張孟昊　徐浩杰

提起系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus，SLE），可能很多人認(rèn)為它是一種皮膚病，然而事實(shí)上，它是一種累及全身的自身免疫性疾病，而且，是風(fēng)濕免疫科一種較為常見的疾病。

名字的由來

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及人體幾乎所有器官，包括頭發(fā)、皮膚、血液、腎臟、肺臟、心臟、肝臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等，造成多系統(tǒng)損害，故而名稱中冠以“系統(tǒng)”二字。而“紅斑”，僅僅是此病外在的一種皮膚損害，主要表現(xiàn)在臉部的蝶形紅斑、盤狀紅斑等。

“系統(tǒng)”和“紅斑”都很好理解，那為什么要用“狼瘡”一詞呢？原來，“狼瘡”（Lupus）一詞來自拉丁語，它有兩層含義：第一層含義是，此病會(huì)導(dǎo)致患者臉頰部或其他區(qū)域皮膚出現(xiàn)皮膚損害，皮膚不斷遭到破壞，像被狼啃過一樣。第二層含義是，這種病出沒無常，極易復(fù)發(fā)，像狼一樣狡猾。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的本質(zhì)是由抗原和抗體免疫反應(yīng)形成的血管炎，全身各器官都有血液供應(yīng)，血管受累必定會(huì)有損傷，所以有血管的部位均有可能受到侵害，造成不同部位器官的損傷，產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。而且不同人的起病方式差異大，器官受累的先后不一，所以臨床表現(xiàn)多樣，極易誤診。被誤診的患者由于沒有及時(shí)得到正確的治療，導(dǎo)致病情逐漸加重，甚至多器官嚴(yán)重受累的案例也不在少數(shù)。

由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)復(fù)雜、多樣，特別是早期癥狀多不典型，病情隱匿，常易被誤診。因此，了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病的危險(xiǎn)信號(hào)是患者及時(shí)就診，同時(shí)得到正確診療的關(guān)鍵。

典型的危險(xiǎn)信號(hào)

這頭狡猾的“狼”變幻無常。當(dāng)出現(xiàn)下述某些危險(xiǎn)信號(hào)時(shí)，您就需要提高警惕了。

不明原因的發(fā)熱與乏力

發(fā)熱是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見癥狀。70%以上的患者在病程中可出現(xiàn)發(fā)熱，80%的患者有乏力的表現(xiàn)。許多發(fā)熱在常規(guī)檢查下找不到原因時(shí)，就需要警惕系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能了，特別是年輕的女性。

脫發(fā)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的脫發(fā)率高達(dá)50%～70%。比較常見的是瘢痕性脫發(fā)，多見于頭頂部位。在前額上也常有斷發(fā)，稱為狼瘡發(fā)。脫發(fā)與疾病活動(dòng)有一定聯(lián)系，病情如果活動(dòng)，脫發(fā)的程度也會(huì)增大。

皮膚損害

有研究顯示，大約80%的病人會(huì)在病程中出現(xiàn)皮膚損害，40%左右的病人以皮膚黏膜損害為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的首發(fā)癥狀。皮膚損害的主要部位為面部。起初可能為綠豆大小，顏色可為淡紅、鮮紅或深紅，紅斑由小變大，逐漸累及鼻梁，當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相連時(shí)，狀似飛舞的蝴蝶，因而也被稱為蝶形紅斑。面部、頸部、耳部、手臂和前胸部還可出現(xiàn)圓形、類圓形或不規(guī)則形，大小幾毫米，邊界清楚的盤狀紅斑，持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，易反復(fù)。

此外，一部分病人還會(huì)對(duì)光出現(xiàn)過敏，即曬太陽后，會(huì)出現(xiàn)皮疹。

肌肉關(guān)節(jié)癥狀

大約有50%的患者晨起或較長(zhǎng)時(shí)間靜止不動(dòng)后，相應(yīng)關(guān)節(jié)會(huì)出現(xiàn)較長(zhǎng)時(shí)間如膠粘著一般的僵硬感，在適當(dāng)活動(dòng)后這種感覺又逐漸會(huì)減輕。還有很多患者表現(xiàn)出累及手指關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)痛表現(xiàn)，但大多不伴有紅腫。

口腔潰瘍

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)口腔潰瘍或鼻咽部潰瘍，可為單個(gè)或多個(gè)，一般為無痛性，也有病人會(huì)覺得疼痛難忍。

但這些還不是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最可怕的地方，它最可怕的地方在于可以引起心血管、呼吸、神經(jīng)、血液、腎臟等系統(tǒng)的病變。

漿膜炎

一半以上的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可感覺到胸悶、心悸、胸痛等癥狀，因此常被誤診為胸膜炎。

神經(jīng)癥狀

輕者有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙;重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇、偏癱等。

血常規(guī)檢查出現(xiàn)異常

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)頭暈、心悸癥狀，也可變得容易感冒，皮膚可見片狀青紫。查血時(shí)可發(fā)現(xiàn)血紅蛋白偏低（貧血）、白細(xì)胞減低、血小板減低等情況。

尿常規(guī)檢查出現(xiàn)異常

尿常規(guī)檢查如果發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽性，或發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞管型、血紅蛋白管型、顆?；蚧旌瞎苄?，就要警惕患有狼瘡的可能了。因?yàn)槌^半數(shù)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病程中腎臟都會(huì)出現(xiàn)問題。

在?？漆t(yī)生的密切監(jiān)測(cè)及指導(dǎo)用藥之下，狼瘡患者完全可以生育。

抗核抗體（ANA）檢查陽性

ANA是SLE的標(biāo)記抗體之一，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人往往表現(xiàn)為ANA陽性。

由此可見，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)非常狡猾的疾病，常累及多個(gè)臟器，必須要高度重視，到正規(guī)的醫(yī)療單位及早治療。出現(xiàn)上述任何一種癥狀或檢查陽性時(shí)，都要警惕該病的可能，“狼可能正慢慢靠近你”。然而，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷是需要結(jié)合臨床和檢查綜合進(jìn)行的，只有一個(gè)癥狀并不一定是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，即使出現(xiàn)上述癥狀也不必過于擔(dān)心，要注意排除其他疾病。

戰(zhàn)“狼”有道

令人感到欣慰的是，目前狼瘡的預(yù)后與過去相比已經(jīng)有顯著的改善，患者的1年存活率高達(dá)96%，5年存活率可達(dá)90%，10年存活率超過80%。我們?cè)诔姓J(rèn)它的“狡猾”，需要被高度重視的同時(shí)，也要堅(jiān)定地樹立起可以戰(zhàn)勝它的信心。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種經(jīng)過努力完全可以控制的病，是一種只要積極面對(duì)就不用害怕的病。

很多年輕女性患者可能擔(dān)心得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡后會(huì)影響生育。作為一名風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生，我們有這個(gè)勇氣和底氣，自信地告訴大家，在專科醫(yī)生的密切監(jiān)測(cè)及指導(dǎo)用藥之下，狼瘡患者完全可以生育。而且系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的寶寶患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能性并不高，此病只是與部分基因存在關(guān)聯(lián)，但并不是一種遺傳病。

也有患者咨詢罹患系統(tǒng)性紅斑狼瘡之后是否在飲食上需要注意什么。我們的觀點(diǎn)是狼瘡患者在飲食上不需要特別的注意，只需要做到營(yíng)養(yǎng)均衡、健康飲食即可。但考慮到狼瘡患者免疫力普遍較為低下，我們不建議患者過多食用生冷的食物。

在醫(yī)生與患者的共同努力之下，狡猾的“狼”終將會(huì)屈服于我們的嚴(yán)格管理之下。