葛賢

（臺州市第一人民醫(yī)院，浙江 臺州 318020）

卵泡膜-纖維瘤組腫瘤是一組起源于卵巢性索間質的腫瘤，多為良性，好發(fā)于絕經婦女，臨床表現(xiàn)無特異性，且影像學征象復雜，易誤診。本文回顧性分析36例卵泡膜-纖維瘤組腫瘤的影像學表現(xiàn)及病理特征，以提高對此疾病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院2008年8月-2021年3月經手術確診的36例卵泡膜-纖維瘤組腫瘤的臨床資料?；颊吣挲g 22-76 歲，平均（55.2±13.6）歲。體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物20例（55.56%），腹痛9例（25%），陰道流液7例（19.44%），病程3小時-4年。實驗室檢查：CA125陽性5例，17例雌激素水平升高，23例有合并子宮肌瘤、子宮內膜增厚、卵巢囊腫等影像學征象。

1.2 方法

1.2.1 影像學檢查 CT成像采用德國西門子Somatom Definition AS+64排螺旋CT掃描儀，取仰臥位。掃描參數設定：管電壓12kV，管電流242mAs，層厚5mm。經肘靜脈注射碘海醇造影劑（濃度300mg/mL，總量100mL），用量1.0～1.5mL/kg，注射速度 2.5～3.5mL/s，分別在 25、60 秒兩個時間段分別對其動脈期、靜脈期進行掃描，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下緣位置，重建層厚1mm。MR成像使用德國Simens 1.5T超導型核磁共振成像儀。采用體部相控陣線圈，常規(guī)行TSE序列T2WI（TR4 300ms，TE 107ms， 矩陣 540×768），TSE 序列T1WI （TR 559ms，TE 11ms， 矩陣 270×384），EPIDWI序列（TR 3800ms，TE 76ms，矩陣 128×92）。 掃描層厚均為6.0mm，層間距7.2mm。增強包括T1WI橫斷面、冠狀面及矢狀面影像，增強對比劑為軋噴酸葡胺（Gd-DTPA），0.1mmol/kg靜脈注射。

1.2.2 病理檢查 手術切除的腫瘤標本均經10%中性甲醛固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋、切片、HE染色、光鏡下觀察。取腫瘤組織切片采用SP二步法行免疫組化染色。

2 結果

2.1 影像學特點 （1）卵泡膜細胞瘤（圖1）。本組13 例，長徑 26～156mm，平均（83.6±48.7）mm。 單側發(fā)病9例，雙側發(fā)病4例；病灶邊界清晰11例，模糊2例；圓形或卵圓形11例，分葉狀改變2例；大小不等囊變9例、點狀鈣化、壁鈣化、出血形成各1例；CT掃描以低密度為主，MRI掃描T1WI等或稍低信號，T2WI低信號2例，T2WI高低混雜信號11例，囊變區(qū)T1WI低信號，T2WI高信號，增強后掃描實性部分不均勻輕度延遲強化10例，病灶實性部分明顯強化2例，囊變區(qū)無強化。（2）卵泡膜纖維瘤（圖 2）。 本組 10 例，長徑 20～110mm，平均（68.3±31.6）mm，單側發(fā)病8例，雙側發(fā)病2例；病灶邊界清晰9例，模糊1例；圓形或卵圓形8例，分葉狀改變2例；大小不等囊變6例，邊緣鈣化1例；CT掃描等或稍高密度，MRI掃描T1WI等或稍低信號，T2WI低信號2例，T2WI等或稍高信號為主混雜信號8例，囊變區(qū)T1WI低信號，T2WI高信號，增強后掃描實性部分緩慢輕度強化10例。（3）纖維瘤（圖3）。本組 13 例，長徑 15～120mm，平均（57.0±28.4）mm，均單側發(fā)病，病灶邊緣清晰13例，均呈圓形或卵圓形，其中鈣化1例；CT掃描以等密度為主，MRI掃描T1WI低信號，T2WI低信號11例，低信號為主混雜信號2例，增強掃描病灶輕度強化或無強化。36例中伴胸水或腹水20例，伴卵巢囊腫、子宮肌瘤或子宮內膜增厚23例。

圖1 女性，60歲。（右卵巢）卵泡膜細胞瘤，病灶25mm×29mm×31mm。1A:CT平掃示右側附件區(qū)結節(jié)狀稍低密度，CT值29Hu，邊界清晰；1B:CT增強掃描動脈期示病灶不均勻明顯強化，CT值103Hu，邊界清晰；1C:CT增強掃描靜脈期示病灶持續(xù)強化，CT值129Hu，局部見條狀低密度。

圖2 女性，56歲。（雙側卵巢）卵泡膜纖維瘤，右側病灶40mm×46mm×57mm，左側病灶17mm×20mm×25mm。2A:橫斷位T1WI等、稍低信號，內見條片狀更低信號；2B:冠狀位T2WI脂肪抑制示病灶邊界尚清，內信號不均勻，呈等、低信號為主，內見條片狀、囊狀高信號（兩側病灶均可見）；2C:矢狀位增強示病灶輕中度強化，部分病灶明顯強化，病灶內見條狀、斑點狀無強化病灶。

圖3 女性，60歲。（左卵巢）纖維瘤，病灶72mm×85mm×120mm。3A:橫斷位T1WI等、略低信號；3B:橫斷位T2WI脂肪抑制示病灶邊界清，等信號為主，內見散在斑點片狀高信號影；3C:冠狀位增強示病灶輕度強化，見小片狀無強化區(qū)。

2.2 病理特征 組織學上腫瘤主要由增生的卵泡膜細胞和（或）纖維細胞組成，統(tǒng)稱為“卵泡膜-纖維瘤組腫瘤”。大體以灰白色、黃色為主；鏡下見一致的、良性表型的卵泡膜細胞呈編織狀、旋渦狀排列，未見明顯核分裂像，伴數量不等的纖維細胞及成纖維細胞，呈席紋狀排列。免疫組化：36例中18例有免疫組化結果，均未見CEA表達。其中卵泡膜細胞瘤 Inhibin陽性表達 7例（7/7，100%）、Calretinin 及Vimentin陽性表達各 5例（5/7，71.43%）；卵泡膜纖維瘤Inhibin和Calretinin呈陽性表達各1例（1/5，20%）、Vimentin 陽性表達 3例（3/5，60%）；無纖維瘤Inhibin陽性表達病例、Calretin陽性表達5例（5/6，83.33%）、Vimentin 陽性表達 4 例（4/6，66.67%）。

3 討論

3.1 臨床特點 卵泡膜-纖維瘤組腫瘤依據卵泡膜細胞、成纖維細胞及纖維成分的占比分為3種病理類型，包括卵巢卵泡膜細胞瘤、卵泡膜纖維瘤及纖維瘤。卵泡膜-纖維瘤組腫瘤發(fā)病率約占所有卵巢腫瘤的4%，文獻報道該病好發(fā)于絕經婦女[1]，本組年齡 22-76歲，平均（55.2±13.6）歲。 卵泡膜-纖維瘤組腫瘤多為良性，罕見惡性[2]，臨床癥狀與雌激素分泌量及腫瘤大小相關[3]。本組因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物、出現(xiàn)腹痛、陰道流液等癥狀就診，說明結此腫瘤常無癥狀或癥狀輕微，當腫瘤增大扭轉或壓迫鄰近器官時才有腹痛癥狀出現(xiàn)，而雌激素分泌增多時以陰道流液等內分泌癥狀為主。

3.2 CT、MRI表現(xiàn)及病理特征 卵泡膜-纖維瘤組腫瘤常單側發(fā)生，僅約3%雙側發(fā)生[4]。本組36例中單側發(fā)病30例，雙側發(fā)病3例。腫瘤多呈圓形或卵圓形，偶見分葉，邊緣多清楚，部分模糊，出現(xiàn)邊緣模糊考慮與腫瘤合并扭轉壓迫鄰近器官或周圍產生炎性反應有關[4]。組織學上含有卵泡膜細胞和纖維細胞，鏡下可見卵泡膜細胞呈編織狀、旋渦狀排列，伴數量不等的纖維細胞和成纖維細胞席紋狀排列。腫瘤T1WI多呈等或稍低信號，T2WI信號復雜，可能與兩種主要成分構成比例不同有關，且腫瘤伴囊變、壞死、鈣化、出血時T2WI信號表現(xiàn)多樣。DWI信號存在爭議，有文獻報道，DWI取b值1000s/mm2時，73%腫瘤實質呈低信號[5]，而王運韜等[3]發(fā)現(xiàn)，實性部分DWI表現(xiàn)為高、稍高信號，作者認為這種現(xiàn)象與卵泡膜-纖維瘤組腫瘤鏡下卵泡膜細胞含量較少、纖維間質成分較多有關，引起水分子運動受限。有學者發(fā)現(xiàn)，DWI彌散受限也出現(xiàn)在囊液中，此時囊液呈T1WI等信號或稍高信號，考慮與內容物中蛋白成分高有關[6]。另外，當腫瘤長徑≥6cm時，腫瘤更易出現(xiàn)囊變[2]，MRI示病灶內多發(fā)囊變，大小不一，囊液信號常表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號，增強掃描無明顯強化，用CT顯示較小囊變不敏感，作者認為主要與囊變與腫瘤本身密度接近有關，且MRI的軟組織分辨率高，更易顯示較小囊變。本文15例有明確囊變，長徑（98.2±26.1）mm。本組鈣化4例，出血1例，提示腫瘤中鈣化、出血相對少見。楊朝紅等[7]認為，T2WI信號及強化程度反映了腫瘤成分，卵泡膜細胞成分多者T2WI呈更高信號，且增強后強化越明顯，而纖維成分則相反。MRI增強掃描多無明顯強化或輕度漸進性強化，極少數出現(xiàn)明顯強化，本組2例病灶明顯強化，均為卵泡膜細胞瘤。有學者認為少量腹腔積液是性索間質腫瘤重要的影像征象[8]，當良性卵巢腫瘤合并胸、腹腔積液時稱“Meigs綜合征”。Meigs綜合征往往在腫瘤切除后2周內消失[9]。本文20例有胸水或腹水，考慮為腫瘤淋巴管或血管受壓引起的血液或淋巴淤積，液體自腫瘤漏入腹腔，手術切除后不久胸腹水即消失。免疫組化中Inhibin對卵泡膜細胞瘤的診斷有重要意義[7]，同時有報道[10]，Inhibin在纖維瘤和纖維卵泡膜瘤中表達不明顯，Calretinin在卵泡膜細胞瘤和纖維瘤中表達明顯，同時，Vimentin和CD99在卵泡膜纖維瘤組腫瘤中?？梢婈栃员磉_，EMA均為陰性，對腫瘤有鑒別意義。本組病例中，Inhibin在卵泡膜細胞瘤中均為陽性表達（7/7），在卵泡膜纖維瘤和纖維瘤中僅1例（1/11）陽性表達；Calretinin在卵泡膜細胞瘤和纖維瘤中10例（10/13）陽性表達，在卵泡膜纖維瘤僅1例（1/5）陽性表達；Vimentin在卵泡膜纖維瘤組腫瘤中12例（12/18）陽性表達；EMA 均未見陽性表達（0/18），與文獻報道相符。

3.3 鑒別診斷 （1）卵巢顆粒細胞瘤。性索間質腫瘤，好發(fā)單側，囊變多見，分隔及實性部分明顯強化，可供鑒別；（2）子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤。腫瘤與子宮關系緊密，T2WI低信號，DWI稍低信號，增強掃描強化程度同子宮肌層相近，較大者腫瘤變性信號復雜，當觀察到鄰近正常卵巢結構時容易鑒別；（3）卵巢癌。惡性腫瘤，生長快，腫瘤邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，可見臟器及淋巴結轉移及大量腹水，增強掃描實性部分明顯強化，實驗室檢查腫瘤指標明顯升高；（4）漿液性或黏液性囊腺瘤。多為囊性病灶，單房或多房，需與囊性為主卵泡膜-纖維瘤組腫瘤鑒別，囊腺瘤分隔均勻，壁結節(jié)呈中度強化，可供鑒別；（5）生殖細胞腫瘤。好發(fā)年輕女性，腫瘤多以較大實性成分為主，增強掃描明顯強化，血HCG、AFP可升高，其中畸胎瘤因組織成分多樣，少數見脂液平面，鑒別容易。

綜上所述，卵泡膜-纖維瘤組腫瘤好發(fā)于絕經婦女，臨床常以體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物、腹痛、陰道流液就診；常表現(xiàn)為單側囊實性或實性腫塊，邊界多清楚，CT和MRI具有一定的影像特征，增強掃描呈輕中度延遲強化為主；組織學上含有卵泡膜細胞和（或）纖維細胞，腫瘤可伴發(fā)囊變、壞死、鈣化、出血，其影像特點取決于病理結構，充分認識卵泡膜-纖維瘤組腫瘤的影像和病理特征、結合臨床病史，有利于準確診斷。