周正興 陳紅兵,* 劉 偉 許國勝 李 波 王旭昌 孫 松 何 俊

1.安徽醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院泌尿外科 (安徽 合肥 230061)

2.安徽醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院病理科 (安徽 合肥 230061)

乏脂肪腎錯構(gòu)瘤是腎錯構(gòu)瘤(renal angiomyolipoma，RAML)中比較少見類型[1]，其腫瘤中的脂肪成分比例＜20%，約占所有RAML的4.5%，其脂肪影像學(xué)特征不明顯，極易誤診為腎癌[2]。2003年1月到2020年3月我院收治的9例乏脂肪腎錯構(gòu)瘤患者，入院誤診為腎癌，本院針對腫瘤影像學(xué)特征、腫瘤大小分別采用腹腔鏡下保留腎單位手術(shù)(nephron sparing surgery，NSS)與術(shù)中快速冰凍病理學(xué)診斷及觀察隨訪的診治方法，具有較好療效，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料9例患者，男性3例，女性6例；年齡28～73歲，8例患者均無明顯癥狀，均在體檢時發(fā)現(xiàn)，1例患者因右腰區(qū)脹痛不適就診發(fā)現(xiàn)。9例患者體檢無明顯腎區(qū)叩痛等陽性體征，2例有高血壓，1例有糖尿病，入院查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)正常，其中左腎5例，右腎4例，腫瘤直徑在1.5～5.0cm之間。入院查雙腎CT平掃，腫瘤CT值多點監(jiān)測為42～79HU，CT增強時，腫瘤多點監(jiān)測CT值為87～154HU，所有患者雙尿路均無積水梗阻現(xiàn)象(圖1)。具體臨床資料見表1。

圖1 CT增強腎實質(zhì)期：病灶多點監(jiān)測CT值87HU～154HU，明顯低于腎實質(zhì)101HU～279HU。圖2 腫瘤病理切片示：梭形細(xì)胞呈束狀排列形成瘤樣組織，其中可見極少量脂肪組織及血管(HE，100倍)。

表1 9例腎臟乏脂肪錯構(gòu)瘤患者臨床資料

1.2 方法6例患者入院后完善相關(guān)檢查及準(zhǔn)備，根據(jù)影像學(xué)資料，高度疑診腎癌，溝通患者及家屬，均在全麻下行后腹腔鏡下保留腎單位手術(shù)(NSS)，采用側(cè)臥位，經(jīng)后腹腔入路，術(shù)中腎熱缺血時間20～30min，術(shù)中行快速冰凍病理示符合血管平滑肌脂肪瘤，鏡檢見有梭形細(xì)胞呈束狀排列成形的瘤樣組織，其中可見較少量的脂肪組織及血管，術(shù)后常規(guī)補液對癥治療，術(shù)后一周拆線出院。3例患者腫瘤直徑≤2.0cm，比較乏脂肪RAML影像學(xué)特征，溝通患者，采用臨床觀察及隨訪。

2 結(jié) 果

6例患者行NSS術(shù)后病理結(jié)果均提示為符合血管平滑肌脂肪瘤，免疫組化：S100脂肪細(xì)胞(+)，Mclan-A、HMB45和少量梭形細(xì)胞點灶性(+)，SMA梭形細(xì)胞(+)，P53(-)，CD34血管內(nèi)皮(+)，Ki67(+)＜10%。腫瘤有包膜，呈半球形，切面實性、灰白、質(zhì)地較均勻。鏡檢示有梭形細(xì)胞呈束狀排列形成瘤樣組織，其中可見極少量脂肪組織及血管(圖2)，腫瘤組織一側(cè)光滑，有薄層纖維被膜，另一側(cè)毛糙，切緣(-)。所有接受手術(shù)患者未出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后如期拆線出院。術(shù)后隨訪8～89個月，3例腫瘤直徑小于2cm患者，2例未見明顯增大，1例稍增大，6例接受NSS手術(shù)患者均未見復(fù)發(fā)。

3 討 論

3.1 臨床表現(xiàn)乏脂肪RAML臨床少見，患者大多無腰痛等相關(guān)臨床癥狀，多在體檢時發(fā)現(xiàn)，其主要成分是平滑肌和血管，脂肪成分極少，在普通CT平掃時難以與腎癌(尤其透明細(xì)胞癌)相鑒別，極易產(chǎn)生誤診。本研究9例患者，僅1例有腰酸癥狀，其他8例無任何不適，均在體檢發(fā)現(xiàn)。

3.2 診斷與鑒別診斷通常情況下，脂肪CT值為-40HU～-120HU，當(dāng)瘤內(nèi)主要成分是血管、平滑肌，含或不含有微量不成熟脂肪時，平掃CT很難發(fā)現(xiàn)負(fù)值成分。若部分病灶伴有出血、囊變，或病灶較小而CT掃描未通過病灶脂肪部分最大截面，也往往不能精確測量到其內(nèi)脂肪組織真實CT值，易造成假象[3-4]。

研究表明，多層螺旋CT具有分辨率高、掃描速度快、掃描范圍廣等優(yōu)點，被廣泛用于多種疾病的檢查。乏脂肪RAML多層螺旋CT雙期增強掃描時大多數(shù)瘤組織為均勻強化，有助于顯示病灶內(nèi)微小的脂肪灶，多期增強掃描能了解腫塊的強化方式，對乏脂肪RAML診斷具有重要價值[5]。

本研究中9例患者CT平掃時，病灶內(nèi)基本未見負(fù)值脂肪影，CT增強掃描時，在腎皮質(zhì)期病灶明顯強化，密度接近正常腎皮質(zhì)。而在腎實質(zhì)期時，6例病灶強化減退，密度低于正常腎實質(zhì)，表現(xiàn)為“快進快出”這一顯著特征，與血管豐富的腎癌影像學(xué)特征極其類似(圖1)，而3例腫瘤直徑小于2.0cm患者，其在腎實質(zhì)期強化稍高于腎實質(zhì)，與文獻報道相似。有文獻報道，平滑肌成分居多的RAML，增強時腎皮質(zhì)期病灶輕度強化，瘤內(nèi)可見數(shù)量不等的血管影。由于RAML瘤內(nèi)血管發(fā)育差，易形成動脈瘤樣改變，常合并自發(fā)或外傷后出血，若瘤內(nèi)出血較多可掩蓋脂肪組織密度，CT平掃病灶密度較正常腎實質(zhì)高，但其增強時強化程度受出血影響而不能精準(zhǔn)判斷[6]。仔細(xì)辨析本研究9例患者CT增強圖像，未見瘤內(nèi)迂曲增強血管影。6例接受手術(shù)患者術(shù)后大體標(biāo)本切開，切面實性、灰白、質(zhì)地較均勻，無出血瘀血灶，無其他組織干擾脂肪組織顯像。

一般情況下，RAML內(nèi)血管扭曲、管壁厚，造影劑滲透需一定時間，所以增強掃描呈現(xiàn)持續(xù)強化。病灶均一強化和持續(xù)強化可能是乏脂肪RAML的一個顯著特征[3]，而腎癌主要表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)低密度腫塊，壞死、囊變常見，增強后不均勻強化，造影劑迅速廓清，結(jié)合CT征象及臨床資料有助于兩者的鑒別診斷[7]。文獻描述的“劈裂征”或“V征”，即呈尖角向腎門方向的V型改變及“杯口征”[8-9]，這對乏脂肪RAML的定性診斷是一個有益的幫助，本研究5例患者有明顯此征象，4例表現(xiàn)不明顯。

有研究將乏脂肪RAML的強化模式分為快進快退、逐漸強化及延遲強化三種類型[10-11]。腎癌強化峰值常大于115HU，多是不均勻強化，延遲強化少見；乏脂肪RAML一般不超過115HU，多為均勻和延遲強化?！皬娀逯怠彪m可作為鑒別征象之一，但部分乏脂肪RAML的強化方式與腎癌重疊，不具有特異性[9]。本組9例患者6例強化模式均屬于快進快退類型，但其強化峰值在皮質(zhì)期最高達140HU，在腎實質(zhì)期竟高達154HU，與“強化峰值”沒有明顯相關(guān)性。

趙曉俊等[12]的研究認(rèn)為，在鑒別乏脂肪RAML與腎癌時，以大范圍平掃期最小CT值≤-29HU作為診斷乏脂肪腎錯構(gòu)瘤、排除腎癌的標(biāo)準(zhǔn)，其敏感性和特異性均較高。有臨床觀察認(rèn)為[13]，對于直徑小于3cm的小腎癌，螺旋CT平掃常呈等密度，與正常腎實質(zhì)的密度差異較小，部分為稍低密度偶見為高密度。其皮質(zhì)期強化呈多結(jié)節(jié)狀，實質(zhì)期強化密度低于正常腎實質(zhì)，呈明顯“快進快出”征象。而乏脂肪RAML在腎皮質(zhì)期增強有小網(wǎng)格狀、無結(jié)節(jié)狀強化，腎實質(zhì)期強化密度仍高，無“快出”表現(xiàn)[14]。本組9例患者，其CT平掃病灶多點監(jiān)測CT值為42～79HU，明顯高于腎實質(zhì)的38～66HU，而CT增強腎實質(zhì)期病灶多點監(jiān)測CT值為87～154HU，明顯低于腎實質(zhì)的101～279HU，不利于診斷的準(zhǔn)確性。

腎癌呈侵襲性生長，被壓縮的腎實質(zhì)和纖維組織組成假包膜，而乏脂肪RAML一般無包膜[15]。本研究中，6例接受手術(shù)患者其CT增強掃描腫瘤與腎組織間可見明顯薄的低密度帶，極類似腎癌的假包膜，也給我們術(shù)前診斷帶來誤區(qū)。3例腫瘤直徑較小患者未觀察到假包膜。有臨床觀察認(rèn)為[16]，乏脂肪RAML呈慢性向腎外膨脹性生長，突破腎皮質(zhì)并將相鄰皮質(zhì)掀起所致，形成“皮質(zhì)掀起征”，本組患者影像學(xué)資料沒有觀察到此征象。

當(dāng)多血供的腎癌內(nèi)伴有大片或斑片狀低密度液化壞死，且腎靜脈、下腔靜脈內(nèi)伴發(fā)癌栓時，容易與乏脂肪RAML相鑒別。但增強時輕度強化的乏脂肪RAML與少血供腎癌僅憑CT征象鑒別困難，需借助穿刺活檢病理證實[17-19]。有人認(rèn)為影像引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢安全可靠，可于術(shù)前明確診斷，但也有導(dǎo)致腫瘤的轉(zhuǎn)移與擴散的風(fēng)險顧慮[20]，故術(shù)前醫(yī)患溝通至關(guān)重要。

對于從CT值、強化特征都難以鑒別小腎癌和乏脂肪RAML時，可借助注射腎上腺素，觀察病灶染色與否來鑒別乏脂肪RAML和腎癌，前者不明顯，后者染色增強，可以做出有效鑒別，指導(dǎo)臨床決策[21]。

3.3 治療方法術(shù)前仔細(xì)分析病史及揣摩影像學(xué)資料十分必要，盡量提高該病的診斷率。對于診斷明確的乏脂肪RAML可在做好患者溝通條件下，可行保留腎單位或者腎根治性切除術(shù)，如果患者身體狀態(tài)不佳，射頻消融也是不錯的選擇[22]。有學(xué)者認(rèn)為，對于直徑＜4cm乏脂肪RAML且無癥狀的患者可密切隨訪觀察，而直徑＞4cm者，不論有無癥狀均應(yīng)及時手術(shù)治療，可首選NSS，避免不必要的腎切除，引發(fā)醫(yī)患糾紛[23]。本研究認(rèn)為，若根據(jù)腫瘤強化模式及影像學(xué)特征無法與腎癌鑒別時，術(shù)中結(jié)合快速冰凍病理，更有利于診斷與治療，幫助醫(yī)生和患者解除顧慮。本研究中6例接受手術(shù)患者，術(shù)前根據(jù)影像學(xué)資料很難與腎癌鑒別，擬定NSS手術(shù)，術(shù)中快速冰凍病理證實乏脂肪RAML診斷。本研究中3例患者由于病灶直徑小于2cm，仔細(xì)揣摩影像學(xué)未觀察到乏脂肪RAML所謂的“假包膜”，但強化稍高于腎實質(zhì)，在充分溝通患者前提下采取觀察隨訪，臨床隨訪16～88個月，僅有1例輕度增大，患者無任何不適癥狀。繼續(xù)隨訪中，6例疑診腎癌接受NSS手術(shù)患者，術(shù)后病理證實乏脂肪RAML，術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪8～62個月，無復(fù)發(fā)，療效滿意。