李志樂，黃照河，潘興壽，黃 達(dá)，韋寶敏，劉 燕，言 緯，韋勤將 (右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心內(nèi)科，廣西 百色 533000)

主動(dòng)脈夾層(aortic dissection，AD)又稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aortic dissective aneurysm，ADA)或主動(dòng)脈夾層血腫(aortic dissecting hematoma，ADH)，是罕見的致命性的心血管急危重癥，是指多種病因?qū)е轮鲃?dòng)脈內(nèi)膜撕裂后血管腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜破口浸入動(dòng)脈血管壁肌層形成夾層血腫，并沿血管長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，形成動(dòng)脈血管真、假腔分離病理改變的急性主動(dòng)脈綜合征[1]。AD發(fā)病后第1天、第2天及2周內(nèi)病死率分別高達(dá)35%、50%和80%，嚴(yán)重危及患者的生命與預(yù)后[2]。因此，筆者將我科成功救治1例腹ADA并發(fā)破裂出血入胸腔致失血性休克的病例進(jìn)行回顧性分析并結(jié)合文獻(xiàn)探討AD的診治進(jìn)展，以期提高臨床上對(duì)AD的診療措施。本次研究經(jīng)過本院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)同意。

1 病歷摘要

患者男性，76歲，因“胸腹痛10天”于2019年12月10日17∶18時(shí)急診入心內(nèi)科CCU病房。患者自訴于2019年11月30日22∶00時(shí)睡覺時(shí)突發(fā)胸腹部疼痛，呈撕裂樣痛，可放射至背部，伴冒冷汗、胸悶、呼吸困難、頭暈、乏力，偶有咯嗽、咯痰，持續(xù)20 min后疼痛稍緩解，無畏寒、發(fā)熱、咯血，無暈厥、惡心、嘔吐，在院外就診考慮AD而轉(zhuǎn)入我科。既往體健，否認(rèn)有高血壓病史及外傷史；有煙酒史40余年，吸煙1包/d，白酒300～500 ml/d。

入院查體：T 36.7℃，P 78次/min，R 22次/min，Bp 134/76 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，神清，急性病容，消瘦體型，口唇無紫紺，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，雙肺呼吸音粗糙，兩下肺可聞及濕性啰音，心界不大，HR 78次/min，律齊，聽診未聞及雜音，腹軟，劍突下壓痛，無反跳痛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。輔助檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞17.52×109/L，血紅蛋白130 g/L，血小板394×109/L；腎功能示肌酐240 μmol/L，尿酸623 μmol/L，肌酐清除率37.91%；肝功能示白蛋白31.3 g/L；心肌酶譜示肌酸激酶350 U/L，肌酸肌酶同工酶123 U/L；C-反應(yīng)蛋白136.0 mg/L；同型半胱氨酸24.5 μmol/L；凝血5項(xiàng)示纖維蛋白原含量5.85 g/L，纖維蛋白原降解產(chǎn)物6.80 μg/ml，D-二聚體2 000 μg/L；常規(guī)心電圖示竇性心律，非特異性ST-T改變；心臟B超示升主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈瓣輕度關(guān)閉不全，左心室收縮功能正常(EF69%)；胸部CT示：兩肺下葉炎性反應(yīng)。主動(dòng)脈CTA示腹ADA并附壁血栓、穿透性潰瘍及壁內(nèi)血腫(圖1A)；左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈瘤，雙側(cè)髂總動(dòng)脈與右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈管腔擴(kuò)張，胸腹部主動(dòng)脈、右腎動(dòng)脈起始部、雙側(cè)髂總、髂內(nèi)及髂外動(dòng)脈粥樣硬化(圖1B)。入院后予吸氧、心電監(jiān)護(hù)、記24 h出入量及絕對(duì)臥床休息等一般治療，同時(shí)予控制血壓、控制心率、鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜及抗感染等藥物保守治療。

入院后第3天，患者進(jìn)餐時(shí)再次出現(xiàn)劇烈胸腹痛，伴有大汗淋漓、口唇紫紺、

皮膚濕冷及神志淡漠，心電監(jiān)護(hù)示SO285%，HR 125次/min，Bp 60/34 mm Hg，立即予去枕平臥、面罩吸氧、快速擴(kuò)容及升壓等處理措施，行急診床旁心臟+胸腔+腹腔B超示腹ADA破裂并周圍血腫形成、左側(cè)大量胸腔積血，考慮腹ADA破裂出血入左側(cè)胸腔致失血性休克。急診主動(dòng)脈CTA示腹ADA并附壁血栓、周圍血腫，腹ADA破裂入左側(cè)胸腔并大量積血(圖2)。最終診斷：①腹ADA破裂并周圍血腫形成 左側(cè)大量胸腔積血 失血性休克；②肺部感染；③左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈瘤；④胸腹主動(dòng)脈粥樣硬化。輸注同型去白添加劑紅細(xì)胞3.5 U，行急診主動(dòng)脈造影術(shù)+主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(Endovascular aoItie repair，EVAR)，主動(dòng)脈造影顯示左頭臂干、左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈開口未見明確狹窄，腹主動(dòng)脈距離腎動(dòng)脈上35 mm處有一動(dòng)脈瘤，瘤體大約36 mm×21 mm，可見腹ADA破口，予30 mm×160 mm覆膜支架于腹ADA破口處定位好后釋放，經(jīng)標(biāo)測(cè)導(dǎo)管用高壓注射器造影，夾層開口處已閉合，左鎖骨下動(dòng)脈未見受累，腎動(dòng)脈及腸系膜動(dòng)脈未見受累。術(shù)畢安返CCU病房繼續(xù)監(jiān)護(hù)治療，術(shù)后復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞11.45×109/L，血紅蛋白79 g/L，血小板189×109/L，繼續(xù)予輸注同型去白添加劑紅細(xì)胞4 U和普通冰凍病毒滅活血漿400 ml，補(bǔ)液擴(kuò)容及升壓等治療措施。術(shù)后第2天，復(fù)查胸腔B超示左側(cè)胸腔積血以血凝塊為主，左側(cè)第二肋間隙可見游離積血，以第二肋間隙為穿刺點(diǎn)，行胸腔穿刺術(shù)并引流出暗紅色積血420 ml。

術(shù)后第3天，患者胸悶、喘息癥狀加重，心電監(jiān)護(hù)提示SO275%，HR 118次/min，BP 124/67 mm Hg，考慮左側(cè)胸腔大量積血致左肺受壓不張，右側(cè)肺部炎性反應(yīng)加重導(dǎo)致呼吸代償失衡，加強(qiáng)抗感染，同時(shí)予呼吸機(jī)輔助通氣，以促使左側(cè)肺葉擴(kuò)張及其附著血凝塊下沉，有利于左上肺葉部分?jǐn)U張，以改善缺氧。術(shù)后1周，患者生命征平穩(wěn)，撤離呼吸機(jī)，但患者時(shí)有胸悶、氣喘癥狀，活動(dòng)耐力差。復(fù)查胸腔B超示左側(cè)胸腔積血吸收不明顯，左肺受壓不張，經(jīng)過評(píng)估病情及權(quán)衡利弊，予行左側(cè)胸腔穿刺引流術(shù)(左側(cè)腋后線平第8肋間)，但未能引流出積血，考慮以血凝塊為主，予40萬U尿激酶注入胸腔1 h后，可引流出暗紅色積血450 ml；次日再予40萬U尿激酶注入胸腔1 h后，共持續(xù)引流出暗紅色積血1 300 ml?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn)，復(fù)查血常規(guī)、凝血功能未見明顯異常，復(fù)查主動(dòng)脈CTA示左側(cè)少量胸腔積液，較前明顯吸收(圖3A)；胸主動(dòng)脈降段-腹主動(dòng)脈(腎動(dòng)脈開口以上水平)支架植入術(shù)后改變(圖3B)。繼續(xù)予監(jiān)控血壓、抗感染及心肺康復(fù)等綜合治療，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

圖1A 主動(dòng)脈CTA示腹ADA并附壁血栓、穿透性潰瘍及壁內(nèi)血腫

圖1B 主動(dòng)脈CTA示胸腹主動(dòng)脈粥樣硬化，左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈瘤，雙側(cè)髂總動(dòng)脈、右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈管腔擴(kuò)張

圖2 主動(dòng)脈CTA示腹ADA破裂并左側(cè)大量胸腔積血，左肺受壓不張

圖3A 胸部CT示覆膜支架貼壁好，左側(cè)胸腔積血明顯消退

圖3B 覆膜支架在胸主動(dòng)脈降段-腎動(dòng)脈開口以上水平，覆蓋腹ADA破口

2 討論

AD是臨床上一種嚴(yán)重威及生命的心血管急危重癥，容易與急性冠脈綜合征、急性肺動(dòng)脈栓塞、急腹癥等疾病相混淆，從而導(dǎo)致誤診或漏診，病后2 d內(nèi)病死率可達(dá)50%～68%，3個(gè)月內(nèi)病死率高達(dá)90%[3]，故臨床上對(duì)AD進(jìn)行早期診斷、快速轉(zhuǎn)運(yùn)和及時(shí)治療是能有效降低病死率的關(guān)鍵[4]。目前AD的病因機(jī)制尚不清楚，動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、馬凡氏綜合征及吸煙酗酒等是導(dǎo)致AD的重要獨(dú)立危險(xiǎn)因素[5-6]。臨床上AD按Stanford分型可分為Stanford A型和Stanford B型，而腹主動(dòng)脈夾層(Abdominal aortic dissection，AAD)屬于Stanford B型，是指累及膈肌水平以下AD或者ADA，根據(jù)病理機(jī)制分為兩型：第一種是在臨床上比較少見的孤立性AAD，其破口位于腹主動(dòng)脈，約占AD中1%～4%，多由自發(fā)性、醫(yī)源性及創(chuàng)傷性因素引起；第二種是繼發(fā)于胸AD，由胸主動(dòng)脈肌層撕裂延伸至腹主動(dòng)脈所致。AAD病情進(jìn)展甚至惡化較緩慢，首選治療方案是以控制血壓、控制心率及鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜等藥物保守治療為主，但在保守治療過程中仍存在夾層血管假腔延續(xù)撕裂，從而導(dǎo)致神經(jīng)、臟器及肢體嚴(yán)重缺血，甚至夾層血管破裂的發(fā)生率可達(dá)17%～28%[7]。

目前臨床上診斷AD的輔助檢查主要為D-二聚體檢測(cè)、心臟彩超、主動(dòng)脈CTA及主動(dòng)脈造影術(shù)。當(dāng)患者血清D-二聚體濃度過高時(shí)，有助于警示診斷為AD的可能，當(dāng)D-二聚體濃度在AD病后1 d內(nèi)≥500 μg/L時(shí)，確診為AD的敏感性為100%，故在臨床上可作為AD診斷的排除指標(biāo)，但當(dāng)D-二聚體濃度≤500 μg/L時(shí)，需除外主動(dòng)脈潰瘍形成或壁內(nèi)血腫。心臟彩超檢查容易早期篩查出Stanford A型AD，以及對(duì)AAD診斷的早期識(shí)別。主動(dòng)脈造影是診斷AD的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但主動(dòng)脈CTA檢查對(duì)于夾層血管的內(nèi)膜片、內(nèi)膜破口及主動(dòng)脈雙腔的顯影清晰。故在臨床上需采用多種輔助手段綜合分析來協(xié)助診斷AD，明確AD分型和累及范圍，減少誤診或者漏診的發(fā)生率，對(duì)制定AD診療策略至關(guān)重要。

目前臨床上針對(duì)AD手術(shù)方式主要為開放性外科手術(shù)和EVAR。EVAR自1999年來已被臨床廣泛應(yīng)用到Stanford B型AD的治療，是通過置入帶濾網(wǎng)覆膜支架隔絕AD動(dòng)脈近端破口，促進(jìn)假腔血栓形成，增加真腔供血灌注從而獲得更好的血管重構(gòu)，降低AD血管破裂的風(fēng)險(xiǎn)，明顯改善Stanford B型AD的長(zhǎng)遠(yuǎn)預(yù)后，同時(shí)減少開放性外科主動(dòng)脈置換的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。國(guó)際AD登記注冊(cè)研究顯示與外科主動(dòng)脈置換手術(shù)相比較，EVAR可明顯提高AD患者的臨床預(yù)后，且患者住院期間并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率均明顯下降[8]。INSTEAD研究表明，與藥物保守治療相比較，EVAR可顯著降低慢性Stanford B型AD患者5年的主動(dòng)脈相關(guān)病死率和AD進(jìn)展率[9]。另有臨床Meta分析也證實(shí)EVAR可明顯降低Stanford B型AD患者30天住院期間血管并發(fā)癥和病死率。目前臨床上針對(duì)Stanford B型AD治療方案首選是EVAR，其有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快及預(yù)后好等技術(shù)優(yōu)點(diǎn)，適宜制定個(gè)性化診療方案，以達(dá)到封閉夾層血管裂口及根治性治療目的，最終降低AD患者的合并癥和病死率。

綜上所述，本病例采用快速檢測(cè)D-二聚體濃度對(duì)AD進(jìn)行早期篩查與識(shí)別，同時(shí)急診轉(zhuǎn)運(yùn)完善主動(dòng)脈CTA檢查，精準(zhǔn)判斷ADA破口位置與累及范圍，為急診行EVAR提供重要的臨床影像學(xué)證據(jù)，成功救治腹ADA破裂出血入胸腔致失血性休克的患者，為將來臨床上對(duì)AD早期識(shí)別、安全轉(zhuǎn)運(yùn)和及時(shí)診治方面積累了寶貴的臨床經(jīng)驗(yàn)。