施婧婧，曹 奕

（1.安徽中醫(yī)藥大學(xué)，安徽 合肥 230000；2.安徽省針灸醫(yī)院/安徽中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院，安徽 合肥 230000）

硬皮病以皮膚、內(nèi)臟的組織膠原纖維進(jìn)行性硬化為主要特征，屬于自身免疫性結(jié)締組織病[1]。根據(jù)其累及的范圍和臨床表現(xiàn)，本病可分成兩類，即局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。前者主要表現(xiàn)為皮膚的損傷改變，如皮膚變硬和增厚，后者又稱系統(tǒng)性硬化癥，除皮膚損傷外，還累及心、肺、腎、胃腸等內(nèi)臟器官。由于硬皮病發(fā)病的臨床表現(xiàn)具有復(fù)雜性和異質(zhì)性，其治療缺乏特效藥物，而中醫(yī)治療硬皮病的方式靈活，不良反應(yīng)少，可取得滿意的臨床療效[2]。

曹奕教授，碩士研究生導(dǎo)師，長(zhǎng)期從事中醫(yī)臨床、教學(xué)及科研工作，系第1批全國(guó)優(yōu)秀中醫(yī)臨床人才，安徽省首屆“江淮名醫(yī)”“安徽省名中醫(yī)”，醫(yī)德高尚，學(xué)驗(yàn)俱豐，擅長(zhǎng)運(yùn)用針灸、中藥等方法治療臨床常見(jiàn)病、疑難病。筆者有幸拜之門(mén)下，跟師學(xué)習(xí)，現(xiàn)總結(jié)其經(jīng)驗(yàn)如下，以饗同道。

1 硬皮病現(xiàn)代概況

硬皮病病理特點(diǎn)獨(dú)特并累及多種器官，臨床可表現(xiàn)為微血管病變、免疫系統(tǒng)活化、組織纖維化和異質(zhì)性[3]。目前病因尚不明確，可能與感染、遺傳、藥物及環(huán)境等因素有關(guān)[4]。該病發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，存在多種學(xué)說(shuō),如自身免疫紊亂學(xué)說(shuō)、血管病變學(xué)說(shuō)、遺傳學(xué)說(shuō)、細(xì)胞外間質(zhì)代謝異常學(xué)說(shuō)、細(xì)胞因子異常學(xué)說(shuō)等[5]。硬皮病導(dǎo)致的異常纖維化過(guò)程可能與Wnt/β-catenin信號(hào)系統(tǒng)的異?；罨嘘P(guān)[6]。其發(fā)病大部分都比較隱匿，發(fā)病初期臨床診斷較困難，病情發(fā)展后期患者致殘率高且預(yù)后較差[7]。相關(guān)流行病學(xué)研究顯示，本病發(fā)病以女性多見(jiàn)，好發(fā)于31～50歲[8]。目前國(guó)內(nèi)仍缺少硬皮病的推薦治療指南，臨床治療主要參考國(guó)外的治療方法及臨床經(jīng)驗(yàn)，其藥物治療主要分為三方面，分別為抗炎和免疫調(diào)節(jié)治療，針對(duì)血管病變治療，以及抗纖維化治療[9]。但相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，大多藥物治療存在較大的副作用或禁忌證，并且價(jià)格高，長(zhǎng)期使用患者負(fù)擔(dān)較重[10-12]。

中醫(yī)學(xué)中并無(wú)硬皮病這一病名，根據(jù)其發(fā)病特點(diǎn)，本病屬“痹病”范疇，局限性硬皮病屬“皮痹”范疇，而系統(tǒng)性硬皮病除了“皮痹”外，又有“脈痹”“五臟痹”等之稱?，F(xiàn)代醫(yī)家在前人的基礎(chǔ)上，結(jié)合實(shí)踐運(yùn)用中醫(yī)特色方法治療本病取得了較好的療效。禤國(guó)維、陳湘君認(rèn)為腎與硬皮病關(guān)系密切，治療以補(bǔ)腎為主，可采用溫補(bǔ)腎陽(yáng)、益氣活血中藥治療硬皮病[13-14]。盧海松等[15]基于“肺主皮毛”理論運(yùn)用加味補(bǔ)肺湯聯(lián)合針灸治療硬皮病，可有效改善患者臨床癥狀并調(diào)節(jié)自身免疫系統(tǒng)。田菲等[16]利用積雪苷片聯(lián)合熱敷藥外敷可降低患者皮膚硬度積分及關(guān)節(jié)功能積分。中醫(yī)治療硬皮病具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，方式多樣且效果顯著，但目前中醫(yī)治療該病仍是以中藥口服為主，相關(guān)針灸治療偏少。有關(guān)研究證實(shí)，針刺對(duì)免疫功能具有雙向良性調(diào)節(jié)作用[17-19]。因此，臨床治療本病可配合針刺，以達(dá)到更佳的治療效果。

2 病因病機(jī)

曹奕教授認(rèn)為本病的病因病機(jī)可歸納為臟腑失調(diào)，衛(wèi)外不固，以及外邪痹阻，肌膚不榮。

2.1 臟腑失調(diào)，衛(wèi)外不固 硬皮病的發(fā)生與臟腑功能的失調(diào)密切相關(guān)，其中肺、脾、腎三臟尤為重要?！端貑?wèn)·痹論篇》記載“皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺?！狈挝簧辖?，主氣，主皮毛，肺臟精氣充足可滋養(yǎng)和溫煦皮膚的生長(zhǎng)，精氣不足則影響氣的生成與運(yùn)行，致衛(wèi)氣不固，外邪易侵，犯于腠理，故出現(xiàn)皮毛變枯、變硬。脾為后天之本，為氣血生化之源?！镀⑽刚摗て⑽甘⑺フ摗吩?“百病皆由脾胃衰而生也”。脾位中焦，主四肢肌肉，脾氣虛弱，則氣血運(yùn)化無(wú)源，臟腑功能衰退，造成四肢肌肉萎廢不用，皮膚麻木不仁，或脾失健運(yùn)，水濕內(nèi)生，凝結(jié)成痰，阻礙氣血津液運(yùn)行，致皮膚腫脹。曹奕認(rèn)為本病臨床辨治不可偏執(zhí)于一臟，應(yīng)當(dāng)遵循整體觀念，該病若持續(xù)發(fā)展后期必會(huì)累及腎，腎位下焦，主骨充髓，為五臟之根本。腎氣充足則推動(dòng)臟腑氣化，不足則無(wú)法激發(fā)體內(nèi)正氣，祛邪能力減弱，使疾病纏綿難愈，甚至導(dǎo)致各臟腑生理功能失調(diào)，病情嚴(yán)重。

2.2 外邪痹阻，肌膚不榮《素問(wèn)·痹論篇》曰：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也?！泵鞔_提出風(fēng)、寒、濕三邪為痹病的主要病理因素。巢元方《諸病源候論》言：“皮膚受損，則腫厚蒼白而為皮痹?！憋L(fēng)寒濕邪侵襲機(jī)體，若機(jī)體無(wú)力抗邪，邪氣壓正，則使氣機(jī)不暢，血流不順，氣血凝滯，營(yíng)衛(wèi)失和，日久成瘀，瘀血阻絡(luò)，經(jīng)絡(luò)失于榮養(yǎng)則皮膚不榮，發(fā)為此病。

3 針刺治療思路

3.1 培土生金，肺脾同治 曹奕認(rèn)為肺氣充則衛(wèi)氣固，肺主皮毛，肺氣宣發(fā)功能失常，則無(wú)力抵御外邪，皮膚毛發(fā)枯槁脫落。肺氣受損，子病及母，漸而脾胃納運(yùn)功能失常，致水濕痰飲聚集，與外邪相合阻遏陽(yáng)氣，痰瘀互結(jié)而皮膚腫脹增厚。《靈樞·經(jīng)脈》曰：“肺手太陰之脈，起于中焦，下絡(luò)大腸，還循胃口，上膈屬肺”，說(shuō)明肺與脾胃可通過(guò)經(jīng)絡(luò)系統(tǒng)相互聯(lián)系，肺經(jīng)之氣源于中焦脾胃[20]。肺主皮毛，脾主四肢肌肉，肺為后天之天，脾為后天之地，兩者緊密聯(lián)系。曹奕認(rèn)為治療本病應(yīng)重視肺與脾的關(guān)系，運(yùn)用“培土生金”針刺法，以達(dá)到肺脾同治的目的。臨床取穴主要以肺經(jīng)、脾經(jīng)與胃經(jīng)為主，配合背俞穴調(diào)節(jié)臟腑功能，取脾俞、胃俞、中脘調(diào)理后天，肺俞、列缺、經(jīng)渠以固衛(wèi)御邪。足三里為胃經(jīng)合穴，可補(bǔ)益脾胃。有研究[21]表明針刺足三里可增加局部皮膚的血流灌注量。另外，曹奕認(rèn)為肺脾兩臟失調(diào)，必然會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)水液分布失常，進(jìn)而影響代謝造成水濕聚集，痰飲形成。因此其認(rèn)為在治療肺脾兩臟的同時(shí)，也應(yīng)配合化痰祛濕之穴，如化痰要穴豐隆。陰陵泉可治療脾胃運(yùn)化失常所致的津液代謝異常相關(guān)疾病[22]。

3.2 以腎為本，補(bǔ)養(yǎng)先天 本病多因先天稟賦不足，或后天失養(yǎng)，臟腑虛弱導(dǎo)致。早期多為脾肺陽(yáng)虛，久病可致腎陽(yáng)虧虛。曹奕臨床上十分重視腎對(duì)機(jī)體全身的作用，腎為先天之本，對(duì)體質(zhì)具有重要的影響[23]。脾為后天之本，兩者相互資生，營(yíng)養(yǎng)全身。腎為五臟之根，若腎精充盈，則氣血調(diào)暢，痰瘀不成，各臟腑經(jīng)絡(luò)功能發(fā)揮正常。另外，腎可通過(guò)調(diào)節(jié)機(jī)體陰陽(yáng)平衡,激發(fā)御邪能力,這與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)免疫系統(tǒng)功能一致。曹奕在治療本病時(shí)秉持治病求本理念，注重調(diào)節(jié)腎臟功能，充分調(diào)動(dòng)身體免疫機(jī)制。曹奕臨床常用背俞穴調(diào)節(jié)相關(guān)臟腑功能，調(diào)理五臟之氣。足太陽(yáng)膀胱經(jīng)與督脈關(guān)系密切，督脈循行中其經(jīng)脈及經(jīng)別均屬于膀胱經(jīng)[24]，故背俞穴亦可調(diào)節(jié)一身陰陽(yáng)。腎俞補(bǔ)養(yǎng)先天，三陰交為足太陰、足厥陰、足少陰三條經(jīng)脈的交會(huì)穴，與人體氣血生化密切相關(guān)，可用于治療與肝脾腎三臟相關(guān)的多種疾病，臨床亦可與其他穴位配伍使用。

3.3 扶正祛邪，行氣活血 曹奕認(rèn)為風(fēng)、寒、濕三邪是本病發(fā)生的重要外因，外感病邪，加上患者自身衛(wèi)氣不固，而致患者氣血不暢，經(jīng)絡(luò)不通，不能濡養(yǎng)肌膚，發(fā)為皮痹。故扶助正氣的同時(shí)，理應(yīng)行氣活血，瘀血祛則新血生。調(diào)理氣機(jī)主要取氣海、關(guān)元。任脈對(duì)全身氣機(jī)具有雙重調(diào)節(jié)作用[25]，與背俞穴相配可調(diào)節(jié)臟腑之氣的升降出入。合谷穴為陽(yáng)明經(jīng)穴、大腸經(jīng)原穴，是調(diào)理氣機(jī)的重要穴位，具有理氣活血的作用。另外因肺與大腸相表里，合谷穴亦可調(diào)肺氣，祛邪外出，扶衛(wèi)正氣。天樞穴在氣之升降出入過(guò)程中起著樞機(jī)作用[26]。血海、膈俞、曲池活血祛瘀。膈俞為“血會(huì)”，可調(diào)節(jié)臟腑器官的功能活動(dòng)，且對(duì)體液及細(xì)胞免疫均有調(diào)節(jié)作用，可提高免疫功能[27]。血海穴屬足太陰脾經(jīng)，與多氣多血之曲池相配，具有行氣活血、和營(yíng)潤(rùn)燥之效[28]。皮膚病變處施以圍刺法可以散邪透邪，并調(diào)節(jié)局部的氣血運(yùn)行，使經(jīng)絡(luò)通暢，祛瘀生新，促進(jìn)皮損恢復(fù)。

3.4 調(diào)暢情志，身心并治 本病發(fā)病率男性與女性比例約為1∶6.25[8]，且病況復(fù)雜，遷延難愈，病情反復(fù)，患者心理負(fù)擔(dān)重，情緒起伏大，不利于病情恢復(fù)。曹奕注重患者情志調(diào)節(jié)，認(rèn)為身心并治才能更好地激發(fā)身體功能。女性發(fā)病率高，相比男性而言其對(duì)外形要求更高，因此在診治女性患者時(shí)更應(yīng)重視語(yǔ)言疏導(dǎo)，善于傾聽(tīng)，消除疑惑，同時(shí)配合日常飲食調(diào)節(jié)，忌生冷辛辣刺激之品，倡導(dǎo)積極參與活動(dòng)，轉(zhuǎn)移注意力，從而增加患者信心，達(dá)到最佳的治療效果。

3.5 針刺方法（1）選穴：肺俞（雙側(cè)），脾俞（雙側(cè)），腎俞（雙側(cè)），中脘，氣海，關(guān)元，天樞（雙側(cè)），豐?。p側(cè)），陰陵泉（雙側(cè)），血海（雙側(cè)），膈俞（雙側(cè)），足三里（雙側(cè)），曲池（雙側(cè)），列缺（雙），經(jīng)渠（雙側(cè)），合谷（雙側(cè)），三陰交（雙側(cè)），皮損部位局部取穴。（2）操作：肺俞、脾俞、腎俞、膈俞采用斜刺法，進(jìn)針0.5～0.8寸，余穴均直刺1.0～1.5寸。肺俞、脾俞、腎俞、中脘、氣海、關(guān)元、天樞、足三里采用補(bǔ)法，每隔10 min行針1次；血海、膈俞、曲池、列缺、經(jīng)渠、合谷、三陰交采用平補(bǔ)平瀉法；余穴施以瀉法；皮損局部采用圍刺法,于病變區(qū)與正常皮膚交界處呈15°～45°斜刺進(jìn)針，針尖朝向病變部位中心，每針之間間隔1寸。以上穴位均留針40 min。

4 病案舉隅

患者，女，37歲，2020年8月25日初診。主訴：局部皮膚變硬伴色素沉著1年余。患者于2018年10月無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)皮膚瘙癢，肘窩處有黑色暗沉，失去彈性，伴有經(jīng)期縮短，經(jīng)量減少，夜間多夢(mèng)易醒等癥狀。后患者右上臂內(nèi)側(cè)、腹部、左側(cè)小腿外側(cè)亦逐漸出現(xiàn)皮膚粗糙、變硬、色素沉著，嚴(yán)重時(shí)伴有病變處皮膚緊繃、疼痛、麻木。曾行皮膚病理檢查，明確診斷為局限性硬皮病，建議選擇激素口服進(jìn)行治療，但患者因考慮藥物副作用未接受。后患者至多家中醫(yī)院進(jìn)行中藥口服治療，病情得以控制。2020年6月，患者未正常服藥，上述癥狀再發(fā)。刻下癥見(jiàn)：右上臂內(nèi)側(cè)、腹部及左側(cè)小腿外側(cè)仍有散在團(tuán)塊狀粗糙、發(fā)硬的皮膚改變，伴有皮膚緊繃、干燥，無(wú)汗出，手足發(fā)冷，氣短，納差，夜寐一般，二便尚調(diào)，舌淡紅，苔暗，脈細(xì)弦。查體：神清，精神可，右上肢內(nèi)側(cè)散在團(tuán)塊狀皮膚變硬，變硬范圍自手三里至太淵。腹部病變處多集中在腹中線右側(cè)，面積約15 cm×9 cm。左下肢皮膚病變主要集中在小腿外側(cè)下1/3處，面積約10 cm×5 cm。病變處膚色呈深褐色，質(zhì)硬，皮膚無(wú)汗、干燥、彈性差，不易被捏起，皮膚無(wú)浮腫，肌張力正常，病理征（-）。西醫(yī)診斷：局限性硬皮病。中醫(yī)診斷：皮痹，辨證：脾肺兩虛，痰濕蘊(yùn)結(jié)，氣虛血瘀證。治法：補(bǔ)脾益肺，化痰祛濕，散瘀通絡(luò)。針刺選穴：肺俞（雙側(cè)），脾俞（雙側(cè)），腎俞（雙側(cè)），中脘，氣海，關(guān)元，天樞（雙側(cè)），豐?。p側(cè)），陰陵泉（雙側(cè)），血海（雙側(cè)），膈俞（雙側(cè)），足三里（雙側(cè)），曲池（雙側(cè)），列缺（雙側(cè)），經(jīng)渠（雙側(cè)），合谷（雙側(cè)），三陰交（雙側(cè)），皮損部位局部取穴?；颊吒羧蔗槾?次，留針40 min，10次為1個(gè)療程。囑患者清淡飲食，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)。

2診：2020年9月11日，針刺治療7次后，患者癥狀好轉(zhuǎn)，病灶處皮膚硬度下降，顏色變淺，呈淡褐色，未出現(xiàn)新發(fā)皮損。繼續(xù)上述針刺治療，同時(shí)患者因工作原因要求治療頻次改為每周1次。

3診：2020年11月3日，針刺治療14次后，病變范圍逐漸縮小，腹部病變處面積約9 cm×7 cm，左下肢外側(cè)皮膚變硬范圍約8 cm×4 cm，硬結(jié)松軟，色澤明顯淡化，顏色由淡褐色趨近正常膚色，稍有點(diǎn)狀色素沉著。（見(jiàn)圖1）繼續(xù)針刺治療，并在皮損局部進(jìn)行艾灸，加強(qiáng)行氣活血之效。

圖1 患者治療過(guò)程中腹部皮膚變化圖

2021年2月19日，“抗核抗體13項(xiàng)”：抗核抗體（ANA）（-），抗核抗體滴度<1∶100，抗SCL-70抗體（-），肺部CT未見(jiàn)明顯異常。隨訪至今，目前患者病情穩(wěn)定。

按語(yǔ)：本案患者為中青年女性，平素手足發(fā)冷，氣短，納差，綜合脈證、四診合參，辨為脾肺兩虛，痰濕蘊(yùn)結(jié)，氣虛血瘀證?；颊呦忍旆A賦不足，平素體質(zhì)虛弱，易感病邪，治療時(shí)以補(bǔ)益相關(guān)臟腑為主，故選取肺脾兩經(jīng)腧穴及背俞穴等以補(bǔ)益正氣?；颊咝误w偏胖，飲食不節(jié)，喜食辛辣生冷之品，痰濕內(nèi)生，故選用豐隆、陰陵泉等化痰祛濕之穴。由于該病本質(zhì)為本虛標(biāo)實(shí)、虛實(shí)夾雜，扶助正氣的同時(shí)，理應(yīng)行氣活血，祛瘀生新，故配以血海、膈俞等穴，同時(shí)病變局部加以圍刺法，標(biāo)本兼治。另外，該患者因患病導(dǎo)致情志不暢，因此進(jìn)行情志疏導(dǎo)。

5 結(jié) 語(yǔ)

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚無(wú)有效的治療方法治療硬皮病，因此中醫(yī)治療此病具有極大的優(yōu)勢(shì)，但其缺乏統(tǒng)一的分型與施治標(biāo)準(zhǔn)，治法各有差異。曹奕認(rèn)為，本病發(fā)病初期診斷困難，臨床辨病辨證應(yīng)仔細(xì)準(zhǔn)確，不可延誤病情；診療本病時(shí)不可偏執(zhí)于一臟，多數(shù)患者早期雖表現(xiàn)為肺脾癥狀，但治療時(shí)仍應(yīng)治病求本，遵循整體觀念；圍刺法治療頑固性疑難雜癥，可達(dá)到透邪散邪之效；“正氣存內(nèi)，邪不可干”，本病多為本虛標(biāo)實(shí)，治療時(shí)應(yīng)補(bǔ)虛瀉實(shí)，內(nèi)外兼治；治療時(shí)重視患者情志調(diào)節(jié)，身心并治。

目前臨床治療此病仍以藥物為主，針刺治療本病具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，臨床上可根據(jù)患者具體情況進(jìn)行穴位加減，效果顯著。