范鳳霞，鄒龍權(quán)，高珊

(自貢市第四人民醫(yī)院 1.耳鼻咽喉頭頸外科； 2.病理科，四川 自貢 643000)

纖維上皮性息肉(fibroepithelial polyp，F(xiàn)EP)是一種不常見(jiàn)的病因不明來(lái)源于中胚層的良性腫瘤，常發(fā)生于皮膚組織，黏膜組織少見(jiàn)，且報(bào)道多以泌尿系統(tǒng)多見(jiàn)。由于該病臨床表現(xiàn)不典型，與軟組織血管纖維瘤、炎性纖維性息肉等表現(xiàn)相似，臨床容易漏診及誤診?，F(xiàn)將自貢市第四人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收治的1例喉FEP患者的臨床資料報(bào)道如下，并對(duì)頭頸部FEP的病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后要點(diǎn)進(jìn)行系統(tǒng)闡述及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者,男,63歲，以聲嘶10 d，加重伴呼吸困難 3 d入院，主要表現(xiàn)為聲嘶、吸氣性呼吸困難及喉喘鳴，影響睡眠，無(wú)吞咽梗阻及飲水嗆咳，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)咳嗽、咳痰，查體：血壓148/76 mmHg，呼吸22次/min，鼻導(dǎo)管吸氧3 L/min情況下血氧飽和度99%，體型肥胖，體重77 kg，身高152 cm，體重指數(shù)33.3 kg/m2，呼吸急促，可聞及明顯喉鳴音，唇甲無(wú)紫紺，無(wú)明顯三凹征，口咽部黏膜充血，懸雍垂腫脹明顯，雙扁桃體無(wú)腫大，咽腔狹窄，會(huì)厭及下咽部無(wú)法滿意窺及，頸部粗短，甲狀軟骨及環(huán)狀軟骨標(biāo)志不清。既往有高血壓病史，收縮壓最高達(dá)180 mmHg，平時(shí)服用非洛地平及纈沙坦降壓治療。睡眠打鼾40余年，未正規(guī)診治。入院診斷：Ⅲ°喉阻塞、3級(jí)高血壓、肥胖癥、鼾癥。入院后立即予以心電監(jiān)護(hù)、吸氧、地塞米松10 mg靜脈滴注、布地奈德+腎上腺素霧化吸入、床旁備氣管切開(kāi)包、頭孢他啶1.5 g 靜脈滴注抗感染治療，急查血液分析、凝血常規(guī)、電解質(zhì)均未見(jiàn)明顯異常，在醫(yī)務(wù)人員護(hù)送下急診完善頸部CT示雙側(cè)杓會(huì)厭襞增厚，局部喉腔狹窄(圖1)。由于患者病程短，首先考慮炎癥所致，故予以消腫、抗感染治療4 h后患者呼吸困難無(wú)明顯緩解?；颊呒凹覍偻夂蠹痹\在局麻下行氣管切開(kāi)，隨后在全麻下行支撐喉鏡檢查，術(shù)中見(jiàn)頸部粗短，甲狀軟骨及環(huán)狀軟骨等標(biāo)志體表定位不清，雙側(cè)杓會(huì)厭襞極度腫脹，黏膜呈皺褶樣改變，表面尚光滑，聲門(mén)被完全遮擋，聲門(mén)窺不清。術(shù)中予以鉗取杓會(huì)厭襞腫脹組織數(shù)塊送檢。術(shù)后予以止血、補(bǔ)液等處理。術(shù)后病檢示喉FEP，并行電子喉鏡檢查雙側(cè)杓會(huì)厭襞腫物(圖2)，雙聲帶未見(jiàn)新生物，雙聲帶動(dòng)度欠佳，閉合欠佳。遂再次在全麻下行支撐喉鏡下喉FEP等離子切除術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)同前，術(shù)后病檢仍提示喉FEP(圖3)，術(shù)后患者恢復(fù)好，聲嘶、呼吸困難緩解，順利拔除氣套管出院。出院診斷：喉FEP、Ⅲ°喉阻塞、3級(jí)高血壓、肥胖癥、鼾癥?；颊叱鲈汉蠡謴?fù)良好，隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)(圖4)。

圖1 患者頸部CT表現(xiàn) 圖2 電子喉鏡下喉纖維上皮性息肉表現(xiàn)(箭頭所示) 圖3 病理圖片 (HE ×100) 圖4 術(shù)后1年復(fù)查電子喉鏡

2 討論

在中國(guó)知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫(kù)中，以“纖維上皮性息肉”為關(guān)鍵詞，檢索時(shí)間為2000年1月—2021年5月，共檢索出頭頸部FEP相關(guān)文獻(xiàn)1篇。在Pubmed中， 以“fibroepithelial polyp”為關(guān)鍵詞，檢索時(shí)間為2000年1月—2021年5月，共檢索出頭頸部FEP相關(guān)文獻(xiàn)25篇。25篇文獻(xiàn)共報(bào)道FEP病例27例，其中男性20例，女性7例，包括外耳道3例[1-3]、中耳1例[4]、頰黏膜1例[5]、牙齦2例[5-6]、硬腭2例[7-8]、舌1例[9]、梨狀窩2例[10-11]、扁桃體5例[8,12-15]、咽后壁1例[16]、會(huì)厭1例[17]、鼻咽1例[18]、食管1例[19]、環(huán)后1例[20]、鼻前庭1例[21]、鼻中隔1例[22]、下鼻甲2例[23-24]、頸部1例[25]。

2.1 病因

FEP以組織細(xì)胞增生伴漿細(xì)胞浸潤(rùn)吞噬淋巴細(xì)胞為其主要特征，而該病的確切病因目前尚不完全明確，多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為成人發(fā)病與外傷、感染、炎癥、激素失調(diào)等有關(guān)，而兒童則可能是先天發(fā)育不良所致[26]，因?yàn)橛行律鷥篎EP病例報(bào)道[27-28]。目前主要有兩種理論，一種認(rèn)為與局部彈性組織損傷后的發(fā)展有關(guān)[11]；一種認(rèn)為FEP是不同組織成分的混合物，可能是固有層的錯(cuò)構(gòu)瘤慢慢長(zhǎng)大[29]。一項(xiàng)新的研究表明DICER1基因突變可能在膀胱葡萄狀FEP的病因中起至關(guān)重要的作用[30]。

2.2 臨床表現(xiàn)

頭頸部FEP中老年多見(jiàn)，年齡多集中在40歲以上，兒童病例共7例，最小發(fā)病年齡為11個(gè)月，最大發(fā)病年齡為77歲，中位年齡為39歲。一項(xiàng)研究顯示人群中每1 000位有12例患此病，但皮膚受累多見(jiàn)，多見(jiàn)于皮膚褶皺處，如腋窩、頸部、外陰，男性較女性多見(jiàn)，漢族人群的發(fā)病率較其他種族高，這與我們查閱的文獻(xiàn)資料吻合。該病有3種臨床類型，一種為丘疹樣改變，大小約2 mm，一種為絲狀或纖維狀，大小約2～5 mm，剩下的一種為大的結(jié)節(jié)、突起，一般大小不超過(guò)5 mm，很少超過(guò)5 cm，超過(guò)5 cm則稱為巨大FEP[31]。

臨床表現(xiàn)根據(jù)病變部位不同、病程長(zhǎng)短不一而不同，但也可能終身無(wú)任何癥狀。咽喉部的FEP主要表現(xiàn)為咽部不適、異物感、聲嘶、咽痛等，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)喉阻塞，本組病例中有4例因呼吸困難就診，分別位為扁桃體[13]、食管、環(huán)后、咽后壁。由于咽喉部FEP可能致呼吸困難，具有一定的危險(xiǎn)性，所以只要有咽部不適、咽部異物感應(yīng)及時(shí)完善電子喉鏡檢查。鼻部FEP主要表現(xiàn)為鼻阻、流涕、鼻出血，外耳道FEP主要表現(xiàn)為局部腫物，而報(bào)道的中耳FEP伴發(fā)感音神經(jīng)性耳聾。全身系統(tǒng)FEP有報(bào)道外陰FEP并發(fā)感染導(dǎo)致發(fā)熱、膿毒血癥[32]，由此可見(jiàn)頭頸部FEP的臨床表現(xiàn)主要以局部癥狀為主，但并發(fā)感染后可能出現(xiàn)全身癥狀，故臨床癥狀無(wú)特異性。我科報(bào)道病例為來(lái)源于杓會(huì)厭襞的FEP，以聲嘶、呼吸困難為主要表現(xiàn)，因患者病程短，故入院考慮炎性疾病所致可能性大，出現(xiàn)術(shù)前誤診，待術(shù)后病理結(jié)果回后確診為FEP。

2.3 診斷及鑒別診斷

本病臨床特征不典型，均表現(xiàn)為表面光滑、界限清楚腫物，頭頸部FEP大多數(shù)需要內(nèi)鏡檢查協(xié)助診斷，由于CT、MRI無(wú)特異性表現(xiàn)，加之該病不常見(jiàn)，故臨床上易誤診。曾報(bào)道1例支氣管FEP在熒光內(nèi)鏡下呈惡性腫瘤表現(xiàn)[33]。曾報(bào)道1例陰囊FEP患者，PET-CT顯示局部18F-FDG高聚集，呈惡性腫瘤腫瘤表現(xiàn)[34]。該病確診仍需病理組織學(xué)檢查，其特征性表現(xiàn)為：①細(xì)胞密度不定性間質(zhì)伴無(wú)結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)，與周圍組織無(wú)明顯界限，纖維血管性軸心，鱗狀上皮下無(wú)生發(fā)層；②星狀和多核間質(zhì)細(xì)胞常位于上皮-間質(zhì)交界面或血管周圍。最常見(jiàn)的炎細(xì)胞為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)一種新的病理類型即淋巴水腫性FEP，病理表現(xiàn)為水腫的基質(zhì)，覆蓋著角質(zhì)化的鱗狀上皮，下層基質(zhì)是多細(xì)胞的，包含大量成纖維細(xì)胞，間質(zhì)成纖維細(xì)胞形態(tài)多樣，間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)明顯的血管成分，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)局灶性存在于真皮乳頭狀部，肥大細(xì)胞數(shù)量增多，免疫組化顯示間質(zhì)細(xì)胞Desmin和平滑肌肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性[35]。

FEP需與以下疾病鑒別：①炎性纖維性息肉：該病常見(jiàn)于消化道，為良性病變，病理表現(xiàn)為主要由炎細(xì)胞、血管、短-長(zhǎng)纖維母細(xì)胞樣呈束狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成。增生血管多為薄壁小血管。兩個(gè)重要的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：部分梭形細(xì)胞圍繞血管形成洋蔥皮樣或漩渦樣結(jié)構(gòu)；大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化CD34多呈陽(yáng)性， SMA部分呈陽(yáng)性[36]；②軟組織血管纖維瘤：為一種新近報(bào)道的良性纖維性腫瘤，好發(fā)于中年人，多位于四肢，多表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，血管豐富，基質(zhì)常黏液樣變性。病理表現(xiàn)為主要由纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞、纖維黏液樣基質(zhì)、間質(zhì)組成，細(xì)胞大小、形狀相對(duì)一致，多為卵圓形、短梭形，間質(zhì)中有豐富的薄壁分支狀血管。免疫組化無(wú)特異性標(biāo)記物，多存在NCOA2基因相關(guān)易位[37]；③乳頭狀瘤：乳頭狀瘤是來(lái)源于上皮的良性腫瘤，與乳頭狀瘤病毒感染關(guān)系密切，故易復(fù)發(fā)，少數(shù)可惡變，可發(fā)生于呼吸、泌尿生殖、消化等系統(tǒng)，常表現(xiàn)為外生性或息肉樣增生的疣狀、菜花狀腫物，病理主要表現(xiàn)為上皮組織高度增生，形成乳頭狀或橢圓形上皮團(tuán)塊，中心有疏松的脈管結(jié)締組織，無(wú)纖維上皮增生，這是與FEP最重要的鑒別要點(diǎn)[38]。

2.4 治療及預(yù)后

該病主要治療方式為手術(shù)治療，手術(shù)方式可根據(jù)病變部位不同而不同。來(lái)源于扁桃體的則需行患側(cè)扁桃體+腫物切除，來(lái)源于其他部位的行單純腫物切除即可，注意處理腫物基底部防止復(fù)發(fā)，咽喉部可選擇使用CO2激光、低溫等離子切除。該病生長(zhǎng)緩慢，總體預(yù)后良好，少有惡變。有研究發(fā)現(xiàn)在1 335例FEP標(biāo)本中，只有5例為惡性腫瘤，4例基底細(xì)胞癌[39]，1例鱗狀細(xì)胞癌。我們查閱的文獻(xiàn)中，1例右側(cè)梨狀窩FEP病例手術(shù)后2年發(fā)現(xiàn)左側(cè)梨狀窩FEP[10]，僅1例頸部FEP惡變[30]，有1例牙齦及舌FEP發(fā)生軟骨樣化生[12,15]。術(shù)后長(zhǎng)期隨訪目前無(wú)定論，筆者認(rèn)為仍需長(zhǎng)期隨訪，只是隨訪間期可適當(dāng)延長(zhǎng)。我們報(bào)道的病例術(shù)后一直堅(jiān)持隨訪、定期復(fù)查電子喉鏡，術(shù)后1年復(fù)查電子喉鏡未見(jiàn)復(fù)發(fā)及惡變征象。

綜上，頭頸部FEP病因不明，發(fā)病部位及臨床表現(xiàn)多樣化，臨床易誤診或漏診，尤其是發(fā)生于非皮膚部位的，其屬于良性病變，需與同部位的其他炎性病變及良惡性腫瘤相鑒別，治療上主要以手術(shù)徹底切除為主，一般不易復(fù)發(fā)及惡變，但仍需長(zhǎng)期密切隨訪。