梁冬冬，王均爐

溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 麻醉科，浙江 溫州 325015

原發(fā)性干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，典型的臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等其他器官受累表現(xiàn)，包括肌肉無力、全身酸痛、干咳、胸悶等癥狀[1]。本病好發(fā)于30～40歲或絕經(jīng)期以后的女性，發(fā)病率0.3%～0.4%，在老年人群中高達0.77%。但該疾病極易被忽視，尤其是年輕女性，在疾病早期無明顯癥狀[1-2]。由于本病臨床表現(xiàn)多樣，當合并其他疾病需要外科手術介入時，正確認識干燥綜合征的特點及其在圍術期的問題尤為重要。現(xiàn)報告1例接受外科手術治療的合并原發(fā)性干燥綜合征患者的麻醉特點，以期為臨床提供參考。

1 病例資料

患者，女，44歲，身高165 cm，體質(zhì)量53 kg，因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2年，月經(jīng)改變1年”就診。既往有干燥綜合征病史4 年，長期服用甲潑尼龍 1.25片（1片4 mg），qd（每日晨服），利可君片每日 1片（1片20 mg），qd，平日訴用藥前輕微口干、眼干癥狀，服藥后口燥咽干癥狀不明顯，身體較易疲勞，否認高血壓，結(jié)核及其他風濕免疫類疾病，否認過敏史、手術史。術前訪視：患者精神佳，皮膚稍蒼白，未見皮質(zhì)激素治療不良反應（向心性肥胖、滿月臉）體征。入院生命體征：血壓122/73 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），心率73次/min，呼吸20次/min，體溫36.7 ℃，Mallampati氣道分級1級，牙齒整潔未見 缺損，頸部活動未受限，頦甲距離＞6.5 cm。甲狀腺不大，心肺聽診無殊。術前生化檢查，血常規(guī)：Hb 114 g/L，Hct 36.3%，PLT 271×109/L，WRC 4.74× 109/g，中性粒細胞絕對值3.55×109/g，淋巴細胞絕對值0.91×109/g；血生化：血K+4.33 mmol/L，Na+137 mmol/L，Cl-103 mmol/L，血清總蛋白（TP）75.6 g/L，白蛋白（ALB）39.9 g/L，球蛋白（GLB）35.7 g/L，總膽固醇（CHOL）5.78 g/L，血糖（GLU） 5.5 mmol/L；凝血功能檢查：凝血酶原時間（PT）13.0 s，凝血酶原活動度104%，活化部分凝血活酶33.3 s，D-二聚體0.82 mg/L。胸片示未見X線病征，心電圖示正常范圍。目前診斷：子宮腺肌癥、子宮平滑肌瘤、干燥綜合征，擬行腹腔鏡輔助下子宮切除術。

手術當天正常服用激素，入室后生命體征：SpO297%，血壓157/82 mmHg，平均動脈壓（MAP）108 mmHg，脈搏60次/min。全麻誘導：丙泊酚 110 mg（約2 mg/kg），順式阿曲庫銨12 mg （0.2 mg/kg），舒芬太尼20 μg（0.4 μg/kg），氣管插管接麻醉劑行正壓通氣，生命體征：SpO2100%，血壓101/56 mmHg，MAP 79 mmHg，脈搏45次/min，體溫36.7 ℃。氣道壓12 cmH2O，TV 475 mL，呼吸12次/min。手術體位為截石位。術中采用靜吸復合麻醉，腦電雙譜指數(shù)（bispectral index，BIS）維持40～60，呼氣末CO2分壓（PETCO2）維持在35～ 45 mmHg，根據(jù)生命體征調(diào)節(jié)麻藥，適當補給肌松藥。術后予以眼部保護防止干眼；術畢予以口腔吸痰，未見分泌物。呼喚患者睜眼，自主呼吸恢復，予以拔出氣管導管，導管前段干燥。拔管等級為I級，拔管時生命體征：SpO2100%，BP 113/67 mmHg（MAP 85 mmHg），脈搏42次/min，體溫35.5 ℃。共用舒芬太尼35 μg，丙泊酚690 mg，瑞芬太尼1 074 μg，手術時間120 min，出血量300 mL，復方乳酸林格液1 500 mL，小便500 mL。術后隨訪：疼痛VAS評分3分，未訴惡心嘔吐，稍有口干，無術中知曉，無麻醉相關并發(fā)癥。

2 討論

干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，由于其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官（肺、肝、腎）受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。干燥綜合征屬于全球性疾病，發(fā)病率為0.2%～3%，女性發(fā)病多于男性，男女之比為1:9[1]，發(fā)病年齡多數(shù)為40～60歲，我國患病率為0.29%～0.77%。本病可單獨存在，稱為原發(fā)性干燥綜合征，也可以和肯定的自身免疫疾病并存，稱為繼發(fā)性干燥綜合征[2]。本例患者詳細詢問病史，屬于原發(fā)性干燥綜合征。臨床表現(xiàn)除了局部表現(xiàn)為口干燥癥、干燥性角結(jié)膜炎外，還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等，約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。有報道稱該病在發(fā)展過程中，促炎因子包括IL-6、IL-8及腫瘤壞死因子[3]通過誘導B細胞分化，誘導T細胞活化增殖、分化等引發(fā)一系列炎癥反應，久之導致慢性炎癥，并逐漸形成中樞神經(jīng)痛。臨床上由炎癥因子引起的關節(jié)痛較為常見，患者也常因關節(jié)痛、關節(jié)炎就診[4]。雖然該病在治療方面并不十分滿意，但文獻提示非甾體藥可緩解抗炎鎮(zhèn)痛作用[5]。本病國內(nèi)報道約30%～50%的患者累及腎功能，主要累及遠端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石和軟骨病，約20%的患者可累及肝臟，晚期可出現(xiàn)淋巴瘤。除了疾病本身可出現(xiàn)白細胞減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重可伴出血現(xiàn)象，服用激素類或免疫抑制劑都可導致白細胞和血小板的下降。

此類患者麻醉圍手術期注意點包括：①術前評估：需要麻醉會診醫(yī)師仔細詢問病史，了解目前病程變化及服藥類別、劑量，服藥期間患者身體狀況；仔細詢問麻醉相關的氣道評估及肺功能檢測情況；由于患者長期服藥激素類藥物，可使腎上腺皮質(zhì)功能減退，術前應檢查腎上腺皮質(zhì)功能，是否合并甲狀腺功能損傷，及其他相關藥物使用；全面評估患者目前是否有臟器累及情況，當合并臟器功能受損時，要綜合評估臟器受損情況，合理用藥；術前用藥應避免使用抗膽堿類藥。②麻醉監(jiān)測及管理：免疫系統(tǒng)疾病易累及全身其他系統(tǒng)受損，應常規(guī)監(jiān)測血壓、PETCO2、體溫、心電圖、血氧飽和度、氣道壓；圍手術期注意腎上腺皮質(zhì)功能減退危象（常發(fā)生在手術應激或突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療），患者表現(xiàn)為惡心嘔吐、腹痛、嚴重脫水、血壓下降、心率快，常伴高熱、低血糖、低血鈉，如不及時搶救，可發(fā)展為休克、昏迷、死亡；當臨床高度懷疑急性腎上腺皮質(zhì)危象時，在取血標本送檢ACTH和皮質(zhì)醇后應立即開始治療；治療包括靜脈給予大劑量糖皮質(zhì)激素，糾正低血容量和電解質(zhì)紊亂，全身支持療法和去除誘因；圍手術期應密切監(jiān)測患者生命體征變化，做到及早發(fā)現(xiàn)，防止危象發(fā)展；麻醉前及時準備好基本搶救藥物，注意術前備血，做到有備無患，盡量保持圍手術期血流動力學平穩(wěn)，術畢清醒拔管并送恢復室觀察。③注意事項：此類疾病術前應教育患者了解本病的性質(zhì)，堅持激素替代治療，包括長期生理劑量的替代和短期的應激替代治療；平時采用補充適當?shù)幕A生理需要量；如發(fā)生并發(fā)癥或?qū)嵤┦中g等應激狀態(tài)時，為防止危象，不可擅自停藥或減量；此類疾病因唾液腺分泌減少，患者可有大量喝水，麻醉期間會增加反流、誤吸風險；誘導期應及時做到負壓吸引準備；因患者口腔黏膜缺乏唾液濕潤，黏膜干燥易出血，插管動作注意輕柔，避免造成氣道內(nèi)出血，增加氣道管理負擔；插管后注意保護好角膜，對于眼瞼不能自然閉合患者，應用金霉素眼藥膏覆蓋防止角膜干燥；術后清醒拔管時注意潤濕膠布再撕開，防止皮膚撕脫。④術后訪視：術后要進行跟蹤隨訪，了解是否存在術中知曉，與麻醉相關的并發(fā)癥，積累臨床經(jīng)驗。