黃盼盼，李麗玲，胡曉靜

（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，上海 201102）

全球數(shù)據(jù)顯示，每1 000 例嬰兒中就有8～9 例患有先天性心臟?。?］。我國先天性心臟病新生兒約占活產(chǎn)新生兒的11‰，這些嬰兒中約有25%為危重先天性心臟病［2］。危重先天性心臟病是指在出生后早期（通常指1 個月內(nèi)） 就需進行手術(shù)或?qū)Ч芨深A(yù)的先天性心臟病，如左心發(fā)育不全綜合征、合并室間隔完整的肺動脈閉鎖、大動脈移位、主動脈弓離斷、主動脈狹窄等，其所造成的死亡率比任何其他類型的畸形都要高［1］。先天性心臟病患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良不僅會增加其術(shù)中腦損傷發(fā)生風(fēng)險，而且會導(dǎo)致患兒出現(xiàn)認知和行為異常、社交障礙等不良后遺癥［3］。有研究顯示，個性化的發(fā)育支持護理可以有效促進先天性心臟病患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，改善患兒疾病預(yù)后［4］。發(fā)育支持護理是指為減少患兒應(yīng)激，促進患兒疾病康復(fù)及生長發(fā)育而采取的一系列干預(yù)措施，主要包括控制病房內(nèi)光線、 減少噪音刺激、為患兒提供舒適的體位、減少疼痛刺激、合理安排操作和護理、鼓勵家屬參與患兒照顧等［5］。發(fā)育支持護理在國外醫(yī)療機構(gòu)先天性心臟病患兒護理中已經(jīng)被廣泛應(yīng)用［6］，但國內(nèi)鮮有報道，現(xiàn)將我院新生兒重癥監(jiān)護室（neonatal intensive care unit，NICU）收治的 54 例危重先天性心臟病患兒發(fā)育支持護理的實踐經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 臨床資料

2015 年 1 月至 2017 年 12 月，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院NICU 共收治危重先天性心臟病患兒54 例，其中有9 例由外院轉(zhuǎn)入。54 例患兒中男性34 例、女性20 例；剖宮產(chǎn)28 例、陰道分娩26 例；正常妊娠50 例、試管嬰兒 4 例；入院平均日齡（4.73±2.65） d；平均胎齡（38.19±1.48）周；疾病類型：重癥肺動脈瓣狹窄1 例、大動脈轉(zhuǎn)位8 例、極重度法洛氏四聯(lián)癥8 例、重癥主動脈縮窄6 例、肺動脈閉鎖6 例、肺靜脈異位引流13 例、Taussing-Bing 畸形3 例、主動脈弓離斷4 例、左心發(fā)育不良綜合征5 例。54 例患兒中有19 例在其母親孕期行常規(guī)產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)患有先天性心臟病，其中有3 例患兒的母親在孕早期出現(xiàn)感冒、咳嗽癥狀。54 例患兒入院時均存在一定程度的發(fā)紺、呼吸急促等癥狀，其中18 例患兒因不能維持自主呼吸予以有創(chuàng)呼吸支持?；純喝朐汉笸晟葡嚓P(guān)檢查。胸部X 線片檢查：21 例患兒心臟增大、3 例患兒肺血流量增多、5 例患兒肺血流量減少、8 例患兒存在心外畸形。最終，有11 例患兒接受手術(shù)治療，其中10 例痊愈出院，1 例發(fā)生死亡，基因檢測結(jié)果顯示死亡患兒存在明顯基因異常。未手術(shù)的 43 例患兒中有 8 例病情好轉(zhuǎn)出院，30 例自動出院，5 例死亡。

2 發(fā)育支持護理

發(fā)育支持的護理理念最早應(yīng)用于NICU 患兒的護理，它被廣泛地融入在各項護理措施中，旨在減少患兒應(yīng)激，最大限度地保護和促進患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育［7］。危重先天性心臟病患兒腦部發(fā)育不成熟、腦白質(zhì)軟化、小頭畸形的發(fā)生風(fēng)險高［8］。腦部發(fā)育不成熟會影響患兒喂養(yǎng)，導(dǎo)致經(jīng)口喂養(yǎng)延遲。此外，患兒住院期間需要頻繁地監(jiān)測生理參數(shù)，如心率、動脈血壓、中心靜脈壓等，患兒的睡眠也會受到影響［9］，這些均會給患兒預(yù)后造成不利影響。我院將發(fā)育支持的護理理念融于危重先天性心臟病患兒臨床護理實踐，主要從常規(guī)護理、創(chuàng)造有利于患兒生長發(fā)育的環(huán)境、疼痛管理、以家庭為中心的護理、營養(yǎng)支持、發(fā)育支持性體位管理及皮膚管理等方面著手［10］，旨在促進患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、改善患兒預(yù)后，具體介紹如下。

2.1 常規(guī)護理

2.1.1 加強重點藥物使用監(jiān)測

2.1.1.1 前列地爾本研究納入的54 例危重先天性心臟病患兒中，有9 例在外院已經(jīng)明確診斷為動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病，在轉(zhuǎn)運途中持續(xù)給予前列地爾靜脈注射，以保持動脈導(dǎo)管的開放。其余45 例患兒在入院后3 h 內(nèi)完善心臟彩超等相關(guān)檢查，并相繼給予前列地爾持續(xù)靜脈注射。前列地爾是一種前列腺素，能有效擴張動脈導(dǎo)管并維持其開放狀態(tài)，可增加肺循環(huán)和體循環(huán)血流量，改善患兒缺氧。對于動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病而言，早期應(yīng)用前列地爾至關(guān)重要。有學(xué)者建議將靜脈注射前列地爾作為先天性心臟病患兒初始治療和復(fù)蘇的一部分［11］。但在使用前列地爾的過程中需要注意以下要點：①藥物容易失活，在使用過程中要用避光注射器及延長管；②藥物在稀釋后使用，稀釋后的藥物穩(wěn)定性變差，藥物要現(xiàn)配現(xiàn)用；③為保證藥物療效，要按時更換注射器及延長管；④加強對藥物副作用的監(jiān)測，包括血管擴張、呼吸暫停、發(fā)熱和低血壓等［12］。前列地爾如果使用時間超過5 d，可能會出現(xiàn)胃竇黏膜增生、皮質(zhì)骨質(zhì)增生和軟組織腫脹，和抗凝藥物一起使用時會增加出血風(fēng)險［13］。54 例危重先天性心臟病患兒均使用了前列地爾，使用過程中有19 例患兒出現(xiàn)發(fā)熱，腋溫37.5～38.2℃，通過下調(diào)暖箱溫度、腋下放置冷水袋后緩解；12 例患兒出現(xiàn)呼吸暫停，予以彈足底等刺激后好轉(zhuǎn)；2 例患兒發(fā)生抽搐，遵醫(yī)囑予以苯巴比妥鈉解痙后好轉(zhuǎn)。54 例患兒均未發(fā)生低血壓、皮質(zhì)骨質(zhì)增生、出血等其他不良反應(yīng)。

2.1.1.2 血管活性藥物危重先天性心臟病患兒因心功能不穩(wěn)定需要使用血管活性藥物。此類藥物對血管刺激性大，容易出現(xiàn)藥物外滲。因此，應(yīng)盡量選擇中心靜脈或者外周粗大靜脈如腋靜脈、 腹股溝靜脈等給予藥物輸注。在進行腋靜脈、腹股溝靜脈穿刺時應(yīng)由血管通路專業(yè)組成員置管，做好無菌操作，雙人核對避免誤入動脈。在藥物輸注過程中，嚴禁在管路內(nèi)推注其他藥物，以免引起血壓波動。54 例危重先天性心臟病患兒中，有 4 例使用多巴胺、8 例使用米力農(nóng)、1 例使用腎上腺素，以上血管活性藥物都通過外周粗大靜脈輸入患兒體內(nèi)，患兒在藥物使用過程中均未出現(xiàn)任何異常狀況。

2.1.2 合理氧療動脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病患兒應(yīng)避免進行高濃度、高流量吸氧，高濃度的氧氣可促使動脈導(dǎo)管收縮痙攣，導(dǎo)致導(dǎo)管關(guān)閉，進一步加重患兒缺血缺氧。54 例危重先天性心臟病患兒中9 例由外院轉(zhuǎn)入的患兒已經(jīng)明確診斷，均未給予高濃度吸氧，另外45 例患兒在急診收治入科時均有發(fā)紺的表現(xiàn)，SPO2維持在55%～79%，且部分患兒存在呼吸困難，心臟聽診有雜音，結(jié)合病史不能排除先天性心臟病，故吸氧濃度均未超過30%，經(jīng)心臟彩超確診后進一步調(diào)節(jié)氧濃度，患兒均未發(fā)生由高濃度吸氧導(dǎo)致的動脈導(dǎo)管關(guān)閉。此外，54 例患兒中有18 例因無法維持自主呼吸予以氣管插管機械通氣，其中有4 例采用高頻振蕩通氣，責(zé)任護士采用集束化護理預(yù)防患兒發(fā)生呼吸機相關(guān)性肺炎。最終，18 例機械通氣患兒中只有1 例患兒發(fā)生了呼吸機相關(guān)性肺炎，痰培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌，分析其原因可能與該患兒住院時間較長、抵抗力低下有關(guān)。

2.1.3 根據(jù)患兒行為給予合理支持只有讀懂患兒的行為，才能更好地為患兒提供個性化的護理，故患兒的行為評估十分重要，應(yīng)該作為開啟一天護理計劃的首要步驟。有研究指出，有20%左右的先天性心臟病患兒住院時間需要2 個月甚至更長［9］。因此，根據(jù)患兒不斷變化的發(fā)展性需求提供個性化的護理尤為重要。護理人員可通過對患兒的行為評估來發(fā)現(xiàn)患兒的需求：①根據(jù)患兒的呼吸、心率、膚色情況判斷患兒的自主性。如果患兒呼吸、 心率平穩(wěn)，膚色紅潤則提示自主性良好；如果患兒出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺、呼吸暫停、膚色蒼白、 頻繁打呵欠等則提示自主性差。②根據(jù)患兒的體位、運動模式、吸吮動作判斷患兒的運動系統(tǒng)。體位舒適、動作同步流暢、吸吮吞咽協(xié)調(diào)則提示患兒運動系統(tǒng)良好；四肢過度伸展、僵硬、肌張力過高則提示運動系統(tǒng)較差。此外，護士在為患兒實施護理操作前，要輕柔喚醒或觸摸患兒，不要突然驚醒患兒；建議2 名護士一起進行操作，其中1 名護士為患兒實施操作，另1 名護士對患兒進行安撫；提倡集中式護理，減少因為護理計劃不當(dāng)而增加對患兒的不良刺激。

2.2 創(chuàng)造有利于患兒生長發(fā)育的環(huán)境危重先天性心臟病患兒神經(jīng)發(fā)育遲緩的發(fā)生風(fēng)險很高，其中物理環(huán)境是一個重要影響因素［14］。因此，為患兒提供一個舒適、恒定、有利于生長發(fā)育的環(huán)境十分重要。①合理調(diào)節(jié)病室內(nèi)光線明亮度。根據(jù)發(fā)育支持理念，美國兒科學(xué)會建議病室內(nèi)的光線明亮度應(yīng)調(diào)節(jié)至適宜患兒生長發(fā)育的狀態(tài)，暖箱內(nèi)25 ftc，病室內(nèi)60 ftc，特殊治療時病室內(nèi)可調(diào)節(jié)至 100 ftc［5］。此外，有專家推薦使用循環(huán)照明，即根據(jù)晝夜變化人為調(diào)節(jié)室內(nèi)燈光亮度，建立24 h晝夜循環(huán)［15-16］。②控制病室內(nèi)噪音指數(shù)。噪聲過大和間歇性高噪聲水平都會給患兒的生理狀態(tài)造成不良影響，如心率增加、呼吸頻率增加、血壓升高、血氧飽和度降低等［17］。噪音指數(shù)增高可能來自于醫(yī)療器械報警、醫(yī)院警報和為患兒提供的醫(yī)療護理操作。有學(xué)者提出NICU 內(nèi)的噪音指數(shù)應(yīng)低于 45 分貝［5］。因此，醫(yī)護人員在進行治療護理操作時，避免在NICU 大聲喧嘩，及時處理各種儀器的報警，降低病房內(nèi)的噪音指數(shù)。病室內(nèi)安裝音量采集器，動態(tài)顯示病室內(nèi)當(dāng)前音量，提醒醫(yī)務(wù)人員減少病房內(nèi)的噪音。③保障患兒睡眠充足。睡眠中斷會對嬰兒的大腦發(fā)育、 免疫系統(tǒng)功能和壓力水平產(chǎn)生負面影響，嚴重者甚至?xí)?dǎo)致患兒的生理和行為發(fā)生改變。為患兒創(chuàng)造適宜睡眠的環(huán)境、減少不良刺激對患兒的生長發(fā)育十分重要。54 例危重先天性心臟病患兒進入NICU 后，均予以入暖箱保暖，暖箱外覆蓋遮光罩，白天打開遮光罩，晚上再將其遮蔽，以期為患兒提供一個晝夜交替的環(huán)境。

2.3 疼痛管理多項研究表明，新生兒期的疼痛體驗會對患兒的生理及心理產(chǎn)生一系列近期和遠期危害［18-19］，應(yīng)避免先天性心臟病患兒因疼痛而引起嚴重哭鬧，增加全身耗氧量和心臟做功，引發(fā)或加重心臟衰竭。54 例危重先天性心臟病患兒在收治入科后，責(zé)任護士采用早產(chǎn)兒疼痛評分量表 （Premature Infant Pain Profile,PIPP）［20］每 6 h 定時對患兒的疼痛情況進行評估，評估內(nèi)容包括胎齡、行為狀態(tài)、心率最大值、血氧飽和度最低值、皺眉動作、擠眼動作、鼻溝加深。當(dāng)患兒的PIPP 評分＞6 分時，及時予以鎮(zhèn)痛治療。鎮(zhèn)痛治療措施包括藥物和非藥物性干預(yù)，藥物干預(yù)可常規(guī)選用芬太尼進行鎮(zhèn)痛治療，非藥物干預(yù)可采用口服蔗糖水、非營養(yǎng)性吸吮等。在新生兒中，有強有力的經(jīng)驗證據(jù)表明，濃縮糖溶液可有效緩解短暫的操作性疼痛［21］。

2.4 以家庭為中心的護理以家庭為中心的護理是被美國護士協(xié)會和兒科護理學(xué)會認可和推薦的兒科護理模式，也是兒童發(fā)育支持護理的一個重要組成部分［22］。以家庭為中心的特點是醫(yī)務(wù)人員不再簡單地將患兒視為一個臨床病例，還要意識到患兒是一個完整的個體。因此，不能僅關(guān)注醫(yī)療問題，還要充分認識到家庭是影響患兒健康的重要因素［23］。有研究表明，母親的心理健康可能會影響嬰兒的發(fā)育和行為結(jié)果［24］。因此，提供一個適合發(fā)育的個性化護理環(huán)境，讓患兒家屬共同參與，可以改善患兒的治療效果，也可減輕家屬的壓力和焦慮情緒［25］。目前，國內(nèi)絕大部分 NICU 均采取封閉式管理，患兒家屬不能自由探視患兒。我院NICU 雖采取封閉式管理，但患兒收治入科后，會有文職人員給患兒拍照片并打印出來交給患兒家屬；每周二、周四、周六下午，會有醫(yī)師給患兒家屬解答患兒的病情；在患兒有病情變化時，醫(yī)護人員會第一時間電話聯(lián)系家屬并與其商討治療方案；每1～2 周開展1 次健康教育學(xué)習(xí)活動，邀請患兒家屬參與學(xué)習(xí)患兒疾病護理，如袋鼠式護理、新生兒撫觸等；針對患兒病情較重、焦慮抑郁情緒明顯的患兒家屬，在患兒病情相對穩(wěn)定時，安排其進病房探視，鼓勵其與患兒進行交流。

2.5 營養(yǎng)支持《先天性心臟病患兒營養(yǎng)支持專家共識》指出，先天性心臟病患兒術(shù)前首選經(jīng)口喂養(yǎng)，伴吞咽困難或合并胃食管反流者建議經(jīng)鼻-胃管行腸內(nèi)營養(yǎng)，攝入不足時應(yīng)積極補充腸外營養(yǎng)［26］。母乳是新生兒的最佳食物，應(yīng)鼓勵先天性心臟病患兒實行母乳喂養(yǎng)。在胃腸功能能耐受的情況下，可采用母乳添加劑來增加能量密度。54 例危重先天性心臟病患兒因病情較重，在院內(nèi)大部分給予胃腸外營養(yǎng)，僅有15 例患兒經(jīng)鼻-胃管行腸內(nèi)營養(yǎng)。

2.6 發(fā)育支持性體位管理新生兒的運動發(fā)育和自我調(diào)節(jié)行為的發(fā)展依賴于合理安全的體位，不合理的體位如“蛙腿”仰臥姿勢、手臂向側(cè)面延伸90°等會導(dǎo)致患兒臀部和腿部外旋，隨著時間推移可能會造成患兒肌肉發(fā)育異常。有研究證實，發(fā)育支持性體位可有效改善患兒的肌肉和骨骼發(fā)育［14］。54 例患兒入院后均給予發(fā)育支持性體位：四肢中線屈曲位、手臂內(nèi)收，保證身體的伸展和屈曲的平衡；頭處于中線位置，防止斜頭發(fā)生；每2 h 更換1 次體位，必要時采用毛巾卷等輔助進行體位擺放。

2.7 皮膚護理新生兒的皮膚角質(zhì)層較薄，毛細血管豐富，皮膚防御機能較差。因此，護士在進行護理操作時動作要輕柔，以免損傷皮膚。危重先天性心臟病患兒需常規(guī)使用心電監(jiān)護，在去除電極片時應(yīng)注意保護患兒胸前區(qū)的皮膚，可使用祛粘劑噴在電極片下方，避免直接撕拉電極片造成患兒皮膚表皮的脫落，增加感染風(fēng)險。針對氣管插管的患兒，護理人員給予剔除頭部毛發(fā)以方便觀察頭部皮膚，枕部墊水枕預(yù)防局部發(fā)生壓力性損傷。54 例患兒均未發(fā)生壓力性損傷等醫(yī)源性皮膚損傷。

3 小結(jié)

隨著危重先天性心臟病患兒存活率的不斷提高，患兒的遠期預(yù)后越來越受到醫(yī)護人員的關(guān)注，其中神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育是醫(yī)護人員關(guān)注的重點。神經(jīng)發(fā)育遲緩的誘發(fā)因素很多，如早期的侵入性干預(yù)、術(shù)前和術(shù)后的腦損傷、監(jiān)護室刺激性環(huán)境等，護理人員可通過為患兒創(chuàng)造有利于生長發(fā)育的環(huán)境、恰當(dāng)?shù)奶弁垂芾?、以家庭為中心的護理、營養(yǎng)支持、發(fā)育支持性體位管理和皮膚護理等一系列發(fā)育支持護理來延緩和避免危重先天性心臟病患兒的神經(jīng)發(fā)育遲緩。