薛榮梅，葛 偉

(1.包頭市腫瘤醫(yī)院放療科，內(nèi)蒙古 包頭 014030；2.包頭市中心醫(yī)院腫瘤科)

1 臨床資料

50歲男患者，因反復(fù)頭痛1年加重3月，于2021年01月21日就診北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊哳^痛呈陣發(fā)性脹痛，無惡心、嘔吐，無四肢抽搐及大、小便失禁。查體：左側(cè)顱頂約4 cm凹陷，顱骨缺失，神經(jīng)病理征陰性?；颊呒韧?000年10月因顱腦外傷行開顱手術(shù)治療。頭顱核磁共振顯示：左顱中窩底鞍旁、蝶骨嵴內(nèi)側(cè)團(tuán)塊狀T1WI等低/T2WI等高混雜信號(hào)影，邊界清，內(nèi)可見多發(fā)囊變，T2WI序列可見邊緣迂曲小血管影；于FLAIR序列呈稍高-低混雜信號(hào)影；增強(qiáng)掃描可見不均勻明顯強(qiáng)化，大小41 mm×49 mm×38mm,腦膜瘤可能，血管外周細(xì)胞瘤不除外(見圖1)。

圖1 患者術(shù)前頭顱核磁共振圖

2021年01月25日全麻下進(jìn)行左側(cè)額顳顴弓入路顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)后26日患者因顱內(nèi)血腫，再次行顱內(nèi)血腫清除術(shù)。術(shù)中肉眼見腫瘤，紫紅色，邊界清楚，質(zhì)地軟脆，血供豐富，基底附著于中顱窩底及部分海綿竇外側(cè)壁硬腦膜，病理肉眼見灰白灰黃腫瘤、碎、5 cm×5 cm×1.2 cm，質(zhì)軟韌、部分質(zhì)稍脆。病理診斷：孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細(xì)胞瘤(間變性，WHO-Ⅲ級(jí))，免疫組化染色顯示：STAT6(+)，CD34(灶+)，ki-67(局灶約10 %～20 %)。術(shù)后29 d就診復(fù)查核磁共振：左側(cè)顳葉不規(guī)則長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，周邊明顯不均勻強(qiáng)化，考慮為術(shù)后改變(膠質(zhì)瘢痕及水腫)，不除外殘留病灶復(fù)發(fā)(見圖2)。患者術(shù)后1月進(jìn)行輔助放療，針對(duì)術(shù)后瘤床及周邊區(qū)域性術(shù)后放療(GTVtb 60Gy/30f，GTVtb外擴(kuò)1 cm形成CTV：54Gy/30f)，放療結(jié)束后，患者術(shù)后乏力基本緩解，體力恢復(fù)正常，無特殊不適。

圖2 患者放療前頭顱核磁共振圖像

2 討論

原發(fā)于腦部SFT/HPC是中樞神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)一類腫瘤，該病發(fā)病率低，不到顱內(nèi)腫瘤的1 %，它們屬于間質(zhì)、非腦膜上皮腫瘤，這些腫瘤更常來源于腦膜，而不是腦實(shí)質(zhì)本身。近年來各項(xiàng)有關(guān)病理研究發(fā)現(xiàn)，此病具有相同的STAT6和NAB2基因融合特性[1]。世界衛(wèi)生組織在2016年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤(SFT/HPC)進(jìn)行聯(lián)合診斷命名。

SFT/HPC發(fā)病率低，其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，取得病理診斷前易與腦膜瘤相混淆。CT掃描大多表現(xiàn)為混雜性高密度影，少數(shù)表現(xiàn)為略高密度影。MRI掃描多表現(xiàn)為等T1、低T2為主的混雜信號(hào)；增強(qiáng)MRI顯示邊界清楚，呈顯著性強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)部信號(hào)不均勻，部分病例可見囊變、壞死[2]。本例患者增強(qiáng)MRI表現(xiàn)為團(tuán)塊狀T1WI等低/T2WI等高混雜信號(hào)影，邊界清，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見多發(fā)囊變，符合其表現(xiàn)。SFT/HPC需病理確診。病理特點(diǎn)：腫瘤大多數(shù)呈肉紅色，部分灰白色，質(zhì)地軟韌不等，血運(yùn)較為豐富，邊界明顯。免疫組化染色顯示：標(biāo)記為間葉性的血管內(nèi)皮相關(guān)的抗原及STAT6均為陽(yáng)性。目前STAT6是較為特異的診斷標(biāo)志物[3]。該患者病理標(biāo)本質(zhì)軟韌、部分質(zhì)稍脆。間變性，WHO-Ⅲ級(jí)，免疫組化STAT6(+)，CD34(灶+)，ki-67(局灶約10 %～20 %)，符合其表現(xiàn)。

研究發(fā)現(xiàn)，SFT/HPC的預(yù)后與腫瘤的組織學(xué)分級(jí)、手術(shù)能否完整切除和Ki-67指數(shù)高低有關(guān)。手術(shù)切除是目前治療SFT/HPC的主要手段，WHO-Ⅰ級(jí)者，手術(shù)治療預(yù)后良好；WHO中Ⅱ-Ⅲ級(jí)者，即使手術(shù)能做到局部腫瘤完全切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，有一些低級(jí)別的病例甚至可以發(fā)展為高級(jí)別腫瘤[4-5]。有研究顯示Ki-67>5%預(yù)示復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高[6]。

一些研究顯示，SFT/HPC的局部復(fù)發(fā)率較高，術(shù)后輔助放療可以提高局部治療療效、降低腫瘤的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[7]。本例患者WHO-Ⅲ級(jí)間變型、ki-67(局灶約10 %～20 %)、術(shù)后核磁不除外殘留病灶，考慮復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)大。結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)病例治療，患者術(shù)后輔助放療，放療劑量瘤床60Gy/30f，亞臨床病灶54Gy/30f，放療過程順利，患者術(shù)后乏力完全緩解，左側(cè)外耳道I度放療反應(yīng)，局部脫發(fā)，精神及體力正常，臨床治療效果良好，遠(yuǎn)期療效果還需要1個(gè)月、3個(gè)月進(jìn)一步復(fù)查隨訪。