儂會秘 雷雯 楊梅娟 楊文仙 馬月

乳糜胸是由于胸導管損傷或阻塞導致淋巴回流受阻，乳糜液聚集于胸腔所致。根據(jù)病因可將乳糜胸大致分為3類：先天性、創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性。非創(chuàng)傷性50%見于惡性腫瘤，其中最常見的是淋巴瘤，占腫瘤引起乳糜胸的75%[1]。淋巴瘤的臨床表現(xiàn)較為復雜，多表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、皮膚瘙癢、無痛性淋巴結腫大、惡病質等，以乳糜胸為臨床表現(xiàn)的淋巴瘤較為罕見，這類患者臨床上可能會被認為是呼吸系統(tǒng)疾病而入住呼吸科?，F(xiàn)報道以乳糜胸為首發(fā)癥狀的T細胞淋巴瘤合并肺栓塞1例，以提高臨床醫(yī)生對以呼吸系統(tǒng)受累為表現(xiàn)的淋巴瘤的認識。

1 臨床資料

患者，男，62歲，因“反復咳嗽、咳痰1個月，加重伴呼吸困難2周”于2020年9月入住我院呼吸科，既往無特殊疾病史。1個月前患者因受涼后出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽、咳少量白痰，外院抗感染治療后癥狀無明顯緩解，2周前咳嗽、咳痰加重，并出現(xiàn)呼吸困難，就診于我院呼吸科。患者病程中有發(fā)熱，體溫最高39.3℃，無體重下降、盜汗、頭暈、頭痛、胸痛、心悸、下肢水腫、惡心、嘔吐等。入院查體：生命體征未見異常，左肺叩診濁音、呼吸音減弱，左胸觸覺語顫減弱，其余查體未見異常。患者外院胸部CT提示左側胸腔積液，左上肺片狀高密度影，考慮存在肺部感染，暫予左氧氟沙星氯化鈉注射液抗感染治療。入院后實驗室檢查：降鈣素原0.071ng/ml，白介素-6 14.41pg/ml，超敏C反應蛋白12.29mg/L，D-二聚體0.56μg/ml；血常規(guī)：白細胞12×109/L，中性粒細胞79.8%,紅細胞4.38×109/L，血紅蛋白148g/L,血小板234×109/L，血沉59mm/h； 生化檢驗：總蛋白55.3g/L，白蛋白28g/L，總膽固醇5.63mmol/L；NT-proBNP、凝血功能、腫瘤標記物、結核感染T細胞檢測等檢查均未見異常?；颊哂行厍环e液，D-二聚體升高，行肺動脈CT檢查示：左肺下葉感染，左上肺部分肺不張，左側胸腔積液，左下肺壓迫性部分肺不張，左肺上葉舌段肺動脈分支栓塞?？紤]患者為肺部感染合并肺栓塞，加用低分子肝素治療。為改善患者呼吸困難癥狀，行胸腔穿刺置管引流術，引流出乳白色液體800ml，送檢胸水常規(guī)提示：顏色乳黃色，透明度渾濁，白細胞1.510×109/L，有核細胞1.580×109/L，單個核細胞絕對值1.459×109/L，多個核細胞絕對值0.051×109/L，間皮細胞絕對值0.070×109/L，單核細胞百分比96.60%，多核細胞百分比3.40%，間皮細胞百分比4.60%，蘇丹Ⅲ染色后可見大量脂肪滴。胸水總膽固醇1.28mmol/L，甘油三酯31.4mmol/L，考慮為左側真性乳糜胸。全身淺表淋巴結超聲提示右頸部及雙腹股溝區(qū)多發(fā)腫大淋巴結，腹部CT提示后腹膜大片狀軟組織密度灶，雙側輸尿管上段受侵，上方泌尿系積水。外院行PET-CT提示左側下頸部、左側鎖骨上區(qū)、后縱隔內、腹膜后區(qū)、盆腔內雙側髂血管旁及雙側腹股溝區(qū)多發(fā)腫大淋巴結伴代謝增高?；颊吆粑щy癥狀好轉，胸腔積液較前明顯減少，但淋巴瘤不能排除，建議患者至血液內科進一步診治。患者1周后就診于我院血液內科，胸部CT提示胸腔積液增多，再次放置胸腔引流管，每日引流出800～1 000ml乳糜液。入院后行腹膜后腫物穿刺，送至外院行病理檢查，1周后病理結果回報考慮為：非霍奇金淋巴瘤，成熟B細胞淋巴瘤，生發(fā)中心B細胞型，傾向濾泡性淋巴瘤。最終診斷：濾泡性淋巴瘤、肺栓塞。確診后予R-CHOP方案化療，并繼續(xù)予低分子肝素抗凝。隨訪至2021年1月，隨訪期間乳糜樣胸腔積液反復發(fā)生，多次放置胸導管引流，擬待患者淋巴瘤治療緩解后至外科手術治療乳糜胸。

2 討論

乳糜胸在臨床上較罕見，發(fā)生率占成人胸腔積液的2%[2]。乳糜液主要由小腸吸收的乳糜微粒和極低密度脂蛋白組成，分泌到腸道淋巴管，然后經乳糜池轉移至胸導管，當胸導管受阻或破裂時，乳糜液便積聚于胸腔中形成乳糜胸。乳糜胸所引起的臨床癥狀和體征一般可分為兩類：一類是由于胸腔中乳糜液壓迫而引起的呼吸系統(tǒng)癥狀，如胸悶、咳嗽、呼吸困難等，癥狀和體征的嚴重程度取決于乳糜液的量和持續(xù)時間；另一類癥狀與乳糜液的丟失有關，因為乳糜液中含有大量淋巴細胞、蛋白質、脂質、脂溶性維生素、電解質等，乳糜液外漏后會導致免疫功能紊亂、營養(yǎng)不良、血流動力學紊亂、代謝紊亂等[3]。本例患者呼吸困難主要是由于乳糜液壓迫肺組織和肺栓塞引起，因此早期認為是呼吸系統(tǒng)疾病，容易忽視對其他系統(tǒng)疾病的排查。

目前認為，淋巴瘤合并乳糜胸的治療包括保守治療、基礎治療以及手術治療?；A治療包括放置胸腔引流管引流、生長抑素和奧曲肽減少乳糜液分泌、低脂飲食等。但保守治療只能暫時緩解癥狀，惡性乳糜胸的治療關鍵還在于對癌癥的有效治療[4]。對化療敏感的淋巴瘤所致乳糜胸，首選治療方案是化療[5]。彌漫性大B細胞淋巴瘤患者接受標準R-CHOP方案化療后乳糜胸可吸收，且隨訪后未再復發(fā)[6，7]。由于化療的毒副作用較大，部分對放療敏感的淋巴瘤合并乳糜胸患者直接選擇放療后乳糜胸也得到了明顯緩解[8，9]。一方面放療可減輕腫瘤的壓迫以及緩解對淋巴管的侵襲，減輕淋巴管阻塞，另一方面放療產生的局部炎癥作用可促進淋巴管閉合[9]。化療聯(lián)合放療可能對淋巴瘤合并乳糜胸患者病情有更好的控制[10]。對于放化療后復發(fā)的難治性乳糜胸，通常采用手術治療，包括胸導管結扎術、胸膜固定術、胸導管造影栓塞術等。Scholz等[11]報道了1例慢性淋巴細胞白血病患者在化療4個療程、放療8周后乳糜液仍持續(xù)存在，接受胸導管結扎術后乳糜液得以控制。李蓉等[12]報道1例彌漫性大B細胞淋巴瘤患者接受R-CHOP化療后乳糜胸未緩解，行胸導管結扎術后得以好轉[12]。Mares等[13]研究中19例淋巴瘤合并乳糜胸患者接受胸腔鏡下胸膜固定術后均未復發(fā)。淋巴管造影可明確胸導管破裂部位，造影劑還可能堵塞破口而起到栓塞治療的效果，可以用于各種原因引起的乳糜胸治療[14]。目前淋巴瘤所致乳糜胸的治療多為病例報道，淋巴瘤合并乳糜胸的治療方案仍無統(tǒng)一定論。

本例以乳糜胸為首發(fā)癥狀的濾泡性淋巴瘤患者無淋巴瘤的典型臨床癥狀，且合并肺栓塞，早期未行胸腔穿刺時易誤診為單純的呼吸系統(tǒng)疾病。因此，臨床上出現(xiàn)無明顯誘因的胸腔積液，尤其是乳糜胸時，應警惕淋巴瘤的發(fā)生。