黃志強(qiáng)，張舉，孟興成，吳志明

（紹興市中心醫(yī)院 肝膽外科，浙江 紹興 312000）

胰腺海綿狀血管瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，臨床上診斷困難，極易誤診，最終確診有賴于病理檢查。本文通過(guò)1 例胰腺海綿狀血管瘤誤診為胰腺惡性腫瘤，總結(jié)胰腺海綿狀血管瘤的影像學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)及治療方法，提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

病例

患者女性，47歲，主因“上腹部脹痛2 d，加重10 h”入院?；颊? d前無(wú)誘因出現(xiàn)上腹持續(xù)性脹痛，當(dāng)時(shí)疼痛可忍受，未訴其他不適；10 h前疼痛加劇，難以忍受，伴發(fā)熱，體溫最高38.5 ℃，伴惡心、嘔吐，就診我院，急診科CT平掃提示胰腺巨大占位，遂擬“胰腺占位”收治入院。既往史：2003年在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行B超檢查，提示胰腺假性囊腫。無(wú)其他基礎(chǔ)疾病，定期復(fù)查B超，可見(jiàn)胰腺囊腫逐年增大。查體：腹部平坦，臍周及上腹部壓痛明顯，伴反跳痛及肌緊張，腸鳴音可。輔助檢查：生化、女性腫瘤標(biāo)志物、血常規(guī)、凝血系列等均未見(jiàn)明顯異常；腹盆腔增強(qiáng)CT：中上腹巨大不規(guī)則腫塊，大小14.0 cm×14.9 cm，密度欠均，增強(qiáng)后可見(jiàn)血管影，首先考慮為惡性，其次考慮來(lái)源于腹膜后，可能為間葉組織腫瘤（圖1）。增強(qiáng)MRI：中上腹巨大不規(guī)則腫塊，大小14.8 cm×13.0 cm×16.6 cm，T1WI低信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)，病灶不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)血管影，考慮為惡性腫瘤，屬間葉組織來(lái)源腫瘤（圖2、3）。

圖1 增強(qiáng)CT可見(jiàn)血管影（紅色箭頭）

圖2 增強(qiáng)MRI網(wǎng)格狀或條索狀強(qiáng)化呈多房、蜂窩狀

圖3 T2WI不均勻高信號(hào)

患者腹痛劇烈，難以忍受，急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)胰腺巨大囊性腫塊、囊腔出血（圖4）。考慮良性疾病，遂行胰腺腫物剝除術(shù)，用時(shí)3 h，出血量500 mL。術(shù)后病理檢查：腫物由不同管徑的擴(kuò)張血管組成，部分血管壁厚薄不均，可見(jiàn)新鮮或機(jī)化血栓形成，考慮海綿狀血管瘤伴出血、囊性變（圖5、6）；免疫組化：CD31（+）、CD34（+）、CK（-）、D2-40（+）、ERG（+）、SMA（+）（圖7）。術(shù)后第1、6、8、11天腹腔引流液淀粉酶分別為9 687 U/L、5 388 U/L、85 386 U/L、43 884 U/L；血淀粉酶基本正常，引流液顏色由淡血性轉(zhuǎn)為清亮色，每日引流量約200～300 mL，出現(xiàn)胰漏，術(shù)后予抗炎、抑酸、生長(zhǎng)抑素6 mg靜脈泵入抑酶等對(duì)癥治療，術(shù)后13 d帶管出院。術(shù)后56 d門診復(fù)查CT，未見(jiàn)腹腔積液，拔除第1根胰腺創(chuàng)面引流管；術(shù)后97 d拔除第2根胰腺創(chuàng)面引流管。

圖4 大體標(biāo)本囊性伴出血

圖5 剖開(kāi)標(biāo)本，見(jiàn)蜂窩狀分隔

圖6 術(shù)后病理（HE染色，×100）

圖7 術(shù)后免疫組化（×200）

討論

海綿狀血管瘤是由不同管徑的薄壁血管及腔隙組成，內(nèi)附單層血管內(nèi)皮細(xì)胞，腔隙間有纖維組織分隔形成的海綿狀結(jié)構(gòu)，是一種具有包膜、生長(zhǎng)緩慢、極少癌變的良性腫瘤，好發(fā)于皮膚、眼眶、肝臟、腦，但胰腺海綿狀血管瘤罕見(jiàn)[1-2]。胰腺海綿狀血管瘤在女性中更常見(jiàn)（男女比例為1∶3），確切病因尚不清楚[3]。大部分患者無(wú)明顯癥狀，通常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫瘤增大壓迫周圍器官或腫瘤破裂出血時(shí)才會(huì)出現(xiàn)明顯臨床癥狀。本例患者因巨大腫瘤破裂出現(xiàn)劇烈腹痛伴發(fā)熱就診。

典型的海綿狀血管瘤增強(qiáng)CT或MRI為“快進(jìn)慢出”表現(xiàn)，但胰腺海綿狀血管瘤往往不具有上述典型影像學(xué)特征，許多文獻(xiàn)均報(bào)道動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化、網(wǎng)格狀或條索狀強(qiáng)化，呈多房或蜂窩狀，其原因可能為：胰腺海綿狀血管瘤具有動(dòng)-靜脈分流，在動(dòng)脈期血流速度減慢，導(dǎo)致動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯；或者與腫瘤內(nèi)囊實(shí)性成分比例有關(guān)[4]。本例患者影像學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，分隔中度強(qiáng)化，并可見(jiàn)緊貼細(xì)小血管影，被誤診為胰腺惡性腫瘤。胰腺海綿狀血管瘤最終診斷依賴病理檢查及免疫組化分析，血管內(nèi)皮標(biāo)志物CD31（+）、CD34（+）及淋巴內(nèi)皮標(biāo)志物D2-40（-）有助于診斷與鑒別[1，5]。本例患者CD31（+）、CD34（+），與文獻(xiàn)報(bào)道相符，但D2-40為陽(yáng)性。

胰腺海綿狀血管瘤的治療應(yīng)根據(jù)腫瘤大小、部位及臨床癥狀決定，對(duì)于腫瘤較小、生長(zhǎng)緩慢、無(wú)明顯臨床癥狀的胰腺海綿狀血管瘤，可選擇定期復(fù)查；對(duì)于術(shù)前無(wú)法明確腫瘤性質(zhì)或出現(xiàn)明顯臨床癥狀，如腹痛、腹脹或黃疸、出血，需積極手術(shù)，手術(shù)方式的選擇也需要根據(jù)術(shù)中情況決定。術(shù)中排除惡性可能，可選擇創(chuàng)傷小、盡量保留胰腺功能的手術(shù)方式[6]。本例患者腫瘤位于胰腺體部表面，界限清楚，未侵犯脾動(dòng)靜脈，為最大可能保留胰腺功能，術(shù)中行腫物局部切除。

綜上所述，胰腺海綿狀血管瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，在臨床中診斷困難，加上對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，極易誤診。