牛媖 杜寧 王玉萍 張文芳

后鞏膜炎是發(fā)生在鋸齒緣以后鞏膜的炎癥，是一種罕見(jiàn)但卻威脅視力的疾病，由于臨床表現(xiàn)多樣，常常被誤診、漏診。在中國(guó)人群中，后鞏膜炎占鞏膜炎的17.3%，發(fā)病年齡在8～65歲之間，2.9%為男性，雙側(cè)發(fā)病率3.6%[1]。因而雙側(cè)后鞏膜炎的診斷尤為困難，這些患者經(jīng)常被誤診為Vogt-Koyanagi-Harada[2]。我們報(bào)告1例發(fā)生于中年男性的罕見(jiàn)雙側(cè)后鞏膜炎。

患者男性，43歲。因2周前出現(xiàn)頭疼、雙眼疼痛、眼紅及視力下降遂來(lái)眼科門(mén)診就診，自服吲哚美辛后頭痛及眼痛癥狀有所緩解。右眼最佳矯正視力(best corrected visual acuity,BCVA)1.0，左眼BCVA 0.6，右眼眼壓16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼壓18 mmHg,眼前段裂隙燈檢查示雙眼結(jié)膜充血,周邊前房淺,前房無(wú)KP及炎性細(xì)胞。考慮雙眼青光眼？行雙眼視野、視盤(pán)相干光析層成像術(shù)(optical coherence tomography,OCT)、生物力學(xué)檢查均未見(jiàn)明顯異常，僅超聲生物顯微鏡檢查(ultrasound biomicroscopy,UBM)提示6點(diǎn)位房角窄、睫狀體脫離、脈絡(luò)膜上腔積液，小瞳孔下眼底檢查示雙眼視盤(pán)水腫。青光眼專(zhuān)業(yè)醫(yī)生排除青光眼診斷，考慮眼底病，遂請(qǐng)眼底病專(zhuān)業(yè)醫(yī)生會(huì)診。散瞳后眼底檢查示右眼玻璃體腔無(wú)細(xì)胞漂浮，視盤(pán)水腫，視盤(pán)周?chē)派錉钜暰W(wǎng)膜條紋，視盤(pán)顳上方及鼻上方視網(wǎng)膜分別可見(jiàn)1PD及0.5PD大小類(lèi)圓形灰白色隆起，360°脈絡(luò)膜皺褶(圖1A)。左眼玻璃體腔無(wú)細(xì)胞漂浮，視盤(pán)水腫，視盤(pán)及黃斑區(qū)放射狀視網(wǎng)膜條紋，360°脈絡(luò)膜皺褶(圖1B)。

圖1 患者眼底彩照像。 1A(右眼)示視盤(pán)水腫，視盤(pán)周?chē)派錉钜暰W(wǎng)膜條紋(藍(lán)色箭頭)，視盤(pán)鼻上方及顳上方局部視網(wǎng)膜灰白色隆起(黑色箭頭)。1B(左眼)示視盤(pán)水腫，視盤(pán)及黃斑區(qū)放射狀視網(wǎng)膜條紋(藍(lán)色箭頭)

熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)提示右眼早期后極部針尖狀強(qiáng)熒光，晚期視盤(pán)強(qiáng)熒光伴視盤(pán)旁熒光素滲漏，視盤(pán)顳上方熒光素蓄積。左眼早期后極部針尖樣強(qiáng)熒光，晚期視盤(pán)強(qiáng)熒光伴視盤(pán)旁熒光素滲漏。吲哚青綠血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)提示右眼脈絡(luò)膜充盈時(shí)間正常，早期弱熒光黑斑，晚期片狀熒光遮蔽伴點(diǎn)狀高熒光。左眼脈絡(luò)膜充盈時(shí)間正常，早期弱熒光黑斑，晚期點(diǎn)狀高熒光(圖2A、2B)。OCT提示雙眼視網(wǎng)膜下積液，黃斑中心凹鼻側(cè)神經(jīng)上皮層脫離，視網(wǎng)膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)層皺褶(圖2C、2D)。以雙眼VKH收住入院，但患者在入院后第2天常規(guī)行B型超聲檢查，結(jié)果提示雙眼眼球壁增厚，Tenon囊積液,“T”型征表現(xiàn)(圖2E、2F)。進(jìn)一步完善眼眶核磁，提示雙眼眼球壁彌漫性增厚，局部似見(jiàn)分層，考慮脈絡(luò)膜上腔積液。再次查體發(fā)現(xiàn)患者雙眼后赤道部鞏膜血管迂曲擴(kuò)張，左眼眼球上轉(zhuǎn)輕度受限,患者否認(rèn)眼部手術(shù)及外傷史，至此明確雙眼后鞏膜炎的診斷，并行血常規(guī)、血沉(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)、抗核抗體(ANA)、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、傳染病全套、TORCH、結(jié)核桿菌感染T細(xì)胞試驗(yàn)及胸部CT檢查均未見(jiàn)明顯異常，最終診斷為雙眼特發(fā)性后鞏膜炎。給予口服類(lèi)固醇治療，美卓樂(lè)48 mg(0.8 mg/kg),20 d時(shí)患者頭痛及眼痛癥狀消失，雙眼視力均恢復(fù)至1.5，眼底視盤(pán)界清色正，視網(wǎng)膜脫離、視網(wǎng)膜條紋及脈絡(luò)膜皺褶均消失。OCT提示視網(wǎng)膜下積液完全吸收，B型超聲提示眼球壁厚度基本恢復(fù)正常，UBM提示6點(diǎn)位房角開(kāi)放、脈絡(luò)膜上腔積液消失。出院后囑患者2周減1片美卓樂(lè)，隨訪3個(gè)月患者病情穩(wěn)定無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)晚霞樣眼底改變。

圖2 患者FFA、OCT、B超像。 2A(右眼)示FFA示晚期視盤(pán)強(qiáng)熒光伴視盤(pán)旁熒光素滲漏，視盤(pán)顳上方熒光素蓄積。ICGA示晚期片狀熒光遮蔽伴點(diǎn)狀高熒光。2B(左眼)示 FFA示晚期視盤(pán)強(qiáng)熒光伴視盤(pán)旁熒光素滲漏，ICGA示晚期點(diǎn)狀高熒光。2C(右眼)和2D(左眼)示OCT提示視網(wǎng)膜下積液，黃斑中心凹鼻側(cè)神經(jīng)上皮層脫離，RPE層皺褶。2E(右眼)和2F(左眼)示雙眼眼球壁增厚，Tenon囊積液,“T”型征表現(xiàn) 圖3 患者20 d OCT、B型超聲像。 3A(右眼)和3B(左眼)示 OCT提示視網(wǎng)膜下液完全吸收。3C(右眼)和3D(左眼)示B型超聲提示眼球壁厚度基本恢復(fù)正常

討論：約50%的后鞏膜炎是特發(fā)性的，4%-10%是由感染因素造成，包括細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)、病毒[3]，40%與系統(tǒng)性免疫疾病相關(guān)，最主要的包括類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、ANCA相關(guān)系統(tǒng)性血管炎及克羅恩病[4]，手術(shù)和外傷病因僅在一些病例報(bào)告中被描述[7]。后鞏膜炎常見(jiàn)的臨床癥狀是視力下降、眼痛、眼紅、頭痛，若鞏膜炎癥波及眼外肌，則可出現(xiàn)眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視。眼底最常見(jiàn)的體征是脈絡(luò)膜皺褶及滲出性視網(wǎng)膜脫離，其次是視盤(pán)水腫[7]。盡管通過(guò)FFA及OCT后鞏膜炎可誤診為其他一些疾病，但特征性的B超表現(xiàn)可明確診斷。最常見(jiàn)的特征是鞏膜壁彌漫性或結(jié)節(jié)性增厚，超過(guò)一半的患者鞏膜壁增厚大于2 mm；另一個(gè)特征是“T”型征：液體在Tenon囊聚集，超過(guò)40%的患者表現(xiàn)出了“T”型征[2]。

我們病例的獨(dú)特之處是1例中年男性雙側(cè)后鞏膜炎。近五年關(guān)于雙側(cè)后鞏膜炎的病例報(bào)告有兩例，Mallick[8]等報(bào)告了1例14歲男性患者，Belenje等[9]報(bào)告了1例老年女性患者。我們患者的癥狀是眼紅、眼痛、頭疼及視力下降，查體發(fā)現(xiàn)眼球上轉(zhuǎn)受限，眼底視盤(pán)水腫，漿液性視網(wǎng)膜脫離，脈絡(luò)膜皺褶及視網(wǎng)膜條紋，以上均符合后鞏膜炎的典型表現(xiàn)。盡管VKH也可有類(lèi)似的表現(xiàn)，但特征性的B型超聲結(jié)果可明確診斷,我們患者的B超提示雙眼眼球壁增厚(約2.5 mm),Tenon囊積液，符合后鞏膜炎的典型B型超聲表現(xiàn)。急性VKH患者發(fā)病初期初始視力范圍為0.05至0.8，平均0.4[10]，而后鞏膜炎發(fā)病初期初始視力較好，有半數(shù)患者的BCVA (logMAR)低于0.5，表明在后鞏膜炎中BCVA可能不會(huì)受到嚴(yán)重影響，特別是在早期階段,可能的解釋是后鞏膜炎最初的炎癥發(fā)生在鞏膜上，而不是視網(wǎng)膜上[11]，McCluskey[12]和Yang[1]也得出類(lèi)似的結(jié)論，我們的患者的BCVA右眼為1.0，左眼為0.6，符合這一特點(diǎn)。FFA提示針尖樣熒光素滲漏伴視盤(pán)強(qiáng)熒光[9]，OCT無(wú)高反射點(diǎn)及視網(wǎng)膜下膜結(jié)構(gòu)[13]，前房、玻璃體無(wú)細(xì)胞漂浮以及ICGA未見(jiàn)脈絡(luò)膜充盈時(shí)間延遲均是后鞏膜炎區(qū)別于VKH的特點(diǎn)[10]。后鞏膜炎最重要的MRI影像學(xué)表現(xiàn)為鞏膜增強(qiáng)，鞏膜增厚，間接征像是視網(wǎng)膜脫離、脈絡(luò)膜脫離、脈絡(luò)膜上腔液體[14]，我們患者的MRI也提示了眼球壁增厚，脈絡(luò)膜上腔液體。

目前后鞏膜炎的一線治療方案是皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療，治療效果通常是好的，約1/3視力下降嚴(yán)重或是伴有全身系統(tǒng)性疾病的患者需要加用免疫抑制劑，依舊可以取得不錯(cuò)的療效[4，7]。研究表明大約一半的雙側(cè)后鞏膜炎患者會(huì)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間往往是在停止治療后的18個(gè)月[2]，因此我們也向患者交代了按囑服用激素，定期復(fù)查，有眼睛不適或是視力下降隨時(shí)就診。我們的病例也表明了立即診斷及治療的重要性，因?yàn)榛颊叩牟∏榭稍趲滋靸?nèi)可發(fā)生惡化，若視網(wǎng)膜脫離波及黃斑區(qū)，視力將顯著下降。

因此，遇到眼紅、眼痛、視力下降的患者須警惕后鞏膜炎。后鞏膜炎病變位置深，仔細(xì)的體格檢查可發(fā)現(xiàn)深層鞏膜血管受累。提高對(duì)于后鞏膜炎的認(rèn)識(shí)可以大大降低其誤診率及漏診率。