干園園，樓曉芳

浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052

Pierre Robin綜合征(PRS)是一種先天性疾病，臨床表現為小下頜、舌后墜和氣道梗阻三聯征[1]。其中氣道梗阻保守治療包括俯臥位、腭板(正畸矯治器)、鼻咽無創(chuàng)通氣；外科治療包括下頜骨牽引成骨術、舌唇粘連術和氣管切開術[2]。持續(xù)氣道正壓通氣是一種有效、安全、無創(chuàng)的治療新生兒PRS引起的中重度上呼吸道梗阻的方法[3]，可改善PRS引起的上呼吸道阻塞癥狀。有學者支持無創(chuàng)通氣作為一線呼吸支持治療[4]，但該治療方法需要長期、持續(xù)進行。2019年2月，浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院呼吸內科收治1例PRS急性重癥肺炎患兒，經治療與家庭護理指導后恢復較好，現將家庭護理指導總結如下。

1 病例簡介

患兒，女，3個月25 d，因“咳嗽伴發(fā)熱3 d”于2019年2月28日入院?；純合翟?1+周出生，出生體質量3 150 g。查體：體溫38.5℃，呼吸56次/min，可見三凹征，小下頜、高腭弓、舌根后墜，體質量5 500 g。診斷：急性重癥肺炎；先天性心臟病，動脈導管未閉；PRS；先天性喉軟化。氣道情況根據Cole等[5]的臨床分級方法，屬于Ⅱ級。入科后予亞胺培南抗感染，鹽酸氨溴索注射液化痰，持續(xù)氣道正壓通氣，鼻胃管營養(yǎng)支持等治療。經治療18 d，患兒肺炎癥狀明顯改善，肺部啰音消失，但仍有陣發(fā)性的上呼吸道梗阻伴有口唇紫紺，以睡眠時發(fā)作為主，予繼續(xù)無創(chuàng)通氣治療，每天晚上治療10～12 h，2 d后醫(yī)囑予出院。出院后繼續(xù)予持續(xù)氣道正壓通氣，鼻胃管營養(yǎng)支持，予以指導家庭護理，并定期隨訪?；純撼鲈?周后呼吸內科復診，呼吸略促，可見輕度吸氣性三凹征，聞及喉鳴音，夜間無創(chuàng)通氣下無呼吸困難、青紫發(fā)作，SpO2≥95%。之后每個月呼吸內科及營養(yǎng)科復診，出院后第1個月每周電話隨訪，之后每月隨訪，患兒出院后第3個月曾因支氣管炎住院治療5 d，無吸入性肺炎發(fā)生?；純罕秋曃桂B(yǎng)124 d，體質量增長滿意，上呼吸道梗阻癥狀改善。無創(chuàng)通氣治療183 d，氣道情況由Ⅱ級下降至Ⅰ級，予停用無創(chuàng)通氣。2019年11月隨訪：患兒無發(fā)作性的上呼吸道梗阻，SpO2監(jiān)測正常，經口喂養(yǎng)適應好，無嗆咳、窒息、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥發(fā)生，患兒12月齡時體質量10 100 g，身高76.8 cm，處于中位數水平。

2 家庭護理指導

患兒出院后以家庭護理為主，家長缺乏無創(chuàng)呼吸機使用、鼻飼喂養(yǎng)、病情觀察等方面的護理相關知識，因此做好家庭護理指導、心理支持非常重要。

2．1 無創(chuàng)通氣的管理

患兒使用的機器是BiPAP Auto(767P)雙水平全自動家用呼吸機，小號面罩及呼吸管路(嬰兒型)。將呼吸管路黑色頭一端對準呼吸機的出氣口插入，待面罩佩戴舒適后再將管路的另一端連接到面罩接口，啟動呼吸機。每日通氣時間為10～12 h，以夜間睡眠時為主。

2.1.1無創(chuàng)呼吸機模式和參數的設置

參數設置：選擇Auto BiPAP模式，能分別對吸氣、呼氣相提供不同水平的壓力， 呼氣相氣道正壓(EPAP)設置4 cmH2O，吸氣相氣道正壓(IPAP)設置8 cmH2O。濕化器檔位調節(jié)，有0～5個檔位，選擇2～3檔。旋鈕上的指示燈一直明亮，顯示正常工作。指示燈閃爍需要及時查明原因并處理。當通氣過程中出現漏氣報警，檢查面罩、管路有無松脫，調整面罩位置，如還未消除報警，隨時電話咨詢醫(yī)護人員。

2.1.2正確佩戴面罩

患兒取側臥位，用小軟枕適當抬高頸肩部以開放氣道，保持呼吸道通暢。在無創(chuàng)呼吸機使用和護理中，鼻面罩的佩戴是極其重要的。如佩戴過松將致鼻梁部漏氣，不僅會導致刺激性角膜炎的發(fā)生，而且會使治療效果下降；如佩戴過緊或時間過長，則可能導致面部壓力性損傷的發(fā)生。指導家長給患兒正確佩戴面罩，面罩罩住口鼻，頭帶固定時以呼吸機送氣時無漏氣，兩側系帶能放入一個小指為宜，確?；純菏孢m。同時觀察頭帶有無過緊，兩側面頰、額頭有無明顯的壓痕，壓痕明顯時放松面罩約10 min。患兒夜間長時間使用呼吸機時面部予粘貼水膠體敷料。水膠體敷料非常柔軟，具有良好的彈性和順應性，對皮膚起到保護和減壓作用[6]。本例患兒通氣過程曾出現漏氣報警，家長檢查面罩、管路有松脫，調整面罩位置，收緊頭帶后報警消除，未發(fā)生面部皮膚損傷。

2.1.3呼吸機的清潔和保養(yǎng)

濕化器內必須使用純凈水或滅菌注射用水，以防止水垢形成，每天更換濕化液。面罩、管路和水盒：每天早上用溫水洗滌、晾干，以備晚上使用，每周用中性清潔劑清洗1次。機器原裝的是恒溫管路，贈送一套普通管路，建議家長可以交替使用，6個月更換1次。過濾棉：主機后側進氣口過濾棉每周清洗1次，在溫水中用中性清潔劑清洗，充分沖洗干凈，晾干后重新安裝，3個月更換1次。每周1次用呼吸機消毒寶(一款能產生臭氧的小型機器)連接呼吸機管路，對呼吸機內部、濕化器及管路進行消毒。機器表面：用柔軟的濕棉布(不可滴水)擦拭。頭帶：清水沖洗干凈，晾干備用。詳細告知家長上述呼吸機的清潔和保養(yǎng)事宜，并在隨訪中對其進行督促。本例患兒家長能按要求做好清潔和保養(yǎng)工作。

2.2 病情觀察

指導家長觀察患兒有無低氧癥狀。通氣過程中觀察呼吸次數，有無呼吸困難、青紫發(fā)作，SpO2監(jiān)測情況，如異常情況，電話聯系醫(yī)護人員。無創(chuàng)通氣時氣體流量較大，氣體在進入呼吸道的同時，也有部分進入消化道，會引起胃腸脹氣?；純撼霈F腹脹的時候，指導家長用注射器連接鼻胃管回抽，抽出胃腸道內的積氣，緩解腹脹。本例患兒白天睡眠未使用無創(chuàng)通氣時會出現憋氣，口唇紫紺，SpO2<90%，指導家長出現該癥狀時立即拍打患兒足底，改變體位，患兒低氧癥狀改善，SpO2恢復正常。

2.3 營養(yǎng)支持

呼吸困難導致患兒吸吮、吞咽與呼吸的不協(xié)調，PRS患兒經口喂養(yǎng)常會出現喂養(yǎng)困難，表現為吃奶量少、經口喂養(yǎng)時間長(>30 min)，喂養(yǎng)時易嗆咳、嘔吐及胃食管反流等, 嚴重時可發(fā)生吸入性肺炎和窒息[7]，從而導致體質量不增，生長緩慢，因此需要采取合適的喂養(yǎng)方式改善患兒的營養(yǎng)狀況。喂養(yǎng)方式包括側臥位喂養(yǎng)、直立式喂養(yǎng)、特殊專用奶嘴喂養(yǎng)、鼻飼喂養(yǎng)等[8]。本例患兒經口喂養(yǎng)時吃奶量少，易嗆咳，予留置鼻胃管，并定期到醫(yī)院更換鼻胃管，鼻飼喂養(yǎng)適應好。指導家長做好鼻胃管的護理，妥善固定鼻胃管，用3M膚色膠布“工”字型粘貼于鼻翼，再用膠布將鼻胃管粘貼于面頰部固定。教會家長判斷鼻胃管在胃內的方法：先查看鼻胃管的位置，外露長度，再用注射器回抽鼻胃管內的液體，將其沾在pH試紙條上顯色，通過與比色板(顯示1～14pH 值)進行比色，來判斷抽吸物的pH值。抽吸物pH<5.0時驗證鼻胃管的位置在胃內的準確性高[9]。配方奶3 h一次鼻飼喂養(yǎng)，營養(yǎng)科復診時根據患兒生長發(fā)育需求和耐受情況調整奶量，減少夜間喂奶次數。通過輸液調節(jié)器調節(jié)奶液的速度，每次滴注1 h左右，滴注完畢用溫開水沖洗清潔胃管，防止導管堵塞?；純何鼓毯蟀胄r繼續(xù)側臥位，盡量避免大幅度改變體位,注意觀察有無奶液反流、窒息的情況。如有反流、嘔吐，要及時清除嘔吐物，防止窒息。本例患兒鼻飼喂養(yǎng)124 d后，病情趨于穩(wěn)定，指導家長使用嬰兒勺子奶瓶，控制擠壓經口喂養(yǎng)，循序漸進，奶量不能完成時部分通過鼻飼喂入，直至完全經口喂養(yǎng)。勺子奶瓶喂養(yǎng)方法避免患兒因吸吮、呼吸與吞咽的不協(xié)調導致的嗆咳，同時也避免了患兒因吮吸奶嘴耗力引起的疲倦[10]。該患兒停鼻飼后能適應經口喂養(yǎng)，體質量增長滿意，無窒息、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥發(fā)生。

2.4 口腔護理

該患兒予無創(chuàng)通氣、鼻胃管營養(yǎng)支持治療，其中無創(chuàng)通氣時高速氣流使口咽部失水增加，感覺口干、口渴，加之不能經口進食，易發(fā)生口腔感染。有效的口腔護理對預防口腔潰瘍、口腔感染有著重要的作用。指導家長用復方氯已定含漱液3次/d進行口腔護理，保持口腔舒適、清潔。用醫(yī)用棉簽蘸取含漱液，擦拭患兒口腔黏膜、上腭、舌面、牙齦。注意觀察有無潰瘍、黏膜破損的發(fā)生。本例患兒無口腔潰瘍、感染發(fā)生。

2.5 生長發(fā)育監(jiān)測

PRS患兒由于氣道梗阻及喂養(yǎng)困難，因食物攝入的不足，常導致營養(yǎng)不良的發(fā)生，因此需要加強對患兒的生長監(jiān)測。指導家長每周給患兒測量晨起空腹體質量1次，每月營養(yǎng)科門診復診，根據患兒生長發(fā)育需求及耐受情況調整奶量，添加輔食。患兒12月齡時體質量10 100 g，身高76.8 cm，對照《中國7歲以下兒童生長發(fā)育參照標準》，處于中位數水平。

3 小結

PRS患兒存在呼吸困難和喂養(yǎng)困難，解決氣道堵塞及喂養(yǎng)困難是治療的關鍵，因此家庭護理指導非常重要。指導家長做好無創(chuàng)通氣的管理，包括無創(chuàng)呼吸機模式和參數的設置、正確佩戴面罩、呼吸機的清潔和保養(yǎng)；密切觀察病情，做好鼻胃管營養(yǎng)支持的護理，重視口腔護理；定期隨訪，營養(yǎng)科門診復診，做好生長發(fā)育監(jiān)測是保障患兒疾病預后良好的關鍵。