程伶熙 楊星海 林 松 毛曉雯 梁星池

寄生胎是指一個具有圍繞著椎骨軸排列的器官或肢芽的胎兒被包裹在另一個分化完全、正常的胎兒體內(nèi)，通常發(fā)生于上腹膜后。 該疾病非常罕見，其發(fā)病機制存在爭議，通常經(jīng)母親孕期常規(guī)產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為胎兒腹部出現(xiàn)逐漸增大的囊實性包塊，典型的影像學表現(xiàn)為椎骨軸樣鈣化，預后良好。 本文總結(jié)了華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬湖北婦幼保健院7 例腹膜后寄生胎病例資料，對其產(chǎn)前超聲特征、病理特征、術前術后AFP 和手術方式進行分析，并對相關文獻進行回顧，旨在分析產(chǎn)前超聲對寄生胎的評估作用以及寄生胎的治療方式。

材料與方法

對2016 年11 月至2019 年11 月華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬湖北婦幼保健院小兒外科收治的腹膜后寄生胎病例進行分析，納入標準：①產(chǎn)前檢查考慮為寄生胎； ②于我院行手術治療且病理檢查診斷為寄生胎。 排除標準：①產(chǎn)前診斷為寄生胎，但未在本院手術治療； ②病理檢查提示其他疾病。根據(jù)以上標準，共納入患者7 例，其中男4 例，女3例。 收集其性別、年齡、產(chǎn)前超聲、寄生部位、寄生胎數(shù)目、手術方式、術前術后AFP、合并癥以及病理結(jié)果資料整理成表。

以“寄生胎”、“胎中胎”或“fetus-in-fetu”，“parasite twin” 為關鍵詞在中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫、PubMed 自2010—2020 年收錄的文獻進行檢索，將文獻中報道的病例與本次收集病例進行比較。 納入標準：①病理診斷為寄生胎或影像學提示有脊柱或長骨； ②病例資料相對完善。 排除標準：①缺乏病理和影像學結(jié)果； ②重復病例； ③聯(lián)體雙胎； ④病例資料不完善。 根據(jù)以上標準，共檢索到96 篇文獻、144 例病例，總結(jié)患者臨床信息并制作成表。

結(jié) 果

本組無一例手術死亡。 患者年齡1 ～21 d，出生體重（3.25 ～3.85）kg。 7 例均在產(chǎn)前超聲檢查時發(fā)現(xiàn)腹部腫塊，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊的時間為孕22 ～30 周，超聲檢查提示胎兒腹部可見囊實性包塊，邊界清楚，胎內(nèi)可見胚胎樣結(jié)構(gòu)及骨性成分，彩色多普勒超聲可見內(nèi)有血流信號，4 例（57.14%）可見臍帶樣血管結(jié)構(gòu)。 產(chǎn)前超聲檢查主要表現(xiàn)為隨孕周逐漸增大的腹部包塊，部分病例出生后喂養(yǎng)出現(xiàn)嘔吐癥狀。 其中3 例寄生胎位于左腹膜后，3 例位于右腹膜后，1 例位于中腹膜后。 5 例為單胎寄生胎，2 例為雙胎寄生胎。 術前、術后通過輔助檢查發(fā)現(xiàn)1 例合并不全性腸梗阻及先天性腸粘連，1 例合并新生兒腸梗阻，1 例合并梅克爾憩室，1 例合并右腎上腺區(qū)畸胎瘤。 7 例中有4 例行開腹手術，2 例行微創(chuàng)手術，1 例行微創(chuàng)轉(zhuǎn)開腹手術。 7 例住院時間14 ～20 d，其中兩例微創(chuàng)手術患者住院時間為14 d，住院期間無特殊情況，臨床治愈出院，1 例雙寄生胎患者術后1 個月復診，因“B 超下見胰頭前方及下方8.6 cm×5.0 cm 無回聲區(qū)”再次入院，入院后全麻下行腹腔鏡探查＋經(jīng)皮腹腔包裹性積液穿刺引流＋腹腔引流術，術后11 d 治愈出院。 本組相關臨床資料見表1。 典型病例照片見圖1 至圖3。

圖1 病例3 雙寄生胎產(chǎn)前彩超（37w）、手術后標本平片及標本a 的正位片 A：彩超示正常胎兒腹腔內(nèi)可見兩個不成形的胎兒，兩個胎兒之間見光帶分隔，右側(cè)胎兒較大，可見部分肢體及軀干結(jié)構(gòu)，左側(cè)胎兒可見骨性結(jié)構(gòu)及脊柱回聲； B：標本a 可見脊柱、肋骨、雙下肢以及足樣組織，標本b 可見脊柱及肋骨樣骨組織； C：標本a 正位片可見四肢、雙足以及臍帶樣、生殖器樣結(jié)構(gòu)Fig.1 Prenatal ultrasound （37w） of double FIF，radiography of postoperative specimen and anteroposterior radiograph of specimen a in Case 3

圖2 病例5 生后CT 增強、三維重建及術后標本的三維重建 A：中上腹中線略偏左側(cè)見巨大混雜密度占位，病灶大小約5.8 cm×5.9 cm×7.5 cm，邊界清晰，增強掃描病灶局部強化，可見顱骨、脊柱、四肢骨骼影，以及軟組織、液體、脂肪組織影； B：示腸系膜上動脈分支血管進入病灶（黑色箭頭）； C：標本三維重建左骶前位片，可見顱骨、脊柱、四肢骨骼影Fig.2 Postnatal CT enhancement，3D reconstruction and 3D reconstruction of postoperative specimens in Case 5

圖3 病例2 雙胎之一解剖及病理圖 A：可見腸管及骨性結(jié)構(gòu)； B：HE 染色（ ×10）示腸管結(jié)構(gòu)，肌間可見神經(jīng)節(jié)細胞Fig.3 Anatomical specimen and pathological examination of one of double FIF

表1 7 例腹膜后寄生胎患者資料Table 1 Clinical data of 7 cases of retroperitoneal parasitic fetus

共搜索出中文文獻35 篇（63 例），其中男27例（42.86%），女30 例（47.62%），未描述性別6例（9.52%）。 單胎59 例（93. 65%），雙胎3 例（4.76%），三胎1 例（1.59%）。 位于腹膜后37 例（58.73%），其中左腹膜后11 例，右腹膜后10 例，下腹膜后1 例，中腹膜后1 例，全腹部3 例，未描述具體位置11 例；腹腔17 例（26.98%）；骶尾部3 例（4.76%）；口腔2 例（3.17%）；盆腔2 例（3.17%）；腸系膜1 例（1.59%）；左隱睪內(nèi)1 例（1.59%）。 合并畸胎瘤2 例（3.17%），左側(cè)隱睪2 例（3.17%），左腎錯構(gòu)瘤1 例（1.59%），肛門閉鎖＋雙腎積水1例（1.59%，生后因呼吸窘迫綜合征死亡），雙腎積水1 例（1.59%），不孕1 例（1.59%），雙側(cè)睪丸鞘膜積液1 例（1. 59%）。 傳統(tǒng)開放手術56 例（88.89%），腹腔鏡輔助手術2 例（3.17%），引產(chǎn)4例（6.35%），死亡1 例（未手術）（1.59%）。 產(chǎn)前疑診為寄生胎16 例（25.40%），最早一例為孕16 周于患者口腔中發(fā)現(xiàn)腫物，引產(chǎn)后病理證實為寄生胎。 年齡最大者為一60 歲男性。 腫物大小為（3 ～39）cm ×（3 ～26）cm ×（2 ～15）cm。大部分文獻并未描述腫物的供應血管，較多見的供應血管是腹主動脈或腸系膜上動脈及其分支。

國外文獻61 篇，多為單病例報道，最多為10 例報道，共81 例。 其中男36 例（44.44%），女39 例（48.15%），未描述性別6 例（7.41%）。 單胎75 例（92.59%），雙胎5 例（6.17%），三胎1 例（1.23%）。腹膜后54 例（66.67%，左腹膜后16 例，右腹膜后23 例，下腹膜后1 例，全腹部1 例，未描述具體位置13 例）；腹腔7 例（8.64%）；骶尾部5 例（6.17%）；顱內(nèi)5 例（6.17%）；縱膈3 例（3.70%）；口腔1 例（1.23%）；胸腔1 例（1.23%）；左肺1 例（1.23%）；口頸部1 例（1.23%）；左陰囊1 例（1.23%）；右陰囊1 例（1.23%）；右側(cè)附件1 例（1.23%）。 合并左側(cè)睪丸萎縮1 例（1.23%），NEC 1 例（1.23%），主動脈縮窄1 例（1.23%），代謝性骨病1 例（1.23%）。 傳統(tǒng)開放手術78 例（96. 30%），術后死亡4 例（4.94%），未手術死亡3 例（3.70%）。 產(chǎn)前疑診為寄生胎32 例（39.51%），最早一例孕19 周于患者骶尾部發(fā)現(xiàn)腫物，術后病理結(jié)果證實為寄生胎。 年齡最大者為一17 歲女性，腫物大?。? ～30）cm×（2～16）cm×（2 ～10）cm。 大部分文獻未描述供應血管，其中腹主動脈供血17 例（20.99%），腸系膜上動脈供血4 例（4.94%），腎動脈供血4 例（4.94%，1 例與腹主動脈共同供血，1 例與腸系膜上動脈共同供血），脾動脈供血3 例（3.70%），胸主動脈供血1例（1.23%），右肝動脈供血1 例（1.23%），右睪丸動脈供血1 例（1.23%），右髂內(nèi)動脈＋骶正中動脈供血1 例（1.23%）。 總結(jié)中外文獻所收集的144例病例資料見表2。

表2 144 例寄生胎患者臨床信息Table 2 Clinical profiles of 144 parasitic fetuses

討 論

寄生胎又稱胎中胎，是一種非常罕見的先天性疾病，其發(fā)病率為1/500 000［1］。 1800 年Meckel 首次描述寄生胎，1953年Willis將其定義為包含椎骨軸以及周圍具有其他器官和肢體的腫塊［1］。 寄生胎多為單胎寄生，也有多胎寄生，多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)［2］。 本文回顧國內(nèi)外文獻發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病率無明顯差異。 寄生胎多位于寄主胎兒的腹膜后區(qū)，也有位于顱內(nèi)、口腔、縱隔、肺部、肝臟、陰囊、骨盆、腸系膜、骶尾部的報道［3-5］。

一、發(fā)病機制

寄生胎的發(fā)病原因尚不清楚，目前大多數(shù)人接受的觀點是單卵雙胎理論或畸胎瘤理論。 單卵雙胎理論是指由于受精卵在胚胎發(fā)育早期不均等分裂，導致較小的內(nèi)細胞團被包裹進較大的內(nèi)細胞團所發(fā)育的胎兒體內(nèi)。 可通過檢驗寄生胎、寄主之間是否具有相同的性別、血型以及DNA 等位基因來驗證［6］。 Lee［7］報道了一例21 三體綜合征患者，其腹內(nèi)寄生胎經(jīng)基因型測定證實也為21 三體綜合征。但根據(jù)Hing［8］報道，寄生胎和寄主之間具有相同的性別、血型以及等位基因，也只能說明寄生胎與卵巢畸胎瘤的發(fā)病機制不同，并不能夠用于區(qū)分寄生胎和高度分化的性腺外畸胎瘤、睪丸畸胎瘤，可能需要一個新的辦法來驗證寄生胎的單卵雙胎理論?；チ隼碚撌侵讣纳ケ举|(zhì)上為高度分化的畸胎瘤，但Wills 提出，畸胎瘤是由于多功能內(nèi)細胞團的聚集引起，多位于下腹膜后，不能分化出成形的器官和椎骨軸，具有惡性潛能，推翻了寄生胎等同于畸胎瘤的理論。 但寄生胎和畸胎瘤同時出現(xiàn)在同一患者體內(nèi)的現(xiàn)象暫時無法得到解釋，如本組病例，所以寄生胎的發(fā)病機理仍需研究［5］。

二、臨床表現(xiàn)及診斷

寄生胎的臨床癥狀與其所在部位有關，表現(xiàn)為腫塊的占位效應，例如腹脹、呼吸困難、嘔吐、黃疸、腸梗阻以及對腎臟的壓迫作用［9］。 Willis 強調(diào)影像學中有椎骨軸的存在可確定寄生胎的診斷，以前寄生胎大多通過X 線、CT 以及MRI 進行初步診斷，術后病理檢查確診，所以產(chǎn)前診斷寄生胎的病例較少。 但隨著影像學的發(fā)展，B 超逐漸成為產(chǎn)前診斷寄生胎的主要手段，具有經(jīng)濟、安全、精準、可重復等優(yōu)點。 本組7 例均經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷為寄生胎，最早疑診為寄生胎的1 例在孕22＋2周即被診斷。

常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查時可以在胎兒腹內(nèi)看到混合腫塊，邊界清楚、壁?。ù硌蚰ぃ浗M織、骨性結(jié)構(gòu)（散在骨、軟骨、長骨等）以及不規(guī)則無回聲區(qū)（代表羊水）。 隨著孕周增加，可見類似胎兒脊柱呈串珠狀排列，逐漸具備胎兒形態(tài)，彩色多普勒超聲可見其內(nèi)有血流信號及臍帶樣血管結(jié)構(gòu)。 同時，產(chǎn)前MRI 可以清晰顯示包塊的包膜、低信號的羊水以及無信號的脊柱、肋骨等骨性成分，進一步驗證超聲結(jié)果。 胎兒出生后CT 可見腹部囊實性腫塊，包含液體、軟組織以及顯示清晰的椎骨軸和長骨，同時三維CT 可見寄生胎與其血液供應之間的關系，有利于手術方案的制定［2］。 但回顧文獻發(fā)現(xiàn)并非所有病例都能發(fā)現(xiàn)椎骨軸，Hoeffel［10］回顧了87例寄生胎，并指出影像學在診斷中起著重要的作用，但在腹部平片或CT 掃描中不顯示椎骨軸并不能排除該診斷。 β-HCG 和AFP 水平可升高或者正常，新生兒期AFP 可達5 ×104ng/mL，6 個月至1 歲時逐漸降至正常成人水平，本組病例AFP 的升高存在生理因素的影響，但術后可下降（病例3、病例4、病例7），尤其是病例4、病例7 兩者復查時間相近，AFP 下降明顯，考慮AFP 的升高可能也與寄生胎有關；對于術后AFP 未降者（病例5、病例6），考慮術后復查時間較近，導致AFP 下降不明顯。

三、鑒別診斷

寄生胎的鑒別診斷主要是腹部有鈣化結(jié)構(gòu)的腫塊，如畸胎瘤、胎糞性假性囊腫等。 畸胎瘤屬于生殖細胞腫瘤，起源于異位具有多向分化潛能的干細胞，系胚胎發(fā)育時期生殖細胞從卵黃囊向泌尿生殖嵴遷移失敗、脫落聚集所致，一般含有外、中、內(nèi)三個胚層的多組織成分，也可含有1 ～2 層的胚層成分，多發(fā)生在下腹部、盆腔、骶尾部。 非典型寄生胎（不含椎骨軸）與成熟畸胎瘤難以鑒別，在超聲檢查下，成熟畸胎瘤為混合回聲，邊界清楚，有包膜，包括液體及鈣化成分，其中液性成分占腫塊的大部分，內(nèi)可見密集的點狀強回聲，無高度分化的器官、椎骨軸及肢體，彩色多普勒超聲示腫塊周邊稀疏血流信號，而腫塊內(nèi)部未見明顯血流信號，也無臍帶樣血管結(jié)構(gòu)；CT 上表現(xiàn)為零星散在骨化或鈣化影；在MRI 上表現(xiàn)為混雜信號腫塊，其特征是腫塊內(nèi)含脂肪信號灶，即T1WI 上呈高信號、T2WI 上呈中等信號-高信號［11］；兩者最終通過病理檢查區(qū)別，畸胎瘤病檢結(jié)果多為毛發(fā)、牙齒、部分腸管，無長骨、肢芽、脊柱以及其他分化完全的器官。 胎糞性假性囊腫影像學檢查表現(xiàn)為腹部鈣化，多包括腹水和氣腹，而寄生胎中的鈣化發(fā)生在椎骨軸和長骨，無腹水和氣腹［12］。

四、治療方式及病理檢查

寄生胎一經(jīng)診斷，需盡早手術，以免在患者生長發(fā)育過程中腫塊與周圍組織粘連導致手術困難。有文獻報道位于右上腹的寄生胎與膽道粘連可引起術后膽瘺，最終導致患者死亡［13］。 根據(jù)出生后CT 及MRI 結(jié)果顯示，囊性成分占寄生胎50%以上者可選擇微創(chuàng)手術，用腹腔鏡探查腫塊位置后，用穿刺針吸凈囊液，再剝離周圍囊膜，將腫塊從臍部戳卡孔取出。 無論是常規(guī)開腹手術還是微創(chuàng)手術，都應充分暴露手術視野，辨認供應血管，同時還需要完整切除寄生胎及囊膜，本組中有2 例可見腸系膜上動脈分支血管進入病灶，1 例由腹主動脈分支供血。 回顧文獻也證實，寄生胎供血血管多來源于腹主動脈或腸系膜上動脈分支。 有文獻報道腫塊未完整切除可導致術后復發(fā)惡性腫瘤，因此有必要術后長期隨訪，定期進行影像學和血生化檢查［14］。Hoeffel［10］回顧了87 例寄生胎病例資料，指出寄生胎無大腦和心臟，但幾乎所有胎兒都存在椎骨和四肢（91%和82.5%），且下肢比上肢發(fā)達。 在寄生胎中相對不常發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)（55. 8%）、胃腸道（45%）、血管（40%）或泌尿生殖道（26.5%）。 寄生胎中發(fā)現(xiàn)心臟、肺、腎上腺、胰腺、脾臟和淋巴結(jié)的更少，但也有少許病例報道［3，9］。 本組病例9 例寄生胎均無大腦和心臟，可見椎體、長骨或肢芽，其中2 例病理檢查發(fā)現(xiàn)腸管組織。

五、結(jié)論

綜上所述，寄生胎一經(jīng)診斷需盡早治療，產(chǎn)前超聲可以作為產(chǎn)前診斷寄生胎的重要影像學技術，通過動態(tài)觀察胎兒腹部寄生胎的變化并做出相應的對策，對產(chǎn)前咨詢具有重要指導意義，同時對于鑒別寄生胎與畸胎瘤至關重要。 產(chǎn)后對胎兒進行X線、CT、MRI 檢查可以進一步證實產(chǎn)前診斷，為產(chǎn)后及時處理病情提供準備時間。 根據(jù)患者腹腔內(nèi)寄生胎的大小以及囊實性比例，可以根據(jù)情況選擇微創(chuàng)手術切除寄生胎，減小傳統(tǒng)開放手術對患者的傷害，易于術后恢復。