江陽， 盧陽， 余音， 張穎， 馮林

重慶市中醫(yī)院 重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科，重慶 400011

1 臨床資料

患者男，27歲，因“左上肢黃色丘疹2年”于2019年7月4日來我科就診?；颊?年前無明顯誘因左上肢出現(xiàn)淡黃色丘疹，無明顯自覺癥狀，外用莫匹羅星軟膏及激素軟膏無效，皮疹緩慢增大,無破潰、滲出?；颊叻裾J(rèn)發(fā)病前外傷史，既往史無特殊,家族無類似病史。

查體：系統(tǒng)檢查無特殊，眼底等檢查未見異常。皮膚科情況：左上肢見直徑約3 mm淡黃色半球形丘疹，表面光滑(圖1)。

圖1 成人黃色肉芽腫皮損:左上肢孤立性半球形丘疹，表面光滑 圖2 成人黃色肉芽腫皮膚鏡表現(xiàn)：橘黃色無結(jié)構(gòu)的均質(zhì)模式，即“落日征”，表面輕微毛細(xì)血管擴(kuò)張

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血脂等檢查未見明顯異常。皮膚鏡檢查：橘黃色云狀無結(jié)構(gòu)區(qū)域，表面輕微毛細(xì)血管擴(kuò)張(圖2)。反射式共聚焦顯微鏡(reflectance confocal microscopy，RCM)檢查：表皮輕度萎縮，皮損境界清楚，真皮內(nèi)見大量周邊高折光的盤狀結(jié)構(gòu)以及大量點(diǎn)狀高亮結(jié)構(gòu)(圖3A、3B)。皮損組織病理檢查：表皮大致正常；真皮內(nèi)見境界清楚的細(xì)胞團(tuán)塊，主要由組織細(xì)胞及少量炎細(xì)胞組成，組織細(xì)胞泡沫化，可見Touton巨細(xì)胞(圖4A、4B)。免疫組化(圖5A、5B)：CD68(+)，CD163(+)，S100(-)，CD1a(-)。

圖3 成人黃色肉芽腫共聚焦顯微鏡表現(xiàn)(基礎(chǔ)成像，0.5×0.5 mm) 3A：皮損與周邊正常組織分界清楚(黃色箭頭)；3B：真皮內(nèi)見大量周邊高折光的盤狀結(jié)構(gòu)(紅色箭頭)，對應(yīng)泡沫樣組織細(xì)胞及Touton巨細(xì)胞，另有大量點(diǎn)狀高亮結(jié)構(gòu)(綠色箭頭)，對應(yīng)炎細(xì)胞

圖4 成人黃色肉芽腫組織病理表現(xiàn) 4A：表皮變薄，皮突消失。真皮內(nèi)見團(tuán)塊狀組織細(xì)胞浸潤，并可見泡沫樣細(xì)胞及淋巴細(xì)胞(HE,40×)；4B：核排列成花環(huán)狀、周邊為泡沫狀脂質(zhì)的Touton巨細(xì)胞(HE，200×)

圖5 成人黃色肉芽腫免疫組化(SP法，400×) 5A：CD68彌漫陽性;5B：CD163彌漫陽性

診斷：成人型黃色肉芽腫。外科手術(shù)切除后隨訪6個(gè)月，未見復(fù)發(fā)。

2 討論

黃色肉芽腫(xanthog-ranuloma, XG)是一種來源于單核/巨噬細(xì)胞系的最常見的非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生性疾病[1],多見于嬰幼兒及未成年人，成人型黃色肉芽腫(adult xanthogranuloma, AXG)臨床相對少見。具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，一般認(rèn)為與脂質(zhì)代謝無關(guān)，成人與幼年的組織學(xué)研究結(jié)果一致[2]。臨床表現(xiàn)為黃色或黃紅色半球形丘疹，表面光滑，多為單發(fā)皮疹[3]，少數(shù)情況下可出現(xiàn)多發(fā)皮疹[4-5]。

XG的組織病理主要表現(xiàn)為真皮內(nèi)不同類型的組織細(xì)胞、泡沫樣細(xì)胞團(tuán)塊狀增生，并可見數(shù)量不等的多核巨細(xì)胞，部分核排列成花環(huán)狀、周邊為泡沫狀脂質(zhì)的Touton細(xì)胞，后者對本病有特征性診斷價(jià)值[6]；有時(shí)可伴有灶性淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。免疫組化提示浸潤的組織細(xì)胞CD68、CD163陽性，CD1a和S100陰性，可排除朗格漢斯細(xì)胞來源[7-8]。

皮膚鏡檢查是XG輔助診斷的有效工具，特征性皮膚鏡表現(xiàn)為橘黃色無結(jié)構(gòu)的均質(zhì)模式，形似落日，稱為“落日征”[9]，大致對應(yīng)病理下組織細(xì)胞堆積，成熟期皮損表現(xiàn)更典型，提示富含脂質(zhì)的泡沫組織細(xì)胞更易出現(xiàn)該皮膚鏡表現(xiàn)；有時(shí)周圍可見纖細(xì)的紅色邊緣，大致對應(yīng)真皮內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張[10]；此外，還可出現(xiàn)亮白色條紋結(jié)構(gòu)，大致對應(yīng)腫瘤團(tuán)塊內(nèi)及周圍膠原纖維增生，在后期皮損更易見到這一征象。近期RCM對本病的診斷有著較為深入的研究：RCM下可見皮損與周邊正常組織有著清楚的分界，真皮內(nèi)見大量周邊高折光的盤狀結(jié)構(gòu)，對應(yīng)泡沫樣組織細(xì)胞及Touton巨細(xì)胞，另有大量點(diǎn)狀高亮結(jié)構(gòu)，對應(yīng)炎細(xì)胞[11-13]。本病例RCM表現(xiàn)較為典型。

XG患者部分皮疹可自行消退，但AXG一般無自愈性。由于本病可能合并多器官受累，治療方案取決于臨床表現(xiàn)及合并癥。對于僅有皮膚表現(xiàn)的單發(fā)性損害，手術(shù)切除是首選治療方案，而對于多發(fā)性皮損、不宜手術(shù)切除者，近年有研究報(bào)道異維A酸等口服有效[14]，但限于個(gè)案報(bào)道，對本病多發(fā)性皮損尚無明確治療方案。本病例外科手術(shù)切除皮損，隨訪6個(gè)月未見復(fù)發(fā)。