孫業(yè)曉 申志華 樊磊強(qiáng) 張艷峰

（承德市中心醫(yī)院，河北 承德 067000）

收治1例病程長、皮疹臨床特點(diǎn)不典型的背部隆突性皮膚纖維肉瘤女性患者，報(bào)告如下。

1 病歷簡介

患者女，52歲，于12年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)背部黃豆大小腫物，顏色與周圍皮膚相近，質(zhì)硬，略突出于皮膚表面，無鱗屑、糜爛、滲出，無瘙癢、偶有輕微觸痛，未予重視。近2年腫物逐漸增大至10 mm×10 mm，顏色逐漸加深至暗紫紅色，觸之有浸潤感伴觸痛，就診于本院皮膚科門診。查體：患者背部右側(cè)存在一圓形10 mm×10 mm大小的的浸潤性暗紫紅色結(jié)節(jié)，表面無鱗屑，質(zhì)堅(jiān)硬，輕度壓痛（圖1，見封三），其余檢查未發(fā)現(xiàn)異常。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)初步考慮為瘢痕疙瘩、纖維瘤、表皮囊腫。建議手術(shù)治療并行組織病理學(xué)檢查以明確診斷。患者在局部麻醉下行皮損及周圍0.5 cm組織切除，深達(dá)肌筋膜層，病變組織術(shù)后送檢，進(jìn)行組織病理學(xué)及免疫組化檢查，回報(bào)：發(fā)現(xiàn)數(shù)量較多的短梭形大核異型細(xì)胞，核漿比較大，染色后呈深色，排列呈車輻狀或漩渦狀，向下浸潤性生長（圖2，見封三)。免疫組織化學(xué)檢查示：CK(-)，Vimentin(+)，Actin（-），SMA（-），CD34(+)，Ki-67(10%)， S-100（-）。結(jié)合臨床表現(xiàn)和組織學(xué)檢查結(jié)果，最終診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤。診斷明確后行結(jié)節(jié)擴(kuò)大切除：以切緣為中心向周圍正常軟組織擴(kuò)大切除2 cm，行創(chuàng)面臨床組織皮瓣肌皮瓣延遲術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好。

2 討 論

隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP)為多見于中年男性的纖維組織來源的低度惡性肉瘤，可在皮下組織中惡性侵襲，目前尚未明確病因［1］。DFSP發(fā)生部位多為軀干，四肢次之,外觀表現(xiàn)為質(zhì)硬結(jié)節(jié)，無鱗屑，紫紅色或淡紅色，觸碰常伴輕度疼痛，一般無自覺癥狀，部分患者可出現(xiàn)病變部位局部陣發(fā)性疼痛或偶有輕微觸痛。皮損少見出血、壞死，黏液變性偶有報(bào)道且多見于術(shù)后復(fù)發(fā)患者。本例患者臨床表現(xiàn)不典型，確診依靠組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查，其組織病理學(xué)可見腫瘤細(xì)胞存在明顯核分裂，細(xì)胞核多見長柱狀、梭形，位于患處真皮下部，表現(xiàn)出浸潤性，排列形狀為漩渦狀以及席紋狀。免疫組織化學(xué)檢查示ki67部分陽性、CD34和Vimentin彌漫陽性，SMA和S-100陰性［2］。

分析本例患者漏診誤診原因：①DFSP具有臨床上較為少見、患者無自覺癥狀、病程長、生長緩慢且早期臨床表現(xiàn)不典型等特點(diǎn)，醫(yī)生對此病認(rèn)識不足；②DFSP的一些少見類型臨床表現(xiàn)不典型，醫(yī)患對本病的警惕性不高，未進(jìn)行足夠的實(shí)驗(yàn)室檢查，如皮膚鏡、體表包塊超聲檢查、皮膚CT及磁共振、皮膚活檢等。這提示醫(yī)生在體表包塊臨床表現(xiàn)不典型、治療效果不佳的情況下，及早建議患者接受無創(chuàng)檢查，如依然對疾病診斷、鑒別診斷無幫助則建議進(jìn)一步行有創(chuàng)檢查，如皮膚活檢術(shù)或者M(jìn)ohs手術(shù)等。

DFSP的首選治療方式為擴(kuò)大切除術(shù)，如早期發(fā)現(xiàn)并手術(shù)治療可徹底治愈［3］；放射治療主要針對不能手術(shù)的患者和治療后復(fù)發(fā)的患者［4］，不良反應(yīng)相對較大，只能作為輔助性治療［5］。因DFSP病程相對較長，病狀不明顯，因此在治療上要徹底切除，否則復(fù)發(fā)概率相對較大，且復(fù)發(fā)后侵襲性、惡性程度均表現(xiàn)為顯著增強(qiáng)。故腫瘤切除是否完全至關(guān)重要。擴(kuò)大切除術(shù)為首選治療方式，包括Mohs手術(shù)［6］，術(shù)中快速冰凍檢查切緣是否干凈，可有效降低復(fù)發(fā)率。本例患者確診后采取擴(kuò)大切除術(shù)加皮瓣肌皮瓣延遲術(shù)，恢復(fù)良好。