黃雪沂, 盧柳君, 劉芳華, 莊哲, 何仁亮, 陳永鋒

1.廣東醫(yī)科大學(xué)，廣東 湛江 524000；2.南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院，廣東 廣州 510091

1 臨床資料

患者女，54歲，因左前臂皮下腫物1年余，緩慢增大1個月至我院就診。1年余前發(fā)現(xiàn)左前臂內(nèi)側(cè)有一皮下腫物，約米粒大小，無痛癢，未予處理。近1個月自覺腫物緩慢增大，花生大小，有壓痛，遂于我院就診。否認(rèn)家族史、否認(rèn)局部皮膚外傷史、手術(shù)史及蚊蟲叮咬史。體格檢查：頭顱四肢、心肺腹查體均無異常。皮膚科檢查：左側(cè)前臂見一隆起性結(jié)節(jié)，約1.0 cm×0.5 cm×0.2 cm大小，質(zhì)軟，邊界清楚，與周圍組織無粘連，表面皮膚完整，無紅腫、破潰、糜爛，壓痛陽性，無觸及血管搏動(圖1)。常規(guī)抽血檢查均無異常。B超示腫物為實性、低回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚，內(nèi)部血流信號較豐富。予外科完整切除，術(shù)中見腫物位于皮下，約1 cm大小，質(zhì)地堅實，邊界清楚，無明顯包膜，表面光滑。組織病理(圖2A、2B)：真皮大量橢圓形和梭形肌樣細(xì)胞團(tuán)，血管呈裂隙樣，分枝狀增生，腫瘤細(xì)胞呈梭形，胞質(zhì)嗜酸性，細(xì)胞核呈短梭形，瘤細(xì)胞呈同心圓狀圍繞血管生長，形成“洋蔥皮”樣外觀。免疫組化(圖3A～3D)：SMA(+)、desmin(+)、CD34(血管+)、CD31(血管+)、ERG(血管+)，D2-40(-)，Ki-67(<5%)。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化結(jié)果，診斷為左前臂肌周皮細(xì)胞瘤。隨訪1年未見復(fù)發(fā)。

圖1 肌周皮細(xì)胞瘤患者臨床圖片：左前臂見一花生大小皮下腫物，無紅腫、破潰、糜爛

圖2 皮損組織病理：肌樣細(xì)胞圍繞血管呈同心圓樣生長，腫瘤細(xì)胞呈梭形或卵圓形，胞質(zhì)嗜伊紅色，核深染、染色質(zhì)均勻，異型性不明顯，核分裂像少見(HE，2A:40×;2B:200×)

圖3 免疫組化(100×) 3A:SMA(+);3B:desmin(+);3C:CD34彌漫性陽性;3D:Ki-67(<5%)

2 討論

肌周皮細(xì)胞瘤(myopericytoma)是一種十分罕見的血管周圍腫瘤，又稱肌性血管周細(xì)胞瘤、血管周肌細(xì)胞瘤,形態(tài)特征為肌樣腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈漩渦狀生長。2002年世界衛(wèi)生組織將肌周皮細(xì)胞瘤分類為獨立于軟組織和骨腫瘤的血管周圍腫瘤。其發(fā)病機(jī)制不清楚，部分發(fā)生與局部創(chuàng)傷有關(guān)[1-2]。任何年齡都可發(fā)病，50歲左右發(fā)病率最高[3]。本例患者正處于高發(fā)年齡段。典型腫瘤通常在皮下，位于肢體遠(yuǎn)端，也可發(fā)生在其他部位，包括四肢近端、頭、頸、肌肉、骨骼和內(nèi)臟器官等[4-6]。大多是單發(fā)、生長緩慢，邊界清楚，直徑<2 cm，無痛的堅硬結(jié)節(jié)，表面皮膚完整。Provenzano等[7]報道1例位于右足第二趾受壓部位伴疼痛的肌周皮細(xì)胞瘤，在解剖部位會有輕到中度疼痛或壓痛，考慮與腫瘤位于受壓部位，內(nèi)部血栓形成有關(guān)。大多數(shù)肌周皮細(xì)胞瘤為良性，但也有惡性的報道[8]，體積較大者往往惡性可能性大。肌周皮細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)為皮下孤立的橢圓形低回聲腫物，界清，瘤體內(nèi)部回聲較均勻，可見較豐富血流信號[9]。本例患者B超表現(xiàn)與報道相符。

肌周皮細(xì)胞瘤診斷通常需要一個完整的病理和免疫組織化學(xué)評估，以區(qū)分其它具有相似特征的腫塊。典型的良性肌周細(xì)胞瘤的組織病理學(xué)特征是:真皮、皮下組織或軟組織內(nèi)存在邊界清楚的增生性結(jié)節(jié)，內(nèi)部伴大量薄壁血管，血管周圍呈同心圓或旋渦狀排列紡錘形的卵圓形細(xì)胞，胞漿嗜酸性，核染色質(zhì)均勻，有絲分裂像少見[10-11]。免疫組化：彌漫性表達(dá)平滑肌肌動蛋白(smooth muscle actin，SMA)和結(jié)蛋白(desmin)，局灶表達(dá)CD34和波形蛋白(vimentin)，不表達(dá)S-100 和CK，Ki-67<5%,其他平滑肌標(biāo)記物為陰性[12]。肌周皮細(xì)胞瘤的性質(zhì)可根據(jù)臨床表現(xiàn)、超聲或MRI探測腫瘤大小、病理鏡下有無出血、壞死及細(xì)胞異形性、有絲分裂活動、細(xì)胞核分裂相等區(qū)分。符合以下其中任何一點均需警惕惡性肌周皮細(xì)胞瘤[8]：①細(xì)胞異型性;②病理性核分裂象易見;③腫瘤性壞死；④神經(jīng)、血管或橫紋肌等周圍組織可見腫瘤侵犯；⑤出現(xiàn)其他部位或臟器的轉(zhuǎn)移。

肌周皮細(xì)胞瘤的臨床特征無特異性，在臨床上遇到皮下腫物時，需與皮膚和皮下軟組織腫瘤、皮膚附件腫瘤，如瘢痕疙瘩、軟纖維瘤、脂肪瘤、表皮囊腫、異物肉芽腫等鑒別。本例患者腫物位于上肢皮下淺層且伴有壓痛，根據(jù)臨床及組織病理學(xué)特點，應(yīng)與以下疾病[10]鑒別：①血管球瘤：多見于四肢末端，如甲緣處，起源于正常血管球或動靜脈吻合處，為血管性錯構(gòu)瘤。具有疼痛三聯(lián)征的特點：發(fā)作性疼痛、局部壓痛、冷刺激疼痛加劇，超聲圖像為邊界清晰的圓形低回聲團(tuán)塊，內(nèi)部血液供應(yīng)豐富，周邊粗大滋養(yǎng)動脈為特征[13]。典型的血管球瘤細(xì)胞大而圓，胞質(zhì)嗜酸性，瘤細(xì)胞呈巢狀排列圍繞血管，可區(qū)別于肌周細(xì)胞圍繞血管蔥皮樣排列[14]。②血管平滑肌瘤，起源于靜脈和動脈的中膜，四肢遠(yuǎn)端多見，臨床上表現(xiàn)為體積小、可移動的皮下腫塊，伴或不伴有疼痛。超聲檢查為皮膚真皮深層圓形低回聲、邊緣光滑、內(nèi)部血流豐富的結(jié)節(jié)。腫瘤位于真皮深層、皮下脂肪或淺筋膜層，增生的平滑肌束圍繞血管周圍生長，平滑肌細(xì)胞呈長梭形，胞漿豐富、胞核雪茄樣，細(xì)胞形態(tài)可區(qū)別于肌周細(xì)胞[15]。③肌纖維瘤/肌纖維瘤病:常發(fā)生于2歲以下，因此又稱嬰兒性肌纖維瘤，可發(fā)生于頭頸部等淺部軟組織。臨床上有3 種類型：孤立性(肌纖維瘤)、多中心性(肌纖維瘤病)以及成年型。組織病理上表現(xiàn)為梭形細(xì)胞呈肌樣分化，形態(tài)上介于成纖維細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞之間，多結(jié)節(jié)狀生長，細(xì)胞圍繞血管呈血管外皮瘤樣排列，而圍繞血管同心圓排列的特征不明顯，可出現(xiàn)鈣化和缺血性壞死[16]。

本例患者在結(jié)合臨床、超聲、組織病理及免疫組化模式后，診斷為肌周皮細(xì)胞瘤。手術(shù)切除腫瘤后疼痛消失，隨訪1年未見復(fù)發(fā)。大多數(shù)肌周皮細(xì)胞瘤的生物學(xué)行為良性，盡管有少數(shù)惡性或復(fù)發(fā)的病例。肌周皮細(xì)胞瘤的早期命名不統(tǒng)一，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對肌周皮細(xì)胞瘤的認(rèn)識。