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        紅皮病伴免疫性血小板減少1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2021-12-01 00:15:54胡齡予姜福瓊黃銳婷周婭麗鄧丹琪李曉嵐袁李梅
        皮膚病與性病 2021年4期

        胡齡予,姜福瓊,黃銳婷,周婭麗,鄧丹琪,李曉嵐,袁李梅

        (昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科,云南 昆明 650101)

        1 病例資料

        1.1 患者資料 女,80歲,無(wú)業(yè)。因“全身紅斑伴瘙癢1個(gè)月”于2020年9月15日入院。

        現(xiàn)病史:患者1個(gè)月前無(wú)明顯誘因頸部,軀干出現(xiàn)紅斑,伴瘙癢,自行搔抓后出現(xiàn)部分結(jié)痂,皮膚干燥,無(wú)水皰、大皰、潰瘍,未予診治,皮膚紅斑進(jìn)行性加重累及全身,于我院就診,擬“紅皮病”收入院,患者起病以來(lái),精神、食欲、睡眠可,體重?zé)o減輕,大小便外觀正常。

        既往史:有“貧血”病史60余年、有“濕疹”10余年,病情較輕,自行使用外用藥物治療(具體不詳)。1年前因不明原因出現(xiàn)“全身皮膚黏膜瘀斑伴脫屑半月余”就診于我院血液內(nèi)科,查體胸骨無(wú)壓痛,未觸及淋巴結(jié)腫大、脾臟腫大等陽(yáng)性體征;行輔助檢查示,血常規(guī):血常規(guī):血小板8×109/L,白細(xì)胞1.57×109/L,血紅蛋白92g/L,提示三系減低;類風(fēng)濕相關(guān)抗體檢測(cè)提示IgA、IgG陽(yáng)性,生化提示低蛋白血癥,余檢查無(wú)特殊,予血小板1治療量輸注后,行骨髓穿刺示:髓象粒、紅、巨三系增生明顯活躍,巨核系成熟欠佳,診斷為① 免疫性血小板減低、② 濕疹,予激素(甲潑尼龍60mg/d靜脈滴注)等對(duì)癥治療7d后血小板升高,皮疹好轉(zhuǎn)出院。出院后予“醋酸潑尼松片50mg/d 口服”控制病情,后自行減藥、停藥,未正規(guī)隨訪。否認(rèn)其他既往病史,其他系統(tǒng)回顧無(wú)特殊。

        個(gè)人史:無(wú)特殊。

        查體:系統(tǒng)檢查未見異常。??魄闆r:全身皮膚彌漫性潮紅,伴皮膚干燥脫屑,皮損面積超90%。軀干、頸部可見數(shù)片糜爛結(jié)痂,散在結(jié)痂、抓痕,伴部分色素沉著。

        1.2 輔助檢查 超聲心動(dòng)圖提示 左、右心房代償性擴(kuò)大伴中度肺動(dòng)脈高壓。胸部CT提示:雙下肺感染,雙側(cè)胸膜增厚粘連。腹部彩超提示:脾大,肝外膽管段、雙腎等未見異常?;?yàn)檢查:血常規(guī):血小板3.18×109/L,白細(xì)胞3.05×109/L,血紅蛋白85g/L。尿常規(guī):紅細(xì)胞214.9hul(正常值0~24hul),隱血+2,尿糖+1,紅細(xì)胞+++。凝血四項(xiàng)+DD+AtI+FDP:栓溶二聚體定量5.93ug/ml(正常值0~0.5ug/mL),纖維蛋白原降解產(chǎn)物15.84ug/ml(正常值0~5ug/mL)。凝血酶原時(shí)間、活化部分凝血酶原時(shí)間均在正常范圍。免疫:ANCA(-),抗角蛋白抗體(-),ANA1∶320陽(yáng)性斑點(diǎn)型,ENA譜未見異常,總IgE 728.68IU/ml(正常值20~200IU/ml),變應(yīng)原測(cè)定、食物不耐受IgG未見異常。皮膚病檢因患者血小板過(guò)低未做。

        1.3 診斷及治療 結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、輔助檢查結(jié)果及既往住院病歷資料,確診患者為紅皮病伴免疫性血小板減低、高血壓Ⅲ級(jí)、中度貧血等,予輸血小板1單位糾正止凝血功能障,甲潑尼龍40mg靜脈滴注控制病情,酚磺乙胺1 000mg靜脈滴注預(yù)防出血,予左西替利嗪片、酮替芬片口服抗組胺,相應(yīng)降壓、補(bǔ)鉀、護(hù)胃、補(bǔ)鈣對(duì)癥治療。8d后患皮者全身紅斑大部分消退,瘙癢較前好轉(zhuǎn),未見新發(fā)皮損,血小板逐漸上升,貧血癥狀減輕、尿紅細(xì)胞減少,高血壓控制穩(wěn)定,予以出院。予醋酸潑尼松片40mg/d 口服控制病情,目前隨訪中。

        2 討論

        紅皮病又稱剝脫性皮炎,是一種累及全身或80%~90%以上的體表面積,以彌漫性紅斑、紅斑基礎(chǔ)上伴不同程度脫屑為主要表現(xiàn)的嚴(yán)重皮膚病[1],同時(shí)病人常伴有全身癥狀,癥狀加重時(shí)甚至危及生命,故需要臨床醫(yī)生謹(jǐn)慎對(duì)待。臨床上診斷紅皮病容易,但在大量可疑致病因素、合并癥中明確其發(fā)病原因較為困難,需依靠系統(tǒng)的臨床評(píng)估。目前根據(jù)其致病原因,主要分為四類,即繼發(fā)于其他皮膚病、藥物過(guò)敏、繼發(fā)于惡性腫瘤、原因不明[2-6]。原發(fā)性免疫性血小板減少(Primary immune thrombocytopenia,ITP)是 一 種由體液免疫引起的自身免疫,其特征是體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗原的自身抗體,且血小板計(jì)數(shù)<100×109/L[7]。紅皮病合并免疫性血小板減少癥的報(bào)道不多。

        本例患者有以下特點(diǎn):① 老年女性,發(fā)疹前有免疫性血小板減低病史1年,“濕疹”病史10余年,1年前入住血液科時(shí),“濕疹”加重,自述皮疹泛發(fā)全身,治療后血小板升高后,全身皮疹亦緩解;② 此次皮疹特點(diǎn):軀干及四肢彌漫性紅斑,伴干燥脫屑,皮損累及全身皮膚面積大于90%;③ 實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查示:血小板水平極度低下,血中可測(cè)得大量IgE抗體,抗核抗體試驗(yàn)陽(yáng)性,B超示脾大聲像;④ 系統(tǒng)性、大劑量使用糖皮質(zhì)激素卓有成效:入院后予甲潑尼龍40mg/d靜脈滴注,激素治療8d后患者皮疹明顯消退,血小板顯著回升,全身癥狀減輕。根據(jù)以上特點(diǎn),考慮為紅皮病伴發(fā)免疫性血小板減少癥。該例患者血小板明顯減少時(shí)皮膚癥狀加重,血小板計(jì)數(shù)逐漸回升時(shí)紅皮癥癥狀好轉(zhuǎn),說(shuō)明二者具有可能相同的誘發(fā)因素[8-9]。該患者紅皮癥亦可能與“濕疹”有關(guān),但是因?yàn)榛颊哐“鍢O度低下,沒(méi)有進(jìn)一步行病理檢查,對(duì)于病因的進(jìn)一步追查沒(méi)有更多資料。

        紅皮病病情較重,可威脅生命,對(duì)特發(fā)性紅皮病和藥物反應(yīng)的患者需系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素[5-6],免疫性血小板減少的患者亦需要激素進(jìn)行治療[10-11],該患者使用激素治療后皮疹及血小板異常情況均得到改善。

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