于廣瑩 劉 維

硬皮病是一種病因未明的結(jié)締組織疾病，臨床表現(xiàn)初起多以指端皮膚腫硬、遇冷變紫，繼而皮損累及面部、四肢或軀干，甚者多系統(tǒng)出現(xiàn)病癥，病理表現(xiàn)為系統(tǒng)毛細(xì)血管擴(kuò)張或廣泛纖維組織增生硬化。硬皮病主要包含局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥2大類[1]。局灶性硬皮病以皮膚損害為主，無(wú)其他臟腑器官受累。而系統(tǒng)性硬化癥除廣泛皮膚癥狀外，還累及肺臟、食管、心臟、腎臟等多系統(tǒng)病變。其中系統(tǒng)性硬化癥常合并肺間質(zhì)病變出現(xiàn)，癥狀變化多端，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)的危重癥狀。目前西醫(yī)治療仍以血管活性劑、免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素為主，無(wú)特效療法。劉維教授從醫(yī)數(shù)十載，以《黃帝內(nèi)經(jīng)》宗氣理論為指導(dǎo)，靈活運(yùn)用調(diào)補(bǔ)宗氣法治療硬皮病合并肺間質(zhì)病變，療效顯著，在此試述以饗讀者。

1 宗氣理論的概述

1.1 宗氣理論淵源宗氣首見(jiàn)于《素問(wèn)·平人氣象論》：“胃之大絡(luò)，名曰虛里，貫膈絡(luò)肺……脈宗氣也”，功以“貫心脈、司呼吸”，后經(jīng)歷代醫(yī)家深入研習(xí)，到民國(guó)時(shí)期張錫純提出“大氣學(xué)說(shuō)”，指出胸中大氣亦名宗氣, 為后天生命之宗主，形成較完整的宗氣理論。

1.2 宗氣的概念和走行宗氣源于脾胃和肺，飲食水谷納入胃，脾升清胃降濁，脾氣散精，上輸于肺，與呼吸納入的清凈之氣，匯聚于胸中氣海之處而為宗氣。宗氣上下分行，如《靈樞·刺節(jié)真邪》載：“宗氣留于海，其下者，注于氣街，其上者，走于息道”。

1.3 宗氣的生理與病理

1.3.1 貫心脈而通氣血古以虛里搏動(dòng)之盛衰，推測(cè)宗氣之虛實(shí)，宗氣充足則心血充盈，宗氣助心推動(dòng)血液在脈絡(luò)中正常運(yùn)行，營(yíng)養(yǎng)和滋潤(rùn)周身皮膚、筋脈及各臟腑器官。若宗氣虛，一血脈不充盈，營(yíng)血不敷周身，皮膚失去滋潤(rùn)濡養(yǎng)，則皮毛干癟無(wú)光澤；二無(wú)力推動(dòng)血行脈中，血行遲緩、澀滯不暢，見(jiàn)唇周發(fā)紺，皮膚瘀點(diǎn)。

1.3.2 走息道而行呼吸張錫純《醫(yī)學(xué)衷中參西錄》曰：“大氣能鼓動(dòng)肺臟使之呼吸，而肺中之氣遂因之出入也”。宗氣上循咽喉，助肺吸入自然界清氣，呼出體內(nèi)濁氣，進(jìn)行氣體交換維持生命。宗氣充足，助肺宣發(fā)肅降，呼吸均勻，呼吸道通暢；宗氣失調(diào)，肺失吐故納新，則清濁之氣不分，痰飲濕濁留于體內(nèi)，則生咳嗽喘憋等癥。

1.3.3 與視聽(tīng)言動(dòng)、思維精神密切相關(guān)周學(xué)海《讀醫(yī)隨筆·氣血精神論》載：“宗氣者，動(dòng)氣也。凡呼吸言語(yǔ)聲音，以及肢體運(yùn)動(dòng)、筋力強(qiáng)弱者，宗氣之功用也”。宗氣充足，則視物清晰、聽(tīng)覺(jué)敏銳、言語(yǔ)準(zhǔn)確表達(dá)，筋脈關(guān)節(jié)活動(dòng)自如。宗氣盛則精神振作，神思敏捷。若“此氣一虛，呼吸即覺(jué)不利，而且肢體酸懶，精神昏潰，腦力心思為之頓減”。

1.3.4 調(diào)攝營(yíng)衛(wèi)、統(tǒng)領(lǐng)臟腑百骸張介賓《類經(jīng)·經(jīng)絡(luò)類》曰：“然營(yíng)氣衛(wèi)氣，無(wú)非資藉于宗氣，故宗氣盛則營(yíng)衛(wèi)和，宗氣衰則營(yíng)衛(wèi)弱矣”。宗氣充足，則營(yíng)衛(wèi)調(diào)和，衛(wèi)守外營(yíng)護(hù)內(nèi)，在外可護(hù)肌表抵外侵；在內(nèi)可調(diào)節(jié)津血代謝，協(xié)調(diào)肢體運(yùn)動(dòng)、平衡，使臟腑官竅各司其職。

宗氣，諸氣之宗主，《脈訣匯辨》載：“大氣即膻中之氣，所以膻中為心主，宣布政令，臣使之官……大氣即宗氣之別名”。因此，宗氣為膻中之陽(yáng)，主心肺陽(yáng)氣，有陽(yáng)氣之升發(fā)溫煦的特性，微至玄府孔竅、周身絡(luò)脈，宏至氣血津液、五臟六腑，無(wú)所不達(dá)。

2 從宗氣理論認(rèn)知硬皮病合并肺間質(zhì)病變

中醫(yī)無(wú)硬皮病病名記載，現(xiàn)多歸于“痹證”“皮痹”范疇?！帮L(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也……以秋遇此者為皮痹”?！捌け圆灰眩瑥?fù)感于邪，內(nèi)舍于肺”發(fā)為“肺痹”，“凡痹之客五藏者，肺痹者，煩滿喘而嘔”，病久肺燥失潤(rùn)、肺熱葉焦，則生“肺痿”，喘鳴肺脹，氣不足以息，此為硬皮病合并肺間質(zhì)病變的發(fā)展演變過(guò)程。筆者跟師臨證，體會(huì)劉教授運(yùn)用宗氣理論認(rèn)知本病，宗氣致病亦分“虛實(shí)”，虛證多為宗氣不足，實(shí)證多為宗氣痹阻，日久虛甚則為宗氣下陷，從宗氣這3個(gè)階段闡述硬皮病合并肺間質(zhì)病變。

2.1 宗氣不足宗氣一是源于肺的清氣，靠肺氣給養(yǎng)，同時(shí)肺之宣發(fā)肅降、吐故納新，也靠宗氣的推動(dòng)。宗氣足，肺氣暢可“薰于皮，充其身形、澤其毫毛，若霧露之灌溉萬(wàn)物”；宗氣虛，肺失宣降，皮毛失養(yǎng)，見(jiàn)皮表干燥少汗、皮膚增厚，毛發(fā)稀疏。宗氣另一源于脾之精微，脾氣虧虛，則氣短懶言，四肢酸軟；脾虛不運(yùn)水濕，見(jiàn)皮膚光亮緊繃、手指腫似臘腸；脾升胃降失司，則脘腹脹滿、噯氣。肺主衛(wèi)，心主營(yíng)，宗氣充沛營(yíng)衛(wèi)相合，營(yíng)行脈中化氣血，衛(wèi)行脈外通玄府護(hù)肌膚。若宗氣不足，衛(wèi)陽(yáng)不溫則身冷，營(yíng)血不濡則膚硬，營(yíng)衛(wèi)失和則肢體頑痹不仁，如《傷寒論》所載“寸口脈微而澀, 微者衛(wèi)氣不行, 澀者榮氣不逮, 營(yíng)衛(wèi)不能相將, 三焦無(wú)所仰, 身體痹不仁”。宗氣有心肺陽(yáng)氣之溫煦，宗氣虛，心陽(yáng)虛則惡寒心悸、氣短；肺陽(yáng)不足不御寒，見(jiàn)膚冷色白或變紫的雷諾現(xiàn)象；寒邪耗陽(yáng)則筋脈拘急，關(guān)節(jié)屈伸不利。《醫(yī)學(xué)衷中參西錄》載：“肺之所以能呼吸者，實(shí)賴胸中大氣……此氣一虛，呼吸即覺(jué)不利”，因此，宗氣虛實(shí)直接影響肺之宣降呼吸通暢，“皮痹不已，內(nèi)舍于肺”，出現(xiàn)硬皮病合并肺間質(zhì)病變。宗氣虛肺宣發(fā)肅降功能失調(diào)，見(jiàn)咽干、咽癢，輕微咳嗽，肺部受累隱匿早期可無(wú)明顯呼吸道癥狀，但研究發(fā)現(xiàn)[2]患者早期HRCT影像可見(jiàn)支氣管血管束增粗、小葉間隔增厚、散在微結(jié)節(jié)分布的肺部病變。因此硬皮病的早期明確診斷，早期“攔截”治療，是非常必要的。

2.2 宗氣痹阻《景岳全書(shū)》謂：“蓋痹者，閉也，以氣血為邪所閉，不得通行而為病也”。宗氣不足，營(yíng)衛(wèi)失和，氣血運(yùn)行失常，則如葉天士言“氣血皆傷，敗瘀凝痰，混處經(jīng)絡(luò)”，宗氣運(yùn)行被痰凝、血瘀等病理產(chǎn)物所閉塞，出現(xiàn)宗氣痹阻。宗氣乏源肺脾氣虛，肺失通調(diào)水道，脾失運(yùn)化津液，水濕泛溢、濕邪凝聚而成痰飲，痰隨氣動(dòng)，無(wú)處不及，《類證治裁·痰飲》曰：“痰則隨氣升降，遍身皆到……在肺則咳，在胃則嘔……在經(jīng)絡(luò)則腫，在四肢則痹”。痰濕阻滯氣機(jī)運(yùn)行，宗氣痹阻不暢。痰濕聚于皮毛，則肌膚硬化板結(jié)；痰濕滯于關(guān)節(jié)，則肢體重著腫脹；痰阻于咽，如臠在喉，吞吐不利；痰阻氣道，咳喘痰鳴、氣息短促。宗氣不足，氣血不暢瘀血內(nèi)生，心不行血、肺失宣降不朝百脈，為氣虛血瘀；心血不盈，脾統(tǒng)血乏源，見(jiàn)血虛血瘀；胸陽(yáng)不展、心陽(yáng)無(wú)溫煦，血行澀滯，陽(yáng)虛血瘀；病久蘊(yùn)熱，暗灼陰液，血液黏稠，陰虛血瘀?！氨浴谟谄t寒”四肢不溫，寒凝血瘀，則肌膚青紫甲錯(cuò)或黝黑，枯槁無(wú)澤；舌質(zhì)紫黯或瘀斑。皮痹不愈，營(yíng)衛(wèi)失和，痰瘀膠結(jié)于脈絡(luò)痹阻宗氣，若復(fù)感外邪與內(nèi)傷，循經(jīng)內(nèi)舍入肺，肺失宣降、肺絡(luò)壅滯而成肺痹。除皮痹不已，如外邪直中、情志因素、脾胃失和、少陰不足等病因都可導(dǎo)致肺痹[3]。肺痹病位在肺，與心、脾、腎等臟有關(guān)，肺氣虛，則宗氣不足為本，痰凝血瘀為標(biāo)，痰凝、血瘀既為宗氣不足的病理產(chǎn)物，亦為宗氣痹阻的病因。要病是一個(gè)因虛致實(shí)，痰、瘀、虛并存，虛實(shí)夾雜的病變，日久傷津耗氣繼現(xiàn)機(jī)體虛損下陷之癥。現(xiàn)代研究[4]認(rèn)為硬皮病是炎癥和免疫反應(yīng)，使微血管損傷、纖維組織增生，膠原蛋白沉積在皮膚、血管，出現(xiàn)血管壁增厚，管腔狹窄，對(duì)于皮膚、肌肉、肺臟造成不可逆的病理改變，甚至使臟器硬化。

2.3 宗氣下陷張錫純釋義宗氣下陷為“以膈上之大氣,入于膈下臟腑……此乃胸中大氣下陷之證也”。宗氣下陷是硬皮病合并肺間質(zhì)病變的后期階段，宗氣虧虛，氣血無(wú)力循常運(yùn)行，由此產(chǎn)生痰濕、瘀血等內(nèi)傷之邪痹阻宗氣，痹損日久宗氣不固胸中，下陷至中下二焦?！叭擞X(jué)有呼吸之外氣于內(nèi)氣不相接續(xù)者,即大氣虛而欲陷,不能緊緊包舉肺外也”。宗氣下陷，肺無(wú)所依，肺經(jīng)之氣衰竭，外合皮毛失養(yǎng)，見(jiàn)皮膚變薄甚則萎縮，毛發(fā)稀疏枯萎易折，皮下組織緊貼關(guān)節(jié)面，指端潰瘍不愈甚則指骨溶解。宗氣下陷除爪枯毛折之皮損，肺津耗久則“肺熱葉焦，痿廢不用”，為肺痿。宗氣痹阻，痰瘀阻于肺絡(luò)成肺痹，邪實(shí)郁久傷津耗氣，宗氣虛極下陷無(wú)以濡肺，成肺痿，“至虛之處，便是留邪之地”，肺痿階段仍可出現(xiàn)痰瘀痹阻肺絡(luò)之證,出現(xiàn)肺痿、肺痹同時(shí)存在，形成因?qū)嵵绿?，虛中夾實(shí)或虛實(shí)夾雜的復(fù)雜病情，膠結(jié)難愈。宗氣下陷多臟受損，肺臟痿廢，痰鳴喘息，張口抬肩，甚可呼多吸少，并心律結(jié)代等心肺衰竭之相。中陽(yáng)下陷脾失升清，見(jiàn)腹脹納呆，胃垂飧泄?！笆谴髿庹?原以元?dú)鉃楦尽弊跉庀孪莶环床冈獨(dú)?，且“久病，窮極傷腎”引起腎陽(yáng)虧虛，出現(xiàn)腎不納氣，下元脫垂等癥。肺氣虛及子，腎失攝納，腎之水液不上潤(rùn)肺臟，加重肺葉焦燥，肺腎兩虛，呼吸尤困難，甚現(xiàn)呼吸頓停, 昏然不覺(jué)等衰敗重癥，宗氣下陷是疾病的危重證階段。因此，宗氣不足產(chǎn)生痰凝、血瘀，使宗氣痹阻氣血不暢，各臟腑氣血失于濡養(yǎng)，氣無(wú)統(tǒng)攝升提，血無(wú)濡養(yǎng)滋潤(rùn)，宗氣下陷，臟腑百骸痿弱不用，無(wú)法維持機(jī)體的生理需要，寒熱錯(cuò)綜，日漸衰敗，臟腑痿廢不用。所以早期診斷，早期防護(hù)，阻斷病勢(shì)的不良發(fā)展，是疾病治療的關(guān)鍵。

3 從宗氣理論治療硬皮病合并肺間質(zhì)病變

硬皮病合并肺間質(zhì)病變虛實(shí)夾雜、寒熱錯(cuò)綜，不可一味峻補(bǔ)或攻伐，應(yīng)扶正不戀邪，祛邪不傷正，劉教授運(yùn)用張錫純大氣理論，認(rèn)為以“調(diào)補(bǔ)宗氣”為大法，使陰陽(yáng)平衡，疾病乃愈。“調(diào)”即通調(diào)，因勢(shì)利導(dǎo)，使宗氣運(yùn)行暢通，不被寒邪、氣滯、痰凝、血瘀等痹阻；“補(bǔ)”即補(bǔ)益，包含補(bǔ)肺氣以護(hù)肌表，補(bǔ)脾氣以培土生金，補(bǔ)元?dú)庖陨?yáng)舉陷。宗氣“調(diào)”“補(bǔ)”兼施，辨證施治，療效尤佳。

3.1 通調(diào)宗氣“通調(diào)”即以“通”為和，調(diào)理順?biāo)欤瑢徱虮嬷?，寒凝者溫而通之，痰阻者排而通之，成瘀者化而通之，毒聚者散而通之，以使宗氣運(yùn)行通暢，營(yíng)衛(wèi)調(diào)和，氣血津液正常運(yùn)化敷布周身。

3.1.1 調(diào)和營(yíng)衛(wèi)病初衛(wèi)陽(yáng)不固，寒邪易侵，治宜祛風(fēng)解表，散寒溫經(jīng)，通調(diào)肺之開(kāi)闔，恢復(fù)肺之宣發(fā)肅降，使邪透玄府而出，微微汗出一則邪氣除，二則潤(rùn)肌膚?？蛇x桂枝湯調(diào)和營(yíng)衛(wèi)，桂枝溫陽(yáng)解表達(dá)四肢，配伍白芍益氣斂營(yíng)不傷正，或配荊芥、防風(fēng)以宣通肺氣，使?fàn)I衛(wèi)相合，御邪入里。若邪入半表半里，配小柴胡湯之柴胡、黃芩，理氣血、調(diào)營(yíng)衛(wèi)。

3.1.2 祛痰逐飲宗氣不足源于肺失宣降、脾失運(yùn)化，“脾為生痰之源，肺為貯痰之器”，祛痰以二陳湯為基礎(chǔ)，配三子養(yǎng)親湯以滌痰濕，再辨寒痰溫之如天南星、熱痰清之如浙貝母；濕痰燥之以蒼術(shù)；燥痰潤(rùn)之如玄參；郁痰開(kāi)之如佛手、香櫞；頑痰軟之如海藻；食痰消之如厚樸。肺痹癥狀如咽癢咳嗽，加百部、杏仁、桔梗；若黃痰難咳，加魚(yú)腥草、瓜蔞仁?！吧浦翁嫡?，不治痰而治氣”，利痰藥中須加行氣藥，如木香、香附、砂仁之類，胃氣得香味而能行，痰涎因氣行而不滯。

3.1.3 化瘀通絡(luò)宗氣痹阻，瘀血阻絡(luò)，方選桃紅四物湯；若肝郁脅痛，選血府逐瘀湯。上方含四物湯，熟地黃、白芍益精斂陰，當(dāng)歸、川芎行氣活血化瘀。隨癥配伍，肩頸及上肢疼痛，加桑枝、片姜黃、天仙藤以通絡(luò)活血；下肢疼痛，加牛膝、澤蘭、木瓜以化瘀引血下行；腰脊疼痛，加續(xù)斷、杜仲、狗脊以補(bǔ)肝腎、強(qiáng)腰背；屈伸不利，以伸筋草、雞血藤化瘀通脈；疼痛明顯者，加延胡索、乳香以祛瘀止痛；皮膚拘緊板硬，加醋鱉甲、積雪草；肺痹者痰瘀互結(jié)，加瓜蔞、丹參、紅景天等，以寬胸活血；化瘀不忘行氣，加佛手、香附以理氣活血。其中積雪草[5]為本病特色用藥，能抑制成纖維細(xì)胞增生，促進(jìn)皮膚瘡面愈合，使皮膚柔軟有彈性。治皮膚關(guān)節(jié)頑癥劉教授選用蟲(chóng)類藥，但不過(guò)于峻猛，如土鱉蟲(chóng)、地龍、僵蠶之類，用藥中病即止，少用蜈蚣、全蝎之類藥力過(guò)猛，恐傷正。

3.2 補(bǔ)益宗氣

3.2.1 補(bǔ)肺氣以護(hù)肌表早期補(bǔ)益肺氣，以恢復(fù)肺的宣發(fā)肅降、通調(diào)水道之功，推動(dòng)氣血運(yùn)行。常選用黃芪、黨參、白術(shù)、防風(fēng)以補(bǔ)益肺氣，桔梗、桑白皮、白前、百部以宣降肺氣，使補(bǔ)而不滯。咽干咽癢等早期癥狀，可酌加玄參、甘草、射干宣肺利咽；補(bǔ)肺氣酌配養(yǎng)陰藥，如麥冬、玉竹等，使補(bǔ)肺而不燥；不可過(guò)用補(bǔ)益藥，如鹿茸、淫羊藿等，易留戀外邪致病難愈。

3.2.2 補(bǔ)脾氣以培土生金硬皮病患者素寒濕內(nèi)蘊(yùn)傷及脾胃，又長(zhǎng)期服藥刺激胃腸，脾升胃降不和，水谷營(yíng)養(yǎng)難以吸收。因此，將“補(bǔ)脾氣，護(hù)胃氣”貫穿“調(diào)補(bǔ)宗氣”全程，以控制疾病進(jìn)展。①直接補(bǔ)脾益氣，培土生金，使氣血生化有源，顧護(hù)中焦，選茯苓、白術(shù)、山藥、炒薏苡仁等補(bǔ)脾益氣藥。②顧護(hù)胃氣，“治中焦”以陳皮、砂仁、木香，夑理三焦，使上焦肺宣降有度，下焦腎可固原；若肝胃不和，宜青皮、吳茱萸等疏肝和胃；開(kāi)胃消導(dǎo)宜焦稻芽、炒麥芽、炒神曲、雞內(nèi)金。③顧護(hù)胃陰，溫補(bǔ)藥及本病日久傷陰，選太子參、麥冬、黃精等以“陰中求陽(yáng)”滋陰護(hù)陽(yáng)氣，使溫陽(yáng)不灼陰。

3.2.3 補(bǔ)元?dú)庖陨?yáng)舉陷病至后期宗氣下陷階段，一補(bǔ)元陽(yáng)，二升提氣機(jī)。腎為元陽(yáng)，宜溫補(bǔ)腎陽(yáng)，方選腎氣丸，補(bǔ)腎以滋肺。如腰酸腿軟、關(guān)節(jié)腫痛，加杜仲、鹿銜草、補(bǔ)骨脂以補(bǔ)肝腎、通絡(luò)；如肢體四末冰冷感、指端潰瘍，以桂枝、細(xì)辛溫補(bǔ)通滯；皮膚皸裂、硬緊貼于骨面，加太子參、玉竹、醋鱉甲等以滋陰軟堅(jiān)、陰陽(yáng)雙補(bǔ)。補(bǔ)元陽(yáng)，同時(shí)強(qiáng)調(diào)升提氣機(jī)，升陽(yáng)舉陷，黃芪為補(bǔ)氣升提之要藥,再配以引經(jīng)藥[6]。如柴胡為少陽(yáng)之藥, 引大氣自左上升；升麻為陽(yáng)明之藥, 引大氣自右上升；桔梗載藥上達(dá)胸中，諸藥配伍下陷之氣得以上升。

后期肺痹部分發(fā)為肺痿，肺痹重于化痰通絡(luò)，散郁結(jié)，但不可承受峻猛之藥。肺痿為肺腎虧虛，宜補(bǔ)肺氣、納腎氣，如山藥、金櫻子、山萸肉。治療平穩(wěn)期可緩加補(bǔ)氣藥用量，適時(shí)溫補(bǔ)腎陽(yáng)，引火歸源，改善機(jī)體整體的虛寒狀態(tài)。

4 小結(jié)

硬皮病屬難治的結(jié)締組織疾病，除皮膚受累外，還會(huì)影響多臟器多系統(tǒng)損傷，硬皮病合并肺間質(zhì)病變是其中很常見(jiàn)的一類，隨著病情遷延會(huì)發(fā)展到危及生命的重癥。目前治療大方向是控制并減緩疾病發(fā)展、最大程度減少對(duì)臟器的損害，西醫(yī)無(wú)特效治療，不良作用明顯，臨床應(yīng)挖掘中醫(yī)治療硬皮病的優(yōu)勢(shì)和特點(diǎn)，中西結(jié)合互補(bǔ)，發(fā)揮最大藥效。宗氣具有中醫(yī)“氣”的特點(diǎn)，又與肺脾密切相關(guān)，從宗氣理論“虛、實(shí)”不同階段來(lái)認(rèn)識(shí)和治療本病是突破點(diǎn)。目前宗氣理論的研究多局限于心肺系統(tǒng)，逐漸擴(kuò)展到對(duì)三焦及肢體經(jīng)絡(luò)疾病的研究[7]，現(xiàn)代技術(shù)對(duì)宗氣理論未有深入研究，應(yīng)將“氣”的宏觀和“細(xì)胞、血管”等微觀概念有機(jī)結(jié)合，從而及早識(shí)別疾病，客觀地評(píng)估病情，以進(jìn)行明確的療效評(píng)價(jià)。