胡佳裔，唐春燕，嚴(yán)謹(jǐn)，賀晨，鞏樹梅

(1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 兒消化營(yíng)養(yǎng)科，上海 200092；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 兒普外科)

巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征(megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)是一類罕見的常染色體隱性遺傳疾病，因基因突變導(dǎo)致消化道和尿道的平滑肌收縮能力減弱甚至喪失，造成胃腸動(dòng)力障礙和巨膀胱，臨床表現(xiàn)為腹脹、腹痛、便秘、尿潴留、尿路感染、喂養(yǎng)不耐受及營(yíng)養(yǎng)不良等，大多在新生兒期即可發(fā)病[1-3]。該疾病目前尚無(wú)對(duì)因治療手段，大多選擇發(fā)育相對(duì)較好的腸段行造瘺術(shù)、間歇性或持續(xù)性導(dǎo)尿，合適的腸內(nèi)腸外營(yíng)養(yǎng)支持是該病的主要治療方法[1-3]。因疾病特殊性，MMIHS患兒可能會(huì)在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)，甚至終生依賴造瘺，無(wú)法經(jīng)口進(jìn)食；且易出現(xiàn)腸梗阻、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥而反復(fù)入院[4]。本研究旨在了解MMIHS患兒的心理體驗(yàn)與生活經(jīng)驗(yàn)，以期為此類患者提供個(gè)性化心理護(hù)理或干預(yù)提供指導(dǎo)，以促進(jìn)患兒對(duì)疾病的心理適應(yīng)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 本研究采用詮釋現(xiàn)象學(xué)(interpretative phenomenological analysis，IPA)研究法，可助力研究者了解研究對(duì)象在某一特定情境下對(duì)某種現(xiàn)象的感知[5]。鑒于IPA的個(gè)案研究特征，多采用目的性抽樣法，盡可能選擇同質(zhì)性樣本，以有效分析典型個(gè)案，深入挖掘研究對(duì)象的體驗(yàn)，并比較個(gè)案間差異性與共同性[5-6]。鑒于MMIHS的疾病罕見性，且患兒疾病特征、疾病進(jìn)程具有一定同質(zhì)性，故采用IPA研究法[7]。于2020年5-8月，選取在上海市某三級(jí)甲等醫(yī)院兒消化營(yíng)養(yǎng)科有過(guò)數(shù)年治療經(jīng)歷的MMIHS學(xué)齡期兒童為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn)：患兒年齡≥7歲；患兒腸造口狀態(tài)持續(xù)2年以上；患兒具有一定的認(rèn)知和表達(dá)能力；監(jiān)護(hù)人及患兒知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn)：年齡過(guò)小、監(jiān)護(hù)人或患兒拒絕者。本研究經(jīng)院內(nèi)倫理委員會(huì)審查后(XHEC-D-2021-176)，同意開展此項(xiàng)研究。本研究共納入4例MMIHS兒童，一般情況見表1。

表1 MMIHS 患兒一般情況(N=4)

1.2 資料收集方法 采用一對(duì)一半結(jié)構(gòu)式訪談法，研究信息由責(zé)任護(hù)士口頭告知，有意向參與者，經(jīng)研究者確認(rèn)后并告知其研究目的及意義，簽署知情同意書，同意現(xiàn)場(chǎng)錄音、筆錄，研究者承諾保護(hù)患兒及家長(zhǎng)個(gè)人隱私(如以字母編號(hào)代替其真實(shí)姓名等)。訪談?wù)咭允茉L者便利為原則安排訪談時(shí)間，全部訪談在病區(qū)安靜的會(huì)議室或辦公室完成。訪談從詢問(wèn)受訪者一般情況開始，逐步過(guò)渡到以下問(wèn)題：(1)請(qǐng)你用自己的語(yǔ)言來(lái)描述一下自己是個(gè)什么樣的人？(2)在家時(shí)你每天都會(huì)做些什么？(3)你與爸爸媽媽的關(guān)系怎樣？他們的關(guān)系如何？(4)你有多少個(gè)朋友？與他們的關(guān)系如何？(5)你到過(guò)哪些地方玩?；?qū)W習(xí)？有什么樣的感受？(6)目前最令你擔(dān)憂的問(wèn)題是什么？(7)你對(duì)自己所患疾病，是怎樣看待的？在訪談過(guò)程中，研究者根據(jù)受訪者的反饋不斷擴(kuò)充問(wèn)題，并及時(shí)給予受訪者情感支持。根據(jù)轉(zhuǎn)錄資料完整與否增加訪談次數(shù)，共訪談9次，其中1位患兒訪談3次，其余3位患兒各訪談2次，每次訪談23～46 min。

1.3 資料的分析 依據(jù)Smith等[5-7]的描述，IPA分析進(jìn)程始于單個(gè)個(gè)案，完成首個(gè)文本的詳細(xì)分析后，再著手下一個(gè)文本。具體分析步驟如下：(1)反復(fù)閱讀轉(zhuǎn)錄文本；(2)初步注釋與評(píng)析；(3)產(chǎn)生主題；(4)尋找主題間關(guān)聯(lián)；(5)著手下一個(gè)案的分析；(6)尋找個(gè)案間的主題模式。

1.4 質(zhì)量控制 訪談?wù)唛喿x大量方法學(xué)相關(guān)文獻(xiàn)，并已使用本研究方法探索了食管閉鎖患兒母親照護(hù)體驗(yàn)[8]，且有國(guó)家二級(jí)心理咨詢師資質(zhì)，具有一定溝通訪談技巧，可以確保訪談時(shí)的客觀立場(chǎng)；在參考相關(guān)研究后，結(jié)合本研究目的，擬定第一輪訪談提綱。正式訪談前筆者作為臨床資深責(zé)任護(hù)士，護(hù)理受訪者多年，與參與研究的患兒建立了良好的信任關(guān)系。資料的整理與分析由2名研究者背靠背完成，再與研究團(tuán)隊(duì)其他成員討論予以修訂。研究者將訪談分析結(jié)果反饋給患兒，與之討論，確認(rèn)結(jié)果是否與其生活經(jīng)驗(yàn)相符合。

2 結(jié)果

2.1 難以承受生活受限的壓力 此指MMIHS患兒因其疾病治療要求，其日常生活存在諸多限制，承受著巨大壓力。

2.1.1 飲食單一：我盡力克制 此指MMIHS患兒大多予以管飼喂養(yǎng)，經(jīng)口進(jìn)食需在醫(yī)生指導(dǎo)下嚴(yán)格進(jìn)行，但自制力差、遵醫(yī)行為差的學(xué)齡期兒童，較難遵從治療性飲食，容易出現(xiàn)偷吃而引發(fā)如腸梗阻、腹脹等嚴(yán)重后果。如受訪者A：“我只能打奶(管飼)，但是聽媽媽說(shuō)小時(shí)候不懂事，好幾次都因?yàn)橥党悦姘?、饅頭之類的，肚子脹得不行，反復(fù)進(jìn)重癥監(jiān)護(hù)室?！钡S著患兒認(rèn)知不斷發(fā)展，能夠理解其不良行為所帶來(lái)的后果，會(huì)盡可能地壓抑進(jìn)食欲望，如B：“現(xiàn)在我知道不能偷吃東西了，忍不了就干點(diǎn)其他事情，看看手機(jī)，過(guò)一會(huì)兒就好啦?！钡@種自我壓抑會(huì)否引發(fā)其他心理問(wèn)題，亟需定期心理隨訪評(píng)估。

2.1.2 活動(dòng)受限：我想照顧好自己 此指管飼喂養(yǎng)、腸造口護(hù)理等是極具專業(yè)性的操作，故居家環(huán)境下上述操作必須由其主要照顧者完成，給患兒及照顧者的生活帶來(lái)限制，患兒表示隨著年齡增長(zhǎng)，渴望實(shí)現(xiàn)自理。如B：“我除了在醫(yī)院外，就是在家里活動(dòng)比較多，定時(shí)要打奶，媽媽還要換造瘺袋，我沒(méi)辦法出去玩?！蹦c造口、胃造瘺置管、經(jīng)外周靜脈穿刺中心靜脈置管(peripherally inserted central venous catheter，PICC)等，均會(huì)給患兒的日?；顒?dòng)，如洗澡等帶來(lái)不利影響。如D：“每天的洗澡很不方便，媽媽要幫我把身上的這些地方(胃造瘺)包好，好麻煩呢；還不能用太多水沖洗，怕水浸到這里去，就不好了?！庇斡?、打球等常見運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目，本組患兒幾乎不考慮參加。D：“運(yùn)動(dòng)？我們最多就是和爸爸媽媽在小區(qū)樓下溜達(dá)溜達(dá)，我不知道什么運(yùn)動(dòng)可以讓我去嘗試，因?yàn)榭偸菚?huì)有人告訴我，不要去干什么，對(duì)我不好，雖然我感覺自己體力還是可以的?！?/p>

2.2 多樣的負(fù)性情緒 此指MMIHS患兒報(bào)告了較多的負(fù)性心理體驗(yàn)，如自我評(píng)價(jià)低、孤獨(dú)感及恐懼感等。

2.2.1 自我評(píng)價(jià)低：我不如別人 此指本組患兒因感知到自我形象、能力與正常兒童的差異性，感到自卑、壓抑、低自尊等。如A：“我經(jīng)?？吹骄W(wǎng)上，還有周圍那些和我年齡差不多的女孩子都好漂亮，她們好有朝氣，可以學(xué)很多東西。再看看自己……(沉默幾秒)呵呵(苦笑幾秒)……希望自己能快點(diǎn)好起來(lái)吧，否則真的不知道以后會(huì)怎么樣呢?！薄拔磥?lái)能做什么，我當(dāng)然希望自己能快點(diǎn)學(xué)到本領(lǐng)，然后讓我的媽媽不要這么辛苦?？墒俏疑×?，和哥哥(堂哥)不一樣，他可以去上學(xué)，學(xué)習(xí)知識(shí)，我卻不行，這很讓人難過(guò)?！盉如此說(shuō)道。

2.2.2 孤獨(dú)/恐懼感：我害怕獨(dú)自一人 此指患兒感知到異于他人而產(chǎn)生的孤立無(wú)援、無(wú)處訴說(shuō)的孤獨(dú)感受，同時(shí)害怕這種感受。當(dāng)被問(wèn)及可以用某種動(dòng)物形容自己時(shí)，A：“不知道該用什么動(dòng)物來(lái)形容自己，很多時(shí)候感覺自己像只小鳥一樣，一個(gè)人(一只鳥)在那飛(翔)，沒(méi)有同路的人(鳥)?！逼渌純禾岬搅恕袄匣ⅰ薄靶∝垺钡葎?dòng)物，從患兒的描述中不難看出，他們內(nèi)心的孤獨(dú)感，渴望融入集體。筆者護(hù)理患兒過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，他們對(duì)其主要照顧者的依賴感明顯增加，甚至?xí)⒂H人的孺慕之情移情到權(quán)威醫(yī)生身上?？謶趾ε轮委焾?chǎng)景(如靜脈穿刺、更換PICC敷料等)，如B：“我現(xiàn)在最害怕打針，很害怕很害怕，特別疼；我想要媽媽陪著我，這樣我會(huì)感覺好一點(diǎn)?！?/p>

2.3 渴望正常社會(huì)交往 此指患兒因其治療特殊性，導(dǎo)致其無(wú)法進(jìn)入學(xué)校學(xué)習(xí)，或因污名化無(wú)法與同齡兒童正常交往，進(jìn)而導(dǎo)致其知識(shí)獲得渠道受限，他們渴望回歸正常學(xué)習(xí)交往中。

2.3.1 社交隔離：我害怕歧視 此指患兒營(yíng)養(yǎng)狀況差、抵抗力低下，其主動(dòng)社交活動(dòng)減少；因患兒存在腸造口、鼻胃管等導(dǎo)管，公眾對(duì)其不了解，導(dǎo)致疏遠(yuǎn)患兒，故患兒被動(dòng)社交隔離增多。如A：“以前我很少出去，出門(前期帶著胃管)會(huì)有很多叔叔阿姨來(lái)問(wèn)我或者我媽媽，我不想要那么多人來(lái)圍觀我?！碑?dāng)被問(wèn)及是否如期到學(xué)校學(xué)習(xí)、交朋友時(shí)，其中3名患兒均表示沒(méi)有去過(guò)學(xué)校。訪談?wù)吲c四位患兒家屬溝通多次，問(wèn)及同樣問(wèn)題時(shí)，大多數(shù)父母表示當(dāng)?shù)赜變簣@了解患兒情況后，均提出各種理由拒絕其入學(xué)。

2.3.2 渴望社會(huì)支持：我想交朋友 本組患兒中2名患兒父母離異，患兒對(duì)主要照顧者(母親)的依賴更甚，并拒絕討論另一重要親職角色(父親)。如A:“我沒(méi)有(爸爸)的記憶，一直以來(lái)都是我媽媽和外公外婆在照顧我。我沒(méi)辦法想象與他們分開會(huì)是什么樣子?！北窘M患兒表示雖然較少到公眾場(chǎng)合結(jié)交朋友，但很愿意在病房?jī)?nèi)和病友交流，而且渴望交到新朋友，彼此相互支持。如D：“這次住院，我認(rèn)識(shí)了小西(C)，我們居然會(huì)唱同一首歌，她也會(huì)表演，上次我們一起給青青阿姨(醫(yī)生)表演了，我們可高興啦！我又有新朋友了，我們可以一起玩玩具，一起分享好東西?！?/p>

2.3.3 榜樣力量：“他”為我加油 此指來(lái)自同伴或權(quán)威人士的鼓勵(lì)，為此類患兒樹立榜樣，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。A是我科最早罹患該疾病的患兒，目前雖仍舊無(wú)法脫離腸外營(yíng)養(yǎng)，造瘺持續(xù)存在，但她的生長(zhǎng)發(fā)育情況與同齡人相當(dāng)。本病區(qū)醫(yī)護(hù)人員會(huì)主動(dòng)介紹A給同類疾病患者及其照顧者認(rèn)識(shí)，互留通訊方式，通過(guò)溝通交流，增強(qiáng)其他患兒及家屬的信心。B：“A姐姐我知道，雖然沒(méi)有碰過(guò)面，但是我知道她，她好厲害，可以自己換袋子(造瘺袋)，自己打鼻飼，我也要向她學(xué)習(xí)”。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)中，學(xué)科帶頭人特別關(guān)注此類罕見病患兒，他在關(guān)注疾病本身同時(shí)，會(huì)記住每位患兒的名字，并在查房時(shí)給予患兒鼓勵(lì)，有利于患兒心理健康。如D：“我特別喜歡蔡爺爺(醫(yī)生)，他每次來(lái)查房，都會(huì)來(lái)看看我。讓我好好學(xué)習(xí)，以后要考醫(yī)科大學(xué)，做他的學(xué)生，他是我的榜樣！”

3 討論

3.1 提高患兒及家庭準(zhǔn)備度，回歸正常生活 本研究結(jié)果表明MMIHS患兒因疾病特殊性，隨著認(rèn)知發(fā)展，自控力不斷增加，會(huì)做到盡可能地克制經(jīng)口進(jìn)食等。提示護(hù)士需根據(jù)患兒年齡大小，健康宣教對(duì)象由照顧者到患兒本人，甚至其他家庭成員。如照顧者不可將食物放在患兒可觸及的地方、避開患兒進(jìn)食等。低齡患兒可通過(guò)游戲、觀看視頻等方式轉(zhuǎn)移注意力；針對(duì)學(xué)齡期患兒，護(hù)士可通過(guò)案例教育，講解不遵從醫(yī)囑導(dǎo)致的不良后果等；并以權(quán)威醫(yī)生勸誡等方式鼓勵(lì)患兒積極配合治療及理解疾病所帶來(lái)的生活限制。開展以護(hù)士為指導(dǎo)、家庭為中心的喂養(yǎng)模式為出院準(zhǔn)備服務(wù)，即入院當(dāng)天由護(hù)士評(píng)估照顧者及患兒自我照護(hù)能力，如管飼喂養(yǎng)、腸造口護(hù)理、間歇導(dǎo)尿等技能水平，護(hù)士據(jù)此給予反復(fù)指導(dǎo)、考核、評(píng)價(jià)等，以期能將其安全地移置到社區(qū)照護(hù)中，養(yǎng)成一定規(guī)律后，患兒可回歸到正?；顒?dòng)中。

3.2 關(guān)注心理發(fā)展，給予陪伴關(guān)愛，改善其不良情緒 本研究結(jié)果表明MMIHS患兒報(bào)告較多負(fù)性情緒，此與學(xué)齡期白血病兒童的社會(huì)退縮、抑郁、攻擊性等心理行為表現(xiàn)高度相似[9]?？赡芘c慢病患兒反復(fù)住院、治療導(dǎo)致的社會(huì)生活中斷有關(guān)，提示醫(yī)護(hù)人員應(yīng)重視患兒的疼痛、害怕、恐懼等主觀感受，評(píng)估患兒的耐受程度，在符合院內(nèi)感染控制的前提下，讓患兒熟悉、信任的主要照顧者參與到部分治療中，如術(shù)前麻醉可由家屬陪伴，以減輕患兒的恐懼感。還可通過(guò)社工部提供志愿者服務(wù)，以游戲、動(dòng)畫、繪畫、故事、角色扮演等方式，將日常治療場(chǎng)景展現(xiàn)出來(lái)，或可提高患兒的接受度，減輕其恐懼感受；同時(shí)小組活動(dòng)形式還可讓組員間相互熟悉，結(jié)識(shí)更多朋友，促進(jìn)社會(huì)化行為，從而減輕其孤獨(dú)感受。醫(yī)護(hù)人員是患兒重要的社會(huì)關(guān)系之一，與之溝通交流時(shí)，多用鼓勵(lì)、表?yè)P(yáng)的語(yǔ)氣，以樹立他們的自信心。

3.3 改進(jìn)治療護(hù)理手段，優(yōu)化患兒形象，鼓勵(lì)回歸及接納 本研究結(jié)果與以往重癥疾病患兒照顧者的相關(guān)研究結(jié)論不盡相同，但鞏樹梅等[8，10]針對(duì)氣管切開及食管閉鎖患兒照顧者的居家照護(hù)體驗(yàn)相關(guān)研究中得到與本研究類似結(jié)果，重癥患兒因抵抗力低下、形象改變、害怕被歧視等,影響照顧者讓患兒參與社交活動(dòng)的信心。提示醫(yī)護(hù)人員需根據(jù)患兒管飼喂養(yǎng)時(shí)長(zhǎng)，將鼻胃管改為胃造瘺管、G-Tube等隱藏式管飼喂養(yǎng)途徑，如此患兒在喂養(yǎng)間歇期(1～2 h)，可如常人一般參加社交活動(dòng)，減少因形象改變而帶來(lái)的污名化。國(guó)際造口師可根據(jù)患兒造口形狀(凸、凹陷)、排泄物的性狀、家庭經(jīng)濟(jì)狀況等，推薦佩戴時(shí)間較長(zhǎng)的造口袋及附屬產(chǎn)品，如此可減少因必須專業(yè)操作而導(dǎo)致的外出活動(dòng)減少。但更為重要的是亟須醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)聯(lián)合社區(qū)衛(wèi)生團(tuán)隊(duì)，采用科普視頻、推文、公開授課等方式，擴(kuò)大社會(huì)公眾對(duì)此類疾病的認(rèn)知度、認(rèn)可度。亦可邀請(qǐng)國(guó)際造口師講解腸造口存在的必要性及觀察要點(diǎn)等，以增加社會(huì)對(duì)此類患兒的接受度；進(jìn)而鼓勵(lì)患兒在做好必要防護(hù)同時(shí)，增加社會(huì)活動(dòng)，能盡快回歸到正常的生活學(xué)習(xí)中，提高疾病自理和學(xué)習(xí)自強(qiáng)能力，減少不良情緒,更好地適應(yīng)疾病治療。