明安曉 李 旭 刁 美 葉 茂 周瑞潔 李 龍

(首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普外科，北京 100020)

先天性肛門閉鎖是小兒外科最常見的消化道畸形。對(duì)于中高位肛門閉鎖，腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)較傳統(tǒng)后矢狀入路手術(shù)(Pena手術(shù))具有創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，已被廣大小兒外科醫(yī)生接受并得到廣泛應(yīng)用[1,2]。目前，對(duì)于中高位肛門閉鎖的治療仍以分期手術(shù)為主，新生兒一期腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)可避免結(jié)腸造口，出生后早期完成肛門成形，明顯減輕家長的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)及心理負(fù)擔(dān)。但新生兒期手術(shù)也面臨更多挑戰(zhàn)，比如新生兒腹腔空間小，結(jié)腸內(nèi)胎便多，腸管擴(kuò)張，操作困難，且新生兒期判斷直腸尿道瘺的位置困難等[3]。2013年6月～2019年6月我院對(duì)35例男性新生兒(入院時(shí)出生后1～3 d)行經(jīng)臍單切口一期腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)，報(bào)道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組35例，均為男性。均因出生后發(fā)現(xiàn)無肛門收入我院，入院年齡1～3 d。逆行膀胱造影確定直腸尿道瘺的位置(具體方法：將6號(hào)導(dǎo)尿管插入陰莖根部或尿道球部，手指固定陰莖海綿體，逆行加壓注入造影劑，造影劑經(jīng)尿道進(jìn)入膀胱并經(jīng)直腸尿道瘺進(jìn)入直腸盲端。尿道及直腸同時(shí)顯影，可明確直腸尿道瘺的位置及直腸盲端的形態(tài))：直腸膀胱頸瘺4例，直腸前列腺部瘺14例，直腸尿道球部瘺17例(圖1)。

1.2 方法

入院當(dāng)天或第2天完成相關(guān)檢查后全麻下行一期腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)。

1.2.1 乙狀結(jié)腸減壓 取仰臥位。經(jīng)臍部偏左側(cè)做弧形切口，臍部上下正中各延長0.5 cm。經(jīng)臍部將乙狀結(jié)腸近端提出，于乙狀結(jié)腸近端切開腸管約0.5 cm，經(jīng)切口置入18號(hào)肛管，用20 ml注射器反復(fù)沖洗結(jié)腸遠(yuǎn)近端進(jìn)行生理鹽水洗腸，洗出結(jié)腸內(nèi)大部分胎便。胎便洗出后將結(jié)腸切口連續(xù)雙層縫合。如果小腸腸管脹氣明顯，用10 ml注射器穿刺抽出腸管內(nèi)氣體減壓。

1.2.2 腹腔鏡輔助肛門成形 經(jīng)尿道置入6號(hào)導(dǎo)尿管，如果經(jīng)尿道置入導(dǎo)尿管困難，可經(jīng)臍部切口游離臍尿管，經(jīng)臍尿管置入6號(hào)導(dǎo)尿管后局部縫扎固定進(jìn)行膀胱造口?？晌站€連續(xù)縫合臍部切口，臍部正中置入1個(gè)5 mm trocar，并予固定，建立氣腹(氣腹壓力8 mm Hg)，置入30°腹腔鏡，腹腔鏡監(jiān)視下在臍窩兩側(cè)分別放置2個(gè)3 mm trocar。腹腔鏡下游離直腸遠(yuǎn)端，至直腸與尿道瘺交界處，可見直腸遠(yuǎn)端明顯變細(xì)，距直腸盲端約0.5 cm處行黏膜下層游離，完整剔除瘺管黏膜，保留肌鞘，避免損傷尿道。5-0 PDS線將肌鞘連續(xù)縫合關(guān)閉瘺管。如果直腸尿道瘺位置較高，瘺管細(xì)長，可行Hem-o-lok夾閉，近端離斷。松解直腸系膜，使直腸末端有足夠的長度經(jīng)會(huì)陰部拖出。轉(zhuǎn)截石位，電刺激儀輔助確定肛門括約肌中心，切開肛穴部位皮膚長約1.0 cm，隧道彎鉗沿括約肌中心撐開建立隧道，腹腔鏡監(jiān)視下經(jīng)盆底肌復(fù)合體中心將隧道彎鉗穿出打通隧道。將直腸末端經(jīng)括約肌中心拖出，切除部分直腸盲端，保持血運(yùn)良好及張力適中，將直腸末端間斷縫合于肛門周圍皮膚。留置并固定肛管。

1.3 療效評(píng)價(jià)

術(shù)后12～14 d經(jīng)導(dǎo)尿管行逆行膀胱造影，或經(jīng)臍尿管膀胱造瘺管造影，拔出導(dǎo)尿管后觀察患兒排尿情況，了解有無尿道憩室及尿道瘺復(fù)發(fā)。術(shù)后每年電話隨訪患兒排便功能，對(duì)年齡>3歲的患兒，采用Krinkenbeck術(shù)后排便功能評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[4]，了解患兒的自主排便能力，污便及便秘情況。

2 結(jié)果

35例均完成經(jīng)臍部單切口一期腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)，無中轉(zhuǎn)開腹。手術(shù)時(shí)間(145±12)min。術(shù)后肛管排便時(shí)間1～2 d，術(shù)后進(jìn)食時(shí)間3～5 d。術(shù)中無尿道損傷，術(shù)后無肛周傷口感染，無尿道瘺復(fù)發(fā)，無尿道憩室，無直腸黏膜脫垂。2例患兒(第13、15例)術(shù)后結(jié)腸修補(bǔ)處腸穿孔，出現(xiàn)腹膜炎癥狀，術(shù)后第2、4天行橫結(jié)腸造口，術(shù)后3個(gè)月關(guān)瘺。術(shù)后2周MRI示所有患兒直腸末端均位于括約肌中心。肛門及臍部傷口外觀滿意(圖2)。1例患兒術(shù)后3個(gè)月復(fù)查見直腸輕度瘢痕狹窄，繼續(xù)擴(kuò)肛治療后好轉(zhuǎn)。35例隨訪1～6年，中位隨訪4.5年,其中19例>3年，對(duì)此19例患兒進(jìn)行排便功能評(píng)價(jià)：17例(89.5%)患兒有自主排便意識(shí)；4例無污便，8例1級(jí)污便，5例2級(jí)污便，2例3級(jí)污便；2例合并2級(jí)便秘，需間斷使用開塞露輔助通便。

圖1 逆行膀胱造影確定直腸尿道瘺的位置 A.直腸膀胱頸部瘺；B.直腸前列腺部瘺；C.直腸尿道球部瘺(遠(yuǎn)端)；D.直腸尿道球部瘺(近端) 圖2A.術(shù)后2周逆行膀胱造影顯示無尿道憩室、尿道瘺復(fù)發(fā)；B.術(shù)后2周MRI示直腸末端均位于括約肌中心；C.術(shù)后3個(gè)月肛門外觀滿意，無黏膜外翻；D.術(shù)后1年腹部外觀滿意

3 討論

隨著手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，許多先天畸形可以在新生兒期完成矯治。由于新生兒括約肌發(fā)育差，組織結(jié)構(gòu)欠清晰，未行保護(hù)性造口的情況下容易造成切口感染，切口裂開，風(fēng)險(xiǎn)較高。幾十年來，對(duì)于肛門閉鎖的治療仍以分期手術(shù)為主，新生兒一期手術(shù)報(bào)道較少[5]。一期手術(shù)可減少手術(shù)次數(shù)，避免結(jié)腸造口帶來的相關(guān)并發(fā)癥，減少患兒家長的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)及心理負(fù)擔(dān)。一期肛門成形術(shù)可使患兒出生后盡早感受到排便刺激，有利于早期排便反射的建立及后期排便功能的恢復(fù)[6]。一期Pena手術(shù)較分期手術(shù)總體并發(fā)癥減少，遠(yuǎn)期排便功能較分期手術(shù)有顯著提高[6]。

盡管新生兒期行腹腔鏡輔助肛門成形有一定的優(yōu)勢，但新生兒一期成形術(shù)仍面臨很大的挑戰(zhàn)。新生兒期無結(jié)腸造口，無法行遠(yuǎn)端結(jié)腸造影，確定直腸尿道瘺的位置比較困難[7]。肛門閉鎖患兒出生后因結(jié)腸內(nèi)胎便無法排出，患兒出生后2 d可出現(xiàn)明顯腹脹，而且新生兒腹腔空間小，手術(shù)操作困難。國內(nèi)外對(duì)腹腔鏡輔助一期成形手術(shù)報(bào)道仍然較少[8～10]。

我們利用逆性膀胱造影檢查顯示直腸尿道瘺的位置，獲得滿意的結(jié)果。將導(dǎo)尿管插入尿道球部，經(jīng)尿道逆行注入造影劑可清晰顯示直腸尿道瘺的位置。明確直腸尿道瘺的位置有助于指導(dǎo)手術(shù)中判斷直腸盲端游離的深度，避免較低位的直腸尿道球部瘺因遠(yuǎn)端處理不足導(dǎo)致直腸盲端殘留，引起術(shù)后尿道憩室。本組術(shù)后復(fù)查未見尿道憩室的發(fā)生，與術(shù)前能夠明顯直腸尿道的位置關(guān)系密切[7]。

直腸膀胱瘺及前列腺瘺位置較高，腹腔鏡下游離直腸遠(yuǎn)端較容易。直腸尿道球部瘺遠(yuǎn)端腹腔鏡下游離瘺管困難，為避免術(shù)后尿道憩室的發(fā)生，直腸遠(yuǎn)端的瘺管黏膜需盡可能完整切除。處理直腸尿道瘺時(shí)，如果直腸尿道瘺的位置較高并且瘺管長度>0.5 cm，使用Hem-o-lok夾閉瘺管遠(yuǎn)端。如果直腸尿道瘺位置較低或瘺管較短，直腸末端與尿道關(guān)系密切，腹腔鏡下游離直腸末端，至直腸與尿道瘺交界處，距直腸盲端約0.5 cm處行黏膜下層游離，完整剔除瘺管黏膜，保留并連續(xù)縫合肌鞘有利于完整關(guān)閉瘺管，防止尿道瘺復(fù)發(fā)及尿道憩室的發(fā)生[3,11]。

直腸尿道球部遠(yuǎn)端的瘺管因位置深，處理起來相對(duì)困難。術(shù)中可使用懸吊線將膀胱后方腹膜向腹壁吊起，擴(kuò)大膀胱后盆腔空間，有利于腹腔鏡操作。使用抓鉗將直腸盲端向腹腔側(cè)牽拉，有利于顯露直腸盲端。將30°腹腔鏡鏡頭向上旋轉(zhuǎn)180°,可有助于顯示遠(yuǎn)端直腸尿道瘺，并且有利于縫合直腸尿道瘺肌鞘。手術(shù)操作困難，需有一定腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的基礎(chǔ)上完成。直腸尿道球部瘺患兒直腸盲端位置較低，部分直腸已經(jīng)穿過盆底肌肉復(fù)合體，需要經(jīng)會(huì)陰部建立隧道的距離較短，更容易保證直腸盲端位于盆底肌肉復(fù)合體中心。本組患兒術(shù)后尿道造影檢查未發(fā)現(xiàn)尿道憩室的發(fā)生，表明腹腔鏡下可以完整切除直腸盲端黏膜。術(shù)后MRI顯示直腸盲端均位于盆底肌肉復(fù)合體中心。

本組未出現(xiàn)因腹脹導(dǎo)致腹腔鏡手術(shù)失敗的病例。將腸管內(nèi)胎便洗出可使腸管減壓，該方法明顯增大腹腔空間，保證腹腔鏡手術(shù)的順利完成。經(jīng)乙狀結(jié)腸洗腸的位置應(yīng)仔細(xì)選擇，如果切口太靠近遠(yuǎn)端，會(huì)影響直腸拖出。放置肛管后肛管近端刺激乙狀結(jié)腸吻合口可能造成吻合口損傷，導(dǎo)致腸穿孔。肛管近端應(yīng)越過或遠(yuǎn)離結(jié)腸吻合口。

術(shù)后結(jié)腸內(nèi)壓力升高可能會(huì)導(dǎo)致修補(bǔ)后的乙狀結(jié)腸穿孔，術(shù)后需注意觀察肛管的排便情況，使結(jié)腸內(nèi)的胎便經(jīng)肛管順利排出，避免結(jié)腸內(nèi)張力增高。如腸管穿孔需盡早行橫結(jié)腸造口、穿孔處結(jié)腸修補(bǔ)術(shù)。本組2例患兒發(fā)生乙狀結(jié)腸修補(bǔ)處腸管穿孔，均在診斷明確后急診行橫結(jié)腸造口，術(shù)后恢復(fù)良好。

本組無會(huì)陰部切口感染，無尿道瘺復(fù)發(fā)。1例患兒術(shù)后3個(gè)月復(fù)查見直腸輕度瘢痕狹窄，繼續(xù)擴(kuò)肛治療后好轉(zhuǎn)。分期手術(shù)后嚴(yán)重的直腸黏膜脫垂發(fā)生率為7.8%[12]，本組隨訪期間無直腸黏膜脫垂。本組術(shù)后隨訪便秘2例，發(fā)生率10.5%(2/19)，未見嚴(yán)重的三級(jí)便秘或繼發(fā)性巨結(jié)腸。腹腔鏡游離直腸遠(yuǎn)端充分，將直腸末端經(jīng)會(huì)陰拖出后，需將多余的直腸遠(yuǎn)端切除長約2 cm，可避免遠(yuǎn)端發(fā)育不良的腸管殘留導(dǎo)致繼發(fā)性巨結(jié)腸的發(fā)生。

腹腔鏡手術(shù)可避免骶會(huì)陰部的大切口，即使沒有保護(hù)性造口也不會(huì)造成嚴(yán)重的傷口感染。腹腔鏡輔助尋找盆底肌肉復(fù)合體中心相對(duì)容易，可明顯縮短手術(shù)時(shí)間。會(huì)陰部切口明顯減小及手術(shù)時(shí)間縮短可減輕新生兒期手術(shù)打擊。本研究顯示腹腔鏡一期肛門成形術(shù)后會(huì)陰部切口感染的發(fā)生率較低，未發(fā)生因肛門吻合口感染導(dǎo)致的直腸回縮。

本組19例術(shù)后排便功能評(píng)價(jià)顯示89.5%(17/19)患兒可有自主排便意識(shí)，63.2%(12/19)患兒無污便或?yàn)?級(jí)污便?；純号疟愎δ芙Y(jié)果滿意，隨著患兒年齡的增長，患兒的排便功能會(huì)明顯好轉(zhuǎn)，本組患兒隨訪時(shí)間仍然較短，需要更長期排便功能的隨訪。

綜上所述，腹腔鏡輔助新生兒期一期肛門成形術(shù)治療效果滿意，但手術(shù)難度大，術(shù)前需針對(duì)新生兒期手術(shù)的特點(diǎn)進(jìn)行相應(yīng)的準(zhǔn)備。在一定手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，相關(guān)并發(fā)癥可以避免，可獲得良好的效果，短期并發(fā)癥較少，遠(yuǎn)期排便功能滿意。