李霏艷 王靜

廣西醫(yī)科大學(xué)附屬武鳴醫(yī)院， 廣西 武鳴 530199

肝門靜脈積氣為一類罕見影像學(xué)表現(xiàn)，是指各種原因造成氣體積聚至門靜脈、肝內(nèi)門靜脈分支異常聚集起來形成。肝門靜脈積氣通常情況下不是單獨存在，往往會伴隨著一些其他病癥，如合并腸缺血壞死等，早期報道顯示死亡率高達75%，常被叫做“死神之征”[1]。為臨床少見影像學(xué)征象及臨床病癥。通過分析該類患者影像學(xué)特征，可加強臨床醫(yī)師對疾病認(rèn)識。為此，文章就回顧性分析2020年1月-2020年5月收入2例肝門靜脈積氣征兩例患者一般資料、影像學(xué)資料，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 病例1：患兒，男，1歲。因咳嗽、氣喘3天于2020年01月24日13：08門診收入住院。為咳嗽、氣喘?？人?，呈陣發(fā)性連聲咳，痰少，伴有氣喘，無氣促及呼吸困難，既往1月大時有過氣喘病史。輔助檢查：呼吸道感染病原體十一聯(lián)檢：肺炎支原體-IgM：陽性，甲型流感病毒-IgM：陽性，乙型流感病毒-IgM：陽性，副流感病毒抗體Ⅰ型-IgM：陽性，余項陰性。25/1胸片：支氣管炎。入院診斷：哮喘性支氣管炎。

病例2：患兒，女，1歲，因解稀爛便、嘔吐3天于2020年04月19日17時40分門診收入住院?；純?天前出現(xiàn)解稀爛便，呈水樣便，無粘液血便，約3～5次/日，伴有嘔吐胃內(nèi)容物，約3～4次/天，伴有發(fā)熱，體溫最高37.9℃。既往有蠶豆病病史。糞便檢查：白細(xì)胞：少許/HP，糞便隱血試驗(免疫法)：弱陽性。輪狀病毒抗原檢測：陽性。入院診斷：1.輪狀病毒性腸炎；2.輕度脫水；3.急性咽炎；4.輕度貧血；5.心肌損害。6.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏。

1.2影像學(xué)檢查 病例1：超聲檢查提示：肝臟大小正常，形態(tài)規(guī)則，表面光滑，肝實質(zhì)回聲增粗，分布尚均勻，肝內(nèi)血管顯示清。門靜脈主干未見擴張，內(nèi)可見密集光點持續(xù)快速進入，遍布整個肝臟，脾靜脈主干顯示不清。CDFI：肝靜脈血流通暢，門靜脈呈帶狀頻譜。超聲提示：肝光點增粗，門脈內(nèi)異常回聲，考慮門脈氣泡征。

病例2：肝臟大小正常，形態(tài)規(guī)則，表面光滑，肝實質(zhì)光點增粗，回聲增強，分布不均勻，肝內(nèi)血管顯示清，門靜脈主干未見擴張，內(nèi)可見連續(xù)不斷的微氣泡。肝內(nèi)、外膽管未見擴張，膽總管未見擴張。CDFI：肝靜脈血流通暢，門靜脈呈帶狀頻譜。超聲提示：肝臟光點增粗、增強，不均勻，請結(jié)合臨床。門靜脈內(nèi)微氣泡聲像。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

圖6

2 結(jié) 果

2例患兒具有明顯肝門靜脈積氣征，臨床癥狀輕微，經(jīng)對癥治療后，病情康復(fù)，患兒家屬要求出院。準(zhǔn)許出院。后未進行超聲復(fù)查，2例均失訪。

3 討 論

肝門靜脈積氣征為臨床罕見疾病，并非為獨立疾病，多數(shù)情況下會伴隨著消化道病癥出現(xiàn)一類征象。且持續(xù)時間較短，常常為一過性。隨著目前醫(yī)學(xué)超聲發(fā)展及普遍應(yīng)用，肝門靜脈積氣征可在急腹癥患者中偶有發(fā)現(xiàn)[2]。本文納入2例患兒超聲影像學(xué)征象分析上，病例1肝臟大小正常，形態(tài)規(guī)則，表面光滑，肝實質(zhì)回聲增粗，分布尚均勻，肝內(nèi)血管顯示清。門靜脈主干未見擴張，內(nèi)可見密集光點持續(xù)快速進入，遍布整個肝臟，脾靜脈主干顯示不清。病例2肝臟大小正常，形態(tài)規(guī)則，表面光滑，肝實質(zhì)光點增粗，回聲增強，分布不均勻，肝內(nèi)血管顯示清，門靜脈主干未見擴張，內(nèi)可見連續(xù)不斷的微氣泡。

目前對肝門靜脈積氣征病因分析上包括以下三類：胃腸道粘膜損傷，促使胃腸腔內(nèi)氣體通過損傷部位或通透性增加粘膜進入腸系膜門靜脈系統(tǒng)，如腸缺血、內(nèi)鏡下檢查及操作等。胃腸道管腔擴張、腸腔內(nèi)壓力增加，及部分腸管合并水腫甚至缺血壞死，此時腔內(nèi)氣體進入門靜脈系統(tǒng)，如外傷或腸梗阻[3]。細(xì)菌理論是指產(chǎn)氣細(xì)菌侵入粘膜下產(chǎn)生氣體、粘膜下血管對氣體吸收，另一方面則是細(xì)菌直接入血形成敗血癥或靜脈炎產(chǎn)氣等。本文分析兩例患者，病例2患者因解稀爛便、嘔吐3天入院，感染輪狀病毒，以消化道癥狀為表現(xiàn)，其疾病產(chǎn)生與細(xì)菌感染有一定關(guān)聯(lián)。但病例1無消化道疾病，且病癥主要表現(xiàn)為呼吸道疾病，對其病因分析上，缺少臨床依據(jù)，無法明確病因。往往肝門靜脈積氣征與肝內(nèi)膽管積氣征相仿，易出現(xiàn)誤診，對其鑒別點主要分為以下兩類：1.膽管積氣氣體常常堆積在肝門區(qū)域，肝門靜脈積氣以肝臟邊緣部位為主，與門靜脈內(nèi)氣體隨著血流移動攜帶至肝臟邊緣部位。2.膽管積氣位置相對固定，不發(fā)生快速流動現(xiàn)象，門靜脈氣體會隨著血流流動。以往臨床將肝門靜脈積氣與急腹癥聯(lián)系相關(guān)，死亡率偏高[4]。本文2例患者雖具有顯著肝門靜脈積氣超聲表現(xiàn)，但兩類患者預(yù)后良好，未出現(xiàn)明顯消化道急腹癥。但對影像學(xué)醫(yī)師而言，一旦確診需結(jié)合患者臨床病情綜合分析，盡早治療降低病死率。

綜上所述，門靜脈積氣發(fā)生病因較多，其病因不同預(yù)后不盡相同，但患者一旦確診后，需及時告知臨床醫(yī)師，及早制定治療方案，保障患者生命健康。