徐敏 王健

患者1男性，47歲。因“雙眼視力下降四年，加重1年”于2019年7月6日住入我院。患者4年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙眼視力下降，伴視物變色，無(wú)眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，未予重視，近一年來(lái)患者視力進(jìn)一步下降，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為雙眼視神經(jīng)萎縮，建議患者放棄治療?；颊摺案哐獕骸辈∈?年。專(zhuān)科檢查：右眼視力0.2，左眼0.15；雙眼瞳孔直徑4 mm，對(duì)光反射消失，眼底視盤(pán)邊界清，色蒼白，血管走形可，視網(wǎng)膜未見(jiàn)明顯異常(見(jiàn)圖1)。P-VEP示雙眼P100振幅均明顯降低，潛伏期延長(zhǎng)。視野檢查示雙眼視野半側(cè)缺損。熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA)示雙眼未見(jiàn)異常熒光滲漏。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉 43 mm/hr(0～21 mm/h)；C-反應(yīng)蛋白 12.97 mg/l(0～10 mg/l)；梅毒螺旋體特異性抗體TPPA試驗(yàn)陽(yáng)性，梅毒螺旋體非特異性抗體TRUST試驗(yàn)陽(yáng)性(滴度1:256)，血清免疫指標(biāo)及其他感染指標(biāo)正常。眼眶MRI平掃+增強(qiáng)：垂體后葉囊性病灶，雙側(cè)視神經(jīng)未受壓。頭顱MRI示雙側(cè)額葉皮層下多發(fā)小缺血灶。胸部CT示兩肺紋理增多。腰椎穿刺腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、蛋白定量升高，TPPA試驗(yàn)呈陽(yáng)性，TRUST試驗(yàn)陽(yáng)性(滴度1:8)。臨床診斷為：雙眼梅毒性視神經(jīng)炎、雙眼視神經(jīng)萎縮、神經(jīng)梅毒。予正規(guī)驅(qū)梅治療，即青霉素G 24 × 104U/d[ 即4 × 104U(1次/4 h)]靜脈滴注，連續(xù)14 d，后繼續(xù)予以芐星青霉素2.40×106U(1次/周)肌肉注射，連續(xù)治療3周，同時(shí)予以中劑量強(qiáng)的松治療。2月后復(fù)查血清TRUST試驗(yàn)滴度下降，患者右眼自覺(jué)視力略有好轉(zhuǎn)，右眼視力0.3+，左眼0.15+。

圖1 患者1A、1B和患者2A、2B眼底照相雙眼視盤(pán)邊界清，色淡、蠟黃，視乳頭蒼白。

患者2男性，49歲，因“雙眼視力下降25年，加重1年”于2019年3月20日住入我院?；颊?5年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙眼視力下降，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)治療后左眼視力較前改善，右眼無(wú)明顯好轉(zhuǎn)(具體不詳)；1年前患者再次出現(xiàn)雙眼視物模糊，外院診斷為：雙眼視神經(jīng)萎縮，給予擴(kuò)血管、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療無(wú)改善。既往史無(wú)特殊。專(zhuān)科檢查：右眼視力指數(shù)/50 cm，左眼0.06；雙眼瞳孔直徑3 mm，對(duì)光反射遲鈍，眼底視盤(pán)邊界清，色蒼白，視網(wǎng)膜未見(jiàn)異常(見(jiàn)圖2)。P-VEP示雙眼P100振幅均明顯降低， P100潛伏期延長(zhǎng)。視野檢查示雙眼視野大范圍缺損。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清梅毒螺旋體特異性抗體TPPA試驗(yàn)陽(yáng)性；TRUST試驗(yàn)陽(yáng)性，滴度1:2；血清免疫指標(biāo)及其他感染指標(biāo)正常。腦脊液檢查陰性。眼眶MRI平掃+增強(qiáng)未見(jiàn)明顯異常。頭顱MRI示雙側(cè)額頂葉皮層下、半卵圓中心、放射冠多發(fā)小缺血灶，老年腦改變，室周腦白質(zhì)變性。診斷為：雙眼梅毒性視神經(jīng)炎，雙眼視神經(jīng)萎縮。予同樣的驅(qū)梅治療及中劑量強(qiáng)的松治療。3個(gè)月后復(fù)查，患者自覺(jué)左眼視力有所好轉(zhuǎn)，右眼視力指數(shù)/1 m，左眼0.2。

討論：梅毒是由梅毒螺旋體感染引起的多系統(tǒng)慢性傳染性疾病，可累及多個(gè)組織和器官，包括皮膚、心臟、血管、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)和眼睛，從而會(huì)產(chǎn)生無(wú)數(shù)非特異性的癥狀和體征，使得它很難與其他疾病區(qū)分開(kāi)來(lái)，因而也被稱(chēng)為“偉大的模仿者”[1,2]。近年來(lái)梅毒的發(fā)病率逐年升高，特別是在HIV感染患者中，從而導(dǎo)致了眼部梅毒患者的增加[3]。HIV的存在可能促使其更迅速地發(fā)展為神經(jīng)梅毒[2]。梅毒患者中，大約3%會(huì)出現(xiàn)眼部的損傷[1]。美國(guó)疾病控制與預(yù)防中心將眼部梅毒定義為：在梅毒任何階段出現(xiàn)的與眼部疾病一致的癥狀或體征，包括葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視力下降、失明、視神經(jīng)病變、間質(zhì)角膜炎、前葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎[4]。其中，全葡萄膜炎和后葡萄膜炎是梅毒最常見(jiàn)的眼部炎癥類(lèi)型[5]。梅毒性視神經(jīng)病變大約占20%，是第二常見(jiàn)的梅毒性眼病[6]。梅毒性視神經(jīng)病變可為單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，主要表現(xiàn)為乳頭水腫、視神經(jīng)周?chē)谆蛞暽窠?jīng)炎[7]。視乳頭水腫是指顱內(nèi)壓升高引起的視盤(pán)水腫。視神經(jīng)周?chē)谆颊咄ǔＳ辛己玫闹行囊暳Γ驗(yàn)檠装Y局限于視神經(jīng)鞘膜，而不是視神經(jīng)本身，可伴有周?chē)曇蔼M窄。而視神經(jīng)炎患者則因炎癥累及視神經(jīng)本身，而中心視力較差。梅毒性視神經(jīng)病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下[2]:(1)視神經(jīng)病變繼發(fā)的急性或亞急性視力喪失史;(2)非梅毒螺旋體和梅毒螺旋體血清學(xué)檢測(cè)陽(yáng)性;(3)腦脊液蛋白升高和/或腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高和/或腦脊液非梅毒螺旋體和/或梅毒螺旋體檢測(cè)陽(yáng)性;(4)排除其他已知原因?qū)е履X脊液異?；蛞暽窠?jīng)病變的證據(jù)。由于視神經(jīng)和視網(wǎng)膜被認(rèn)為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的延伸，因而眼部梅毒可能與神經(jīng)梅毒有關(guān)，但梅毒性眼病患者并不總是伴有梅毒性腦膜炎。因此對(duì)于沒(méi)有臨床神經(jīng)學(xué)方面表現(xiàn)的眼部梅毒患者，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腰椎穿刺和腦脊液分析以確認(rèn)神經(jīng)系統(tǒng)是否受累。本報(bào)道2例患者均以視神經(jīng)萎縮為唯一表現(xiàn)，未發(fā)現(xiàn)其他部位病灶，血清梅毒螺旋體檢測(cè)陽(yáng)性，其中一例腦脊液檢測(cè)陽(yáng)性，但無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，排除其他病因后，我們認(rèn)為符合梅毒性視神經(jīng)炎的診斷。

本病例提示我們，眼科醫(yī)生對(duì)“不明原因的視神經(jīng)萎縮”患者，應(yīng)當(dāng)積極尋找病因，不要輕易放棄。梅毒視神經(jīng)損害可能是梅毒唯一的臨床表現(xiàn)，且無(wú)特異性，及早診斷與正確治療對(duì)患者視力的恢復(fù)至關(guān)重要。