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        中醫(yī)藥治療莫旺綜合征1例*

        2021-12-01 03:19:01宋恩峰莫鄭波項瓊梅莎莎夏振忠
        醫(yī)藥導(dǎo)報 2021年9期
        關(guān)鍵詞:白芍抗體蛋白

        宋恩峰, 莫鄭波,項瓊, 梅莎莎, 夏振忠

        (武漢大學(xué)人民醫(yī)院中醫(yī)科,武漢 430060)

        莫旺綜合征(Morvan syndrome)是一種極少見的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為受累肌肉無規(guī)律地收縮、痛性痙攣、無力、多汗、肢體瘙癢、失眠及精神錯亂。法國人Morvan 1890年首次記載了這種疾病,該病便以他的名字命名[1]。莫旺綜合征的診斷至少包括4個方面癥狀:①肌纖維抽搐或神經(jīng)性肌強直;②植物神經(jīng)癥狀;③嚴重的失眠;④具有生動幻覺且癥狀波動的腦病。結(jié)合輔助檢查診斷可基本明確[2]。

        中醫(yī)《內(nèi)經(jīng)》認為“諸風(fēng)掉眩,皆屬于肝”。《張氏醫(yī)通顫振》指出“蓋木盛則生風(fēng)生火,上沖于頭,故頭為顫振。若散于四末,則手足動而頭不動也”。筆者目前通過中國知網(wǎng)還未檢索到中醫(yī)藥治療該病的文獻,但該病可以用中醫(yī)理論的辨證施治方法來進行治療,本文報道我院中醫(yī)科治療莫旺綜合征1例。

        1 病例資料

        1.1一般資料 患者,男,65歲,2015年7月12日初診。主訴:全身不自主肌肉顫動伴失眠3個月余。2015年4月無明顯誘因出現(xiàn)全身不自主肌肉顫動,以雙腿及上肢背部肌肉跳動明顯,伴有雙足麻木疼痛,便秘。2015年6月,全身肌肉顫動癥狀加重,頻率較快,每分鐘可達150次,幾乎不能正常生活;失眠嚴重,每日睡眠最多2 h,且多夢易醒;全身出汗多,夜間為甚。家屬訴患者神志時清楚時糊涂,并可偶見搓空理線、尋衣摸床的動作;雙腿無力,無法站立,不能行走;食欲明顯下降,勉強可進流食;有嚴重便秘,大便通常7~10 d 1次,需用通便藥物排大便,小便正常。患者精神差,臉色暗黃,體力及體質(zhì)量明顯下降?;颊咴诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院就診效果不佳遂來我院中醫(yī)科就診。患者平素身體、心理健康,無家族性疾病,無高血壓、心臟病、糖尿病等;否認手術(shù)外傷史,否認藥物過敏史。體檢:血壓120/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率86次·min-1,呼吸19次·min-1,體溫36.8 ℃,輪椅推入。

        輔助檢查,血常規(guī):血紅蛋白106 g·L-1,其余正常;大便常規(guī)正常;尿常規(guī)正常; 生化全套:清蛋白33 g·L-1,乳酸脫氫酶306 U·L-1,肌酸磷酸激酶339 U·L-1,血鈉133 mmol·L-1,血鉀3.4 mmol·L-1,其余基本正常; 心電圖正常; 抗可溶性抗原正常;風(fēng)濕全套(類風(fēng)濕因子、C-反應(yīng)蛋白、抗鏈球菌溶血素O、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體)正常;甲狀腺功能正常;頭顱磁共振影像表現(xiàn):腦干、雙側(cè)基底節(jié)、放射冠區(qū)、半卵圓中心、額頂葉皮層下見多發(fā)斑點狀、班片狀長T1長T2信號灶,T2-FLAIR呈高信號;雙側(cè)側(cè)腦室周圍深部白質(zhì)見對稱性帶狀長T1長T2信號灶,T2-FLAIR呈高信號;腦室系統(tǒng)擴大,腦溝、裂稍增寬。中線結(jié)構(gòu)居中,顱內(nèi)未見異常流空信號。提示:①腦干、雙側(cè)基底節(jié)、放射冠區(qū)、半卵圓中心、額頂葉皮層下多發(fā)腔隙性腦梗死;②腦白質(zhì)病,腦萎縮。 肝膽胰脾彩色B超正常;肌電圖結(jié)論:雙下肢神經(jīng)源性損傷(可見大量肌顫波電位);電壓門控鉀通道復(fù)合物相關(guān)抗體:接觸蛋白關(guān)聯(lián)蛋白2抗體陽性(++)1:32,富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1抗體陽性(+)1:10。

        中醫(yī)四診:望診患者面容暗黃,身體消瘦,可見全身多處肌肉快速抽顫;聞診:語聲低微,吐詞含糊不清;問診:患者神志模糊,無法切題應(yīng)答;切診:腹軟,無壓痛及反跳痛,下腹部可捫及條狀糞塊,四肢肌力Ⅳ級,病理反射未引出;舌象與脈象:舌質(zhì)暗紅,舌苔薄少,脈弦而數(shù)。

        1.2入院診斷及鑒別診斷

        1.2.1診斷 中醫(yī):①顫證(肝風(fēng)內(nèi)動,陰血虧虛);②失眠(陰血虧虛);③便秘(虛秘)。西醫(yī):莫旺綜合征;根據(jù)患者癥狀體征及輔助檢查相關(guān)抗體血清可以明確診斷。

        1.2.2鑒別診斷 該病應(yīng)與以下情況鑒別: ①癲小發(fā)作的肌陣攣發(fā)作和強直性發(fā)作。②帕金森綜合征出現(xiàn)的靜止性震顫及姿勢不穩(wěn)癥狀。③癔癥的轉(zhuǎn)換障礙發(fā)生肢體震顫和抽動肌陣攣類似舞蹈樣動作癥狀。④周圍神經(jīng)系疾病的神經(jīng)性肌肉痙攣和肌強直癥狀。

        2 中醫(yī)治療經(jīng)過及隨訪

        一診:2015年7月12日,患者中醫(yī)顫證診斷明確,證型屬于肝風(fēng)內(nèi)動,陰血虧虛,故選用方劑為:芍藥甘草湯合三甲復(fù)脈湯加減;其功效為:滋陰增液,平肝潛陽,息風(fēng)止痙;方藥:白芍30 g,炙甘草10 g,生地10 g,麥冬10 g,火麻仁20 g,煅龍骨30 g,煅牡蠣30 g,浮小麥30 g,天麻10 g,鉤藤20 g,共7劑,每次1劑,水煎服400 mL,1日2次。

        二診:2015年7月19日,患者服完中藥后來診,家屬訴效果比較明顯,患者精神萎靡明顯好轉(zhuǎn),大便昨日已解,自覺肌肉顫動癥狀稍減輕,自汗及盜汗明顯,未使用其他藥物。舌質(zhì)紅苔黃膩,脈細而數(shù)。辨證施治患者服用藥物有效,舌苔有化熱之象。治則:平肝潛陽,清熱息風(fēng)止痙;方劑:效不更方。方藥:白芍70 g,炙甘草10 g,生地10 g,麥冬10 g,火麻仁20 g,煅龍骨30 g,煅牡蠣30 g,浮小麥30 g,天麻10 g,葛根20 g,鉤藤20 g,神曲10 g,炒麥芽10 g,玄參10 g,茯神30 g,決明子30 g,共7劑,每次1劑,水煎服400 mL,1日2次。

        三診:2015年7月25日,患者服前方完畢來診。患者面色淡紅,精神與體力基本恢復(fù)正常。家屬訴這次服完中藥后效果非常明顯,患者每天可站立行走3~5步,并現(xiàn)場演示行走,自覺肌肉顫動幅度稍減小,頻率明顯減慢;患者大便基本正常,自汗及盜汗好轉(zhuǎn),納差,夜寐較差,每晚只能入睡1~3 h。舌質(zhì)紅苔黃,脈數(shù)。辨證施治后患者主要癥狀明顯改善。治則:平肝潛陽安神,清熱息風(fēng)止痙;方劑:效不更方。方藥:白芍70 g,炙甘草10 g,生地10 g,麥冬10 g,火麻仁20 g,煅龍骨30 g,煅牡蠣30 g,浮小麥30 g,天麻10 g,葛根20 g,鉤藤20 g,神曲10 g,炒麥芽10 g,夜交藤30 g,茯神30 g,酸棗仁30 g,共7劑,每次1劑,水煎服400 mL,1日2次。

        四診:2015年8月1日,患者服完前藥方今日來診?;颊呔窨?,面部氣色紅潤,體力恢復(fù),肌肉顫動癥狀減輕,頻率明顯減慢,每分鐘約30次;家屬訴每次可行走約50 m,步態(tài)較前平穩(wěn);自汗及盜汗明顯減少,夜寐較差癥狀已經(jīng)有好轉(zhuǎn),納可,大便2 d行一次,小便正常;舌質(zhì)紅舌苔少,脈數(shù)。辨證分析患者主癥明顯改善,遂減白芍量,加安神藥。治則:滋陰安神,息風(fēng)止痙;方藥:白芍30 g,炙甘草10 g,麥冬10 g,天麻10 g,葛根20 g,鉤藤20 g,神曲10 g,炒麥芽10 g,夜交藤30 g,煅龍骨30 g,煅牡蠣30 g,酸棗仁30 g,五味子10 g,醋鱉甲10 g,醋龜甲10 g,白術(shù)10 g,共3劑,每次1劑,水煎服400 mL,1日2次。

        五診:2015年8月4日,患者經(jīng)過前面4診治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)今來就診?;颊呔窈?,氣色紅潤,話語明顯增多,訴體力明顯恢復(fù),肌肉顫動癥狀恢復(fù)非常明顯,頻率減慢至每分鐘約20次,發(fā)作次數(shù)顯著減少,每天僅發(fā)作1或2次,每次持續(xù)約3 min,基本上可正常行走,步態(tài)平穩(wěn)。夜寐癥狀已經(jīng)好轉(zhuǎn),每晚睡眠約5 h,伴有盜汗,大便基本正常,胃納可,小便正常。舌紅少苔,脈象弦。辨證分析患者主癥兼癥均顯著改善,效不更方,去夜交藤加山茱萸。治則:滋陰安神,息風(fēng)止痙;方藥:白芍30 g,炙甘草10 g,麥冬10 g,天麻10 g,葛根10 g,鉤藤20 g,神曲10 g,炒麥芽10 g,煅龍骨30 g,煅牡蠣30 g,酸棗仁30 g,五味子10 g,醋龜甲20 g,白術(shù)10 g,山茱萸20 g,共7劑,每次1劑,水煎服400 mL,1日2次。

        2015年9月5日電話回訪:患者訴經(jīng)過前面5診療程治療后顫動癥狀好轉(zhuǎn)故未來復(fù)診。患者訴全身肌肉跳動基本消失,身體情況較前明顯改善,生活可自理,睡眠基本正常,每晚可達6 h以上,且易入睡;出汗情況明顯減少;食欲恢復(fù)正常;大便日行1次,小便正常,無明顯其他不適癥狀。

        2016年8月電話回訪:患者訴經(jīng)過中醫(yī)治療后顫動癥狀1年來未發(fā)作?;颊呱眢w情況較前明顯改善,體力恢復(fù),飲食正常,二便調(diào),睡眠恢復(fù)正常。未有其他的并發(fā)癥發(fā)生與不適癥狀。

        2019年7月實地回訪:可見患者精神飽滿,氣色紅潤,體力正常?;颊咴V肌肉抽顫跳動癥狀經(jīng)過中醫(yī)治療后未有復(fù)發(fā),現(xiàn)感身體完全恢復(fù),精神,體力,飲食,睡眠,大小便均正常,在家可以從事農(nóng)業(yè)勞動。

        3 討論

        顫證是中醫(yī)學(xué)病名,是由肝風(fēng)內(nèi)動、筋脈失養(yǎng)、肢體失控引起肢體顫抖為主表現(xiàn)的病證?;静C為肝風(fēng)內(nèi)動、陰血虧虛?!额愖C治裁》記載:“風(fēng)依于木,木郁則化風(fēng),為眩,為暈,為舌麻,為耳鳴,為痙,為痹,為類中,皆肝風(fēng)震動也?!狈治龌颊吒物L(fēng)內(nèi)動,陰血虧虛,筋脈失養(yǎng),肢體失控,隨風(fēng)而動故肢體顫動;患者便秘癥狀由于“津血同源”,血虛日久,耗氣傷津,引起腸液分泌減少,致使大便干結(jié)難下,形成便秘。患者腎陰虛不能上滋肝木,致肝陰虛,肝腎陰虛,陰虛日久則火旺,內(nèi)迫營陰則自汗盜汗;陰陽不及,心腎不交,則夜寐不安故失眠。故中醫(yī)治療原則:滋陰增液,平肝潛陽,息風(fēng)止痙。選用方劑《芍藥甘草湯》與《三甲復(fù)脈湯》合用;前者出自《傷寒論》,主治津液受損,陰血不足,筋脈失濡所致諸證;后者出自《溫病條辨》,主治下焦溫病,熱深厥甚,脈細促,癥見手足蠕動、心悸、抽搐、口干舌燥、脈細數(shù)。按君臣佐使方解處方:君藥白芍,味苦、酸,性微寒,歸肝、脾經(jīng),具有養(yǎng)血斂陰,柔肝止痛,平抑肝陽的作用,用于肝陽上亢、四肢攣急疼痛、自汗盜汗之癥;便秘為標(biāo),血虛為本,“治病必求于本”。治療此類便秘應(yīng)以補養(yǎng)陰血為主,兼以緩下。白芍善養(yǎng)肝血,補血而津液增,以達到瀉下作用。 實驗研究表明,白芍對慢傳輸型便秘小鼠具有很好的通便作用,可能與降低結(jié)腸血管活性腸肽和水通道蛋白4表達,升高腸道內(nèi)水分使腸平滑肌張力降低有關(guān)[3]。臣藥生地、麥冬:養(yǎng)陰柔肝、滋陰增液,取其增水行舟之功;佐藥火麻仁:養(yǎng)陰潤燥、潤腸通便;煅龍骨、煅牡蠣:鎮(zhèn)驚安神、收斂固澀,用治療自汗盜汗之癥;醋鱉甲、醋龜板:滋陰潛陽,養(yǎng)血軟堅;佐藥天麻、鉤藤:平肝熄風(fēng)、祛風(fēng)通絡(luò),合用治療肝風(fēng)內(nèi)動、抽搐;浮小麥:益氣止汗;葛根:解肌生津;炒麥芽、神曲:消食和胃;使藥:炙甘草與白芍配伍,酸甘化陰,增強滋陰熄風(fēng)之力調(diào)和諸藥。全方君臣佐使,組方精簡,標(biāo)本兼顧,效力甚顯。

        該病的發(fā)病機制尚不清楚,目前認為與自身免疫抗體抗電壓門控鉀通道抗體密切相關(guān)[4]。莫旺綜合征患者的抗電壓門控鉀通道抗體復(fù)合物抗體陽性率差異較大,且抗體組合多樣,構(gòu)成了抗電壓門控鉀通道抗體復(fù)合物抗體相關(guān)的疾病譜。多數(shù)患者血液中測出高滴度抗接觸蛋白關(guān)聯(lián)蛋白2抗體或低滴度抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1抗體,少數(shù)僅有抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1抗體[5-6]。富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1是一種神經(jīng)元分泌蛋白,與邊緣葉腦炎和癲病有相關(guān)性[7]。臨床可見癥狀不典型,極容易誤診抑郁癥[8]。

        莫旺綜合征的西醫(yī)治療目前無指南參考。部分患者應(yīng)用免疫治療可改善癥狀[9]。有報道患者接受了對癥支持治療癥狀部分緩解[2]。卡馬西平可減輕患者的神經(jīng)性肌強直、自主神經(jīng)癥狀及中樞神經(jīng)癥狀,可改善周圍神經(jīng)高興奮性的電生理表現(xiàn)[10]。失眠是該病特征性表現(xiàn)之一,免疫治療可明顯改善患者預(yù)后[11]。 魏燕燕等[12]報道1例年輕女性患者,無典型周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀,外周血檢測出抗接觸蛋白關(guān)聯(lián)蛋白2及抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1兩類抗體并存,及早免疫治療可改善預(yù)后,選用血漿置換、卡馬西平、普瑞巴林等對癥治療有助控制癥狀。

        4 結(jié)束語

        莫旺綜合征為世界罕見病,并非無藥可醫(yī),中醫(yī)藥治療該病值得探索。臨床診斷一定要避免固化思維,須認真分析患者所有癥狀與體征,結(jié)合輔助檢查才能確切診斷疾病?,F(xiàn)代中醫(yī)臨床以望、聞、問、切四診為基礎(chǔ),結(jié)合輔助檢驗和檢查設(shè)備,廣泛收集病史資料,盡量做到系統(tǒng)、全面、精準(zhǔn)、科學(xué)。辨病施治與辨證施治是治療疾病的基本方法,臨床上往往有部分疾病診斷不明確的情況下,中醫(yī)的辨證施治只需要結(jié)合患者的病理過程中的某一狀態(tài),即具體證型,中醫(yī)即可開方治療,這就是中醫(yī)的辨證施治的靈活性與及時性的體現(xiàn)。目前西醫(yī)對有些疾病發(fā)病機制不明,療效不確切,如何用中醫(yī)藥的原創(chuàng)思想和傳統(tǒng)理論來指導(dǎo)辨證施治是值得思考探索的問題。

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