馮永濤 王馬艷 韓興發(fā)

病人，男，38歲。胸痛、胸悶、氣短1周以胸部占位性病變?nèi)朐骸ｓw格檢查：左肺下葉未聞及呼吸音，右肺呼吸音粗，無(wú)干、濕啰音。胸部CT檢查：左側(cè)第8肋骨骨質(zhì)破壞并腫塊影，突入胸腔，左側(cè)胸腔積液，考慮內(nèi)生性軟骨瘤可能，待排除肺或胸膜起源腫瘤并骨質(zhì)破壞(圖1)。2019年5月20日在全麻下行左側(cè)開(kāi)胸探查。術(shù)中所見(jiàn)：腫瘤位于左側(cè)腋中線至葉后線第8肋，向腔內(nèi)生長(zhǎng)，沿肋骨走形前后分離，完全暴露腫瘤，旁開(kāi)腫瘤5 cm肋骨剪離斷肋骨，鄰近第7、9肋骨未見(jiàn)腫瘤浸潤(rùn)，肋間撐開(kāi)器擴(kuò)大術(shù)野，可見(jiàn)胸內(nèi)腫瘤包膜完整，大小約16 cm×15 cm(圖2)，與膈肌及左下肺臟層胸膜粘連，完整切除腫瘤。術(shù)后病理檢查：(左側(cè)肋骨腫物)惡性纖維組織細(xì)胞瘤，累及肋骨。免疫組化：EMA(-)、SMA(+)、CD68(+)、CD34(血管+)、Vimentin(+)、瘤細(xì)胞增殖標(biāo)記(指數(shù))Ki-67>55%(圖3)。術(shù)后建議化療，但家屬拒絕。1個(gè)月后電話隨訪被告知近期出現(xiàn)惡液質(zhì)。

圖1 胸部CT左側(cè)第8肋骨骨質(zhì)破壞并腫塊影、突入胸腔，左側(cè)胸腔積液 圖2 術(shù)中腫瘤位于左側(cè)腋中線至葉后線第8肋，大小約16 cm×15 cm 圖3 光鏡下見(jiàn)(左側(cè)肋骨腫物)惡性纖維組織細(xì)胞瘤，累及肋骨(HE ×200)

討論惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH) 是一種起源于間葉細(xì)胞的軟組織肉瘤，占所有肉瘤的20%[1]。MFH好發(fā)于下肢，尤其以大腿多見(jiàn)，且呈進(jìn)行性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)[2]。本例發(fā)生于肋骨，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，較為罕見(jiàn)。

目前，MFH沒(méi)有統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)。早期根治性切除腫瘤仍被認(rèn)為是主要的治療手段，術(shù)后病人5年生存率為67.2%[3]，但根據(jù)李朋等[4]報(bào)道單一手術(shù)切除腫瘤后的局部復(fù)發(fā)率高達(dá)80%～100%，且腫瘤復(fù)發(fā)多考慮與未徹底切除腫瘤相關(guān)。術(shù)后輔助放療與化療可延長(zhǎng)生存時(shí)間。本例瘤體較大，且已侵犯膈肌及肺臟層胸膜，在完整切除腫瘤后準(zhǔn)備給予化療，但病人依從性差，拒絕化療。臨床中關(guān)于MFH的病例報(bào)道相對(duì)較少，對(duì)其發(fā)病機(jī)制、病理、診斷、治療等需要待進(jìn)一步探究。