賈沛哲，王欣，臧立會，李曉紅，李向農

Heubner回返動脈(RAH)由Otto Heubner在1872年首先報道[1]，又稱為前紋體動脈或內側紋體動脈，是大腦動脈環(huán)上重要的穿支動脈。單側動脈狹窄或閉塞引起的腦梗死常見，雙側RAH梗死臨床上非常罕見，易漏診、誤診，現(xiàn)報告1例如下。

1 病例患者，女，56歲，因“意識障礙8 h”入院。患者于2020年6月9日晨起6時左右無明顯誘因突然出現(xiàn)意識障礙，對周圍人呼喚無反應，疼痛刺激可見肢體躲避反射，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱，無雙眼上翻、口吐白沫及肢體抽搐，無大小便失禁。急診查頭顱CT示未見明顯異常(圖1)，于14時收入院。既往高血壓病史1年，未規(guī)律治療；否認糖尿病、中毒和感染等病史。入院查體：體溫36.8 ℃，脈搏82次/min，呼吸18次/min，血壓150/80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。淺昏迷，雙瞳等大等圓，直徑約4.0 mm，對光反射存在，疼痛刺激可見四肢躲避反應，肌張力正常，無不自主運動，雙側腱反射正常，雙側病理征陰性，頸軟。實驗室檢查：血常規(guī)示白細胞12.41×109/L、嗜中性粒細胞比率87.51%、淋巴細胞比率8.0%，尿便常規(guī)正常，血沉、肝腎功能、血脂、血糖、糖化血紅蛋白、電解質、纖溶三項、凝血四項、甲狀腺功能五項和腫瘤四項等均大致正常。ECG、胸部CT和腹部彩超未見異常。心臟彩超示主動脈瓣關閉不全(輕度)，二尖瓣關閉不全(輕度)，二尖瓣前葉裂，肺動脈瓣關閉不全(輕-中度)，左室舒張功能減低。頸部血管彩超示雙側頸動脈內中膜增厚伴斑塊形成，右鎖骨下動脈斑塊形成。TCD示腦動脈硬化血流頻譜改變。頭顱MRI示雙側基底節(jié)區(qū)、左側顳葉區(qū)急性腦梗死，MRA示動脈粥樣硬化，右側大腦前動脈A1段缺失(圖2、圖3)。

圖1 頭顱CT示未見明顯異常 圖2 頭顱MRI示雙側基底節(jié)區(qū)對稱性(以雙側蒼白球區(qū)為主)長T2加權像信號，F(xiàn)lair和DWI像上呈高信號影，左側顳葉區(qū)DWI可見點狀高信號影 圖3 頭顱MRA示動脈粥樣硬化，右側大腦前動脈A1段缺失

診斷：(1)腦梗死；(2)高血壓病1級(極高危)。在穩(wěn)定血壓

的基礎上給予雙抗、穩(wěn)定斑塊、促清醒、清除氧自由基及改善循環(huán)等治療，14 d后患者意識障礙好轉出院。出院3個月后隨訪，患者痊愈。

2 討論RAH主要起源于大腦前動脈和前交通動脈，還可以起自大腦中動脈、嗅動脈和眶額動脈等。起始部位多位于大腦前動脈的前交通動脈水平附近，在此2 mm范圍內(包括前交通動脈水平)最為多見[2]。RAH與大腦前動脈A1段伴行，在前穿質處入腦實質，沿途中發(fā)出多條分支，分為穿通支和皮質支，既供應腦深部基底節(jié)區(qū)，如尾狀核頭部、殼核前部、蒼白球外側部和內囊前肢等，又供應腦皮質，如視束、嗅溝區(qū)、顳葉內側皮質和額葉眶回的腦底穿通支血管等[3]。本例患者右側大腦前動脈A1段缺失，雙側大腦前動脈共干由左側頸內動脈發(fā)出，考慮雙側RAH可能在同一條血管起始發(fā)出，甚至雙側RAH可能在此形成次級共干后再分左右兩支。此處動脈血管狹窄或閉塞導致雙側基底節(jié)區(qū)對稱性梗死(以雙側蒼白球區(qū)為主)，再結合左側顳葉梗死，符合RAH梗死區(qū)。

RAH梗死的危險因素主要有高血壓、糖尿病、高脂血癥、高同型半胱氨酸血癥、吸煙、飲酒及顱內和顱外大血管的狹窄或潰瘍斑塊等，這些危險因素能引起單側或雙側RAH病變。單側RAH狹窄或閉塞的主要臨床表現(xiàn)有對側中樞性面舌癱及上肢為主的上運動神經元癱瘓、構音障礙、額葉性共濟失調、偏身舞蹈癥、認知功能障礙和智能障礙等[4]；雙側RAH狹窄或閉塞可表現(xiàn)有注意力障礙、淡漠、近期記憶力損害、運動不能性緘默(AM)[5]。AM也稱為醒狀昏迷，臨床特點包括不同程度的意識障礙，完全無自主的運動和言語，疼痛刺激有回避反應，似覺醒時的自發(fā)性睜眼、注視和追視動作等，因顱內腫瘤、炎癥、梗死、出血、缺血缺氧性疾病及腦血管畸形、顱腦手術、藥物中毒等，導致腦干上部或丘腦的網狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致?；坠?jié)區(qū)是重要的神經功能區(qū)，包括紋狀體(尾狀核、殼核和蒼白球)、屏狀核和杏仁核，通過各種傳入纖維和傳出纖維參與感覺、運動、視覺，行為等功能，其中蒼白球網狀纖維傳至腦干網狀結構維持覺醒狀態(tài)，當蒼白球損害時能產生AM的臨床癥狀[6]。此外，RAH發(fā)生腦梗死可能有以下幾個原因：(1)深穿支的血管壞死造成的閉塞；(2)主動脈狹窄造成的穿通支區(qū)域灌注障礙；(3)栓塞引起穿通支閉塞；(4)免疫風濕性疾病、結核、巨細胞動脈炎導致的血管炎及不明病因血管炎等；(5)動脈粥樣硬化造成穿通支開口處狹窄或閉塞導致的腦梗死，即分支動脈粥樣硬化病(BAD)，可因主干動脈粥樣硬化斑塊導致穿支動脈開口部狹窄或閉塞，或因主干動脈粥樣硬化斑塊延伸至穿支動脈開口處以及穿支動脈起始部的微動脈粥樣硬化形成閉塞三種表現(xiàn)形式[7]。目前認為單側或雙側RAH梗死多由BAD形成。

本例患者有高血壓病史，導致顱內、外動脈血管粥樣硬化和斑塊形成，再結合大腦前動脈血管變異，特征區(qū)域的梗死灶，出現(xiàn)AM臨床表現(xiàn)，考慮雙側RAH梗死。RAH作為穿支動脈，管徑小、解剖變異大。當出現(xiàn)雙側RAH共干時，MRA/CTA血管影像學檢查不能顯示其局部細微結構，因而DSA檢查更為準確。但DSA檢查存在有創(chuàng)風險及高齡患者不耐受等問題，所以在臨床工作中，通常根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)和典型頭顱CT/MRI、MRA/CTA的影像學特點來診斷RAH梗死。

目前，RAH梗死的治療基本參考急性缺血性腦卒中指南，急性期給予重組人組織型纖溶酶原激活物(rt-PA)靜脈溶栓。單側RAH梗死神經功能結局效果好，但雙側RAH梗死由于樣本量太小，有效率尚無定論。因RAH梗死病理研究發(fā)現(xiàn)，大部分是由于血小板斑塊或血小板-凝血纖維斑塊形成造成穿通支開口處狹窄或閉塞，給予抗血小板聚集和抗凝藥物能有效預防梗死進展。在此基礎上，積極管理血壓、血糖，戒煙、戒酒，以及降脂、擴容等治療能防止發(fā)生早期神經功能惡化[8]。RAH梗死的近期預后相對較差，而遠期臨床預后較好，單側或雙側病變無明顯差異性。

總之，臨床上應正確掌握RAH的解剖基礎及臨床特點，尤其對雙側RAH梗死少見疾病的認識，從而提高臨床診治水平，減輕患者的痛苦。