楊亞珍 倪軍 童孟立

作者單位：310007 杭州市中醫(yī)院

自發(fā)性腎破裂又稱 Wunderlich 綜合征，指腎臟在無(wú)創(chuàng)傷情況下發(fā)生腎實(shí)質(zhì)、腎盂或血管破裂，出現(xiàn)急性自發(fā)性腎包膜、腎周及腹膜后出血［1］，臨床常表現(xiàn)為腹部或腰肋部急性疼痛、腹部腫塊及出血三聯(lián)征［2］。因多繼發(fā)于病理腎，出血量大，病情進(jìn)展快，若診治不及時(shí)，可出現(xiàn)失血性休克甚至危及生命［3］，故快速診斷、及時(shí)治療尤為重要。但該病臨床較少見(jiàn)，目前僅有少量病例報(bào)道［4-5］。2015年1月至2020年6月本院收治維持性血透或腹膜透析自發(fā)性腎破裂患者8例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組8例患者，男3例，女5例；年齡32~57歲，平均年齡45.9歲。腹膜透析1例，血液透析7例（其中3例為腹透多年，因腹膜功能衰竭或腹膜炎改行血透），透析齡39~131個(gè)月（平均90.4個(gè)月）。原發(fā)?。禾悄虿∧I病1例，ANCA相關(guān)血管炎腎損害1例，高血壓腎病1例，慢性腎炎5例。所有入選病例無(wú)外傷史。

1.2 起病情況 左腎破裂5例，右腎破裂3例，平均發(fā)病時(shí)間12 h（2 h~26 h）。1例腹透患者因腹膜透析相關(guān)腹膜炎合并隧道膿腫改行血透，住院期間突發(fā)劇烈腹痛。另一例于腹透操作時(shí)輕度腰扭傷后出現(xiàn)腰痛。其余門診血透患者腰腹痛均出現(xiàn)在透析日或次日，均以常規(guī)劑量低分子肝素抗凝。1例伴有惡心，2例自覺(jué)頭暈胸悶，2例出現(xiàn)失血性休克。

1.3 輔助檢查 所有患者行血常規(guī)、凝血功能、腎臟B超或CT檢查，其中，血白細(xì)胞：8.5~14.89×109/L，血紅蛋白46~99 g/L，血小板102~354×109/L。1例外院轉(zhuǎn)入患者，B超提示腎周血腫、腎破裂考慮，因失血性休克急診手術(shù)未再行CT掃描，其余7例均行腎臟/腹部CT掃描提示腎實(shí)質(zhì)破裂伴腎周出血。

1.4 治療方法 本組8例患者，1例患者經(jīng)絕對(duì)臥床、補(bǔ)液、輸血、止血止痛及抗感染等治療后，病情穩(wěn)定，未進(jìn)一步手術(shù)，其余7例患者均行單側(cè)腎切除術(shù)。治療期間所有患者均改行無(wú)肝素血液透析。

1.5 轉(zhuǎn)歸 1例患者保守治療痊愈，7例行破裂腎單純腎切除手術(shù)。病理檢查提示獲得性腎囊腫性疾病（ACDK）4例，3例腎腫瘤伴ACDK（腎細(xì)胞癌2例、低度惡性潛能多房囊性腎腫瘤1例）。1例右腎細(xì)胞癌患者術(shù)后5個(gè)月出現(xiàn)左腎轉(zhuǎn)移行左腎切除，其余患者預(yù)后良好。1例腹膜透析患者改行血透。

2 討論

自發(fā)性腎破裂為泌尿科急癥，除少部分原因不明外，多數(shù)存在具體病因，如腎腫瘤、炎癥、結(jié)石、血管疾病及凝血功能障礙等［6］。其中，又以腎血管平滑肌瘤和腎細(xì)胞癌最為常見(jiàn)，有研究表明兩者各占47.5%和42.6%［7］。診斷自發(fā)性腎破裂最簡(jiǎn)便的影像學(xué)檢查是B超，但B超對(duì)積液性質(zhì)的判斷敏感性不如CT，CT的診斷準(zhǔn)確率>90%［8］，且CT掃描對(duì)實(shí)體腫塊的鑒別亦優(yōu)于B超，尤其是增強(qiáng)CT掃描。本組除1例患者失血性休克行急診手術(shù)患者僅有B超檢查外，其余均行CT掃描明確診斷。

本組8例透析患者，7例行血液透析，其中，2例患者腰腹痛發(fā)生于血透后，1例則在透析中出現(xiàn)，其余均在透析次日出現(xiàn)，平均發(fā)病時(shí)間12 h，明顯低于秦等［9］觀察病例的平均發(fā)病時(shí)間（4.8d），但貧血卻更重（血紅蛋白46~99 g/L vs 72~102 g/L），休克發(fā)生率亦更高。提示本組病例起病急、病情重、就診時(shí)間短。這可能與尿毒癥患者常有出血傾向，且易合并貧血、鈣磷代謝紊亂、心腦血管疾病，但因定點(diǎn)定期血透或腹透規(guī)律隨訪有關(guān)。

尿毒癥患者存在血小板的粘附和聚集功能異常，有出血傾向，且本組患者透析多年，腎臟原發(fā)病雖不盡相同，但雙腎均硬化萎縮。腎血管病變及血流動(dòng)力學(xué)改變、透析時(shí)低分子肝素的使用均可增加出血風(fēng)險(xiǎn)。但本組術(shù)后病理提示腎腫瘤伴獲得性腎囊腫（ACDK）3例，獲得性腎囊腫性疾病4例，其中3例ACDK伴破裂出血，而1例ANCA相關(guān)性血管炎患者，則術(shù)中見(jiàn)ACDK破裂大出血，提示ACDK性疾病可能是長(zhǎng)期血透患者自發(fā)性腎破裂的危險(xiǎn)因素，這與XUN［10］等研究一致。而74%血透齡>4年的患者可合并ACKD，且80%的腎細(xì)胞癌與ACKD有相關(guān)性［11］。因此，長(zhǎng)期透析患者，建議定期行腎臟影像學(xué)檢查，若提示并發(fā)ACDK，則應(yīng)警惕自發(fā)性腎破裂，并監(jiān)控腎細(xì)胞癌的發(fā)生。

自發(fā)性腎破裂的治療應(yīng)以改善癥狀、維持生命體征及盡可能的保護(hù)腎功能為原則，除止血、止痛、補(bǔ)液輸血、抗感染等保守治療外，需根據(jù)破裂出血的位置、出血量及腎臟原發(fā)病等制定個(gè)體化方案，如超選擇性腎出血?jiǎng)用}栓塞術(shù)、腎切除術(shù)或部分切除術(shù)、腎造口術(shù)聯(lián)合輸尿管雙J引流術(shù)等。多年透析患者多無(wú)殘腎功能，無(wú)保腎需求，但罹患腎細(xì)胞癌的相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)則比正常人群高13.3~29倍，且其罹患風(fēng)險(xiǎn)與透析齡呈正相關(guān)，>10年的血透患者比短程透析者高3.8%倍［12］。故本組8例患者除1例保守治療外，其余7例均行單側(cè)腎切除術(shù)，其中，2例腎細(xì)胞癌病例，1例行腹膜透析11年，1例則行血液透析6年。

綜上，作者建議可將定期監(jiān)測(cè)腎影像學(xué)變化列入長(zhǎng)期透析患者管理內(nèi)容之一，若合并獲得性腎囊腫性疾病者需警惕自發(fā)性腎破裂，并監(jiān)控腎細(xì)胞癌的發(fā)生。如臨床突發(fā)一側(cè)急性腰腹痛、貧血加重、腹部腫塊者則宜盡早完善CT掃描明確診斷并積極治療。