舒博 林昶 林有輝 林少蓮 胡婕 林丁丁 陳希杭

隨著新生兒聽力篩查的廣泛開展，越來越多篩查未通過的新生兒需要進(jìn)行聽力學(xué)診斷檢查。聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response, ABR)可以反映腦干水平的聽覺功能狀態(tài)，適用于不能配合純音測聽的患者尤其是兒童。當(dāng)兒童ABR最大聲輸出未引出時(shí)，如何判斷其有無殘余聽力并如何做出正確的聽力學(xué)判斷值得探討。在排除人為和設(shè)備故障以后，應(yīng)注意兒童是否存在極重度聽力損失或者聽神經(jīng)病，此時(shí)必須結(jié)合其他聽力學(xué)檢查方能作出診斷。為此，本研究擬通過對ABR未引出兒童進(jìn)行綜合聽力學(xué)檢查及分析，探討此類兒童殘余聽力評估方法及意義。

1 資料和方法

1.1研究對象 2019年1月至2019年12月在福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科就診，用100 dB nHL click聲刺激時(shí)ABR未引出反應(yīng)的3月齡～5周歲兒童58例(116耳)為研究對象，平均月齡24.30±20.53月，新生兒聽力初篩時(shí)雙耳通過8例(16耳)，單耳通過4例(4耳)，雙耳均未通過46例(92耳)。全部經(jīng)電耳鏡檢查，清除耵聹，雙耳道通暢，鼓膜標(biāo)志清楚。

1.2聽力檢測方法 在檢查前，均簽署知情同意書。要求家長配合剝奪小孩睡眠3～6小時(shí)，檢查前半小時(shí)口服10%水合氯醛(0.4 ml/kg)。在電磁屏蔽隔聲室進(jìn)行測試，本底噪聲≤30 dBA。

1.2.1ABR和耳蝸微音電位(cochlear microphonic potential ,CM)測試 使用Neuro-Audio聽覺腦干誘發(fā)電位儀器，嬰幼兒平臥，用磨砂膏清除皮脂，記錄電極置于前額正中發(fā)際，接地電極置于鼻根，參考電極置于雙側(cè)乳突。使用插入式耳機(jī)，100 dB nHL的click交替聲刺激，刺激速率21次/秒，疊加2 000次，分析時(shí)間15 ms，帶通濾波100～2 000 Hz，電極間阻抗≤5 kΩ，偽跡剔除水平±15 μV；當(dāng)100 dB nHL click交替聲刺激未引出波V反應(yīng)時(shí)，利用儀器自帶的功能自動分離出疏波和密波進(jìn)行分析，再拔出聲管，同樣參數(shù)下重新記錄一次。

CM的引出標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)刺激聲的極性為交替波時(shí)，引出的波形中未見明顯可重復(fù)的波峰和波谷；當(dāng)刺激聲的極性為疏波和密波時(shí)，引出的波形在3 ms之前可以看到明顯的波峰和波谷，且疏波聲刺激誘發(fā)的波峰和密波聲刺激誘發(fā)的波谷在時(shí)間上一一對應(yīng)，但相位剛好翻轉(zhuǎn)了180°;拔出聲管后，如果波峰和波谷消失，則記錄到的波形是CM；如果波峰和波谷依然存在，則記錄到的波形是偽跡[1]。

1.2.2聽覺穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(auditory steady-state response,ASSR)檢測 使用Neuro-Audio聽覺誘發(fā)電位儀器，皮膚處理和電極放置同ABR。使用插入式耳機(jī)，雙耳同時(shí)用LS-chirp聲，刺激重復(fù)率90次/秒，偽跡剔除水平±18 μV。500、1 000、2 000、4 000 Hz初始刺激聲強(qiáng)度為100 dB HL。當(dāng)引出反應(yīng)時(shí)，刺激聲強(qiáng)度降低10 dB HL，當(dāng)無反應(yīng)時(shí)，刺激聲強(qiáng)度升高5 dB HL，直到達(dá)到各頻率的最大輸出強(qiáng)度。最終統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)以儀器自動校準(zhǔn)后的閾值為準(zhǔn)。

1.2.3畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)檢測 使用Interacoustic Titan耳聲發(fā)射儀器，刺激聲強(qiáng)度L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，兩個(gè)初始音頻比f2/f1=1.22，選擇合適耳塞密閉外耳道，DPOAE引出的正常標(biāo)準(zhǔn)：各頻率點(diǎn)的信噪比≥6 dB，最小可信度≥98%，幅值在正常范圍內(nèi)：除8 000 Hz≥-15 dB SPL外，其余各頻率(500、1 000、2 000、3 000、4 000、6 000、7 000 Hz)≥-10 dB SPL。

1.2.4聲導(dǎo)抗測試 使用GSI Tympstar聲導(dǎo)抗儀器進(jìn)行鼓室導(dǎo)抗圖檢查。7月齡以上的嬰幼兒使用226 Hz的探測音，7個(gè)月齡以下的嬰幼兒加做1 000 Hz探測音；226探測音鼓室導(dǎo)抗圖A型為正常，1 000 Hz探測音鼓室導(dǎo)抗圖波峰存在且峰值在-100到+100 daPa為正常。

1.2.5游戲測聽 使用Madsen OB 622純音測聽儀器對20例(40耳)能配合檢查的2歲6個(gè)月～5歲兒童進(jìn)行游戲測聽，測試頻率為500、1 000、2 000和4 000 Hz，刺激音為純音或囀音，使用插入式耳機(jī)在聲場中進(jìn)行，給聲后至少得到兩次以上可靠反應(yīng)才判定為閾值。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，CM和DPOAE引出率采用卡方檢驗(yàn)，P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

本組58例(116耳)兒童0.5、1、2、4 kHzASSR的引出率分別為81.9%(95/116)、81.0%(94/116)、77.5%(90/116)、60.3%(70/116)；平均反應(yīng)閾分別為86.2±4.43、104.3±4.37、100.6±4.17、103.75±11.87 dB HL;116耳中100耳四個(gè)頻率均引出了反應(yīng)閾，15耳僅在0.5、1 kHz引出反應(yīng)閾,1耳在0.5、1、4 kHz引出反應(yīng)閾，2 kHz未引出。20耳(17.24%,20/116)記錄到了CM，5耳(4.31%,5/116)記錄到了DPOAE，CM和DPOAE的引出率經(jīng)卡方檢驗(yàn)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=10.087，P=0.001)。20例(40耳)兒童0.5、1、2、4 kHz游戲測聽的檢出率是87.50%(35/40)、85.0%(34/40)、77.50%(31/40)、67.50%(27/40)，平均聽閾分別為92.23±8.23、100.34±7.34、104.61±5.23、106.75±9.57 dB HL。11例(20耳)診斷為聽神經(jīng)病。圖1～4是一例典型的聽神經(jīng)病患兒(女，3歲2個(gè)月)的ABR、CM、ASSR及DPOAE檢測結(jié)果，可見ABR和DPOAE未引出,ASSR和CM可引出。

3 討論

click聲是將波寬為0.1 ms的方波(或正弦波)送至揚(yáng)聲器或耳機(jī)而發(fā)出來的清脆短促的聲音。基本上是一種寬頻帶刺激聲，頻率特異性較差，能量主要集中在3～4 kHz[2]。click聲誘發(fā)的ABR與2～4 kHz的行為聽閾相關(guān)性較好，但不能反映中、低頻的聽閾[3]。ASSR具有頻率特異性，可以彌補(bǔ)ABR的不足;Chirp ASSR采用Chirp聲刺激，低頻聲先發(fā)出，高頻聲后發(fā)出，低頻聲和高頻聲同時(shí)到達(dá)耳蝸，使耳蝸毛細(xì)胞同時(shí)興奮，能誘發(fā)出更高的反應(yīng)幅度，使閾值更易識別[4]。ABR和ASSR都是電生理檢查，廣泛應(yīng)用于不能配合行為測聽的兒童聽力評估。本研究中58例最大聲輸出未引出ABR反應(yīng)的兒童，ASSR檢查的引出率在60.3%～80.9%之間，0.5、1、2、4 kHz均可引出不同程度的反應(yīng)閾，可見ASSR的結(jié)果為判斷這部分兒童殘余聽力有參考價(jià)值。本研究中20例(40耳)兒童進(jìn)行了游戲測聽，可見絕大部分存在不同程度的殘余聽力，說明ABR并不能全面反映聽覺系統(tǒng)各部分情況，僅根據(jù)ABR檢測結(jié)果評估兒童聽力并不全面，對于兒童還需要結(jié)合其他聽力檢查尤其是游戲測聽綜合分析。

聽神經(jīng)病是一種耳蝸毛細(xì)胞及聽神經(jīng)突觸和/或聽神經(jīng)功能減退所致的聽功能障礙，是導(dǎo)致嬰幼兒及青少年言語交流障礙的重要疾病之一。聽神經(jīng)病在嬰幼兒的發(fā)病率報(bào)道不一，從0.23%～13.98%不等[5,6]。聽神經(jīng)病診斷的標(biāo)準(zhǔn)是ABR未引出或嚴(yán)重異常，OAE和/或CM可引出。莫玲燕等[7]發(fā)現(xiàn)部分聽神經(jīng)病患者ABR和OAE未引出，但CM可以引出。本研究未引出ABR的110耳中，5耳(4.31%)記錄到了DPOAE，20耳(17.24%)記錄到了CM，且CM引出率與OAE引出率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=10.087，P=0.001);提示當(dāng)ABR和DPOAE未引出反應(yīng)時(shí)，要關(guān)注CM是否存在，避免聽神經(jīng)病的漏診。

綜上所述，對于兒童，單一聽力學(xué)檢查不能完全評估其聽力損失的程度和性質(zhì)。建議當(dāng)兒童ABR最大聲輸出未引出時(shí)，結(jié)合ASSR和游戲測聽結(jié)果，可以評估兒童的殘余聽力，綜合分析DPOAE和CM結(jié)果，可以避免聽神經(jīng)病的漏診。