孫 亮

小舞蹈病(Chorea minor)又稱Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、風(fēng)濕性舞蹈病，1684年由Thomas Sydenham首先描述，是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)[1]。臨床以舞蹈樣不自主的動作為特征，伴有肌張力降低，肌力減退，自主運動障礙和情緒改變等癥狀。本病多發(fā)于兒童和青少年，女性多于男性，比例為1∶1.5～1∶3.2。約1/4患者在發(fā)病前出現(xiàn)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕性心臟病等風(fēng)濕熱表現(xiàn)。

1 病因及發(fā)病機制

1.1 西醫(yī)小舞蹈病是由A組β溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫反應(yīng)所致。主要病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)基底節(jié)，使多巴胺類神經(jīng)介質(zhì)活性增高而引起。本病與風(fēng)濕病密切相關(guān)，大約1/4患者在病前已發(fā)生風(fēng)濕熱如關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕性心臟病等，約1/2在病中或日后出現(xiàn)多種風(fēng)濕熱現(xiàn)象。其病理改變?yōu)榇竽X皮質(zhì)、黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底部、小腦齒狀核充血、水腫、炎性細胞浸潤及神經(jīng)細胞變性。

1.2 中醫(yī)本病屬于中醫(yī)“痙攣”“瘛疭”“振掉”等范疇。如《素問·至真要大論》云：“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝”“諸暴強直，皆屬于風(fēng)”。闡述了肢體搖擺不定，筋脈拘攣，手足抽動，不得屈伸等，皆為風(fēng)象。體現(xiàn)了風(fēng)邪致病特性，此外，“風(fēng)為陽邪，易襲陽位”，故四肢多有病變。近年來對小舞蹈病病因病機有了進一步認識，認為多由外感風(fēng)寒、風(fēng)濕之邪，或濕郁化熱、浸淫阻滯經(jīng)絡(luò)，或因肝腎陰虛、氣血失和、臟腑功能失常，風(fēng)、火、痰、瘀等病理產(chǎn)物相互影響，并在情志不調(diào)、風(fēng)邪侵襲等誘因下引發(fā)肝風(fēng)所致[2]。

2 臨床表現(xiàn)

小舞蹈病發(fā)病年齡5～15歲，女性多于男性，發(fā)病多為亞急性或隱性起病，少數(shù)可因精神刺激發(fā)病。表現(xiàn)為面部不自主運動，扮鬼臉，表情怪異，擠眉弄眼，注意力分散，學(xué)習(xí)成績下降，肢體動作笨拙，多數(shù)患者情緒不穩(wěn)定，容易激動，神經(jīng)過敏，喜怒無常，或步態(tài)不穩(wěn)。臨床多為舞蹈樣動作、肌張力及肌力減退、精神癥狀3種典型表現(xiàn)。另外女性舞蹈病患者，初次懷孕或口服避孕藥中復(fù)發(fā)或首次發(fā)作，稱妊娠舞蹈病，是本病的一個亞型。

3 治療

3.1 西醫(yī)治療以對癥治療，對因治療及免疫療法為主。急性期采用臥床休息，以免肢體因不自主運動而受傷。避免聲、光等不良刺激，加強營養(yǎng)，宜給予高熱量、富維生素、易消化的半流質(zhì)飲食，吞咽困難者給予應(yīng)鼻飼和靜脈補充營養(yǎng)物質(zhì)。中醫(yī)藥辨證治療在本病上有著較大優(yōu)勢。

3.2 中醫(yī)治療本病屬于中醫(yī)“痙攣”“瘛疭”“振掉”等范疇。主要病機為外感風(fēng)寒、風(fēng)濕之邪，或濕郁化熱，浸淫阻滯經(jīng)絡(luò)，或因先天稟賦不足、陰陽失調(diào)、肝腎功能失常，而致風(fēng)、火、痰、瘀等病理產(chǎn)物相互影響，并在氣血不足、情志不調(diào)、外邪侵襲等誘因下引發(fā)肝風(fēng)內(nèi)動、手足搐搦舞動、筋脈弛軟、動作障礙和情緒改變。根據(jù)臨床表現(xiàn)，可分為外感風(fēng)邪、氣血兩虛、肝腎虧虛3型，氣血兩虛型、肝腎虧虛型最為常見，治療上應(yīng)以疏散風(fēng)邪、益氣養(yǎng)血、滋補肝腎兼以熄風(fēng)通絡(luò)。

4 常見辨證

4.1 外感風(fēng)邪發(fā)熱惡寒，肢體不自主輾轉(zhuǎn)，手難持物，步履艱難，伴擠眉弄眼，進食困難，語言謇澀。舌質(zhì)紅，舌苔薄白或微黃或膩，脈浮。治法：疏散風(fēng)邪，熄風(fēng)通絡(luò)。方藥：大秦艽湯加減(秦艽12 g，羌活10 g，防風(fēng)10 g，獨活10 g，當(dāng)歸12 g，地龍10 g，鉤藤15 g，威靈仙12 g，龍骨30 g，牡蠣30 g，白芷10 g)。

4.2 氣血兩虛肢體不自主運動，擠眉弄眼，易于激動，煩躁不安，失眠心悸，注意力分散，學(xué)習(xí)成績下降，字跡潦草，動作笨拙，手中持物經(jīng)常失落，步態(tài)不穩(wěn)，麻木，神疲乏力，短氣，舌質(zhì)淡，舌苔薄，脈細無力。治法：益氣養(yǎng)血，寧心安神。方藥：八珍湯加減(當(dāng)歸15 g，白芍15 g，生地黃15 g，川芎10 g，黨參12 g，白術(shù)10 g，茯苓12 g，丹參15 g，鉤藤15 g，木瓜10 g，酸棗仁15 g)。

4.3 肝腎虧虛肢體舞動，擠眉弄眼，情緒不穩(wěn)，煩躁失眠，言語不清，咀嚼和吞咽困難，筋脈弛軟，腰膝酸軟，頭暈耳鳴，午后潮熱，小便赤，大便干，舌質(zhì)紅，舌苔少，脈弦細或細數(shù)。治法：滋補肝腎，柔肝熄風(fēng)。方藥：大定風(fēng)珠加減(龜甲30 g，鱉甲30 g，牡蠣30 g，白芍30 g，地龍10 g，牛膝15 g，枸杞子15 g，生地黃15 g，丹參15 g，天麻10 g)。

5 討論

小舞蹈病屬于中醫(yī)學(xué)“痙攣”“瘛疭”“振掉”等范疇[3]。臨床上多以面部不自主運動，表情怪異，注意力分散，肢體動作笨拙等為主要表現(xiàn)?！督饏T要略方論本義·痙病總論》云：“脈者人之正氣正血所行之道路也，雜錯乎邪風(fēng)、邪濕、邪寒，則脈行之道路必阻塞壅滯，而拘急蜷攣之證見矣”。認為外感風(fēng)寒、風(fēng)濕之邪，濕郁化熱，留滯壅塞經(jīng)絡(luò)，氣血運行不暢，筋肉失于濡養(yǎng)而發(fā)拘急是本病的外在基礎(chǔ)。明代張景岳在《景岳全書·痙證》中云：“凡屬陰虛血少之輩，不能養(yǎng)營筋脈，以致搐攣僵仆者，皆是此證”。指出陰血虛少，經(jīng)脈失養(yǎng)是本病發(fā)生的基礎(chǔ)條件。明代醫(yī)家孫一奎在《赤水玄珠》中指出:“顫振者，人病手足搖動，如抖擻之狀，筋脈約束不住，而莫能任持，風(fēng)之象也”。并說顫振“乃木火上盛，腎陰不充，下虛上實，實為痰火，虛則腎虧”，認為本病病機為上實下虛[4]。治療上，《素問·六節(jié)藏象論》云：“肝者罷極之本其華在抓其充在筋”，所以肢體震顫及僵直等癥狀與肝臟關(guān)系密切相關(guān)[5]。魯紅獻認為一切類風(fēng)的臨床癥狀都可求之于肝[6]。因此辨證用藥中熄風(fēng)通絡(luò)之法始終貫穿于方證之中，并根據(jù)具體病因病機及臨床表現(xiàn)或配伍祛濕通絡(luò)，或配伍養(yǎng)血活絡(luò)，或予以滋陰潛陽。選用鉤藤、地龍熄風(fēng)止痙；羌活、獨活、防風(fēng)、忍冬藤、海風(fēng)藤、秦艽、威靈仙等祛風(fēng)除濕以通絡(luò)；當(dāng)歸、雞血藤、酸棗仁、白芍、丹參等養(yǎng)血活血，取血行風(fēng)自滅之意；龍骨、牡蠣、石決明、珍珠母、鱉甲、龜甲等滋陰潛陽，鎮(zhèn)肝熄風(fēng)。也可依據(jù)精神癥狀輕重，加入遠志、石菖蒲開竅醒神。雖然小舞蹈病多為自限性疾病，但中醫(yī)藥的參與，能在延長發(fā)病周期，降低發(fā)病時間，改善生活質(zhì)量方面取得一定療效。