胡佳裔,唐春燕,嚴(yán)謹(jǐn),賀晨,鞏樹梅
(1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 兒消化營(yíng)養(yǎng)科,上海 200092;2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 兒普外科)
巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征(megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)是一類罕見的常染色體隱性遺傳疾病,因基因突變導(dǎo)致消化道和尿道的平滑肌收縮能力減弱甚至喪失,造成胃腸動(dòng)力障礙和巨膀胱,臨床表現(xiàn)為腹脹、腹痛、便秘、尿潴留、尿路感染、喂養(yǎng)不耐受及營(yíng)養(yǎng)不良等,大多在新生兒期即可發(fā)病[1-3]。該疾病目前尚無(wú)對(duì)因治療手段,大多選擇發(fā)育相對(duì)較好的腸段行造瘺術(shù)、間歇性或持續(xù)性導(dǎo)尿,合適的腸內(nèi)腸外營(yíng)養(yǎng)支持是該病的主要治療方法[1-3]。因疾病特殊性,MMIHS患兒可能會(huì)在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi),甚至終生依賴造瘺,無(wú)法經(jīng)口進(jìn)食;且易出現(xiàn)腸梗阻、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥而反復(fù)入院[4]。本研究旨在了解MMIHS患兒的心理體驗(yàn)與生活經(jīng)驗(yàn),以期為此類患者提供個(gè)性化心理護(hù)理或干預(yù)提供指導(dǎo),以促進(jìn)患兒對(duì)疾病的心理適應(yīng)。
1.1 研究對(duì)象 本研究采用詮釋現(xiàn)象學(xué)(interpretative phenomenological analysis,IPA)研究法,可助力研究者了解研究對(duì)象在某一特定情境下對(duì)某種現(xiàn)象的感知[5]。鑒于IPA的個(gè)案研究特征,多采用目的性抽樣法,盡可能選擇同質(zhì)性樣本,以有效分析典型個(gè)案,深入挖掘研究對(duì)象的體驗(yàn),并比較個(gè)案間差異性與共同性[5-6]。鑒于MMIHS的疾病罕見性,且患兒疾病特征、疾病進(jìn)程具有一定同質(zhì)性,故采用IPA研究法[7]。于2020年5-8月,選取在上海市某三級(jí)甲等醫(yī)院兒消化營(yíng)養(yǎng)科有過(guò)數(shù)年治療經(jīng)歷的MMIHS學(xué)齡期兒童為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn):患兒年齡≥7歲;患兒腸造口狀態(tài)持續(xù)2年以上;患兒具有一定的認(rèn)知和表達(dá)能力;監(jiān)護(hù)人及患兒知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn):年齡過(guò)小、監(jiān)護(hù)人或患兒拒絕者。本研究經(jīng)院內(nèi)倫理委員會(huì)審查后(XHEC-D-2021-176),同意開展此項(xiàng)研究。本研究共納入4例MMIHS兒童,一般情況見表1。
表1 MMIHS 患兒一般情況(N=4)
1.2 資料收集方法 采用一對(duì)一半結(jié)構(gòu)式訪談法,研究信息由責(zé)任護(hù)士口頭告知,有意向參與者,經(jīng)研究者確認(rèn)后并告知其研究目的及意義,簽署知情同意書,同意現(xiàn)場(chǎng)錄音、筆錄,研究者承諾保護(hù)患兒及家長(zhǎng)個(gè)人隱私(如以字母編號(hào)代替其真實(shí)姓名等)。訪談?wù)咭允茉L者便利為原則安排訪談時(shí)間,全部訪談在病區(qū)安靜的會(huì)議室或辦公室完成。訪談從詢問(wèn)受訪者一般情況開始,逐步過(guò)渡到以下問(wèn)題:(1)請(qǐng)你用自己的語(yǔ)言來(lái)描述一下自己是個(gè)什么樣的人?(2)在家時(shí)你每天都會(huì)做些什么?(3)你與爸爸媽媽的關(guān)系怎樣?他們的關(guān)系如何?(4)你有多少個(gè)朋友?與他們的關(guān)系如何?(5)你到過(guò)哪些地方玩?;?qū)W習(xí)?有什么樣的感受?(6)目前最令你擔(dān)憂的問(wèn)題是什么?(7)你對(duì)自己所患疾病,是怎樣看待的?在訪談過(guò)程中,研究者根據(jù)受訪者的反饋不斷擴(kuò)充問(wèn)題,并及時(shí)給予受訪者情感支持。根據(jù)轉(zhuǎn)錄資料完整與否增加訪談次數(shù),共訪談9次,其中1位患兒訪談3次,其余3位患兒各訪談2次,每次訪談23~46 min。
1.3 資料的分析 依據(jù)Smith等[5-7]的描述,IPA分析進(jìn)程始于單個(gè)個(gè)案,完成首個(gè)文本的詳細(xì)分析后,再著手下一個(gè)文本。具體分析步驟如下:(1)反復(fù)閱讀轉(zhuǎn)錄文本;(2)初步注釋與評(píng)析;(3)產(chǎn)生主題;(4)尋找主題間關(guān)聯(lián);(5)著手下一個(gè)案的分析;(6)尋找個(gè)案間的主題模式。
1.4 質(zhì)量控制 訪談?wù)唛喿x大量方法學(xué)相關(guān)文獻(xiàn),并已使用本研究方法探索了食管閉鎖患兒母親照護(hù)體驗(yàn)[8],且有國(guó)家二級(jí)心理咨詢師資質(zhì),具有一定溝通訪談技巧,可以確保訪談時(shí)的客觀立場(chǎng);在參考相關(guān)研究后,結(jié)合本研究目的,擬定第一輪訪談提綱。正式訪談前筆者作為臨床資深責(zé)任護(hù)士,護(hù)理受訪者多年,與參與研究的患兒建立了良好的信任關(guān)系。資料的整理與分析由2名研究者背靠背完成,再與研究團(tuán)隊(duì)其他成員討論予以修訂。研究者將訪談分析結(jié)果反饋給患兒,與之討論,確認(rèn)結(jié)果是否與其生活經(jīng)驗(yàn)相符合。
2.1 難以承受生活受限的壓力 此指MMIHS患兒因其疾病治療要求,其日常生活存在諸多限制,承受著巨大壓力。
2.1.1 飲食單一:我盡力克制 此指MMIHS患兒大多予以管飼喂養(yǎng),經(jīng)口進(jìn)食需在醫(yī)生指導(dǎo)下嚴(yán)格進(jìn)行,但自制力差、遵醫(yī)行為差的學(xué)齡期兒童,較難遵從治療性飲食,容易出現(xiàn)偷吃而引發(fā)如腸梗阻、腹脹等嚴(yán)重后果。如受訪者A:“我只能打奶(管飼),但是聽媽媽說(shuō)小時(shí)候不懂事,好幾次都因?yàn)橥党悦姘?、饅頭之類的,肚子脹得不行,反復(fù)進(jìn)重癥監(jiān)護(hù)室?!钡S著患兒認(rèn)知不斷發(fā)展,能夠理解其不良行為所帶來(lái)的后果,會(huì)盡可能地壓抑進(jìn)食欲望,如B:“現(xiàn)在我知道不能偷吃東西了,忍不了就干點(diǎn)其他事情,看看手機(jī),過(guò)一會(huì)兒就好啦?!钡@種自我壓抑會(huì)否引發(fā)其他心理問(wèn)題,亟需定期心理隨訪評(píng)估。
2.1.2 活動(dòng)受限:我想照顧好自己 此指管飼喂養(yǎng)、腸造口護(hù)理等是極具專業(yè)性的操作,故居家環(huán)境下上述操作必須由其主要照顧者完成,給患兒及照顧者的生活帶來(lái)限制,患兒表示隨著年齡增長(zhǎng),渴望實(shí)現(xiàn)自理。如B:“我除了在醫(yī)院外,就是在家里活動(dòng)比較多,定時(shí)要打奶,媽媽還要換造瘺袋,我沒(méi)辦法出去玩?!蹦c造口、胃造瘺置管、經(jīng)外周靜脈穿刺中心靜脈置管(peripherally inserted central venous catheter,PICC)等,均會(huì)給患兒的日?;顒?dòng),如洗澡等帶來(lái)不利影響。如D:“每天的洗澡很不方便,媽媽要幫我把身上的這些地方(胃造瘺)包好,好麻煩呢;還不能用太多水沖洗,怕水浸到這里去,就不好了?!庇斡?、打球等常見運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目,本組患兒幾乎不考慮參加。D:“運(yùn)動(dòng)?我們最多就是和爸爸媽媽在小區(qū)樓下溜達(dá)溜達(dá),我不知道什么運(yùn)動(dòng)可以讓我去嘗試,因?yàn)榭偸菚?huì)有人告訴我,不要去干什么,對(duì)我不好,雖然我感覺自己體力還是可以的?!?/p>
2.2 多樣的負(fù)性情緒 此指MMIHS患兒報(bào)告了較多的負(fù)性心理體驗(yàn),如自我評(píng)價(jià)低、孤獨(dú)感及恐懼感等。
2.2.1 自我評(píng)價(jià)低:我不如別人 此指本組患兒因感知到自我形象、能力與正常兒童的差異性,感到自卑、壓抑、低自尊等。如A:“我經(jīng)??吹骄W(wǎng)上,還有周圍那些和我年齡差不多的女孩子都好漂亮,她們好有朝氣,可以學(xué)很多東西。再看看自己……(沉默幾秒)呵呵(苦笑幾秒)……希望自己能快點(diǎn)好起來(lái)吧,否則真的不知道以后會(huì)怎么樣呢?!薄拔磥?lái)能做什么,我當(dāng)然希望自己能快點(diǎn)學(xué)到本領(lǐng),然后讓我的媽媽不要這么辛苦??墒俏疑×?,和哥哥(堂哥)不一樣,他可以去上學(xué),學(xué)習(xí)知識(shí),我卻不行,這很讓人難過(guò)?!盉如此說(shuō)道。
2.2.2 孤獨(dú)/恐懼感:我害怕獨(dú)自一人 此指患兒感知到異于他人而產(chǎn)生的孤立無(wú)援、無(wú)處訴說(shuō)的孤獨(dú)感受,同時(shí)害怕這種感受。當(dāng)被問(wèn)及可以用某種動(dòng)物形容自己時(shí),A:“不知道該用什么動(dòng)物來(lái)形容自己,很多時(shí)候感覺自己像只小鳥一樣,一個(gè)人(一只鳥)在那飛(翔),沒(méi)有同路的人(鳥)?!逼渌純禾岬搅恕袄匣ⅰ薄靶∝垺钡葎?dòng)物,從患兒的描述中不難看出,他們內(nèi)心的孤獨(dú)感,渴望融入集體。筆者護(hù)理患兒過(guò)程中發(fā)現(xiàn),他們對(duì)其主要照顧者的依賴感明顯增加,甚至?xí)⒂H人的孺慕之情移情到權(quán)威醫(yī)生身上??謶趾ε轮委焾?chǎng)景(如靜脈穿刺、更換PICC敷料等),如B:“我現(xiàn)在最害怕打針,很害怕很害怕,特別疼;我想要媽媽陪著我,這樣我會(huì)感覺好一點(diǎn)?!?/p>
2.3 渴望正常社會(huì)交往 此指患兒因其治療特殊性,導(dǎo)致其無(wú)法進(jìn)入學(xué)校學(xué)習(xí),或因污名化無(wú)法與同齡兒童正常交往,進(jìn)而導(dǎo)致其知識(shí)獲得渠道受限,他們渴望回歸正常學(xué)習(xí)交往中。
2.3.1 社交隔離:我害怕歧視 此指患兒營(yíng)養(yǎng)狀況差、抵抗力低下,其主動(dòng)社交活動(dòng)減少;因患兒存在腸造口、鼻胃管等導(dǎo)管,公眾對(duì)其不了解,導(dǎo)致疏遠(yuǎn)患兒,故患兒被動(dòng)社交隔離增多。如A:“以前我很少出去,出門(前期帶著胃管)會(huì)有很多叔叔阿姨來(lái)問(wèn)我或者我媽媽,我不想要那么多人來(lái)圍觀我?!碑?dāng)被問(wèn)及是否如期到學(xué)校學(xué)習(xí)、交朋友時(shí),其中3名患兒均表示沒(méi)有去過(guò)學(xué)校。訪談?wù)吲c四位患兒家屬溝通多次,問(wèn)及同樣問(wèn)題時(shí),大多數(shù)父母表示當(dāng)?shù)赜變簣@了解患兒情況后,均提出各種理由拒絕其入學(xué)。
2.3.2 渴望社會(huì)支持:我想交朋友 本組患兒中2名患兒父母離異,患兒對(duì)主要照顧者(母親)的依賴更甚,并拒絕討論另一重要親職角色(父親)。如A:“我沒(méi)有(爸爸)的記憶,一直以來(lái)都是我媽媽和外公外婆在照顧我。我沒(méi)辦法想象與他們分開會(huì)是什么樣子?!北窘M患兒表示雖然較少到公眾場(chǎng)合結(jié)交朋友,但很愿意在病房?jī)?nèi)和病友交流,而且渴望交到新朋友,彼此相互支持。如D:“這次住院,我認(rèn)識(shí)了小西(C),我們居然會(huì)唱同一首歌,她也會(huì)表演,上次我們一起給青青阿姨(醫(yī)生)表演了,我們可高興啦!我又有新朋友了,我們可以一起玩玩具,一起分享好東西?!?/p>
2.3.3 榜樣力量:“他”為我加油 此指來(lái)自同伴或權(quán)威人士的鼓勵(lì),為此類患兒樹立榜樣,增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。A是我科最早罹患該疾病的患兒,目前雖仍舊無(wú)法脫離腸外營(yíng)養(yǎng),造瘺持續(xù)存在,但她的生長(zhǎng)發(fā)育情況與同齡人相當(dāng)。本病區(qū)醫(yī)護(hù)人員會(huì)主動(dòng)介紹A給同類疾病患者及其照顧者認(rèn)識(shí),互留通訊方式,通過(guò)溝通交流,增強(qiáng)其他患兒及家屬的信心。B:“A姐姐我知道,雖然沒(méi)有碰過(guò)面,但是我知道她,她好厲害,可以自己換袋子(造瘺袋),自己打鼻飼,我也要向她學(xué)習(xí)”。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)中,學(xué)科帶頭人特別關(guān)注此類罕見病患兒,他在關(guān)注疾病本身同時(shí),會(huì)記住每位患兒的名字,并在查房時(shí)給予患兒鼓勵(lì),有利于患兒心理健康。如D:“我特別喜歡蔡爺爺(醫(yī)生),他每次來(lái)查房,都會(huì)來(lái)看看我。讓我好好學(xué)習(xí),以后要考醫(yī)科大學(xué),做他的學(xué)生,他是我的榜樣!”
3.1 提高患兒及家庭準(zhǔn)備度,回歸正常生活 本研究結(jié)果表明MMIHS患兒因疾病特殊性,隨著認(rèn)知發(fā)展,自控力不斷增加,會(huì)做到盡可能地克制經(jīng)口進(jìn)食等。提示護(hù)士需根據(jù)患兒年齡大小,健康宣教對(duì)象由照顧者到患兒本人,甚至其他家庭成員。如照顧者不可將食物放在患兒可觸及的地方、避開患兒進(jìn)食等。低齡患兒可通過(guò)游戲、觀看視頻等方式轉(zhuǎn)移注意力;針對(duì)學(xué)齡期患兒,護(hù)士可通過(guò)案例教育,講解不遵從醫(yī)囑導(dǎo)致的不良后果等;并以權(quán)威醫(yī)生勸誡等方式鼓勵(lì)患兒積極配合治療及理解疾病所帶來(lái)的生活限制。開展以護(hù)士為指導(dǎo)、家庭為中心的喂養(yǎng)模式為出院準(zhǔn)備服務(wù),即入院當(dāng)天由護(hù)士評(píng)估照顧者及患兒自我照護(hù)能力,如管飼喂養(yǎng)、腸造口護(hù)理、間歇導(dǎo)尿等技能水平,護(hù)士據(jù)此給予反復(fù)指導(dǎo)、考核、評(píng)價(jià)等,以期能將其安全地移置到社區(qū)照護(hù)中,養(yǎng)成一定規(guī)律后,患兒可回歸到正?;顒?dòng)中。
3.2 關(guān)注心理發(fā)展,給予陪伴關(guān)愛,改善其不良情緒 本研究結(jié)果表明MMIHS患兒報(bào)告較多負(fù)性情緒,此與學(xué)齡期白血病兒童的社會(huì)退縮、抑郁、攻擊性等心理行為表現(xiàn)高度相似[9]??赡芘c慢病患兒反復(fù)住院、治療導(dǎo)致的社會(huì)生活中斷有關(guān),提示醫(yī)護(hù)人員應(yīng)重視患兒的疼痛、害怕、恐懼等主觀感受,評(píng)估患兒的耐受程度,在符合院內(nèi)感染控制的前提下,讓患兒熟悉、信任的主要照顧者參與到部分治療中,如術(shù)前麻醉可由家屬陪伴,以減輕患兒的恐懼感。還可通過(guò)社工部提供志愿者服務(wù),以游戲、動(dòng)畫、繪畫、故事、角色扮演等方式,將日常治療場(chǎng)景展現(xiàn)出來(lái),或可提高患兒的接受度,減輕其恐懼感受;同時(shí)小組活動(dòng)形式還可讓組員間相互熟悉,結(jié)識(shí)更多朋友,促進(jìn)社會(huì)化行為,從而減輕其孤獨(dú)感受。醫(yī)護(hù)人員是患兒重要的社會(huì)關(guān)系之一,與之溝通交流時(shí),多用鼓勵(lì)、表?yè)P(yáng)的語(yǔ)氣,以樹立他們的自信心。
3.3 改進(jìn)治療護(hù)理手段,優(yōu)化患兒形象,鼓勵(lì)回歸及接納 本研究結(jié)果與以往重癥疾病患兒照顧者的相關(guān)研究結(jié)論不盡相同,但鞏樹梅等[8,10]針對(duì)氣管切開及食管閉鎖患兒照顧者的居家照護(hù)體驗(yàn)相關(guān)研究中得到與本研究類似結(jié)果,重癥患兒因抵抗力低下、形象改變、害怕被歧視等,影響照顧者讓患兒參與社交活動(dòng)的信心。提示醫(yī)護(hù)人員需根據(jù)患兒管飼喂養(yǎng)時(shí)長(zhǎng),將鼻胃管改為胃造瘺管、G-Tube等隱藏式管飼喂養(yǎng)途徑,如此患兒在喂養(yǎng)間歇期(1~2 h),可如常人一般參加社交活動(dòng),減少因形象改變而帶來(lái)的污名化。國(guó)際造口師可根據(jù)患兒造口形狀(凸、凹陷)、排泄物的性狀、家庭經(jīng)濟(jì)狀況等,推薦佩戴時(shí)間較長(zhǎng)的造口袋及附屬產(chǎn)品,如此可減少因必須專業(yè)操作而導(dǎo)致的外出活動(dòng)減少。但更為重要的是亟須醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)聯(lián)合社區(qū)衛(wèi)生團(tuán)隊(duì),采用科普視頻、推文、公開授課等方式,擴(kuò)大社會(huì)公眾對(duì)此類疾病的認(rèn)知度、認(rèn)可度。亦可邀請(qǐng)國(guó)際造口師講解腸造口存在的必要性及觀察要點(diǎn)等,以增加社會(huì)對(duì)此類患兒的接受度;進(jìn)而鼓勵(lì)患兒在做好必要防護(hù)同時(shí),增加社會(huì)活動(dòng),能盡快回歸到正常的生活學(xué)習(xí)中,提高疾病自理和學(xué)習(xí)自強(qiáng)能力,減少不良情緒,更好地適應(yīng)疾病治療。