劉 芹， 梁和業(yè)

山東大學(xué)附屬威海市立醫(yī)院 消化科， 山東 威海 264200

門靜脈瘤是一種罕見的疾病，主要表現(xiàn)為門靜脈主干及分支局限性囊狀或梭形擴張,發(fā)病率為0.067%～0.43%[1-2]。消化道異位靜脈曲張(ectopic varices, EcV)占所有靜脈曲張出血的1.0%～5.0%[3]，其較為少見，而由門靜脈瘤引起的門靜脈高壓導(dǎo)致的消化道EcV破裂出血則更為罕見。

1 病例資料

患者男性，38歲，因“反復(fù)出現(xiàn)嘔血、黑便8年”于2020年1月5日入本院。既往體健，無肝病病史。2013年第1次發(fā)生消化道出血時于外院行胃鏡示：胃、十二指腸多發(fā)靜脈曲張；結(jié)腸鏡示：結(jié)腸靜脈曲張(右半結(jié)腸)；膠囊內(nèi)鏡示：胃竇近幽門靜脈曲張，小腸靜脈曲張(累及范圍為十二指腸、空腸及回腸上段)；動脈造影(DSA)(圖1)示:升結(jié)腸遠端、結(jié)腸肝曲靜脈性血管畸形，腸系膜上靜脈-門靜脈主干匯合成巨大靜脈瘤，引流十二指腸區(qū)靜脈曲張；腹部平掃+強化CT(圖2)示：門靜脈瘤樣擴張(門靜脈主干最大截面大小約3.8 cm×3.9 cm)，腸系膜上靜脈、十二指腸、胃竇及右半結(jié)腸血管畸形，腸系膜上靜脈栓子形成。經(jīng)抑酸等對癥治療后消化道出血停止，此后患者仍反復(fù)出現(xiàn)黑便癥狀，經(jīng)藥物保守治療患者病情均可漸趨穩(wěn)定。2020年1月5日患者再次出現(xiàn)嘔血、血便，因消化道出血量大出現(xiàn)休克，腹部平掃/強化CT+門靜脈成像(圖3)示：門靜脈主干及腸系膜上靜脈近段明顯擴張；不除外腸系膜上靜脈部分分支充盈缺損改變。因患者消化道出血量大，遂行急診胃鏡(圖4)：胃體小彎、胃竇、十二指腸見多發(fā)靜脈曲張團，球降交界處內(nèi)側(cè)壁沖洗后見鮮紅色血液不斷滲出，三明治法注射聚桂醇2 ml、組織膠2 mL、聚桂醇2 mL，拔針后仍有血液滲出，觸靜脈團少許區(qū)域未變硬，再次注射組織膠1 mL，無法全部注射入血管內(nèi)，反復(fù)局部噴灑腎上腺素鹽水后活動性出血停止。1個月后患者再次出現(xiàn)消化道大出血，胃鏡(圖5)示：胃體、胃竇多發(fā)片狀靜脈曲張，表面未見出血點或紅色征。十二指腸球部、降段多發(fā)靜脈曲張，十二指腸降段見明顯滲血，局部分兩點三明治法注射聚桂醇2 mL、組織膠2 mL、聚桂醇2 mL，上消化道多發(fā)EcV破裂出血經(jīng)內(nèi)鏡下組織膠注射后出血停止，患者病情漸趨穩(wěn)定。

圖1 DSA

圖2 門靜脈CT(2013年)

注：a,門靜脈CT； b，腹部強化CT。圖3 門靜脈和腹部強化CT(2020年1月5日)

注:a,胃竇;b,十二指腸球部;c,十二指腸球降交界;d,球降交界組織膠注射后。

注:a,胃底; b,十二指腸降段; c,十二指腸降段出血; d,十二指腸降段組織膠注射后。

2 討論

門靜脈瘤的病因?qū)W可分為先天性、獲得性兩種類型。先天性一般較為少見，有報道[4-5]認為先天性門靜脈瘤形成原因可能是門靜脈局部血管壁的先天性肌發(fā)育不良或胚胎期原始右臍腸靜脈未閉或憩室殘留并增大所致；肝臟組織正常且未合并門靜脈高壓癥的門靜脈瘤患者，如隨訪過程中未發(fā)生改變，強烈提示先天性。相反，獲得性門靜脈瘤則較為常見，其常見原因包括肝硬化、門靜脈高壓癥、創(chuàng)傷、胰腺炎、肝移植等多種危險因素[4,6-7]。本例患者起病年齡早，且無肝硬化、胰腺炎等誘因，故考慮先天性門靜脈瘤可能大。

Doust等[8]相關(guān)臨床研究表明，正常人的門靜脈內(nèi)徑一般不會超過15 mm, 肝硬化患者的門靜脈內(nèi)徑一般不會超過19 mm。因此，有學(xué)者[9]把肝內(nèi)、肝外門靜脈局部擴張分別大于15 mm、20 mm時稱為門靜脈瘤，也有學(xué)者[4,9-10]認為門靜脈管徑大于鄰近段正常的門靜脈，呈囊狀或梭形瘤樣擴張，即可診斷門靜脈瘤。該患者結(jié)合其影像學(xué)特點，門靜脈瘤診斷明確。

EcV有診斷困難、出血量大、止血困難和預(yù)后差等特點，其再出血率和病死率均可高達40%[11]。目前研究報道 EcV的治療方式主要包括藥物、內(nèi)鏡、血管介入和外科手術(shù)。內(nèi)鏡下硬化劑注射方法于20世紀80年代開始嘗試治療十二指腸靜脈曲張(DV)，Sato等[12]在2010年發(fā)表了一篇樣本量較大(34例)的回顧性研究[內(nèi)鏡下硬化治療vs內(nèi)鏡套扎術(shù)治療直腸靜脈曲張(RV)],結(jié)果表明，內(nèi)鏡下硬化治療與內(nèi)鏡套扎術(shù)治療RV后復(fù)發(fā)率分別為33.3%、55.6%；有4例發(fā)生再出血，并且均是內(nèi)鏡套扎治療組的患者。內(nèi)鏡下硬化治療EcV的常見不良事件是潰瘍形成、穿孔和再出血。內(nèi)鏡下套扎治療術(shù)治療EcV 技術(shù)于20世紀90年代開始嘗試,主要用于DV和RV。與硬化劑治療相似，同樣是以個案報道和少量的小樣本量研究為主。Levine等[13]和Sato等[12]分別于1993年、2010年報道了關(guān)于內(nèi)鏡套扎治療RV出血的研究，證實內(nèi)鏡套扎治療EcV是一個有效的方法。然而，Coelho-Prabhu等[11]回顧性研究了10例內(nèi)鏡套扎治療RV患者，結(jié)果表明，總體再出血率為40.0%,1年再出血率、病死率分別為30.0%、40.0%。因此，目前內(nèi)鏡下硬化、套扎治療RV的研究，認為兩者均是有效的治療方式，但內(nèi)鏡下硬化治療似乎比內(nèi)鏡套扎治療更加有效、安全。普通內(nèi)鏡下組織膠注射治療EcV與內(nèi)鏡下硬化和內(nèi)鏡套扎治療 DV相比，內(nèi)鏡下組織膠注射治療DV的研究要更多。Liu等[14]2009年納入14例DV患者，其中4例活動性出血的患者采用了組織膠治療，取得了較好的止血率，立即止血率100%，隨訪7～30個月未觀察到再出血。研究[15]表明組織膠注射治療DV是安全、有效的方法，甚至有文章推薦內(nèi)鏡下組織膠注射作為DV一線治療方式。該患者先后2次采用十二指腸靜脈曲張內(nèi)鏡下聚桂醇-組織膠-聚桂醇三明治注射均取得了較好的療效。

由于EcV存在很大的異質(zhì)性，各部位靜脈曲張形成的解剖結(jié)構(gòu)也有很大差異，因此，應(yīng)根據(jù)不同部位及各醫(yī)院掌握各項治療方法熟練程度，選擇個體化的治療方案。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：劉芹、梁和業(yè)參與收集數(shù)據(jù)，修改論文；劉芹負責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿。