，浙江寧波，315000

麻風(fēng)是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性傳染病。該病早期癥狀通常不典型,常常與其他皮膚疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病相混淆,極易誤診、漏診,延誤疾病的最佳治療時(shí)機(jī),甚至導(dǎo)致不可逆性畸殘,而多菌型麻風(fēng)也給患者及家屬甚至全社會(huì)帶來(lái)極大的不良影響。我們近幾年確診6例瘤型麻風(fēng)，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 診斷標(biāo)準(zhǔn) 麻風(fēng)診斷依據(jù)《麻風(fēng)病診斷標(biāo)準(zhǔn)WS291-2018》[1],病例分類按照我國(guó)現(xiàn)行常用的1987年WHO麻風(fēng)分類標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 調(diào)查對(duì)象 入選的6例麻風(fēng)患者均為我科確診的瘤型麻風(fēng),其中男3例，女3例，年齡30～60歲。

1.3 調(diào)查方法 回顧性分析6例麻風(fēng)患者的臨床病理資料，記錄患者年齡、性別、民族、婚姻狀況、戶籍、現(xiàn)病史、既往史、家族史、臨床癥狀及體征、皮損形態(tài)及部位、神經(jīng)受累情況、實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理學(xué)檢查、抗酸染色、治療等情況。皮膚損害指皮膚或黏膜形態(tài)、顏色、柔軟度、活動(dòng)度等異常者，神經(jīng)損害指周圍神經(jīng)形態(tài)、感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)等異?；蛘系K者。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 6例瘤型麻風(fēng)為2014年2月至2017年8月在我院皮膚科就診的患者，男3例，女3例，年齡30～60歲，平均44.5歲，均為漢族，均已婚。病史1個(gè)月～40年，平均7.1年(表1)。1例患者為本地人，另5例為外省市戶籍，均否認(rèn)麻風(fēng)接觸史，否認(rèn)家族麻風(fēng)史。

2.2 病史資料 患者發(fā)病部位、皮損形態(tài)、神經(jīng)受累情況、組織病理學(xué)檢查、皮膚涂片查抗酸桿菌等情況見(jiàn)圖1～4、表1?；颊?因“面部、雙上肢結(jié)節(jié)伴雙上肢麻木1年”自行來(lái)我院門診就診,患者6因“面部、軀干、四肢結(jié)節(jié)伴右上肢肌力下降40年”自行來(lái)我院就診而被確診?；颊?、2、3、5均為外院轉(zhuǎn)診患者，來(lái)我院檢查后被確診。

2.2.1 癥狀和體征 患者皮損均以粟粒至黃豆大膚色或紅色丘疹、結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)，伴有面部浮腫、呈獅面樣。面、軀干、四肢可見(jiàn)浸潤(rùn)性紅斑，邊界不清，泛發(fā)深在性黃豆至核桃大結(jié)節(jié)，皮損局部毛發(fā)脫落，不同程度的溫覺(jué)痛覺(jué)觸覺(jué)消失。其中6例患者面部均有皮損，累及四肢的有4例，累及軀干的有2例。6例患者中有4例有神經(jīng)受累現(xiàn)象，包括4例出現(xiàn)肢體麻木、感覺(jué)遲鈍，1例出現(xiàn)單側(cè)肌力下降，外周神經(jīng)均無(wú)粗大、觸痛，四肢無(wú)畸形。其中4例患者出現(xiàn)眉毛脫落，1例眉毛稀疏，1例出現(xiàn)鼻部肥厚，2例出現(xiàn)“獅面”、鼻唇肥厚、鞍鼻，1例出現(xiàn)結(jié)膜炎，1例出現(xiàn)肢體疼痛，1例出現(xiàn)右下肢反復(fù)潰瘍(圖1、2)。

1a～1f：分別為患者1～6面部臨床照片，6例患者面部均可見(jiàn)粟粒至黃豆大結(jié)節(jié)；1b、1c、1e、1f：患者眉毛脫落，1d：患者眉毛稀疏、鼻部肥厚；1e、1f：患者可見(jiàn)“獅面”，鼻部肥厚，“鞍鼻”

2.2.2 既往史 1例患者有糖尿病史5年，其余患者無(wú)其他疾病史。

2.2.3 輔助檢查 組織病理學(xué)檢查結(jié)果見(jiàn)表1、圖3。4例真皮內(nèi)可見(jiàn)泡沫樣組織細(xì)胞，2例病變與表皮之間有無(wú)浸潤(rùn)帶，2例可見(jiàn)炎癥細(xì)胞包繞神經(jīng)結(jié)構(gòu)，1例示真皮慢性肉芽腫性炎，1例見(jiàn)表皮上皮腳消失。組織病理學(xué)抗酸染色、皮膚組織液抗酸染色(圖4)6例均為陽(yáng)性。

表1 患者臨床資料

皮膚組織液涂片查抗酸桿菌結(jié)果：患者1(面部、四肢)(3+～4+)，細(xì)菌密度指數(shù)(BI)為3.5；細(xì)菌形態(tài)指數(shù)(MI)為10%；患者2(面部)(4+),BI 為4，MI為15%；患者3(面部、軀干、右上肢)(3+～4+),BI 為3.3，MI為10%；患者4(面部、雙上肢)(5+～6+),BI為5.3，MI為22%；患者5(面部)(4+),BI 為4，MI為18%；患者6(面部，軀干、雙上肢)(4+～5+),BI為4.5，MI為15%。組織病理切片抗酸染色結(jié)果：患者1(3+)，患者2(4+)，患者3(3+)，患者4(5+)，患者5(4+)，患者6(4+)。

2.2.4 診斷 根據(jù)患者臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理學(xué)檢查與抗酸染色結(jié)果，6例患者均可診斷為瘤型麻風(fēng)。

2.2.5 治療 6例患者確診后均轉(zhuǎn)至定點(diǎn)醫(yī)院治療，總療程12個(gè)月，予以利福平600 mg,每月1次,頓服，氯法齊明(B663)300 mg,每月1次,頓服,氯法齊明50 mg，1次/d,氨苯砜(DDS)100 mg，1次/d。

圖2 患者1(2a、2b)、患者3(2c、2d)、患者4(2e、2f)四肢可見(jiàn)大小不等的結(jié)節(jié)

3 討論

在全球范圍內(nèi)，麻風(fēng)疫情高發(fā)國(guó)家依次為印度、巴西、印度尼西亞[2,3]。中國(guó)為非疫情高發(fā)區(qū)，據(jù)報(bào)道，我國(guó)2011-2015年新發(fā)多菌型麻風(fēng)病例4041例，占新發(fā)病例總數(shù)的84.6%，少菌型病例為734例，占15.4%[4]。浙江寧波地區(qū)也非高風(fēng)險(xiǎn)地區(qū)[5]，6例患者均否認(rèn)麻風(fēng)接觸史。除1例為長(zhǎng)期寧波居住者外，其余5例均為流動(dòng)人口，來(lái)自重慶、湖北、浙江麗水等地。

本文患者均為瘤型麻風(fēng)。瘤型麻風(fēng)屬于細(xì)胞免疫功能最低、攜菌量最大的類型[6]。該型麻風(fēng)病情發(fā)展緩慢,早期癥狀不典型,多以多發(fā)性、邊界不清的紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊為特征[1],容易誤診漏診。隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)面部浸潤(rùn)，耳垂肥大，形成本文2例患者中出現(xiàn)的獅面容貌(圖1e、1f)。皮膚感覺(jué)剛開(kāi)始可以正?；蜉p微減退,沒(méi)有明顯麻木。中晚期患者還常出現(xiàn)神經(jīng)干粗大、廣泛麻木等神經(jīng)損害癥狀[6]。本文6例患者中有3例出現(xiàn)肢體麻木、感覺(jué)缺失，但外周神經(jīng)均無(wú)粗大、觸痛。麻風(fēng)運(yùn)動(dòng)障礙出現(xiàn)一般較感覺(jué)障礙遲，常引起肌萎縮、肌無(wú)力和各種畸形[6]，本文除1例病史高達(dá)40年的患者有單側(cè)肌力下降外，其余5例病史≤1年患者均無(wú)肌無(wú)力、肌肉萎縮、肢體畸形等運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)，符合一般規(guī)律。

本文有1例患者有眼部刺激癥狀，但尚未引起慢性病變。部分麻風(fēng)患者可有眼部損害，可由麻風(fēng)桿菌直接侵犯所致或繼發(fā)于眼的感覺(jué)神經(jīng)或眼瞼的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷。直接侵犯為原發(fā)性損害，多見(jiàn)于瘤型麻風(fēng)。繼發(fā)性損害可見(jiàn)于各型麻風(fēng)。急性期可表現(xiàn)為眼部刺激癥狀，慢性期較為緩和，但對(duì)視力影響較大，麻風(fēng)引起失明是嚴(yán)重的并發(fā)癥[2,6]。

本文有1例患者右下肢反復(fù)潰瘍，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診考慮“皮膚潰瘍、細(xì)菌性感染”，予以抗生素治療有所好轉(zhuǎn)，但潰瘍?nèi)苑磸?fù)出現(xiàn)。該潰瘍考慮麻風(fēng)繼發(fā)性潰瘍，是繼發(fā)于血管功能障礙,局部循環(huán)不良,局部神經(jīng)受損,因皮膚麻木、各種物理性損傷所致的潰瘍。麻風(fēng)繼發(fā)性潰瘍好發(fā)于足底、手指、小腿等易受壓迫損傷部位[6,7]，與該例患者發(fā)病部位符合。

麻風(fēng)從發(fā)病到發(fā)現(xiàn)的延遲期在2年以內(nèi)為早期病例，2年以上為晚期病例[1]。本文5例患者病史≤1年，屬于早期病例。其中1例患者病史長(zhǎng)達(dá)40年，屬于晚期病例，該患者起初面部、軀干、四肢出現(xiàn)結(jié)節(jié)，未予重視。后右上肢出現(xiàn)肌力下降，右下肢出現(xiàn)感覺(jué)遲鈍、反復(fù)潰瘍，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診誤診為“皮膚潰瘍、細(xì)菌性感染”。這說(shuō)明延誤診斷除患者自身不重視病情外，與醫(yī)生對(duì)麻風(fēng)缺乏認(rèn)識(shí)和警惕性及問(wèn)診和查體不仔細(xì)也有關(guān)。若患者有神經(jīng)癥狀如肢體麻木及肌力下降時(shí)應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)至神經(jīng)科進(jìn)行進(jìn)一步的神經(jīng)系統(tǒng)查體及檢查，不明原因的斑塊結(jié)節(jié)應(yīng)早期行組織病理學(xué)檢查。