葉露 李之珺 李緒斌 馮頔 葉兆祥

胰腺腺泡細(xì)胞癌（pa ncreatic acinar cell carcinoma，PAC C）是一種罕見(jiàn)的胰腺外分泌惡性腫瘤，占胰腺腫瘤的1%～2%[1-2]，臨床癥狀不典型，比其他常見(jiàn)的胰腺惡性腫瘤（如導(dǎo)管腺癌）預(yù)后好[3]，且對(duì)化療藥物更敏感[4]。本文回顧性分析11例經(jīng)病理證實(shí)的PACC的CT及MRI表現(xiàn)，并結(jié)合病人臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等資料，旨在提高該病術(shù)前診斷水平，從而對(duì)指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后評(píng)估提供一定的影像學(xué)幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院2011年6月—2020年1月經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的11例PACC病人的臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)資料。其中，男6例，女5例，年齡27～65歲，平均（49.27±14.04）歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：①影像檢查前未行手術(shù)或穿刺等創(chuàng)傷性操作；②檢查前未行放療及化療。排除標(biāo)準(zhǔn)：①影像資料不全或部分缺失；②CT或MRI影像質(zhì)量不佳，影響病灶觀察。11例中9例為手術(shù)病理證實(shí)，2例經(jīng)轉(zhuǎn)移灶穿刺活檢證實(shí)。臨床表現(xiàn)為8例腹痛，其中3例伴黃疸；3例無(wú)明顯臨床癥狀，其中2例體檢發(fā)現(xiàn)，1例為因酒后房顫就診偶然發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：3例甲胎蛋白（AFP）升高（正常值范圍≤25μg/mL），4例糖類(lèi)抗原19-9（CA19-9）升高（正常值范圍≤37 U/mL），1例癌胚抗原（CEA）升高（正常值范圍≤5μg/mL），6例血清鐵蛋白（Ferr）升高（正常值范圍：男性，15～200μg/L；女性，12～150μg/L），2例AFP、CA19-9、糖類(lèi)抗原24-2（CA24-2）、CEA及Ferr檢查均未見(jiàn)明顯異常。5例行CT平掃及增強(qiáng)檢查，6例行MRI平掃及增強(qiáng)檢查。

1.2 設(shè)備與方法

1.2.1 CT平掃及增強(qiáng)檢查 采用GE Discovery 750HD 64層螺旋CT或Siemens Definition AS+64層螺旋CT行上腹平掃及增強(qiáng)檢查。病人檢查前禁食8 h，取仰臥位，掃描范圍從膈頂至左腎下極。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，自動(dòng)管電流調(diào)節(jié)（50～300 mA），重建厚度為1.25～1.5 mm，層間距0，旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.6 s/r，螺矩0.984∶1，準(zhǔn)直器寬度64×0.6 mm，視野40 cm×40 cm，矩陣512×512。增強(qiáng)檢查采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射碘海醇（含碘300 mg/mL，GE Healthcare），劑量為1.5 mL/kg體質(zhì)量，注射流率3.0 mL/s，注射后25～30 s、50～60 s、120 s依次行動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期掃描。

1.2.2 MR平掃及增強(qiáng)檢查 采用GE HDSigna 1.5 T超導(dǎo)型MR成像設(shè)備，采用8通道TORSOPA腹部相控陣表面線(xiàn)圈。病人檢查前禁食6 h，取仰臥位，腹部加壓固定限制呼吸幅度，檢查范圍自膈上10 cm至肝下極。掃描序列及參數(shù)：①擾相梯度回波T1WI同、反相位及脂肪抑制快速恢復(fù)快速自旋回波（FR-FSE）T2WI，掃描參數(shù)：TR/TE=7 500 ms/86.66 ms，翻轉(zhuǎn)角90°，層厚7 mm，層間距1 mm，激勵(lì)次數(shù)（NEX）2，回波鏈長(zhǎng)度（ETL）18，F(xiàn)OV 40 cm×40 cm，矩陣512×512；②DWI采用單次激發(fā)自旋回波-回波平面成像序列（SE-EPI）（b=0、800 s/mm2）；③多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描（橫斷面及冠狀面）采用三維肝臟快速容積采集（liver acceleration volume acquisition，LAVA）成像序列，高壓注射器經(jīng)肘前靜脈以2.0 mL/s的流率推注對(duì)比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA，濃度0.5 mmol/mL，德國(guó)拜爾公司），劑量0.2 mmol/kg體質(zhì)量，之后以同樣注射流率注入20 mL生理鹽水。注射對(duì)比劑后25 s、60～70 s及120 s分別行動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期掃描，延遲期后加行1次冠狀面掃描，掃描參數(shù)：TR/TE=3.6/1.71 ms，翻轉(zhuǎn)角15°，層厚4.6 mm，層間距2.3 mm，F(xiàn)OV=38 cm×38 cm，矩陣512×512。

1.3 影像分析 由1名主治醫(yī)師和1名副主任醫(yī)師共同閱片，意見(jiàn)不一致時(shí)商議后確定。觀察分析內(nèi)容包括：腫瘤發(fā)生部位、大小、形態(tài)、邊界、密度/信號(hào)、強(qiáng)化方式、壞死囊變、血管、鈣化、包膜、周?chē)址?、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、膽系及胰管擴(kuò)張等。

1.4 病理學(xué)檢查 對(duì)手術(shù)或穿刺標(biāo)本行常規(guī)固定包埋、石蠟切片、HE染色及免疫組化檢查。由2名具有5年以上病理診斷經(jīng)驗(yàn)的病理科醫(yī)師共同觀察分析得出診斷結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 CT和MRI表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤位置及形態(tài) 11例均為單發(fā)，表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則結(jié)節(jié)或腫物，平掃邊界顯示欠清，與鄰近胰腺組織分界不清。8例為實(shí)性，3例為囊實(shí)性；6例病灶位于胰頭部，3例位于胰體，2例位于胰尾。病灶直徑1.5～11.8 cm，平均（5.69±3.53）cm，其中＞5 cm者7例，均呈外生性生長(zhǎng)，＜3 cm者3例。

2.1.2 CT表現(xiàn) CT平掃影像顯示，5例病變實(shí)性成分密度均較正常胰腺組織稍低且不均勻，其中1例病灶內(nèi)可見(jiàn)鈣化（圖1）。增強(qiáng)檢查顯示，5例中4例病變實(shí)性成分呈不均勻漸進(jìn)式強(qiáng)化，1例于延遲期強(qiáng)化程度略減低。1例因胰腺?lài)?yán)重萎縮無(wú)法測(cè)量CT值，余4例動(dòng)脈期強(qiáng)化程度均低于胰腺組織；延遲期3例強(qiáng)化程度仍低于胰腺組織（圖2、3），1例略高于胰腺組織（圖4）。5例病灶內(nèi)均可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化的囊變壞死區(qū)（圖2、4-6），其中3例可見(jiàn)供血?jiǎng)用}（圖7），5例可見(jiàn)包膜，呈邊緣環(huán)形或線(xiàn)樣強(qiáng)化，于增強(qiáng)延遲期強(qiáng)化明顯，其中4例病灶包膜局部顯示不完整（圖5、6）。1例膽管、胰管擴(kuò)張，2例僅胰管擴(kuò)張伴胰腺實(shí)質(zhì)萎縮（病變均位于胰頭）。1例侵犯脾動(dòng)、靜脈（圖5）。1例累及鄰近胃壁及腎上腺（圖6）；1例伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，3例伴肝轉(zhuǎn)移，1例發(fā)生膈肌、結(jié)腸壁遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖1 病人女，31歲，胰頭腺泡細(xì)胞癌。CT平掃橫斷面影像可見(jiàn)鈣化（細(xì)箭）及低密度壞死區(qū)（粗箭）。

圖2 病人女，48歲，胰尾腺泡細(xì)胞癌。A圖，CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期橫斷面影像，顯示胰腺組織（圈1）CT值為83.54 HU，胰尾病灶實(shí)性成分（圈2）CT值為44.92 HU，其內(nèi)可見(jiàn)低密度囊變壞死（箭頭）；B圖，CT增強(qiáng)掃描延遲期橫斷面影像，顯示胰腺組織（圈1）CT值為97.50 HU，病灶實(shí)性成分（圈2）CT值為94.31 HU；C圖，CT增強(qiáng)掃描時(shí)間-密度曲線(xiàn)顯示病灶實(shí)性成分（線(xiàn)2）動(dòng)脈期及靜脈期強(qiáng)化程度低于正常胰腺組織（線(xiàn)1），至延遲期強(qiáng)化程度仍略低于胰腺組織。

圖3 病人女，39歲，胰頸腺泡細(xì)胞癌。A圖，CT增強(qiáng)掃描靜脈期橫斷面影像，顯示胰腺組織（圈1）CT值為130.33 HU，胰體病灶實(shí)性成分（圈2）CT值為100.64 HU；B圖，CT增強(qiáng)掃描時(shí)間-密度曲線(xiàn)顯示病灶實(shí)性成分（線(xiàn)2）強(qiáng)化程度至延遲期減低，各期強(qiáng)化程度均低于胰腺組織（線(xiàn)1）。

圖4 病人男，62歲，胰體腺泡細(xì)胞癌。A圖，CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期橫斷面影像，顯示胰腺組織（圈1）CT值為74.88 HU，胰體病灶實(shí)性成分（圈2）CT值為51.78 HU；B圖，CT增強(qiáng)掃描延遲期橫斷面影像，顯示胰腺組織（圈1）CT值為69.56 HU，病灶實(shí)性成分（圈2）CT值76.74 HU，可見(jiàn)低密度囊變壞死（箭頭）；C圖，CT增強(qiáng)掃描時(shí)間-密度曲線(xiàn)顯示病灶實(shí)性成分（線(xiàn)2）呈漸進(jìn)式強(qiáng)化，動(dòng)脈期及靜脈期強(qiáng)化程度低于胰腺組織（線(xiàn)1），至延遲期強(qiáng)化程度高于胰腺組織。

圖5 病人女，31歲，胰體腺泡細(xì)胞癌。CT增強(qiáng)掃描靜脈期橫斷面影像可見(jiàn)病變累及脾靜脈伴瘤栓形成（細(xì)長(zhǎng)箭），腫物突破包膜（細(xì)短箭），其內(nèi)可見(jiàn)低密度壞死（粗箭）。

圖6 病人女，48歲，胰尾腺泡細(xì)胞癌。CT增強(qiáng)掃描延遲期橫斷面影像可見(jiàn)腫物突破包膜，累及鄰近胃壁（細(xì)短箭）及左側(cè)腎上腺（細(xì)長(zhǎng)箭），其內(nèi)可見(jiàn)低密度壞死（粗箭）。

圖7 病人女，63歲，胰頭腺泡細(xì)胞癌。A圖，手術(shù)病理標(biāo)本，切面呈灰黃色，質(zhì)稍脆，內(nèi)可見(jiàn)暗紅色壞死區(qū)（粗箭）及鮮紅色供血?jiǎng)用}（細(xì)長(zhǎng)箭），可見(jiàn)包膜（細(xì)短箭）；B圖，鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈卵圓形，排列呈腺泡狀（HE，×100）；C圖，CT增強(qiáng)掃描靜脈期顯示大體病理標(biāo)本對(duì)應(yīng)的壞死灶（粗箭）、供血?jiǎng)用}（細(xì)長(zhǎng)箭）及包膜（細(xì)短箭）。

2.1.3 MRI表現(xiàn) 6例MRI平掃影像顯示，T1WI上病變實(shí)性成分較正常胰腺組織呈等或稍低信號(hào)，抑脂T2WI上呈稍高信號(hào)，DWI上呈稍高或高信號(hào)。增強(qiáng)檢查顯示，6例中5例病變實(shí)性成分呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，1例于延遲期強(qiáng)化程度略減低。6例病變動(dòng)脈期強(qiáng)化程度均低于正常胰腺組織；5例延遲期強(qiáng)化程度略高于胰腺組織，1例略低于胰腺組織。3例病灶內(nèi)可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化的囊變壞死區(qū)（圖8），另外3例未見(jiàn)明顯壞死區(qū)（病變直徑1.5～2.6 cm）；1例病灶內(nèi)可見(jiàn)供血?jiǎng)用}。3例可見(jiàn)包膜，呈邊緣環(huán)形或線(xiàn)樣強(qiáng)化，于增強(qiáng)延遲期強(qiáng)化明顯，其中2例病灶包膜局部顯示不完整（圖8）；另外3例未見(jiàn)明顯包膜（病變直徑1.5～2.6 cm）。2例膽管、胰管均擴(kuò)張（病變位于胰頭），1例胰管擴(kuò)張胰腺實(shí)質(zhì)萎縮（病變位于胰頭），1例僅遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張（病變位于胰體）。1例侵犯腸系膜上動(dòng)、靜脈，1例侵犯脾動(dòng)、靜脈（圖8）。1例累及十二指腸，2例伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖8 病人女，65歲，胰尾腺泡細(xì)胞癌。MRI增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期LAVA序列橫斷面影像可見(jiàn)病灶包繞并侵犯脾動(dòng)脈（細(xì)長(zhǎng)箭），包膜不完整（細(xì)短箭），其內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)壞死（粗箭）。

2.2 手術(shù)與病理 術(shù)中觀察部分腫瘤可見(jiàn)包膜，切除腫物質(zhì)硬、稍脆，切面示實(shí)性或囊實(shí)性，呈灰白、灰黃或灰紅色，7例腫物內(nèi)可見(jiàn)壞死區(qū)，呈暗紅色。鏡下見(jiàn)豐富腫瘤細(xì)胞，呈立方形或柱狀，胞質(zhì)豐富且含有強(qiáng)嗜酸性顆粒，核分裂象常見(jiàn)；細(xì)胞被細(xì)薄的纖維血管間質(zhì)分隔，排列呈腺泡狀或小梁狀，間質(zhì)可見(jiàn)出血、壞死等改變（圖7B）。其中有2例伴神經(jīng)內(nèi)分泌癌，1例伴低分化導(dǎo)管腺癌。

2.3 隨訪(fǎng)結(jié)果 所有病人復(fù)查隨訪(fǎng)至2020年6月。9例行腫物完全切除術(shù)，其中4例復(fù)查未超過(guò)1年或未在本院復(fù)查而失訪(fǎng)，5例隨訪(fǎng)病人分別在0.5～2.5年間腫瘤復(fù)發(fā)。2例穿刺確診病人中，1例隨訪(fǎng)過(guò)程中腫瘤進(jìn)展，1例未在本院復(fù)查而失訪(fǎng)。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) PACC是一種十分罕見(jiàn)的胰腺惡性腫瘤，其發(fā)病機(jī)制及臨床特點(diǎn)尚不明確，有研究[5]表明其與胰腺腺泡細(xì)胞在致癌因素刺激下發(fā)生基因突變有關(guān)。有文獻(xiàn)[6-8]報(bào)道本病好發(fā)于中老年，男性多見(jiàn)，發(fā)病年齡為50～70歲，也可偶發(fā)于青年或兒童；而另有研究者[7，9]認(rèn)為PACC發(fā)病年齡較導(dǎo)管細(xì)胞癌相對(duì)年輕，平均年齡僅47.8歲。本組病例平均年齡為49.27歲，與文獻(xiàn)[9]報(bào)道結(jié)果基本相符。PACC臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多因腹痛、腹脹就診，本組病例中8例因腹痛或黃疸就診，2例體檢發(fā)現(xiàn)，1例為酒后房顫就診發(fā)現(xiàn)。PACC因腫瘤較少直接侵犯膽管，黃疸出現(xiàn)率較低或者出現(xiàn)較晚[10]，本組病例中有3例發(fā)生膽系擴(kuò)張并表現(xiàn)為黃疸，病變均位于胰頭，可能與其壓迫鄰近膽總管有關(guān)。既往普遍認(rèn)為PACC缺乏特異性腫瘤標(biāo)志物，但近年研究[11]表明，部分PACC可伴有AFP升高，特別是病灶較大時(shí)，相較于其他胃腸道腫瘤標(biāo)志物，如CA19-9等，AFP具有更高的特異性，PACC也被認(rèn)為是少見(jiàn)的可引起AFP升高的胰腺原發(fā)腫瘤。本組病例中AFP升高共3例，也證實(shí)了APF對(duì)于PACC具有一定診斷價(jià)值。CA19-9的升高通常出現(xiàn)在胰腺腫瘤的晚期，也可以認(rèn)為是PACC發(fā)生轉(zhuǎn)移的重要診斷指標(biāo)[12]，本組4例CA19-9升高病人中3例發(fā)生淋巴結(jié)或肝臟轉(zhuǎn)移。

3.2 影像表現(xiàn)

3.2.1 位置、大小及形態(tài) PACC多發(fā)生于胰體尾[13]，也有文獻(xiàn)[14]報(bào)道其多發(fā)生于胰頭，這可能與發(fā)生在胰頭的腫瘤通常會(huì)壓迫膽、胰管，臨床癥狀較明顯，從而導(dǎo)致收集到的病例數(shù)較多有關(guān)。本組6例位于胰頭、5例位于胰體尾，發(fā)病部位無(wú)明顯差異。PACC腫瘤體積通常較大，最大直徑可達(dá)7.6～10.0 cm[15]，這可能與其膨脹性緩慢生長(zhǎng)的生物學(xué)行為有關(guān)[16]，也與其發(fā)病部位、癥狀出現(xiàn)時(shí)間、就診早晚有關(guān)[17]。本研究11例腫瘤平均直徑（5.69±3.53）cm，＞5 cm者7例，與文獻(xiàn)[12]報(bào)道結(jié)果相符。有研究[18]顯示PACC可為實(shí)性或囊實(shí)性，形態(tài)多呈不規(guī)則或分葉狀，可能與其各個(gè)方向的生長(zhǎng)速度不均勻有關(guān)，腫瘤通常呈外生性生長(zhǎng)，突出胰腺輪廓外，邊界顯示不清，與周?chē)认俳M織分界欠清，具有一定侵襲性。本研究中8例病灶呈實(shí)性，3例呈囊實(shí)性；7例呈外生性生長(zhǎng)，平掃邊界不清。與上述文獻(xiàn)報(bào)道的結(jié)果基本一致。

3.2.2 壞死、鈣化及包膜 PACC的特征性表現(xiàn)為病灶內(nèi)多見(jiàn)囊變壞死，形態(tài)不規(guī)則，無(wú)明顯強(qiáng)化，這可能是由于腺泡細(xì)胞來(lái)源的癌細(xì)胞分泌的胰酶導(dǎo)致組織壞死或由于腫瘤較大而血供不足所致[13]，腫瘤細(xì)胞液化壞死后形成囊變[19]。本組病例中8例可見(jiàn)囊變壞死，而3例直徑＜3 cm的病例未見(jiàn)有壞死。有文獻(xiàn)[15，20]報(bào)道PACC中10%～50%可出現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化，本組行CT檢查的5例中，僅1例病灶內(nèi)可見(jiàn)鈣化。此外，PACC多可見(jiàn)包膜[21]，本組病例中8例增強(qiáng)后可見(jiàn)包膜，呈線(xiàn)樣或環(huán)形延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度略高于腫瘤實(shí)性成分，可能是由于腫瘤增大導(dǎo)致鄰近組織受壓、周?chē)磻?yīng)性纖維組織增生所致，提示PACC生長(zhǎng)方式多具有膨脹性，包膜不完整則提示腫瘤具有潛在侵襲性[15]。本組3例未見(jiàn)明顯包膜，病變直徑均＜3 cm，可能與其周?chē)M織受壓、增生不明顯有關(guān)；6例顯示包膜不完整，部分手術(shù)病理結(jié)果顯示病變侵犯包膜，累及周?chē)窘M織或臟器。

3.2.3 強(qiáng)化特征 PACC增強(qiáng)表現(xiàn)多呈乏血供，少數(shù)呈富血供[22]。本組病例多數(shù)為輕度不均勻強(qiáng)化，4例各期強(qiáng)化程度均低于周?chē)认賹?shí)質(zhì)，6例延遲期強(qiáng)化程度略高于周?chē)认俳M織，其中5例為MRI增強(qiáng)檢查顯示，可能與病例采用肝臟動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，延遲期時(shí)正常胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度減低有關(guān)[23]。PACC強(qiáng)化方式多為漸進(jìn)式持續(xù)強(qiáng)化，少數(shù)于延遲期輕度廓清[24]，本組9例呈漸進(jìn)式強(qiáng)化，2例至延遲期強(qiáng)化程度略減低，這可能與其間質(zhì)內(nèi)的血竇樣結(jié)構(gòu)及少量的纖維組織有關(guān)[11]。增強(qiáng)掃描后部分病變內(nèi)可見(jiàn)穿行的供血?jiǎng)用}，多為脾動(dòng)脈、肝固有動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈發(fā)出的細(xì)小分支[22]，本組病例中4例可見(jiàn)穿行小血管。

3.2.4 胰管、膽管擴(kuò)張及轉(zhuǎn)移 PACC較少引起胰管及膽管擴(kuò)張[25]，可能由于其多呈外突膨脹性生長(zhǎng)，并且較少沿胰管浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，本研究共7例發(fā)生胰管擴(kuò)張，可能是由于腫瘤體積較大，壓迫胰管所致；腫物位于胰頭部則較易出現(xiàn)“雙管征”，可能由于胰頭部周?chē)臻g較小，當(dāng)瘤體較大時(shí)壓迫鄰近走行的膽總管所致。本組病例中3例發(fā)生膽、胰管擴(kuò)張，病變均位于胰頭。與胰腺導(dǎo)管細(xì)胞癌相似，PACC易發(fā)生脾血管受累及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[26]，本組中有2例侵犯脾動(dòng)、靜脈，1例侵犯腸系膜上動(dòng)脈，3例出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)的部位是肝臟，本研究中有3例，與文獻(xiàn)[26]報(bào)道結(jié)果基本相符。

3.3 預(yù)后及復(fù)發(fā) PACC的治療以手術(shù)切除為首選方法，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，配合化療、放療等綜合治療可顯著改善病人預(yù)后。有研究[3]顯示PACC病人5年生存率為21.4%，高于胰腺導(dǎo)管細(xì)胞癌5年生存率9.7%。本研究中6例病人在2.5年內(nèi)發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或進(jìn)展，這可能由于部分病人隨訪(fǎng)時(shí)間不足1年或失訪(fǎng)，導(dǎo)致本組隨訪(fǎng)例數(shù)較少，加上部分病例發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積較大且已累及周?chē)Y(jié)構(gòu)，導(dǎo)致本組病例預(yù)后不佳。

3.4 鑒別診斷 ①胰腺導(dǎo)管細(xì)胞癌：是最常見(jiàn)的胰腺原發(fā)惡性腫瘤，多見(jiàn)于老年男性，好發(fā)于胰頭，腫瘤體積較小，邊界不清，無(wú)包膜，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，具有噬神經(jīng)、血管生長(zhǎng)特征，多伴膽系及胰管擴(kuò)張，形成“雙管征”；乏血供腫瘤，增強(qiáng)檢查呈輕度強(qiáng)化，少見(jiàn)鈣化；常伴有淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。②胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤：多見(jiàn)于青年女性，體積較大，多呈類(lèi)圓形，呈外生性生長(zhǎng)，邊界較清，有包膜，富血供腫瘤，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)式延遲強(qiáng)化；可見(jiàn)囊變、壞死；較少出現(xiàn)膽管、胰管擴(kuò)張。③胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：富血供腫瘤，增強(qiáng)檢查呈明顯強(qiáng)化，功能性?xún)?nèi)分泌腫瘤體積較小、密度均勻；無(wú)功能性?xún)?nèi)分泌腫瘤體積較大，其內(nèi)可見(jiàn)囊變、壞死。④胰腺囊腺瘤：分為漿液性和黏液性，多見(jiàn)于中年女性，多呈類(lèi)圓形囊性為主腫塊，體積較大，邊界清，增強(qiáng)后其內(nèi)可見(jiàn)分隔及壁結(jié)節(jié)，囊性成分無(wú)強(qiáng)化；黏液性囊腺瘤可見(jiàn)囊壁鈣化。

綜上所述，PACC發(fā)病率低，臨床及影像表現(xiàn)缺乏特異性，以下表現(xiàn)對(duì)其診斷具有一定提示作用：體積較大、呈不規(guī)則或分葉狀、外生性生長(zhǎng)腫塊，可見(jiàn)包膜、多不完整，多見(jiàn)囊變、壞死，增強(qiáng)檢查多呈乏血供，漸進(jìn)性強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化程度低于胰腺組織，至延遲期強(qiáng)化程度低于或略高于胰腺實(shí)質(zhì)，位于胰頭部腫物可伴膽胰管擴(kuò)張，位于胰體尾可伴脾動(dòng)、靜脈受累，可發(fā)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)腫瘤標(biāo)志物，尤其是AFP升高。