李加昆 雒仁璽* 徐將榮 汪艷龍 慶曉東 林松 蔣佩龍 劉巖

面肌痙攣（HFS）常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)面部肌肉的陣發(fā)性、不自主抽動(dòng)，20世紀(jì)初以神經(jīng)毀損為主要治療手段，1960年Gardener首先實(shí)施面神經(jīng)血管減壓術(shù)（VD）并取得良好效果，至1970年代中后期，面神經(jīng)活檢證實(shí)其出腦干區(qū)（REZ）存在神經(jīng)脫髓鞘改變［1］，初步闡明其可能病因。Jannetta將手術(shù)顯微鏡引入血管減壓術(shù)，即微血管減壓術(shù)（MVD）。為獲得更清晰的視野、提高手術(shù)效果，及降低并發(fā)癥，MAGNAN等［2］將內(nèi)鏡引入VD，嘗試顯微鏡聯(lián)合內(nèi)鏡或全內(nèi)鏡血管減壓術(shù)（EVD）治療HFS。本文探討EVD治療HFS的療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2019年5月至7月寧波市鄞州第二醫(yī)院就診的HFS患者15例，均行EVD手術(shù)。其中男5例，女10例；年齡29～66歲，平均（54±9.9）歲。典型HFS 14例，不典型HFS 1例；病程1～13年，平均（4.9±3.2）年。納入標(biāo)準(zhǔn)：Cohen分級(jí)3～4級(jí)；早期藥物、針灸治療無效，拒絕肉毒素注射或復(fù)發(fā)者；年齡＜70歲；無口服抗血小板及抗凝藥物史；內(nèi)聽道段MRI掃描序列TRS（T2WI，T1WI，3DT2）COR（3DT2）提示患側(cè)存在神經(jīng)血管“接觸”，初步判定責(zé)任血管同時(shí)排除手術(shù)區(qū)域內(nèi)的動(dòng)脈瘤、血管畸形、腫瘤等。

1.2 治療方法 （1）手術(shù)指征：Cohen分級(jí)3～4級(jí)。（2）EVD：全身麻醉后取側(cè)臥位，耳后發(fā)際內(nèi)直切口，“星點(diǎn)”鉆孔后，銑刀成形約2.5 cm×2.5 cm左右骨瓣，顯露乙狀竇后緣，再以乙狀竇為基底“V”形敞開硬膜并懸吊。內(nèi)鏡下明膠海綿及腦棉保護(hù)小腦枕面，雙極、吸引器動(dòng)態(tài)牽引緩慢釋放腦脊液，暴露小腦巖面，利用小腦塌陷后與巖骨背面所形成的間隙，緩慢置入內(nèi)鏡，沿乙狀竇定位后組顱神經(jīng)（Ⅸ/Ⅹ/Ⅺ）與面聽神經(jīng)（Ⅶ/Ⅷ）復(fù)合體，注意保護(hù)巖下靜脈，避免撕裂出血，若阻擋顯露則電凝離斷。而后繼續(xù)全程內(nèi)鏡下逐層顯露：第一層，銳性游離兩神經(jīng)復(fù)合體之間蛛網(wǎng)膜，以清晰觀察絨球/聽神經(jīng)與脈絡(luò)叢/后組顱神經(jīng)結(jié)構(gòu)，第二層，游離小腦/脈絡(luò)叢與后組之間蛛網(wǎng)膜及菱形唇直至顯露橋延溝（橄欖體上窩），必要時(shí)輕柔向頭側(cè)牽拉小腦絨球，調(diào)整內(nèi)鏡角度以觀察面神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔段（自腦干穿出點(diǎn)至內(nèi)耳門），重點(diǎn)觀察面神經(jīng)根部，此段面神經(jīng)可呈暗白半透明狀或亮白色，外觀與腦橋清晰可辨；若絨球肥大，尚需銳性分離絨球與聽神經(jīng)之間蛛網(wǎng)膜，再輕柔頭側(cè)牽拉絨球；第三層，以面神經(jīng)根部為“靶點(diǎn)”游離與其關(guān)系緊密動(dòng)脈血管，血管抬起后可見穿支血管一并被抬起，此時(shí)可清晰觀察面神經(jīng)根部全程，有時(shí)可見清晰血管壓跡，注意保護(hù)腦干穿支動(dòng)脈，并觀察面神經(jīng)“腋下”避免責(zé)任血管遺漏。明確責(zé)任血管后取團(tuán)絮狀墊棉隔離神經(jīng)血管，再確認(rèn)責(zé)任血管是否有扭曲或有新的壓迫血管。術(shù)野溫鹽水沖洗后，5-0 prolene縫線嚴(yán)密縫合硬膜，回納骨瓣關(guān)顱。（2）面神經(jīng)分段：面神經(jīng)顱內(nèi)段劃分，出腦干區(qū)（REmZ）即橋延溝附近，離腦干區(qū)（RExZ）即面神經(jīng)離開腦干前段，經(jīng)典移行區(qū)（TZ）即面神經(jīng)離腦干區(qū)（RExZ）遠(yuǎn)端約1～3 mm范圍，池段（CP）即TZ遠(yuǎn)端至內(nèi)耳門段。

1.3 觀察指標(biāo) （1）面神經(jīng)與責(zé)任血管的壓迫程度：接觸但無壓跡為輕度，形成壓跡為中度，神經(jīng)走形扭曲為重度。（2）術(shù)后療效：痊愈、明顯緩解、部分緩解、無效。

2 結(jié)果

術(shù)中探查面神經(jīng)腦干段均見血管壓迫，TZ+RExZ3例（20.0%），包括1例非典型HFS，壓迫點(diǎn)位于面神經(jīng)頭后側(cè)，見圖2-③：RExZ 7例（46.7%）；REmZ 3例（20.0%），REmZ +TZ 1例（6.7%），REmZ+RExZ 1例（6.7%）。重度壓迫1例，中度壓迫11例，輕度壓迫3例。責(zé)任血管：AICA 13例，PICA 5例，VA+BA 3例，無單獨(dú)小動(dòng)脈或靜脈壓迫病例。中度壓迫11例，輕度壓迫3例，重度壓迫1例。面神經(jīng)池段所見血管均未做處理，術(shù)區(qū)未見動(dòng)脈瘤及畸形血管團(tuán)等病變。術(shù)后隨訪至少6個(gè)月，所有HFS患者術(shù)后均即刻緩解（Cohen0級(jí)），痊愈14例，明顯緩解1例，該例患者術(shù)后3 d再發(fā)（Cohen 3級(jí)），但抽搐頻率較術(shù)前好轉(zhuǎn)，規(guī)律門診隨訪逐步好轉(zhuǎn)。4例患者單獨(dú)或合并出現(xiàn)顱神經(jīng)損傷癥狀，其中聽力減退2例，耳鳴1例，周圍性面癱3例；1例聲音嘶啞，術(shù)后2 d發(fā)生，持續(xù)1周后好轉(zhuǎn)。無顱內(nèi)出血、腦脊液漏、腦積水、切口及顱內(nèi)感染患者。

3 討論

MVD是公認(rèn)治療原發(fā)性HFS的有效術(shù)式。MVD的總體有效率為85%～90%，復(fù)發(fā)率為1%～2%，手術(shù)相關(guān)的永久性顱神經(jīng)損害有面癱（1%～2%）、非功能性聽力喪失（2%～3%）、后組顱神經(jīng)麻痹（0.5%～1%），甚至有卒中和死亡（0.1%）［3］，故采取手術(shù)治療需要充分權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)和預(yù)后。術(shù)中責(zé)任血管遺漏，可能是MVD失敗的主要原因，實(shí)際手術(shù)中責(zé)任血管位于TZ者僅占25%左右，位于池段則更為少見，大部分壓迫點(diǎn)位于TZ近端，即靠近橋延溝附近側(cè)，該區(qū)域的良好顯露及血管減壓可以保證VD的成功率［4］。常規(guī)的枕下乙狀竇后入路很難顯露橋延溝段面神經(jīng)［5］，過度的解剖或牽拉勢必增加并發(fā)癥，甚至引發(fā)致死性并發(fā)癥［6］，內(nèi)鏡觀察視野廣、角度變換靈活，有助于觀察面神經(jīng)受壓部位及責(zé)任血管，尤其是面神經(jīng)自橋延溝（近橄欖體上窩）穿出腦干段、貼附腦橋段和離腦干段等［7］。憑借內(nèi)鏡對CPA區(qū)顯露優(yōu)勢，避免軸向牽拉小腦絨球及面聽神經(jīng)復(fù)合體，充分游離蛛網(wǎng)膜、Rhomboid Lip等結(jié)構(gòu)顯露面神經(jīng)根部，可減少面癱、聽力損害、聲音嘶啞、吞咽困難等癥狀的發(fā)生［8］。本研究患者術(shù)后均獲即刻緩解，術(shù)后隨訪6～8個(gè)月，14例痊愈，1例明顯緩解。明顯緩解患者于術(shù)后3 d出現(xiàn)面部抽搐，回顧其手術(shù)視頻，考慮與墊棉體積較小、責(zé)任血管粗大，致使減壓效果不佳有關(guān)，同時(shí)亦不排除延遲緩解可能。顱神經(jīng)損害的發(fā)生，考慮與早期內(nèi)鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)欠缺相關(guān)。

面神經(jīng)根部顯露，小腦絨球和脈絡(luò)叢是CPA區(qū)的重要解剖結(jié)構(gòu)，以此為標(biāo)志于內(nèi)鏡下顯露面神經(jīng)根部，即責(zé)任病灶。HFS的責(zé)任血管以動(dòng)脈為主，同時(shí)也有靜脈壓迫報(bào)道［9］，而單純靜脈壓迫更為少見［10］。確認(rèn)責(zé)任血管后，將其輕柔抬起，保護(hù)其腦干穿支血管，血管被抬離后可清晰觀察面神經(jīng)根部，部分患者可見清晰血管壓跡，此時(shí)順勢置入墊棉，減少神經(jīng)、血管襲擾操作。靜脈性出血會(huì)影響操作，主要涉及巖下靜脈（IPV）和巖上靜脈（SPV），其匯入點(diǎn)均位于蛛網(wǎng)膜外。巖下靜脈引流至頸靜脈孔區(qū)，未充分釋放腦脊液情況下，牽拉小腦時(shí)可能使其自匯入點(diǎn)撕裂而出血，其損傷可能與術(shù)后遲發(fā)性出血相關(guān)，內(nèi)鏡下可較早發(fā)現(xiàn)巖下靜脈并作保護(hù)或電凝。巖上靜脈引流至巖上竇，過快釋放腦脊液時(shí)，小腦塌陷后牽拉該靜脈，亦可能引起其撕裂出血，內(nèi)鏡下可觀察巖上靜脈緊張程度并作保護(hù)。利用內(nèi)鏡處理靜脈性出血，尋找出血點(diǎn)并進(jìn)行電凝或壓迫止血后，可繼續(xù)完成手術(shù)。面神經(jīng)池段血管是否處理尚存爭議，過多操作可能增加神經(jīng)血管損傷風(fēng)險(xiǎn)，作者僅處理壓迫面神經(jīng)REmZ至TZ段血管。

全內(nèi)鏡或內(nèi)鏡輔助血管減壓術(shù)治療HFS在獲得清晰視野的同時(shí)，也存在手術(shù)操作空間狹小、手術(shù)器械與內(nèi)鏡交叉阻擋等問題，可能會(huì)對手術(shù)進(jìn)程造成一定的干擾［11］，然而通過術(shù)者與助手的配合，動(dòng)態(tài)調(diào)整內(nèi)鏡和操作器械的入顱位置、深度及角度，在熟悉后顱窩解剖、MVD以及內(nèi)鏡操作技術(shù)的基礎(chǔ)上，EVD是安全、有效的。